LES TROUBLES

PUBERTAIRE CHEZ
L’ENFANT

DR HOUDA AJMI
SERVICE DE PÉDIATRIE, CHU SAHLOUL, SOUSSE
INTRODUCTION
La puberté: période de transition entre l’enfance et l’état adulte,
Développement des caractères sexuels secondaires et par une
accélération de la vitesse de croissance staturale.

Elle conduit à l’acquisition des fonctions de reproduction.

chez la fille: 11 ans (extrêmes de 8 et 13ans)
Chez le garçon: 12 ans (extrêmes de 9 et 14ans).

Intervention des facteurs nutritionnels et socio-économiques,

familiaux et raciaux.
Pathologie:
Retard pubertaire
Puberté précoce
PHYSIOPATHOLOGIE
 HYPOTHALAMUS :
Sécrétion de la luteinizing hormone-releasing hormone
(LH-RH, appelé aussi LRF ou GnRH)

Anté-hypophyse : augmentation de la sécrétion de

gonadotrophines (luteinizing hormone ou LH et follicle
stimulating hormone ou FSH)

« GONADARCHE ».
 « GONADARCHE »

CHEZ LE GARÇON :
ìFSH : développement des tubes séminifères et donc l’augmentation du
volume testiculaire
ìLH induit une stimulation des cellules de Leydig et donc une
augmentation de la sécrétion de testostérone.
Les gonades augmentent leur sécrétion de stéroïdes sexuels,
testostérone par les testicules chez le garçon

CHEZ LA FILLE :
La reprise d'une stimulation hypophyso-ovarienne entraîne :
L’élévation de la sécrétion de l’oestradiol puis de la progestérone par les
ovaires, apparition des effets périphériques de l’élévation des
oestrogènes
L’installation d'une fonction cyclique marquée par l'ovulation et le pic
sécrétoire de LH qui le précède.
 « ADRÉNARCHE »

Les surrénales augmentent leur sécrétion de

déhydroépiandrostérone (DHA).

débute avant la « gonadarche », vers l’âge de 8 ans chez la fille

et de 10 ans chez le garçon.

Cette sécrétion participe à l’apparition de la pilosité

PUBERTÉ
NORMALE
PUBERTÉ NORMALE

 Apparition des caractères sexuels

 Accélération de la croissance
APPARITION DES CARACTÈRES
SEXUELS
Stades de développement pubertaire sont établis par Tanner et
Marshall :

 Chez la fille : développement des seins (s) et de la pilosité (p)

 Chez le garçon : développement des testicules (g) et de la

pilosité (p)

5 stades côtés de 1 à 5: stade infantile S1P1 chez la fille et G1P1

chez le garçon (pas de stade 0)
CLASSIFICATION DE TANNER
ET MARSHALL : FILLE
CLASSIFICATION DE TANNER
ET MARSHALL : GARÇONS
CS CHEZ LE GARÇON :

Premier signe: augmentation de volume des testicules (G2),

> 4 ml ou la longueur > 25 mm.

Les modifications de la verge et du scrotum sont décalées

d’environ 1 an par rapport au développement testiculaire (13
ans).

La pilosité pubienne (P1 à P5) apparaît environ 18 mois après

l’augmentation de volume des testicules à un âge moyen de
13,5ans (11,5ans à 15,5 ans).
CS CHEZ LA FILLE:
Premier signe: développement des seins (S2) (télarche).
L’âge moyen de début est de 11 ans (extrêmes entre 8 et 13 ans)

La pilosité pubienne apparaît vers 12 ans (entre 8 et 13 ans)

suivie par la pilosité axillaire (pubarche ou adrénarche)

Les 1ères règles (ménarche) surviennent 2 ans à 2 ans ½ après les

premiers signes pubertaires (entre 12,5 et 13 ans).
CROISSANCE
Accélération de la croissance:
 Chez le garçon: Le gain moyen de 25 à 30 cm (environ 14% de
la taille adulte)
 Chez la fille: gain moyen de 20 à 25 cm (environ 12% de la
taille adulte)

Augmentation de la masse osseuse

Augmentation de l’IMC
MODIFICATION
ENDOCRINIENNE
Chez le garçon:  testostérone
Chez la fille:  oestradiol

Dans les deux sexes:

 Avant la puberté: la LH est indétectable et la FSH est basse
(LH/FSH < 1)
 Un test au LH-RH (injection de 100 μg de Relefact® et
prélèvements à 0, 30, 60, 90 min), montre un pic de LH > 5-6 UI/l
(en général vers 30-40 min) et un rapport LH/FSH > 0,66 qui
signe une réponse de type pubère.
REPÈRES DE DÉVELOPPEMENT
PUBERTAIRE
LES VARIANTES PHYSIOLOGIQUES
DE LA PUBERTÉ :
Premature telarche : c’est le développement prématuré isolé des
seins.
Diagnostic différentiel avec la puberté précoce centrale

Premature pubarche : le développement prématuré isolé de la

pilosité pubienne ou adrénarche prématurée
survient surtout chez la fille et elle peut est associé ou non à une
pilosité axillaire et à une acné.

La puberté avancée: démarrage (normal) d’une puberté entre 8,5

ans et 10 ans et ½ chez la fille (prémature ménarche), entre 9 et
11 chez le garçon
PUBERTÉ PRÉCOCE
La puberté précoce est définie par le développement des
caractères sexuels
 avant l’âge de 8 ans chez la fille e
 Avant l'âge de 9 à 10 ans chez le garçon.

Elle est caractérisée par trois volets de signes :

 Développement des organes génitaux externes et des
caractères sexuels secondaires
 Accélération de la croissance staturale
 Accélération de la maturation osseuse
LES PUBERTÉS
PRÉCOCES
LES PUBERTÉS PRÉCOCES,
PP vraies ou centrale: hypothalamus et hypophyse

PP périphériques (appelées aussi fausses pubertés précoces ou

pseudo-pubertés précoces): la sécrétion précoce et inappropriée
d’hormone mâle ou femelle, sans stimulation hypophysaire
peuvent être:
 Isosexuelles (dans le sens de la féminisation chez la fille, de la
masculinisation chez le garçon)
 Hétérosexuelles (sexe opposé au sexe chromosomique,
exemple masculinisation d’une fillette).
EXPLORATION
distinguer les PP centrales vraies par activation normale
mais trop précoce de l’axe gonadique des PP
périphériques par hyperfonctionnement autonome des
gonades ou des surrénales.

Test au LH-RH:
augmentation de LH et de FSH après injection de LH-RH
avec un rapport pic LH/pic FSH > 0,6 chez la fille et > 2 chez le
garçon.
Confirme l’origine centrale
BILAN ÉTIOLOGIQUE
 Courbe de croissance,
 Âge osseux,
 Échographies pelvienne et surrénalienne,
 Testostérone/estradiol,
 Test LH-RH,
 IRM hypothalamo-hypophysaire,
 TSH, T4L,
 Marqueurs tumoraux (αfp, βhcg),
 17-oh-progestérone, SDHA, δ4androsténedione,
 Calcémie, phosphorémie, PTH.
ÉTIOLOGIES (FILLES)
ÉTIOLOGIES (GARÇONS)
La PP précoce est plus fréquente chez la fille
Étiologie chez la fille elle est le plus souvent
idiopathique (la mère ayant eu elle-même des
ménarches précoces).

Chez le garçon, la précocité pubertaire est le plus

souvent pathologique
PRISE EN CHARGE :
essentiellement étiologique.

traitement hormonal freinateur de la puberté : un progestatif de

synthèse ou mieux un analogue de la LH-RH qui a pour but :
 stopper ou faire régresser le développement pubertaire en
particulier l’arrêt des règles chez la petite fille.

 stopper l’accélération de la maturation osseuse pour améliorer

le pronostic statural.

prise en charge psycho-sociale.

La prise en charge des PP périphériques est celui de leurs

étiologies.
LES RETARDS
PUBERTAIRES
LES RETARDS PUBERTAIRES

absence de signes de développement pubertaires

 après 13 ans chez la fille,
 après 14 ans chez le garçon.

Le retard pubertaire est associé souvent à un retard de croissance

global et harmonieux
On distingue les retards simples et les retards pathologiques.
DÉMARCHE CLINIQUE :
L’interrogatoire doit:
 Préciser la taille et l’âge pubertaire des parents.

 Rechercher une histoire familiale de puberté tardive, infertilité,

anosmie, anomalies de la ligne médiane

 Étudier les antécédents : maladie chronique, chimiothérapie,

irradiation, traumatisme, infection gonadique

 Rechercher des signes fonctionnels associés : anosmie,

troubles visuels, céphalées, syndrome polyuro-polydipsique
examen clinique:
 Il faut rechercher une dysmorphie ou une malformation visible
 Analyse de la courbe de croissance
 Rechercher un déficit pondéral qui peut être la cause du RP
 Rechercher l'association paradoxale entre obésité et
impubérisme observée dans certains syndromes génétiques
 Rechercher des signes clinques orientant vers une maladie
somatique chronique

Chez le garçon
Apprécier le volume et la consistance des testicules, la pilosité
pubienne, une gynécomastie, une cryptorchidie
Chez le fille
Apprécier le développement des glandes mammaire, la pilosité
pubienne
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
Courbe de croissance,
Âge osseux,
Échographie pelvienne,
Testostérone/estradiol,
Test LH-RH,
IRM hypothalamo-hypophysaire,
TSH, T4L,
Bilan inflammatoire,
Caryotype,
Marqueurs tumoraux (αfp, βhcg).
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
ÉTIOLOGIES (FILLES)
ÉTIOLOGIES (GARÇONS)
Le retard pubertaire est beaucoup plus rare chez la fille
que chez le garçon.

le retard pubertaire chez la fille est souvent

secondaire à une anomalie gonadique.

Le retard pubertaire du garçon est souvent un retard

simple,
 PRISE EN CHARGE :
Les objectifs du traitement :
développement des CSII
accélération de la vitesse de croissance et constitution de la masse
osseuse
débuter le traitement à un âge physiologique si possible

Principes :
Traitement des hypogonadismes :
Traitement substitutif systématique par oestrogènes chez la fille et
testostérone chez le garçon. Dans les hypogonadismes
hypogonadotropes, l'administration de gonadotrophines, LH et FSH,
n'est pas consensuelle.
Retard pubertaire simple
Surveillance clinique simple dans un premier temps
Traitement d'induction si retentissement psychologique ou
CONCLUSION
CONCLUSION
La puberté est un phénomène physiologique caractérisant la
transition entre le profil infantile et adulte.

Des perturbations peuvent toucher cette période.

Une démarche clinique et des explorations doivent être effectués

à fin de s’acharner à trouver une étiologie.