Mise au point

Prise en charge chirurgicale de la polypose adénomateuse

familiale
Ch. Penna
Service de chirurgie digestive et oncologique, Hôpital Ambroise Paré - Boulogne.
e-mail : christophe.penna@apr.ap-hop-paris.fr

Correspondance : Ch. Penna, Service de chirurgie digestive et oncologique, Hôpital Ambroise Paré, F 92104 Boulogne Cedex.

Résumé/Abstract Introduction
Comité de rédaction
Rédacteur en chef
F. Lacaine (Paris) La polypose adénomateuse familiale
Prise en charge chirurgicale de la polypose adénomateuse familiale
J.-P. Bail (Brest)
J. Belghiti (Clichy)
J. Chipponi (Clermont-Ferrand) (PAF) est une maladie héréditaire de
B. Dousset (Paris)
Ch. Penna H. Mosnier (Paris)
S. Msika (Colombes)
C. Vons (Clamart)
transmission autosomique dominante
Conseil scientifique
J.-P. Arnaud (Angers), J.-G. Balique (Saint-Etienne), J. Baulieux (Lyon), H. Bismuth (Villejuif), J.-P. Campion (Rennes), M. Carretier (Poitiers), G. Champault (Bondy), D. Cherqui
La polypose adénomateuse familiale est une maladie héréditaire, autosomique dominante,
(Créteil), L. De Calan (Tours), B. Descottes (Limoges), J.-J. Duron (Paris), D. Elias (Villejuif), J. Escat (Toulouse), P.-L. Fagniez (Créteil), G. Fourtanier (Toulouse), D. Franco (Cla-
dont l’incidence est estimée à 1/7 000
mart), A. Gainant (Limoges), J.-L. Gouzi (Toulouse), J. Gugenheim (Nice), J.-M. Hay (Colombes), D. Houssin (Paris), C. Huguet (Monaco), D. Jaeck (Strasbourg), P.-A. Lehur (Nan-
caractérisée par l’apparition dans l’enfance de centaines d’adénomes colorectaux dont la trans-
tes), C. Letoublon (Grenoble), Y.-P. Le Treu (Marseille), G. Mantion (Besançon), J. Marescaux (Strasbourg), F. Michot (Rouen), B. Millat (Montpellier), J. Mouiel (Nice), R. Parc
(Paris), C. Partensky (Lyon), J.-L. Peix (Lyon), D. Pezet (Clermont-Ferrand), P. Quandalle (Lille), G. Samama (Caen), B. Sastre (Marseille), A. Sauvaunet (Clichy), P. Segol (Caen),
naissances soit une prévalence de l’or-
A. Sezeur (Paris), P. Tenière (Rouen), J.-P. Triboulet (Lille), P. Valleur (Paris)
formation cancéreuse est inéluctable. Elle s’accompagne de manifestations extra coliques dont
Masson périodiques
Édition
dre de 1/25 000 habitants.
certaines peuvent menacer le pronostic vital. La colectomie prophylactique ne doit pas être dif-
F. Weise
Tél. : 01 40 46 62 80 Elle est caractérisée par l’apparition,
Fax : 01 40 46 62 31
férée au-delà de la vingtième année, hormis dans les rares cas de forme atténuée de la maladie
Abonnements
SESJM en général à la puberté, de centaines
BP 22 - 41354 Vineuil
(AAPC). Tarifs 1998
France : 710 FF d’adénomes disséminés sur le colon et le
La colectomie totale avec anastomose iléo-rectale est une intervention peu morbide qui donne
Internes et chefs de clinique : 355 FF
(sur justificatif)
Institution : 1 200 FF
des résultats fonctionnels acceptables mais le risque de proctectomie ultérieure est de l’ordre de
Autres pays : 1 440 FF
rectum. La transformation cancéreuse
Tél. : 02 54 50 46 12
Fax : 02 54 50 46 11
30 % à 20 ans et le risque de cancer rectal de l’ordre de 10 % à 20 ans malgré une surveillance
Prix de vente du numéro : 265 FF
de ces polypes est inéluctable et la PAF
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étroite. L’anastomose iléo-anale est donc l’intervention de choix car elle élimine le risque de
M.C. Ribeyre
Tél. : 01 44 46 62 30
serait responsable d’environ 1 % des
Fax : 01 40 46 62 21
cancer colorectal au prix d’une morbidité non négligeable et de résultats fonctionnels parfois
Directeur de la publication cancers colorectaux. Le cancer colorec-
260 imparfaits.
C. Binnendyk
© Masson, Éditeur, Paris, 2001
Commission paritaire : 54175 tal peut être prévenu par la réalisation
Imprimé en France par Bialec s.a.
Les tumeurs desmoïdes sont la 1re cause de décès chez les patients colectomisés. Le traitement
54012 Nancy
Indexé dans : Current Contents (Clinical Medicine), EMBASE (Excerpta Medica), Medline (Index Medicus), Pascal (INIST-CNRS), SCI Search, Research Alert. d’une colectomie dite prophylactique.
repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens, le tamoxifène, la chimiothérapie et dans
JCHIR De nombreuses affections extra coli-
quelques cas10 seulement sur la chirurgie.
Les adénomes
2002Vol.139 ;n° 5
Bialec duodénaux sont présents chez près de 100 % des patients et le risque relatif de
ques existent dans cette maladie, réali-
© Masson,
cancer duodénal Paris,
est 200 fois 2002
supérieur à celui de la population générale. sant des associations lésionnelles varia-
Une surveillance endoscopique du duodénum est indispensable. Un traitement chirurgical pro- bles d’un patient à l’autre. Il peut s’agir
phylactique peut se discuter en cas de polypose duodénale sévère. de polypes en d’autres localisations du
Mots-clés : Côlon. Traitement. Polypose adénomateuse familiale. Anastomose iléo-anale. Tu- tube digestif notamment gastriques ou
meur desmoïde. Adénomes duodénaux. duodénaux, d’anomalies dentaires, de
J Chir 2002;139:260-267 © Masson, Paris, 2002 kystes cutanés, de tumeurs bénignes
(tumeurs desmoïdes, gliomes) ou mali-
Management of familial polyposis coli gnes (tumeurs hépatobiliaires, cancers
Ch. Penna de la thyroïde ou du système nerveux
central). La prévalence de ces manifes-
Familial Multiple Polyposis Coli is an autosomal dominant hereditary illness characterized by
the appearance in childhood of hundreds of colorectal polyps which inexorably undergo malig-
tations extra coliques dans la PAF est re-
nant transformation. It is accompanied by extracolonic manifestations some of which may also présentée sur le tableau 1. Ces manifes-
be life-threatening. Total colectomy should not be postponed beyond age 20 except in rare cases tations grèvent le pronostic fonctionnel
of an attenuated form of the disease (AAPC). et vital des patients atteints de PAF et re-
Subtotal Colectomy with ileorectal anastomosis is a well-tolerated procedure with quite accept- quièrent parfois un traitement chirurgi-
able funtional results, but the need for eventual proctectomy is about 30% at 20 years and the cal (figures 1 et 3). Les principaux pro-
risk of rectal cancer is about 10% at 20 years even with close endoscopic surveillance. blèmes posés au chirurgien digestif
Total colectomy with ileal pouch-anal anastomosis is therefore the intervention of choice since
it eliminates the risk of late rectal carcinoma albeit with more serious morbidity and less good
concernent la prise en charge de la poly-
functional results. pose colique, le traitement des tumeurs
Desmoid tumors are the leading cause of death in patients who have undergone total colec- desmoïdes et la conduite à tenir devant
tomy. NSAID’s, tamoxifen, and chemotherapy are used preventively and therapeutically; surgi- la polypose duodénale.
cal excision is sometimes required.
Duodenal adenomas are present in almost 100% of these patients post-colectomy and the risk
of duodenal cancer is 200 times higher than in the general population. Génétique
Endoscopic surveillance of the duodenum is essential and prophylactic duodenal resection
should be considered when duodenal polyposis is extensive. La PAF est due à la mutation du gène
Key words: Colon. Treatment. Familial poplyposis. Ileonal anastomosis. Desmoid tumor. Duo-
FAP localisé sur le bras long du
denal adenoma. chromosome 5. Il s’agit d’un gène sup-
presseur de tumeur qui régule négative-
J. CHIR., 2002, 139, N° 5
© MASSON, PARIS, 2002 Mise au point

ment la prolifération cellulaire. Dans la

Tableau 1
PAF un allèle est muté constitutionnel-
Manifestations extra coliques associées à la Polypose Adénomateuse Familiale (PAF).
lement, dans toutes les cellules de l’orga-
Prévalence nisme, et l’autre allèle dit sauvage peut
Manifestation
dans la PAF (%) être inactivé par mutation ponctuelle ou
Ostéomes (figure 1) 20-90 délétion chromosomique aboutissant à
Kystes épidermoïdes, kystes sébacés 50 la synthèse d’une protéine APC tron-
Anomalies dentaires (figure 2) 10-30 quée. L’expressivité variable de la mala-
Tumeurs desmoïdes 10-25 die est en partie liée au siège de la muta-
Polypes gastro-duodénaux : tion (figure 4). Lorsque la mutation est
Dystrophie glandulokystique de l’épithélium fundique 23-56 située entre les codons 169 et 1387, la po-
Polypes hyperplasiques du fundus 8-44 lypose s’exprime dans sa forme dite pro-
Adénomes gastriques 2-13 fuse avec l’apparition à l’adolescence de
Adénomes duodénaux 24-100 centaines de polypes colorectaux. Par
Cancer duodénal RR* : 50-300 contre, lorsqu’elle siège en 5’ du codon
Hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien (figure 3) 58-92 157, la polypose est dite atténuée avec
Cancers : une apparition plus tardive des adéno-
Thyroïde RR : 20-160 mes coliques (vers l’âge de 30-40 ans) et
Système nerveux central Rare un rectum relativement épargné [1] .
Hépato-biliaire Rare Seules les mutations situées entre les co-
* RR = risque relatif dons 463 et 1387 s’accompagnent d’une
hyperplasie congénitale de l’épithélium
rétinien, si la mutation est située ailleurs
le fond d’œil est normal [2] . Enfin les
mutations entre les codons 1403 et 1578
sont plus souvent associées à des mani-
festations extra coliques de la maladie.
261

Figure 1 : Radiographie de crâne de profil mettant en évidence des

ostéomes sous la forme de condensations osseuses à contours flous.

Figure 3 : Fond d’œil.

L’hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien est
visible sous la forme de taches ovalaires, brunâtres, multiples.
Figure 2 : Panoramique dentaire mettant en évidence des dents Présentes dès la naissance elles n’ont aucun retentissement sur la
incluses et des dents surnuméraires (flèches). vision.
 Prise en charge chirurgicale de la polypose adénomateuse familiale Ch. Penna

ARNm voie cœlioscopique par des opérateurs

157 463 1387 1403 1578 entraînés, ce qui semble encore en sim-
plifier les suites. La fonction intestinale
5’ 3’ est en général bonne avec néanmoins
Forme profuse
un risque de selles fréquentes (> 5/
24 h) ou impérieuses chez 10 % des pa-
AAPC
tients. La conservation de la charnière
rectosigmoïdienne avec une anastomo-
HCEPR
MEC se sur le bas sigmoïde est souhaitable
pour diminuer ce risque. Cependant, la
conservation rectale expose au risque
Figure 4 : Corrélation phénotype-génotype dans la Polypose Adénomateuse Familiale. de cancer sur le rectum restant. Ce ris-
La localisation des mutations est corrélée au phénotype colique ou extra colique. Les que, qui augmente avec la durée du sui-
mutations en amont du résidu 157 s’accompagnent d’un phénotype atténué (AAPC) alors vi, est diversement apprécié dans la lit-
que les mutations localisées entre les codons 169 et 1600 s’accompagnent d’un phénotype
diffus. Les mutations localisées avant le résidu 463 ne s’accompagnent pas d’hypertrophie térature avec des chiffres allant de 13 %
congénitale de l’épithélium rétinien (HCEPR) à la différence des mutations situées entre les dans la série du St Mark’s hospital [4] à
résidus 463 et 1387. Les mutations situés entre les résidus 1403 et 1578 s’accompagnent 59 % à 25 ans dans la série de la Mayo
d’une incidence accrue de manifestations extra coliques (MEC).
Clinic [5]. L’écart entre ces résultats
s’explique en grande partie par les mo-
dalités de surveillance du rectum res-
La connaissance du siège de la mutation la vingtième année, car ultérieurement tant. Dans la série, rétrospective, de la
peut donc s’avérer utile dans certains cas le risque de découvrir sur la pièce un Mayo Clinic le rythme de la surveillan-
pour orienter la surveillance ou le traite- cancer invasif méconnu à la coloscopie ce était variable selon les patients et cer-
ment des patients. devient non négligeable [3] (figure 6). tains n’ont été revus que lorsqu’ils ont
L’intervention peut être une colectomie présenté des symptômes en rapport
totale avec anastomose iléorectale ou avec un cancer rectal. Dans la série
Traitement de la polypose une coloproctectomie totale avec anas- prospective du St Mark’s hospital tous
colorectale tomose iléo-anale. les patients avaient une rectoscopie
262 L’anastomose iléo-rectale (AIR) est tous les 6 mois avec biopsie et destruc-
POLYPOSE COLORECTALE
une intervention relativement simple et tion des polypes les plus suspects. Une
PROFUSE : AIR OU AIA ?
s’accompagnant d’une faible morbidi- proctectomie était systématiquement
Le cas le plus fréquent auquel le chirur- té, qui peut être réalisée par tout chirur- réalisée en cas de doute, diminuant ain-
gien est confronté est celui d’un patient gien ayant un peu l’habitude de la chi- si le nombre de sujets à risque et expli-
jeune et asymptomatique porteur d’une rurgie colique. Elle ne nécessite pas quant le taux le plus faible de cancer
forme profuse découverte par enquête d’iléostomie temporaire de dérivation, rectal après AIR publié dans la littératu-
familiale (figure 5). La date de la colec- la durée d’hospitalisation est de l’ordre re. Toutefois, malgré cette surveillance
tomie prophylactique dépend de l’im- d’une semaine et la reprise de l’activité très étroite, la moitié des cancers dia-
portance de la polypose en endoscopie peut être rapide ce qui est un élément gnostiqués dans cette série étaient des
et du souhait du patient et de sa famille, important pour des adolescents scolari- stades III. Par ailleurs, une autre étude
mais ne devrait pas être repoussée après sés. L’intervention est réalisable par de la même équipe semble montrer

Figure 5 : Pièce de colectomie d’une forme profuse de polypose. Les Figure 6 : Pièce de proctectomie où coexistent des adénomes et
innombrables polypes confluents réalisent l’aspect de « tapis à haute 2 adénocarcinomes, illustrant les difficultés de la surveillance endo-
laine ». scopique au cours de la Polypose Adénomateuse Familiale.
J. CHIR., 2002, 139, N° 5
© MASSON, PARIS, 2002
qu’à côté du délai écoulé depuis l’AIR,
l’âge des patients est également étroite-
ment associé au risque de cancer rectal.
En effet, quel que soit le délai écoulé de-
puis l’AIR, la grande majorité des can-
cers rectaux étaient diagnostiqués après
l’âge de 50 ans. La prescription d’anti-
inflammatoire (notamment d’anti
cox 2) après AIR dans le but de retarder
le développement d’adénomes rectaux
ou leur transformation cancéreuse est
en cours d’évaluation.
L’anastomose iléo-anale (AIA) avec
réservoir iléal est une intervention com-
plexe dont la morbidité avoisine les
25 % mais qui enlève toute la muqueuse
glandulaire et prévient le risque de can-
cer colorectal. Quelques points techni-
ques doivent être respectés pour en li-
miter les séquelles et en améliorer les
résultats. Après une colectomie préser-
vant l’artère iléo-caeco-colo-appendi-
culaire et la récurrente iléale, toutes les
manœuvres d’allongement du mésentè-
re doivent être réalisées pour assurer
une descente sans tension de l’extrémité
du réservoir à l’anus. L’abaissement est
possible si la pointe du réservoir des-
cend au moins 2 cm sous le pubis. En cas
d’impossibilité d’abaissement sans ten-
sion, liée par exemple à l’adiposité des
mésos ou à une mésentérite rétractile, il
est préférable de réaliser une AIR qui
pourra 6 à 12 mois plus tard être trans-
formée en AIA plutôt qu’être dans
l’obligation en fin d’intervention, proc-
tectomie faite, d’aboucher le réservoir
déjà confectionné en stomie car le réta-
blissement ultérieur sera difficile et la
fonction intestinale altérée.
Plusieurs types de réservoirs iléaux
ont été décrits. Le type de réservoir iléal
importe peu (en J, S, W, H) pourvu que
la capacité soit supérieure à 300 ml [6].
Le réservoir en J est le plus utilisé car le
plus simple à réaliser. Les jambages doi-
vent mesurer au moins 18 cm. En l’ab-
sence de doute sur un cancer rectal, la
proctectomie doit être réalisée au ras de
la musculeuse rectale pour préserver
l’innervation sympathique et parasym-
pathique et éviter les complications gé-
nito-urinaires. L’anastomose est réalisée
à la ligne pectinée à la base des colonnes
de Morgagni, après une mucosectomie
enlevant toute la muqueuse colorectale
glandulaire du canal anal [7]. Certains
ont proposé des AIA mécaniques trans-
suturaires sur le très bas rectum, plus ra-
pides à réaliser car évitant le temps péri-
néal, en supposant que le moindre trau-
matisme du sphincter interne
permettrait d’obtenir de meilleurs résul-
tats fonctionnels notamment en ce qui
concerne la continence nocturne. Cela
n’a pas été confirmé par des études com-
parant AIA manuelle et mécanique.
Dans la mesure où l’AIA mécanique lais-
se de la muqueuse glandulaire avec un
risque de cancer [8], il paraît raisonna-
ble de plutôt proposer des AIA manuel-
les. En dehors de centres experts réali-
sant un grand nombre d’AIA, la
protection de l’anastomose par une il-
éostomie latérale paraît souhaitable.
Dans certains cas très sélectionnés,
l’omission de l’iléostomie latérale est ce-
pendant possible sans augmentation de
morbidité et avec une diminution des
complications occlusives.
Les complications postopératoires
sont fréquentes mais les complications
spécifiques (sténoses et fistules anasto-
motiques) sont rares et, convenable-
ment traitées elles ne retentissent le
plus souvent pas sur le fonctionnement
à long terme de l’anastomose [9]. La
fonction intestinale s’améliore au cours
des mois postopératoires et ne semble
pas se dégrader au cours du temps ou
avec le vieillissement [10]. Le nombre
de selles est de l’ordre de 3 à 5 par 24 h,
les incontinences sont rares et les envies
impérieuses exceptionnelles. L’appari-
tion d’adénomes dans des réservoirs il-
éaux plusieurs années après des AIA a
été rapportée mais aucun cas de cancer
sur réservoir n’est survenu avec un re-
cul de plus de 20 ans et plusieurs mil-
liers d’interventions.
Plusieurs études ont comparé les ré-
sultats des AIR et des AIA dans la PAF
[11-13]. La morbidité et les taux de
réintervention pour complication
étaient semblables après AIR et AIA. La
fonction intestinale était plutôt
meilleure après AIR, notamment en ce
qui concernait le nombre de selles et les
incontinences nocturnes, mais les en-
vies impérieuses étaient plutôt plus fré-
quentes après AIR qu’après AIA. Les
taux de proctectomie secondaire après
AIR pour cancer ou polypose incontrô-
lable étaient de l’ordre de 40 %.
En résumé, devant une polypose pro-
fuse chez un patient jeune la coloproc-
tectomie avec AIA manuelle est, pour la
majorité des auteurs, l’intervention de
choix car elle prévient complètement le
risque de cancer et permet l’obtention
Mise au point
de résultats fonctionnels acceptables
dans près de 90 % des cas [9]. On peut,
dans certains cas sélectionnés, si l’on est
absolument certain que le patient se
soumettra à une surveillance régulière
et continue, proposer une colectomie
totale avec AIR en sachant que le risque
de cancer persiste malgré la surveillance
et qu’une proctectomie ultérieure sera
toujours nécessaire.
TRANSFORMATION D’AIR EN AIA
Après AIR, si la polypose rectale devient
difficilement contrôlable, il convient
d’envisager l’ablation du rectum. Il est
alors préférable, même en l’absence de
cancer diagnostiqué, de réaliser la proc-
tectomie avec une exérèse du mésorec-
tum. Une AIA est presque toujours
réalisable ce d’autant plus que l’AIR a
favorisé l’allongement du mésentère.
Les résultats des AIA après transforma-
tion sont superposables à ceux des AIA
d’emblée [14].
POLYPOSE ADÉNOMATEUSE
ATTÉNUÉE (AAPC)
263
Dans les formes dites atténuées, l’appa-
rition des adénomes coliques est plus
tardive et surtout le rectum est relative-
ment épargné et donc sa surveillance
endoscopique est plus facile. Il est alors
tout à fait licite, lorsque le diagnostic de
polypose atténuée est confirmé par les
résultats de l’enquête génétique, de
proposer au patient une colectomie to-
tale avec AIR [12].
PAF AVEC CANCER COLORECTAL
En cas de cancer colorectal confirmé par
les données de l’examen histologique
pré-opératoire, la colectomie doit bien
sûr être carcinologique, c’est-à-dire fai-
te avec une ligature des pédicules vascu-
laires à l’origine et, en cas de cancer du
moyen ou du bas rectum, une exérèse
complète du mésorectum. En raison de
la forte prévalence des cancers synchro-
nes il semble préférable d’être carcino-
logique sur tous les segments du colon.
En cas de cancer colique opéré à visée
curative, une AIA est recommandée en
raison du risque élevé de cancer rectal
synchrone ou métachrone à court ter-
me. Si le cancer colique s’accompagne
de métastases non résécables il faut évi-
ter les inconvénients inutiles de la proc-
tectomie et faire une AIR. La prise en
 Prise en charge chirurgicale de la polypose adénomateuse familiale Ch. Penna

charge d’un cancer rectal compliquant
une PAF est identique à celle des autres
cancers du rectum (c’est-à-dire pour ce
qui est de la radiothérapie ou radio chi-
miothérapie pré-opératoire de l’exérèse
du mésorectum, de la préservation ner-
veuse) à cela près qu’il faut associer une
colectomie totale à la proctectomie. Si
une préservation sphinctérienne est en-
visageable, une AIA doit être réalisée
[15], sinon une amputation abdomino-
périnéale avec iléostomie définitive doit
être réalisée. Ultérieurement, si le pro-
nostic carcinologique est bon et que le
patient le souhaite, l’iléostomie termi-
nale pourra être transformée en iléosto-
mie continente selon la technique de
Koch.
PAF AVEC TUMEURS DESMOÏDES
ABDOMINALES
Si une AIA est techniquement faisable,
sans nécessiter de dissection ou d’exérè-
se incomplète des tumeurs desmoïdes,
elle semble préférable à une AIR. En ef-
fet les laparotomies semblent favoriser
le développement des tumeurs desmoï-
264 des, et il est donc souhaitable d’éviter de
devoir réaliser ultérieurement une
proctectomie. De plus, la proctectomie
peut s’avérer ultérieurement impossi-
ble en raison du développement de tu-
meurs desmoïdes d’où un risque de
mortalité par cancer rectal [16].
Tumeurs desmoïdes
Les tumeurs desmoïdes (TD) sont des
tumeurs bénignes d’aspect blanchâtre,
dures, encapsulées, constituées d’amas
de fibroblastes en fuseaux sécrétant du
collagène et assimilées à des fibrosarco-
Figure 7 : Tumeur desmoïde intramésentérique.
mes de faible grade (figure 7). Très rares
d a n s l a p o p u l a t i o n gé n é r a l e ( 2 /
1 million) elles sont observées chez près
de 10 % des patients ayant une PAF et
30 % des familles de PAF. Dans la PAF,
elles sont préférentiellement localisées
dans le mésentère et la paroi abdomina-
le antérieure. Bien qu’ayant une évolu-
tion strictement locale, sans métastase,
elles peuvent comprimer ou envahir les
tissus adjacents et sont actuellement la
première cause de mortalité chez les pa-
tients atteints de PAF et ayant eu une
5
colectomie prophylactique [17]. L’éva-
luation de l’efficacité des différents trai-
tements est difficile à évaluer en raison
de la rareté de cette pathologie, de son
mode de présentation très proteïforme
et d’une histoire naturelle imprévisible
avec des possibilités de stabilisation
pendant de très nombreuses années,
voire de régression spontanée.
Le traitement chirurgical a longtemps
été considéré comme le traitement de
première intention. Il repose sur l’exé-
rèse complète de la ou des tumeurs. En
effet, toute exérèse partielle est à pros-
crire car elle est à l’origine d’une aug-
mentation de taille rapide des lésions
résiduelles. La résection complète
d’une lésion, développée dans les mus-
cles de la paroi abdominale, est souvent
possible mais la réparation pariétale
rend souvent nécessaire l’utilisation de
prothèses. Même en cas de résection
complète le taux de récidive locale est
supérieur à 40 %. La résection des
lésions intra-abdominales est en revan-
che souvent impossible car elles sont le
plus souvent multiples et envahissent
l’axe mésentérique supérieur. La mor-
talité des interventions d’exérèse de TD
intra-abdominales est de l’ordre de
20 % à 60 %, les exérèses incomplètes
sont fréquentes et les taux de récidive
très élevés, souvent supérieurs à 60 %
[18, 19].
Parmi les traitements non chirurgi-
caux on peut faire appel aux anti-in-
flammatoires non stéroïdiens (Sulin-
dac), aux anti-œstrogènes et à la
chimiothérapie. La radiothérapie exter-
ne à des doses de 50 à 60 Gy est souvent
très efficace sur les TD et semble dimi-
nuer le risque de récidive locale après
résection chirurgicale [20]. Cependant
les doses utilisées limitent son utilisa-
tion aux TD extra digestives. Le Sulin-
dac, habituellement prescrit à la dose de
300 mg/j, entraîne des stabilisations ou
des régressions tumorales dans environ
50 % des cas [21]. La plupart des ré-
ponses sont observées après 1 à 3 mois
de traitement dans un certains nombre
de cas qu’il est toutefois difficile de pré-
ciser. La prévalence plus élevée chez les
femmes, la croissance de certaines lé-
sions pendant la grossesse et des cas de
régression à la ménopause, ainsi que la
présence fréquente de récepteurs aux
œstrogènes dans les TD ont suggéré la
possibilité d’un effet thérapeutique des
anti-œstrogènes. Le tamoxifène pres-
crit à la dose de 180 mg/j a été associé à
des stabilisations voire à des régressions
tumorales dans près de 50 % des cas
[22]. Des résultats encourageants ont
été obtenus avec des chimiothérapies
systémiques utilisant des associations
de cisplatine et de dacarbazine ou de
vincristine et de doxorubicine. L’effet
sur la réduction tumorale est observé
dans plus de 2/3 des cas avec des cas de
disparition complète. Cependant, la
contrepartie de l’efficacité thérapeuti-
que est parfois la nécrose tumorale avec
abcédation ou fistulisation.
De façon synthétique et assez consen-
suelle on peut résumer la prise en char-
ge des TD dans la PAF de la façon sui-
vante [17]. Après un bilan pré-
thérapeutique, avec un scanner, soit on
observe l’évolution sans traitement, soit
on propose du sulindac pour une durée
de 2 mois. En cas de mauvaise tolérance
le sulindac est remplacé par le tamoxifè-
ne. En cas d’inefficacité on prescrit l’as-
sociation sulindac et tamoxifène. En cas
de progression sous traitement ou de
symptômes il est souhaitable d’obtenir
une Imagerie par Résonance Magnéti-
que, qui précise mieux les lésions et leur
degré de fibrose. Une chimiothérapie
J. CHIR., 2002, 139, N° 5
© MASSON, PARIS, 2002
peut alors être proposée. Le traitement
chirurgical est discuté en cas de tumeurs
pariétales, si une résection R0 est envisa-
geable et en cas de découverte fortuite de
TD lors de la colectomie, si une résection
R0 est possible sans sacrifier trop d’in-
testin grêle. En cas de syndrome occlusif
menaçant le pronostic vital une chirur-
gie palliative de dérivation est proposée.
Polypes gastroduodénaux
Dans l’estomac, le type histologique
des polypes varie en fonction de leur lo-
calisation. Au niveau du fundus il s’agit
de polypes hamartomateux ou hyper-
plasiques réalisant une dystrophie glan-
dulokystique. Ces polypes sont
multiples, petits, en général inférieurs à
6 mm, présents chez presque tous les
patients et ne présentent pas de risque
de transformation cancéreuse. Dans
l’antre gastrique, des polypes sont rare-
ment présents mais il s’agit alors le plus
souvent d’adénomes, dont le risque de
transformation cancéreuse existe mais
ne peut être évalué au vu des données
de la littérature.
Dans le duodénum, les polypes sont
des adénomes. Des adénomes duodé-
naux se développent chez tous les pa-
tients atteints de PAF, mais leur mise en
évidence nécessite un examen endosco-
pique soigneux avec un appareil à vi-
sion latérale et des biopsies systémati-
ques de la papille même si elle apparaît
macroscopiquement normale [23]. La
gravité de polypose duodénale est éva-
luée selon la classification de Spigelman
[24] qui tient compte du nombre, de la
taille et de l’histologie des polypes
(tableau 2). Les adénomes sont surtout
présents autour de la papille (figure 8).
De nombreux arguments suggèrent
une séquence adénome/carcinome dans
le duodénum comme cela est observé
dans le côlon [25]. Dans la PAF, le cancer
duodénal est le cancer le plus fréquent
après le cancer colorectal avec un risque
relatif de 200 à 300 par rapport à la popu-
lation générale. Ce cancer représente la
troisième cause de mortalité après les
cancers colorectaux et les tumeurs des-
moïdes. Il survient à un âge moyen de
50 ans, dans un délai moyen de 22 ans
après la colectomie prophylactique [24].
Le risque de cancer du duodénum
justifie une surveillance endoscopique.
Un premier examen avec un appareil à
vision latérale et biopsies des plus gros
Tableau 2
Stadification de Spigelman de la polypose duodénale.
Caractère des polypes 1 point
Nombre 1-4
Taille du plus gros 1-4 mm
Type histologique tubuleux
Dysplasie minime
Stade : 0 points = stade 0, 1-4 points = stade I, 5-6 points = stade II, 7-8 points = stade III, ≥ 9 points = stade IV.
polypes (ou biopsies systématiques de
la région ampullaire en l’absence de po-
lypes) est réalisé dans le bilan précédant
la colectomie prophylactique. L’exa-
men est répété tous les 3 ans environ en
cas de polypose modérée. En cas de
stade III ou IV il paraît souhaitable de
répéter l’examen tous les ans. Parmi les
traitements médicaux susceptibles de
freiner l’évolution de la polypose duo-
dénale, les anti-inflammatoires non
stéroïdiens et l’aspirine n’ont pas fait la
preuve de leur efficacité [26] et les anti
Cox II sont en cours d’évaluation.
La question du traitement se pose en
cas de polype volumineux, de dyspla-
sie sévère persistante ou de polypose
de stade III-IV progressant très rapi-
dement au cours du suivi. L’exérèse
endoscopique est le plus souvent im-
possible ou dangereuse. Les polypes, le
plus souvent sessiles, ne peuvent être
retirés à l’anse en raison du risque de
perforation, quand à l’électrocoagula-
tion elle risque d’entraîner une scléro-
se périampullaire et une obstruction
biliaire. Des procédés de photocoagu-
lation dynamique au laser permettant
de détruire sélectivement les cellules
dysplasiques ayant intégré un psorallè-
ne ingéré sont actuellement en cours
d’évaluation. L’exérèse par duodéno-
Figure 8 : Pièce de duodénopancréatectomie céphalique ouverte :
multiples adénomes duodénaux avec un aspect de nappe villeuse
autour de la papille centrée par le stylet.
Mise au point
2 points 3 points
5-20 > 20
5-10 mm > 10 mm
tubulo-villeux villeux
modérée sévère
tomie des volumineux adénomes, as-
sociée à la coagulation des petits poly-
pes, a également des résultats
décevants avec une récidive constante
de la polypose dans un délai de
13 mois [27]. L’ampullectomie peut
traiter efficacement des lésions péri
ampullaires en dysplasie sévère, mais à
sa morbidité non négligeable s’ajoute
le risque de récidive et la nécessité de
poursuivre la surveillance endoscopi-
que au même rythme, en raison du
risque presque constant de survenue
d’adénomes sur le reste du duodénum
[28]. La duodénopancréatectomie cé-
phalique peut être considérée comme
une intervention majeure avec un ris- 265
que de complication élevé qui n’a
donc pas sa place en terme de traite-
ment préventif. D’un autre côté, lors-
que l’intervention est réalisée en cas
de cancer avéré, le pronostic carcino-
logique est mauvais avec une médiane
de survie de l’ordre de 42 à 57 mois
en l’absence de métastase ganglionnai-
re et de 6 à 16 mois en cas de gan-
glions envahis. Durant la dernière dé-
cennie, la mortalité après résection
pancréatique a beaucoup diminué et
plusieurs séries de duodénopancréa-
tectomies céphaliques sans mortalité
ont été rapportées.
 Prise en charge chirurgicale de la polypose adénomateuse familiale Ch. Penna
11.
POINTS ESSENTIELS
• La colectomie prophylactique doit être réalisée avant l’âge de 20 ans.
• La coloproctectomie avec anastomose iléo-anale manuelle est
l’intervention de choix car, en retirant toute la muqueuse colorectale 12.
glandulaire, elle supprime le risque de cancer.
• Une colectomie totale avec anastomose iléo-rectale peut être réalisée
en cas de forme atténuée de la maladie (AAPC, mutation en 5’ du codon
157) car le rectum est souvent épargné par la polypose qui débute beau-
coup plus tardivement.
13.
• Les tumeurs desmoïdes sont la première cause de mortalité chez les
patients colectomisés. Une exérèse chirurgicale ne doit être envisagée
que si elle peut être complète, ce qui est rarement le cas, car ces tumeurs
siègent le plus souvent dans le mésentère.
• Des polypes duodénaux sont présents dans 100 % des cas. La poly-
pose duodénale est classée en 4 stades en fonction du nombre, de la
14.
taille et de l’histologie des adénomes.
• Un traitement chirurgical (duodénopancréatectomie céphalique
plutôt qu’ampullectomie ou duodénotomie) peut se discuter dans cer-
tains cas de polyposes duodénales de stade IV.
15.
Dans certains cas très sélectionnés de 2. OLSCHWANG S, TIRET A, LAURENT-PUIG P et 16.
polypose duodénale sévère, une duodé- al. Restriction of ocular fundus lesions to a
specific subgroup of APC mutations in
nopancréatectomie céphalique prophy- adenomatous polyposis coli patients. Cell
266 lactique peut donc être envisagée [29]. 1993;75:959-968.
17.
Dans ces cas, la conservation pylorique 3. PENNA C, TIRET E, KARTHEUSER A,
et l’anastomose pancréato-gastrique OLSCHWANG S, PARC R. Intérêt du dépistage
permettent, par rapport au montage dans la prévention du cancer colorectal de 18.
classique de Child, d’économiser du grê- la polypose adénomateuse familiale. Gas-
troenterol Clin Biol 1992;16:210-214.
le ce qui est souhaitable chez les patients
ayant eu une anastomose iléo-anale. Par 4. BUSSEY HJR, EYERS AA, RITCHIE SM, 19.
THOMSON JPS. The rectum in adenoma-
ailleurs, ce type de montage facilite la tous polyposis: the St-Mark’s policy. Br J
surveillance ultérieure du grêle. Surg 1985;72:529-531.
Bien que des adénomes duodénaux 5. BESS MA, ADSON MA, ELVEBACK CR, 20.
soient présents chez la quasi-totalité des MOERTEL CG. Rectal cancer following co-
patients atteints de PAF, le risque de lectomy for polyposis. Arch Surg 1980;
115:460-467.
cancer duodénal reste faible. Une sur-
veillance régulière avec un duodénos- 6. SAGAR PM, TAYLOR BA. Pelvic ileal reser- 21.
voir: the options. Br J Surg 1994;81:325-
cope est nécessaire et une résection chi- 332.
rurgicale peut être envisagée chez les
7. BALLANTYNE GH, PEMBERTON JH, BEART
patients ayant une polypose duodénale RWJr, WOLFF BG, DOZOIS RR. Ileal J pouch
évoluée, avec des adénomes en dyspla- anal anastomosis. Current technique. Dis 22.
sie sévère se développant rapidement. Colon Rectum 1985;28:197-202.
Dans le futur, des traitements endosco- 8. MALASSAGNE B, PENNA C, PARC R. Adeno-
piques comme la photocoagulation dy- matous polyps in the anal transitional zone
namique ou médicamenteux comme after ileal pouch-anal anastomosis for fa- 23.
milial adenomatous polyposis: treatment
les anti cox II pourraient permettre de by trans anal mucosectomy and ileal pouch
mieux traiter cette manifestation extra advancement. Br J Surg 1995;82:1634.
colique de la PAF.
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