PRE-REQUIS �.

EXAMEN CLINIOUE
EN HEMATOLOGIE
Syndrome d'insuffisance médullaire I Syndrome anémique I Syndrome hémorragique I Syndrome infec­
tieux I Syndrome tumoral I Syndrome d'hyperviscosité I Syndrome de leucostase I Syndrome d'évoluti­
vité des hémopathies

1. LE SYNDROME D'INSUFFISANCE MEDULLAIRE

1.1. Le syndrome anémique
:) Syndrome anémique
• Très variable selon les individus
• D'autant plus sévère que l'anémie s'est installée rapidement
• Pâleur cutanée-muqueuse constante:
- Lit unguéal
- Conjonctives
• Signes traduisant l'adaptation de l'organisme à la diminution des transporteurs d'oxygène:
- Dyspnée d'effort, puis de repos
- Polypnée
- Tachycardie
• Signes traduisant la mauvaise tolérance de l'anémie (hypoxie au niveau des tissus les plus sensibles par dépassement
des mécanismes adaptatifs) :
- Myocarde : signes d'angor jusqu'aux signes d'infarcissement myocardique, souffle cardiaque « anorganique » =
« fonctionnel »
- Système nerveux central: asthénie, ralentissement, malaise lipothymique, vertige, céphalées

Pâleur conjonctivale

7
 iKB HEMATOLOGIE

1.2. Le syndrome hémorragique

:) Trouble de l'hémostase rimaire formation du clou la uettaire
• Hémorragies cutanée-muqueuses:
- Epistaxis
- Gingivorragies
- Bulles hémorragiques intrabuccales
- Purpura dit thrombopénique: non infiltré et disséminé
- Ecchymoses
- Ménorragies et métrorragies
- Hémorragie sous-conjonctivale
• Saignements longs aux coupures
• Bulle hémorragique intrabuccale

• Hématomes profonds (avec en particulier l'hématome du psoas)

• Hématurie
• Hémarthrose

:) Signes pouvant être rencontrés aussi bien devant un trouble de l'hémostase primaire que secondaire
• Hémorragies provoquées (intervention chirurgicale, chute d'escarre)
• Hémorragies intracrâniennes
• Autres hémorragies extériorisées: hématémèse, rectorragie, hémoptysie

1.3. Le syndrome infectieux

:) Généralités
• Atteinte des polynucléaires neutrophiles:
- Infections essentiellement bactériennes (cocci Gram positif et bacille Gram négatif), aiguës et engageant rapide­
ment le pronostic vital
0
l'.)
w - Plus la neutropénie est profonde, plus le risque infectieux est important. Il commence en dessous de 500 PNN/mm 3
a:
l'.) et devient majeur en dessous de 200 PNN/mm3
w
a: - Après 8 à 1 0 jours de neutropénie, il existe un risque important d'infection fungique
[]]
0
N • Atteinte des lymphocytes B = immunodépression humorale :
<i:
z
a:
w
- Infections récidivantes, entre autres à germes encapsulés (pneumocoques, Hœmophi/us, méningocoque), à type de
>
Cl)
sinusite, pneumopathie, diarrhée infectieuse
z
0 - Récurrences virales (surtout VZV et HSV)
0
w Infections opportunistes (pneumocystose, toxoplasmose, candidose, aspergillose)
@

8
 PRE-REQUIS

• Atteinte des lymphocytes T = immunodépression cellulaire:

- Récurrences virales (surtout VZV et HSV)
- Infections à germes intracellulaires
- Infections opportunistes (pneumocystose, toxoplasmose, candidose, aspergillose)

énéraux
• Fièvre
• Syndrome pseudo-grippal: asthénie, frissons, sensation de froid, céphalées, myalgies, arthralgies

:) Tolérance
• Constantes vitales: TA, FC, saturation, FR, dextro
• Signes de choc septique, choc septique
• Signes de vasoconstriction périphérique: marbrures, froideur et cyanose des extrémités
• Il faut rechercher un purpura:
- Purpura fulminans méningococcique ou pneumococcique
- Purpura dans le cadre d'un sepsis avec CIVD (non lié au méningocoque ou au pneumocoque: on ne parle donc pas
de« purpura fulminans »). Cela reste néanmoins un signe de gravité

• Urinaire:
- Signes fonctionnels urinaires
- Bandelette urinaire positive
- Douleur lombaire spontanée et/ou à la percussion
• ORL:
- Douleur pharyngée ou sinusienne
- Odynophagie
- Rhinorrhée, pharynx érythémateux
- Ecoulement purulent auriculaire
• Pneumologique:
- Toux
- Expectoration
- Douleur thoracique
- Foyer auscultatoire
• Digestif:
- Douleur abdominale
- Diarrhée
- Vomissements
- Douleur à la palpation abdominale
- Syndrome d'irritation péritonéale

2. LE SYNDROME TUMORAL
:) Généralités
• Il est décrit sur un schéma daté et signé
• Le syndrome tumoral clinique peut être divisé en:
- Adénopathies
- Syndrome tumoral médiastinal
- Hépatomégalie
- Splénomégalie
- Syndrome tumoral ORL
- Syndrome tumoral neurologique

9
 iKB HEMATOLOGIE

- Syndrome tumoral ophtalmologique

- Syndrome tumoral testiculaire
- Syndrome tumoral cutané

:) Adéno athies
Les adénopathies sont le plus souvent
• Indolores
• Fermes
• Non inflammatoires
• Non compressives
• Il faut caractériser l'ensemble des adénopathies:
- Nombre
- Taille
- Localisation:
> Aires cervicales:
Aires sous-mentales
Aires sous-maxillaires
Aires rétro-mandibulaires
Aires jugula-carotidiennes
Aires spinales
Aires occipitales
Aires mastoïdiennes
Aires prétragiennes

gg Retro-auriculaires

gg Cervicaux superficiels
�-........n.a....---99 Sous-mentonnier
----Chaîne cervicale profonde
rè!..--?

> Aires axillaires:

Aires sus-claviculaires
Aires sous-claviculaires
Aires axillaires centrales
Aires axillaires externes
Aires axillaires sous-scapulaires
Aires axillaires pectorales
0
l'.) > Aires épi-trochléennes (au niveau de la trochlée, partie de l'articulation du coude)
w
a:
l'.) > Membre inférieur:
w · Aires inguinales
a:
[]]
0 · Aires rétro-crurales
N
<i:
z
a: • Aires poplitées:
w
>
Cl)
- Autres caractérisations:
z
0 > Forme
0
w
Consistance
@ > Rénitente ou non

10
 PRE-REQUIS

> Inflammatoire ou non, douloureuse ou non

> Mobile ou non par rapport aux plans profonds
> Mobile ou non par rapport à la peau

gg sus-claviculaire gg sous-claviculaire

gg axillaire
(groupe central)

gg axillaire
(groupe externe)

gg axillaire
(sous-scapulaires)

gg axillaire
(pectoraux)

@
:) S ndrome tumoral médiastinal = s ndrome cave su érieur
• Le syndrome cave supérieur est un syndrome lié à la compression de la veine cave supérieure dans le médiastin
• Il peut être causé par un lymphome ou par toute autre compression
• 11 regroupe différents signes:
- Œdème cervico-facial en pèlerine, œdème palpébral
- Comblement des creux sus-claviculaires par de l'œdème
- Turgescence du réseau veineux sublingual et des veines jugulaires
- Circulation veineuse thoracique collatérale, uniquement si le syndrome cave supérieur est d'évolution lente
- Compression trachéale: toux sèche, dyspnée haute
- Signes fonctionnels : céphalées, vertiges, acouphènes, troubles visuels, somnolence
• Une complication possible du syndrome cave supérieur: la thrombose complète de la veine cave supérieure:
- Apparition ou aggravation brutale des signes du syndrome cave supérieur
- Douleur cervicale
- Douleur thoracique
- Signes inflammatoires locaux

:) Autres s ndromes tumoraux

• Abdominal:
- Hépatomégalie
- Splénomégalie
• ORL:
- Examen des amygdales, des végétations et de l'ensemble de l'anneau de Waldeyer (lymphome de Hodgkin+++ )
• Neurologique:
- Signes évocateurs d'un processus expansif intracrânien:
> Syndrome d'hypertension intracrânienne (la masse comprime)
> Déficit neurologique en tache d'huile (la masse détruit)
> Crises convulsives (la masse irrite)
- Signes évocateurs d'une compression médullaire

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 iKB HEMATOLOGIE

• Ophtalmologique:
- Baisse de l'acuité visuelle en cas d'infiltration rétinienne
• Testiculaire:
- Tumeur testiculaire
• Cutané:
- Présence de leucémides qui sont typiquement des nodules violacés et infiltrés pouvant être localisés sur toute la
surface cutanée

3. SYNDROME D'HYPERVISCOSITE PLASMATIQUE

• Le syndrome d'hyperviscosité est un syndrome clinique, dû à une augmentation de la viscosité sanguine entraînant
une résistance à l'écoulement du flux sanguin dans les vaisseaux
• Il se rencontre surtout lors des augmentations du nombre des éléments figurés du sang (polyglobulies, thrombocy­
toses, leucémies ...) et des protéines plasmatiques (gammapathies monoclonales...)

• Céphalées
• Troubles de la vigilance, jusqu'au coma
• Vertiges
• Acouphènes
• Hypoacousie
• Phosphènes
• Diminution de l'acuité visuelle
• Asthénie
• Anorexie
• Rarement: thromboses artérielles et/ou veineuses

4. SYNDROME DE LEUCOSTASE
• Ce syndrome complique essentiellement les leucémies aiguës myéloïdes 1, 2, 4 et 5
• Il peut apparaître à partir de 1O 000 blastes/mm3

iratoires
• Dyspnée
• Polypnée
• Hypoxémie
• Désaturation

:) Signes neurologiques
• Troubles de la vigilance
0 • Ralentissement psychomoteur
l'.)
w
a:
l'.) • Convulsions
w
a: • Céphalées
[]]
0
N
<i:
• Confusion
z
a:
w • Flou visuel
>
Cl)
z
0

0
w

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 PRE-REQUIS

5. SYNDROME D'EVOLUTIVITE DES HEMOPATHIES LYMPHOIDES

• Concerne typiquement les lymphomes. Ces signes d'évolutivité sont parfois appelés « signes B », en rapport avec la
classification d'Ann Arbor

:) Amai rissement
• Inexpliqué, de plus de 10% du poids du corps en moins de 6 mois

:) Fièvre
• Inexpliquée> 38 ° C pendant plus de 8 jours

:) Sueurs nocturnes
• Profuses, nocturnes

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