Principes de la prise en charge

des Tumeurs osseuses

Les tumeurs osseuses
malignes primitives
❑ Ostéosarcome.
❑ Sarcome d’Ewing.
Pr Shimi Mohammed

❑ Chondrosarcome Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

Faculté de médecine de Tanger
Université Abdelmalek Essaadi
Cas clinique 1
Patiente de 24 ans.
Sans ATCD.
Dl inflammatoire genou droit (1 ans d’évolution)
Conservation état général.

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
 Ostéosarcome :
❑ produisant de l’os
❑ sarcome : tumeur mésenchymateuse maligne
Différents contingents
haut grade Bas grade
• conventionnel 75 à 80% • péri-ostéal
• télangiectasique • para-ostéal
• secondaire • central
• à petites cellules
• de haut grade de surface

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

Le diagnostic est évoqué
devant:
Epidémiologie: • en-dessous de 30 ans (enfant et jeune adulte); (90%
des cas
Age+++ • Sexe ratio H/F 2:1

• Métaphyse des os longs.

Localisation • Fémur distal 40%, tibia proximal 16%,
humérus proximal 15%, rachis 1 à 3%

• Matrice ostéoïde
• Haut grade : agressivité
Imagerie
• Ostéolyse et réaction périostée ( éperon
de Codman, feu
Tumeurs osseuses d’herbe)
Pr Shimi Tanger 2020
 Schéma thérapeutique?
(RCP)+++

Résection
Biopsie chirurgicale

4 cycles de Poly poly chimiothérapie

Chimiothérapie
(MTX)
Réponse histologique
Bilan d ’extension Bilan d ’extension à la chimio
-Local. -Local. Score d’Huvos
-TDM thoracique. -TDM thoracique.

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Le pronostic
❑ avant 1970 : 80% d ’amputation survie à 5 ans 10 à 20%
❑ de 1970 à 1978 : chimio post-adjuvante 40%
❑ Après 1978: chimio néo-adjuvante
• Rosen 82 : 78% (BR: 91%, MR: 40%)
• Bacci 90 : 83% (BR : 83%, MR: 66%).
❑ métastases : poumon+++.
❑ Facteurs pronostics:
• grade histologique
• réponse histologique à la chimiothérapie
• métastases ou récidive locale (30% de survie à 5 ans)
• skip métastases
• volume et siège, âge
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Cas clinique 2

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patient de 40 ans
Tuméfaction du bras évoluant depuis 03 ans.

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Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
 Cas clinique 3
• Patiente âgée de 16 ans.
• Douleur de hanche droite.
• Hanche mobile. Pas d’adénopathie, pas d’amaigrissement. Fièvre à
38°. Pas de masse palpable.
• CRP : 20. Pas d’hyperleucocytose, pas d’anémie.

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 H.Cochin
Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
H.Cochin

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

 Sarcomes d ’Ewing
❑ Le sarcome d'Ewing est une tumeur à petites cellules
rondes d'histogenèse incertaine.
❑ famille des tumeurs neuroectodermiques.
❑ 10 % des tumeurs malignes primitives des os.

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Épidémiologie • enfants ou les adolescents.
• Les garçons sont plus atteints avec un
Age sex-ratio d’environ 6 pour 4

• une légère préférence pour les os longs (50

à 60 % des cas).
Localisation • Diaphyse ou métaphyso-diaphysaire
• os plats, le bassin

• Douleur / tuméfaction (vol tumoral

Clinique important plus que la lésion osseuse)
• Signes généraux: Fièvre / AEG
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 • ostéolyse mitée ou perméative à limites floues,
• appositions périostées de type plurilamellaire,«
bulbe d’oignon ».
• envahissement des parties molles sous forme
IMAGERIE d'une tumeur non ou peu calcifiée.
• volume de la tumeur des parties molles,
souvent radio transparente, qui contraste avec
une atteinte osseuse souvent discrète

• VS, CRP
• Une translocation chromosomique t(11;22)
BIOLOGIE est retrouvée dans 88 à 95 % des sarcomes
d’Ewing.
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 Bilan à faire?
Bilan local:
Bilan d’extension:

TDM: +/- IRM +++

- En T1 l’étendu de l’atteinte intra-médullaire.

- En T2, aspect hétérogène du signal de la masse tumorale qui permet
de bien montrer l’atteinte des parties molles.
- La prise de contraste est habituellement intense.
- L’importance de la masse des parties molles visible en IRM et une
atteinte radiologique parfois discrète.
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 Bilan à
faire? Bilan d’extension:
Bilan local:

ponctions TDM
médullaires scintigraphie
thorax
multiples

d’extension à la
Autres
moelle métastases
localisations
hématopoïétique

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 Les principes du traitement

Radiothérapie
Biopsie Résection si mauvais
chirurgicale répondeur

Evaluation
du%
Bilan de nécrose
d ’extension: Bilan
-local d ’extension
- à distance
Polychimiothérapie
Poly
avec intensification
chimiothérapies
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Les principes du traitement
❑La chirurgie : +++
▪dépend de la localisation tumorale.
▪Les localisations pelviennes ou rachidiennes
: chirurgie difficile.
▪les récidives locales sont beaucoup plus
fréquentes après radiothérapie seule.

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

Les principes du traitement
❑La chirurgie : +++
❑La radiothérapie
▪une tumeur radiosensible.
▪La radiothérapie est associée à la chirurgie
en cas d’exérèse non satisfaisante ou en cas
de mauvaise efficacité de la chimiothérapie.

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 Les principes du traitement
❑ La chirurgie : +++
❑ La radiothérapie
❑ La chimiothérapie
poly-chimiothérapies :
▪ VACA (Vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide, actinomycine
D)
▪ VAIA et EVAIA (l’Ifosfamide remplace le cyclophosphamide avec
ou non l’adjonction d’étoposide)
▪ VIDE (Vincristine, Ifosfamide, Doxorubicine, Etoposide).

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

 Pronosti
c

❑ La survie globale à dix ans des formes localisées est de 80 %

actuellement contre 40 % à la fin des années 1970.
❑ Le taux de survie sans récidive à cinq ans des formes métastatiques
est d'environ 20 %.
❑ les tumeurs chirurgicalement inextirpables ont un moins bon
pronostic.

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Cas clinique 4

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

Patiente de 48 ans, qui consulte pour des douleurs
de type inflammatoire associées à une tuméfaction
de la région ischiatique

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

Patiente de 48 ans, qui consulte pour des douleurs
de type inflammatoire associées à une tuméfaction
de la région ischiatique

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Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
Biopsie : chondrosarcome dédifférencié grade III.

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Tumeurs cartilagineuses
Chondrosarcomes
❑ Sarcome dont les cellules tendent à se
différencier en chondrocytes
❑ Peut être associé à une composante
fibroblastique , mais jamais à du tissu
ostéosarcomateux.
❑ 12 à 25 % des tumeurs malignes primitives.
❑ Secondaire: 10 à 20 %.
❑ CS central ou périphérique .
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 O'NealLW, Ackerman LV. Cancer.
1952

GRADE I GRADE II GRADE III

CS
Mésenchymateux
CS à cellules
claires CS myxoïde
CS
dédifférenciés
Survie : à 10 ans
40 à 66% 5 à 33% (66%)
70 à 90 % Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
Le diagnostic est évoqué
devant:

Epidémiologie: • Age moyen 50 ans ( 40 et 70 ans)

Age+++ • Sex ratio H/ F: 2/3

• Métaphyse des os longs.

• le pelvis (de 24 à 38 %) et le fémur
Localisation proximal (de 16 à 27 %).les côtes (8 %),
l’humérus proximal (9 %),
• Main :moins de 3 %.
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Le diagnostic est évoqué
devant:

Clinique • Non spécifique

• Ostéolyse métaphysaire et s’étend

davantage vers la diaphyse que vers l’
épiphyse.
• Corticale érodée selon une résorption
Imagerie endostée ou rompue .
• Matrice tumorale: Les calcifications
floconneuses, en « pop-corn ».

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 Bilan local

❖ d’apprécier la résorption et l’éventuelle

TDM rupture de la corticale.
❖Les calcifications intra matricielles.

❖ intérêt pour les tumeurs radio transparentes

bilan d’extension locorégionale.
IRM ❖ hypersignal en T2 et de signal intermédiaire en
T1.
❖ il est possible de visualiser les lobules
cartilagineux .
Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
 Les Principes du traitements

❑ Chirurgical : +++
❑ pas de traitement adjuvant curatif.
❑ tumeur RADIORESISTANTE
– Biopsie (chirurgicale).
– Résection (conservatrice-amputation)
• large(extra-tumorale)
• emporte la cicatrice de biopsie
– Reconstruction.

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020

Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
Tumeurs osseuses Pr Shimi Tanger 2020
Le Pronostic
❑ La survie globale de 60 à 70 % à 5 ans et de 50 à 60 % à 10 ans.
❑ Le pronostic dépend de plusieurs facteurs :
▪ le grade histologique : les grades III de mauvais Pc.
▪ la survenue d’une récidive locale .
▪ la localisation : la localisation pelvienne est un facteur péjoratif.
▪ le volume tumoral (sup. à 100 mL).
▪ l’âge avancé semble constituer un facteur pronostique péjoratif.
❑ métastases: 10 à 22 %. Poumon +++. Autres: ….

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