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Volume plasmatique
Volume globulaire
Hémorragie :
Externe
Intra cavitaire ou interstitielle
II- Physiopathologie:
A-Mécanisme:
2-hémolyse
Hémolyse ou excès de destruction:
raccourcissement de la durée de vie des GR au
dessous de 120 jours
Peut être intratissulaire dans les macrophages
Ou intravasculaire ( hémolyse dans la
circulation )
II- Physiopathologie:
A- mécanisme:
2-hémolyse(suite):
De Cause corpusculaire :
Presque toujours congénitale
Liées à une anomalie membranaire du GR (sphérocytose
héréditaire)
Anomalie hémoglobinique:
quantitative (syndromes thalassémiques)
Ou qualitatives (drépanocytoses)
Anomalie enzymatique ( déficit en Déficit en Glucose 6
phosphate déshydrogénase (G6PD) ou en pyruvate kinase:
II- Physiopathologie:
A- mécanisme:
2-hémolyse (suite) :
De Cause extracorpusculaire :
Acquises
Liées à un facteur immunologique (anémie hémolytique
autoimmune ,anémie hémolytique immunoallergique
médicamenteuse ,accident transfusionnel,
alloimmunisation foetomaternelle ).
Facteur infectieux ,bactérien ou parasitaire (paludisme )
Facteur toxique
Facteur mécanique (prothèse valvulaire )
II- Physiopathologie:
A- Mécanisme:
3-défaut de production des GR:
Arégénératives
Insuffisance quantitatives de l’érythropoïèse
Érythroblastopénies isolée (constitutionnelles ou acquise )
Insuffisance médullaire globales (insuffisance de production de
toutes les lignées médullaires ):
par envahissement médullaire ( leucémie ,lymphome
,métastase cancer )
ou par aplasie médullaire
II- Physiopathologie:
A- Mécanisme:
3-défaut de production des GR:
Insuffisance qualitatives de l’érythropoïèse
Trouble de synthèse de l’ADN (carence en
vitamine B12 et en folates )
Troubles de synthèse de L’Hb (carence en fer
ou trouble de l’utilisation du fer dans les
anémies inflammatoires )
II- Physiopathologie:
B- adaptation à l’anémie :
Adaptation intraérythrocytaire:
Augmentation de l’activité de la voie
principale de la glycolyse avec
production du 2,3 diphosphoglycérate
Diminution de l’affinité de L’Hb pour
l’oxygène
Meilleur oxygénation tissulaire
II- Physiopathologie:
B- adaptation à l’anémie :
Adaptation extra-érythrocytaire:
Essentiellement cardiovasculaire
Au niveau des vaisseaux
,vasoconstriction des zones non nobles (
la peau, les vaisseaux mésentériques )
La vasoconstriction cutanée contribue à
majorer la pâleur liée à la baisse du taux
d’Hb
Au niveau du cœur ,il y a du débit
cardiaque par augmentation du rythme
cardiaque
III- Circonstances de découverte
A- symptômes liées à l’anémie:
Ils sont liés à son degré ,rapidité d’installation, au
terrain sur lequel elle survient
Une anémie très rapidement installée une
symptomatologie beaucoup plus dramatique q’une
anémie chronique pour le même degré d’anémie
,l’adaptation à l’hypoxie se fait de façon
progressivement
État cardiaque et respiratoire joue un rôle important
dans l’adaptation
III- Circonstances de découverte
A- symptômes liées à l’anémie:
Quelleque soit la cause de l’anémie les mêmes
symptômes sont :
Pâleur cutanée et muqueuse
Polypnée
VGM : 82-98 fl
< 82 fl : anémie microcytaire
> 98 fl : anémie macrocytaire
TCMH : 27-32 pg
Anémie Anémie
régénérative arégénérative
2-frottis sanguin :
Anomalies morphologiques des GR
anémies férriprives.
les thalassémies
Excès de perte
malabsorption
2-étiologie:
Par
Régime alimentaire
riche en thé ,café hémorragie(digestif
Augmentation des ,gynécologique)
besoins (femme Augmentations des
enceinte, pertes urinaires
allaitante,nouveau né )
Syndrome de
lasthénie de ferjol
Malabsorption Don de sang
rare
2-étiologie:
traitement étiologique
Anémies
inflammatoires
2-étiologie:
Augmentation de
HB A2
Erythropoïèse inefficace
2-étiologie:
foie Bilirubine
conjuguée
Hb
Elliptocytose héréditaire
Acanthocytose héréditaire
Stomatocytose
a-Les anémies hémolytiques corpusculaires
anomalie de l’hémoglobine:
Drépanocytose:
Définition
Affection caractérisée par la production
d’une Hb anormale qui diffère de l’Hb
normale par la substitution d’une glutamine
par la valine en position 6 de la chaine β
aboutissant à la production d'une
hémoglobine anormale l'HbS.
Transmission en mode autosomique
récessif.
a-Les anémies hémolytiques corpusculaires
-anomalie de l’hémoglobine:
Drépanocytose:
épidémiologie:
Plus fréquente en Afrique noire : 45 %
Également fréquente en Arabie saoudite et
en Inde
En moindre proportion autour du bassin
Méditerranéen
anomalie de l’hémoglobine:
Drépanocytose:
Physiopathologie:
hypoxie
Hb S subit une
polymérisation
GR devient rigide en
forme de faucilles
Hypoxie
Réduit ou arrête le flux tissulaire
sanguin capillaire
Douleur osseuse
Complications :
Asplénie
Thromboses
infection
a-Les anémies hémolytiques corpusculaires
-anomalie de l’hémoglobine:
Drépanocytose:
Diagnostic:
Drépanocytose homozygote S/S.
Hématies en
faucilles
a-Les anémies hémolytiques corpusculaires
-anomalie de l’hémoglobine:
Drépanocytose:
Traitement:
Traitement préventif
Éviction des facteurs déclenchants (hypoxie, froid,
en cas de chaleurs ,on recommande aux patients
des boissons abondantes
Vaccination contre l’hépatite B
pénicillinothérapie jusqu’à l’âge de 10 ans pour
éviter les infections à pneumocoques
La foldine ( prévient la carence secondaire à
l’hémolyse chronique)
a-Les anémies hémolytiques corpusculaires
-anomalie de l’hémoglobine:
Drépanocytose:
Traitement:
Traitement des crises
Hémoglobinose C
Hémoglobinose D;E
Hémoglobines instables
a-Anémies hémolytiques corpusculaires
- déficit enzymatique:
Épidémiologie
Le déficit en G6PD est la plus fréquente
enzymopathie
Elle touche avec prédilection les sujets de race noire
les populations du pourtour méditerranéen et
d’extrême orient .
Enzymopathie la plus répondue : 400 millions de
personnes dans le monde (EMC 2008).
a-Anémies hémolytiques corpusculaires
B- déficit enzymatique:-
pysiopathologie
Le gène de la G6PD est localisé au niveau du
chromosome X
La maladie se manifeste chez les sujets de
sexe masculin
a-Anémies hémolytiques corpusculaires
B- déficit enzymatique:-
Déficit en G6PD pysiopathologie
corps de Heinz
Réductiondu NADPH
B- déficit enzymatique:-
pysiopathologie
Agents oxydants :
•certains médicaments (antipaludéens, sulfamides,
quinolones, vitamine C, Dapsone®…)
•fèves
Anémies hémolytiques
corpusculaires
- déficit enzymatique:-
Tableaux cliniques:
L’anémie aigue:
L’hémolyse survient 1 à 3 jours après
l’exposition à l’agent oxydant
Anémies hémolytiques
corpusculaires
B- déficit enzymatique:-
Diagnostic:
Anémie hémolytique
Frottis sanguin:
Présence de corps de Heinz
Agglutinines froides.
macrocytes
2-Mécanisme
Mécanisme
Résultat d’un déséquilibre entre une synthèse normale d’Hb
et un processus mitotique déficient.
Absence de Présence de
mégaloblastes dans la mégaloblastes dans la
moelle moelle
Absorption :
liaison cobalamines – Facteur
intrinsèque (FI)+++
Au niveau de Iléon distal:
Libération B12-FI
fixation vitamine B12/ Récepteur
spécifique
A-Les anémies mégaloblastiques
Rappel sur le métabolisme de la vitB9
(acide folique)
Apport alimentaire :végétaux
Absrption : Jéjunum
A-Les anémies mégaloblastiques
physiopathologie
Trouble de synthèse d’ADN par carence en
vitamine B12 et acide folique
Conséquence: Trouble de la multiplication des
cellules à renouvellement rapide
Anomalies morphologiques 3 lignées:
-Gigantisme cellulaire
-Dystrophies et immaturité nucléaires
-Asynchronisme de maturation nucléo
cytoplasmique
-Anomalies du cytoplasme
A- Les anémies mégaloblastiques
physiopathologie
A-Les anémies mégaloblastiques
clinique
Glossite atrophique de
Hunter
Trouble de transit
Troubles dyspeptiques
Sd neuroanémique
Stérilité chez la femme
Asthènospermie chez
l’homme
A-Les anémies mégaloblastiques
Diagnostic biologique
Frottis sanguin
Lignée rouge :
Macrocytes
Taux de GR: très bas
Lignée blanche:
PNN à noyau hyperségmentés
Leucocytes: 2000-
3000/mm³
A-Les anémies mégaloblastiques
Diagnostic biologique
Lignée
mégacaryocytaire: macroplaquettes
Trombopénie:
A-Les anémies mégaloblastiques
Diagnostic biologique:
Myélogramme :Au Faible grossissement: aspect bleu du
frottis ( nombre élevé de pro mégaloblastes et de
mégaloblastes basophiles)
Hyperplasie de la lignée érythroblastique.
Mitoses nombreuses ,multipolaires avec chromosomes
géants ou aberrants.
Diminution des granulocytes avec gigantisme
cellulaire,métamyélocytes en fer à cheval.
Dystrophies mégacaryocytaires :
Cellules réticulaires souvent remplis des restes de
phagocytose ( érythropoïèse inefficace)
métamyélocytes
géants
A-Les anémies mégaloblastiques
Diagnostic biologique
Témoin D’ hémolyse intra-médullaire:
Taux haptoglobine
* Taux LDH
Test de shilling
le suje normal:
Etape1: saturation en Fixation B12*/ FI
Elimination urinaire importante
transcobalamines par
(organisme saturé)
injection de B12 par
Radioactivité urinaire/ 24H > 10% /
injection intramusculaire. radioactivité ingérée
le sujet carencé en vitamine B12 /
Etape 2: 1µg per os déficit en FI
Radioactivité urinaire/ 24 H < 3 % /
vitamine (B12*).
radioactivité ingérée
A-Les anémies mégaloblastiques
Bilan immunologique
Ac anti - cellules Fibroscopie gastrique
pariétales Atrophie gastrique
Ac anti FI:
Actype I :
bloquant liaison
B12 – FI
Ac type II :
Précipitant le
complexe B12 –
FI.
A-Les anémies mégaloblastiques
Étiologie : Traitement:
•La vitamine B12
Carence en B12: dose 1000µg tous
en IM À vie pour
anémie de
Malabsorption d’origine gastrique : BIERMER
Anémie de biermer
Gastrectomie totale
Malnutrition
Malabsorption :
Maladie coeliaque
Résection jéjunale
Insuffisance pancréatique
A-Les anémies mégaloblastiques
Etiologie non carentielles:
Médicamenteuses
Antinéoplasiques( anti foliques méthotrexate )
Les antinfectieux
salazopyrine
trimethoprime (Bactrim)
pyrimethamine (Malocide )
anti-inflammatoires: Colchicine
diurétiques:triamtérène
anti-épileptiques:hydantoines, barbituriques,
A-Les anémies mégaloblastiques
Étiologies non carentielles
Myélodysplasie
Maladies congénitales et enzymopathies :
B-Les anémies non mégaloblastiques
anomalies quantitatives :
Aplasie médullaire
Érythroblastopénie
Moelle riche:
Envahie (leucémie ,lymphome ,métastase)
Syndrome myélodysplasique
Maladie hépatique
Hypothyroïdie
syndromes myelodysplasies
Conclusions
Diagnostic d’une anémie:
Est basé sur l’association des éléments suivants
Interrogatoire
Clinique
Biologie aires
Traitement est en rapport avec le mécanisme de
chaque type d’anémie