Encyclopédie Médico-Chirurgicale 20-047-A-70 (2004)

20-047-A-70

Imagerie des tumeurs de l’oreille

K. Marsot-Dupuch
F. Portier
J. Quillard
Résumé. – Le bilan des processus expansifs de l’oreille a bénéficié de progrès en imagerie
M. Gayet-Delacroix
tomodensitométrique (TDM) et en imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM permet, outre le
diagnostic positif, d’en présupposer la nature : lésion hypervasculaire, matrice chondroïde, kyste
épidermoïde. La TDM permet d’apprécier l’extension intrapétreuse. La gamme diagnostique est à discuter
selon l’épicentre de la lésion, le signal, la densité et les particularités de la lésion objectivée. L’imagerie permet
le suivi des lésions dont beaucoup ne sont que surveillées. L’accroissement tumoral est un des éléments pour
choisir une solution chirurgicale, la reproductibilité des mesures tumorales en particulier volumique est donc
une donnée à privilégier.
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Mots-clés : Oreille, tumeur ; Parangangliome ; Exostose ; Chondrosarcome ; Tumeur à cellule granuleuse ;

Kyste épidermoïde ; Tumeur du sac endolymphatique

Introduction Tableau 1. – Tumeurs du conduit auditif externe (CAE)

L’exploration en imagerie des tumeurs de l’oreille a bénéficié des Tumeurs malignes

progrès de la tomodensitométrie (TDM) et de l’imagerie par Épithélioma :
résonance magnétique (IRM). L’imagerie permet : • basocellulaire
• spinocellulaire (extension +++)
– d’affirmer le diagnostic de tumeur ; Carcinome adénoïde kystique (extension intracrânienne)
Rhabdomyosarcome (enfant)
– de faire une cartographie précise permettant une prise en charge Lymphome (fort rehaussement postgadolinium)
thérapeutique appropriée ; Mélanome (hypersignal T1)

– de proposer un diagnostic de nature de la masse en s’appuyant Tumeurs bénignes

Tumeur muqueuse
sur le signal, la densité et le siège de la lésion. Cholestéatome du CAE et kératose obturante
Les processus tumoraux du rocher sont abordés suivant leur type. Neurinome de la troisième portion du VII (extension parotidienne)
Des tableaux résumés font la synthèse des lésions à évoquer en Tumeurs du glomus tympanique
fonction de leur siège (Tableau 1) (Fig. 1). Adénome
Angiome, hémangiome
Pseudotumeurs
Otite externe nécrosante
Tumeurs bénignes Inflammation
Tumeurs de voisinage envahissant le CAE
Lésion de la parotide
LÉSIONS OSSEUSES Lésion de l’articulation temporomandibulaire

¶ Ostéomes et exostoses
Il s’agit de processus occupants de densité osseuse siégeant le plus
souvent dans le méat auditif externe (MAE), chez les patients
pratiquant régulièrement une activité aquatique. C’est la TDM qui
permet d’en apprécier l’implantation et le diamètre antéropostérieur
(Fig. 2). Elle évalue une éventuelle rétention épidermique d’amont [1,
K. Marsot-Dupuch (Praticien hospitalier, professeur du Collège de médecine)
Adresse e-mail : kathlyn.marsot-dupuch@bct.ap-hop-paris.fr
Service de neuroradiologie, Centre hospitalier universitaire Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le
Kremlin-Bicêtre cedex, France.
F. Portier (Praticien hospitalier)
Service d’otorhinolaryngologie, Centre hospitalier universitaire Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le
Kremlin-Bicêtre cedex, France.
J. Quillard (Praticien hospitalier, maître de conférences des Universités)
Service d’anatomopathologie, Centre hospitalier universitaire Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le
Kremlin-Bicêtre cedex, France.
M. Gayet-Delacroix (Praticien hospitalier)
Service de radiologie et imagerie médicale, centre hospitalier universitaire de Nantes, Hôtel-Dieu,
44093 Nantes cedex, France.
2]
ou une obstruction complète du MAE qui peuvent conduire à une
intervention chirurgicale. L’imagerie apprécie la proximité entre
l’extrémité médiale des exostoses et les osselets (Fig. 3). Des
ostéomes peuvent être observés à la face endocrânienne du rocher
au niveau du méat auditif interne (MAI) et entraîner un syndrome
compressif sur le paquet acousticofacial, le plus souvent
incomplètement résolutif après chirurgie. Leur évolution, lente, est
en faveur d’une abstention thérapeutique (Fig. 4).
¶ Chondromes, ostéochondromes, sarcomes,
ostéosarcomes
Tumeurs rares, elles siègent surtout à l’apex pétreux et au niveau du
conduit auditif externe. [3, 4] Il s’agit d’un processus expansif, lytique,
avec calcifications, de signal hyperintense en T2, intermédiaire ou
de bas signal en T1, se rehaussant après injection. La TDM en fenêtre
osseuse analyse sa matrice calcique alors que l’IRM évalue mieux
leur extension éventuelle dans les parties molles adjacentes.

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Figure 1 Distribution des tumeurs de l’oreille en fonction des différents territoires

antomiques. (APC : angle pontocérébelleux, TSEL : tumeur du sac endolymphatique).

Figure 3 A. Ostéome de l’oreille moyenne. Tomodensitométrie, coupe axiale pas-

sant par l’attique. Formation hyperdense (flèches), ovoïde, en contact avec la
courte apophyse de l’enclume, adhérente à la paroi atticale latérale.
B. Ostéome du conduit auditif externe. Coloration hématoxyline-érythine-safran
(× 2,5) ; structures lamellaires d’os mature.

Figure 2 Exostose du méat auditif externe. Tomodensitométrie haute résolution,

coupe axiale. Exostose de la paroi antérieure du méat auditif externe au contact de la
membrane tympanique.

Peu de critères permettent de présupposer la nature maligne du
processus. Leur signal élevé en séquence de diffusion (b = 1 000),
des calcifications intratumorales, un rehaussement après contraste
important sont les éléments à considérer pour le diagnostic de
nature de tumeur cartilagineuse (Fig. 5). [3, 4]
¶ Dysplasies et dystrophies
La dysplasie fibreuse [ 5 ] et la maladie de Paget sont des
ostéodystrophies de nature indéterminée. La dysplasie fibreuse
réalise un aspect de différenciation osseuse ; elle siège le plus
souvent sur les parois du conduit auditif externe, l’écaille et la
Figure 4 Ostéome du méat auditif interne. Tomodensitométrie, coupe axiale.
mastoïde (Fig. 6). Il s’agit d’un remplacement progressif de l’os
normal par du tissu fibreux décrit par Lichtenstein en 1936.
L’atteinte otorhinolaryngologique (ORL) est fréquente (50 % des
formes polyostotiques, 25 % des formes monostotiques). Rétrécissant
les foramens osseux de la base du crâne, elle peut se révéler par des
douleurs de l’oreille. En IRM, elle est peu visible car généralement
de bas signal en T1, de signal intermédiaire ou très faible en T2. Elle
présente un rehaussement variable dont certains avaient supposé,
semble-t-il à tort, que l’intensité était parallèle à l’activité de la

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 Oto-rhino-laryngologie Imagerie des tumeurs de l’oreille
Figure 5 Chondrome sarcome. Tomodensitométrie, coupe axiale. Probable chondro-
sarcome de l’apex pétreux étendu au clivus.
Figure 6 Dysplasie fibreuse. Tomodensitométrie axiale. Dysplasie à forme conden-
sante occupant tout le rocher sans sténose de l’oreille moyenne, caractéristique par l’ar-
rêt de la lésion au niveau des sutures, atteignant la capsule otique (flèche).
maladie (Fig. 7). La maladie de Lobstein, quant à elle, est une
ostéodystrophie atteignant la capsule otique et de signal hypo-
intense en T1, hyperintense en T2, sans rehaussement le plus
souvent.
TUMEURS DES PARTIES MOLLES
¶ Granulomatoses
Ces lésions se localisent fréquemment au temporal (25 %) ; 95 % des
cas surviennent chez l’enfant. Trois formes existent suivant la gravité
et la présence d’une atteinte viscérale. [6] Il s’agit de :
– l’histiocytose ;
– la maladie de Letterer-Siwe qui associe atteinte osseuse et atteinte
viscérale ;
– la maladie de Hand-Schüller-Christian, avec une atteinte viscérale
moins sévère et qui s’associe à une atteinte de la région
hypophysaire.
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Figure 7 Dysplasie Fibreuse. Imagerie par résonance magnétique, séquence pon-
dérée T1 postgadolinium, coupe axiale. Rehaussement intense de l’écaille préméatique
dysplasique.
Elles réalisent un syndrome lytique, souvent caractéristique par un
hypersignal T2 et un fort rehaussement (Fig. 8) associé à une atteinte
des parties molles adjacentes en fonction de la localisation (Fig. 9). [6]
¶ Cholestéatomes primitifs
Les kystes épidermoïdes ou cholestéatomes primitifs sont des
tumeurs congénitales, rares (0,2 à 1 % des tumeurs intracrâniennes),
formées de cholestérol, de kératine, d’eau et de débris épidermiques,
entourées d’un épithélium stratifié. Elles siègent :
– dans la région sellaire, la fosse cérébrale moyenne et l’angle
pontocérébelleux où les cholestéatomes primitifs représentent par
ordre de fréquence la troisième étiologie des tumeurs à discuter ;
– dans l’oreille moyenne et le rocher où cette pathologie est à
discuter devant une formation expansive bien limitée, lytique, sans
stigmate clinique ou d’imagerie d’otite chronique.
L’examen TDM permet d’en apprécier l’extension vis-à-vis de
l’oreille interne, du canal facial, des axes vasculaires et du tegmen
(Fig. 10). Le diagnostic de nature repose, outre l’aspect et le
syndrome de masse, sur l’analyse du signal IRM : [7, 8, 9]
– masse hypo-intense en T1 (mais des formes hyperintenses en T1
existent) ;
– sans rehaussement après administration de gadolinium, même sur
les séquences tardives. Des rehaussements périphériques peuvent
exister, [8] secondaires à une réaction à corps étranger de voisinage ;
– de signal élevé en écho de spin T2, et intermédiaire en écho de
gradient ;
– de haut signal en séquence de diffusion (b = 1 000).
¶ Lipomes
Les lipomes présentent un aspect caractéristique en IRM avec une
formation en hypersignal T1, s’annulant en séquence T1 saturation
de graisse. Ils peuvent simuler une lésion prenant le contraste si la
séquence T1 sans contraste n’est pas faite systématiquement. Lésions
malformatives congénitales secondaires à une inclusion
épidermique, ils peuvent siéger dans le labyrinthe, le MAI et l’angle
pontocérébelleux [9] (Fig. 11).
¶ Autres lésions
Beaucoup d’autres tumeurs bénignes peuvent exister dans l’oreille,
qu’il s’agisse des adénomes, des fibromes, des tumeurs ectopiques
des glandes salivaires accessoires (Fig. 12). Elles n’ont pas de
caractéristiques distinctives.
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Figure 8 Histiocytose bilatérale chez un enfant de 5 ans.
A. Coupe axiale sur le rocher gauche : lésion de l’oreille moyenne et de la paroi mé-
diale du rocher.
B. Imagerie par résonance magnétique en T2, coupe axiale : hypersignal de lésions
d’histiocytose (flèche) ; localisation bilatérale.
C. Coloration hématoxyline-érythine-safran (× 20) ; prolifération de cellules his-
tiocytaires (cellules de Langerhans) à noyau pâle (flèche), intriquées à des amas de
polynucléaires éosinophiles.
Les adénomes sont dus à la transformation glandulaire
adénomateuse de l’épithélium de revêtement de la caisse. Cette
tumeur bien vascularisée se rehausse de façon importante après
contraste mais de façon moindre et plus tardivement que les
tumeurs glomiques. Elle envahit toute l’oreille moyenne, mais son
contour reste bien limité en général. Du fait de leur association avec
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Oto-rhino-laryngologie
Figure 9 Histiocytose de l’adulte avec atteinte des parties molles adjacentes de la
base du crâne.
A. Tomodensitométrie passant par l’apex pétreux.
B. Imagerie par résonance magnétique passant par la base du crâne, séquence pon-
dérée T1.
Formation de signal intermédiaire T1 présentant un faible rehaussement (B), avec
atteinte lytique, multifocale (flèche, A), avec atteinte de l’apex pétreux et du naso-
pharynx (têtes de flèche, B).
les carcinomes, leur résection est impérative, de même qu’un
contrôle ultérieur en imagerie. [10]
Les tumeurs granuleuses à cellules géantes sont des tumeurs rares,
existant normalement au niveau des épiphyses des os longs aux
extrémités. Elles peuvent intéresser le temporal et le sphénoïde avec
un syndrome de masse hétérogène se rehaussant de façon
importante (Fig. 13). Tumeurs bénignes, elles ont un comportement
agressif, de pronostic imprécis.
TUMEURS LE LONG DES AXES NERVEUX
¶ Schwannomes
Ils se développent le plus souvent à partir de la gaine de Schwann
des nerfs passant dans le MAI, mais aussi du nerf facial
intraméatique et intrapétreux et des nerfs mixtes passant dans le
foramen jugulaire.
 Oto-rhino-laryngologie Imagerie des tumeurs de l’oreille
Figure 10 Cholestéatomes. Patients différents.
A. Cholestéatome attical antérieur s’étendant dans le labyrinthe. Tomodensitomé-
trie, coupe axiale. Formation expansive, lytique, bien limitée par une sclérose pé-
riphérique, à contours nets, s’étendant dans l’apex pétreux et envahissant les cel-
lules supralabyrinthiques (tête de flèche). Érosion du tour basal (flèche).
B. Cholestéatome infecté. Tomodensitométrie, cholestéatome avec extension posté-
rieure. Lyse osseuse de la paroi endocrânienne. Thrombose infectée associée du
Les schwannomes vestibulaires dans le MAI sont les plus fréquents.
Ils sont appelés à tort neurinome de l’acoustique, car il ne s’agit pas
d’une tumeur du nerf mais d’une tumeur de la gaine de Schwann et
la localisation la plus fréquente se fait sur le nerf vestibulaire. Ils
donnent un syndrome de masse, hypo-intense en T1 et T2, se
rehaussant de façon homogène le plus souvent (Fig. 14). Des
composantes kystiques, voire des calcifications, peuvent exister. [10]
Les schwannomes du MAI sont classés en quatre stades suivant leur
extension :
– classe 1 : purement intraméatique ;
– classe 2 : débordant du MAI ;
– classe 3 : débordant avec effet de masse sur le tronc cérébral ;
– classe 4 : débordant avec effet de masse sur le IVe ventricule.
Rarement, les schwannomes intralabyrinthiques s’étendent dans le
MAI suivant les nerfs vestibulaires ou le nerf cochléaire et peuvent
se développer dans l’oreille moyenne passant par les fenêtres rondes
(si cochléaire) ou ovale (si vestibulaire) (Fig. 15). [11] Dans ce cas, le
diagnostic est celui d’une masse de l’oreille moyenne dont la
proximité avec la paroi interne du promontoire doit faire considérer
ce diagnostic.
Une atteinte bifocale cochléaire et vestibulaire fait évoquer une
neurofibromatose de type 2 (NF2) de même qu’une atteinte
bilatérale (Fig. 16).
La surveillance d’un processus expansif du MAI demande de
prendre ses mesures de façon reproductible : même séquence, même
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sinus latéral (flèche) et de l’apex pétreux (flèche) (syndrome de Gradenigo asso-
cié).
C. Cholestéatome, coloration hématoxyline-érythine-safran (× 2,5) ; cavité bordée par
un épithélium malpighien kératinisé et remplie de lamelles de kératine.
D. Oreille moyenne, coloration hématoxyline-érythine-safran (× 2,5) ; cholestéatome
(flèche) associé à un granulome à cholestéroline (tête de flèche).
plan, même axe. Au niveau du MAI, il faut apprécier ses dimensions
dans son grand axe (flèche) (parallèle au grand axe du rocher)
débordant du porus [10, 12] et son axe transversal. Au mieux, le
volume tumoral permet de suivre l’évolutivité de la tumeur en cas
d’abstention thérapeutique. La séquence à choisir pour mesurer ce
processus expansif est la séquence T1 après administration de
gadolinium. Elle permet d’évaluer l’extension intracanalaire mieux
que la séquence T2 gênée par la résolution en contraste.
En cas d’abstention thérapeutique, se pose le problème du suivi
thérapeutique. La plupart demandent des examens rapprochés au
début que l’on peut ensuite espacer en l’absence de clinique
parlante. : IRM tous les 6 mois la première année puis IRM tous
les ans, puis tous les 3 ans et tous les 5 ans en l’absence
d’évolutivité.
Aucune corrélation entre le volume tumoral et l’importance de la
surdité n’a, à ce jour, pu être mise en évidence pour les tumeurs de
moins de 20 mm. L’atteinte des liquides endo- et périlymphatiques
par blocage du modiolus est cause d’une surdité de perception et se
traduit par une diminution du signal T2 des liquides.
Les différents éléments à évaluer pour un bilan de syndrome du
MAI sont résumés dans le Tableau 2.
Les schwannomes du nerf facial peuvent exister dans n’importe quel
segment du nerf, de la portion intracanalaire, dans le ganglion
géniculé, dans les segments tympaniques et mastoïdiens (Fig. 17).
 20-047-A-70 Imagerie des tumeurs de l’oreille
Figure 11 Lipome de l’angle pontocérébelleux (APC).
A. Imagerie par résonance magnétique (IRM), séquence pondérée T1, coupe
axiale : formation oblongue en hypersignal T1 de l’APC droit déformant le tronc
cérébral.
B. IRM après gadolinium et saturation de graisse : disparition totale du signal de
la tumeur.
Ils peuvent même s’étendre en dehors du rocher : dans la région
parotidienne et dans la fosse cérébrale postérieure. Dans l’oreille, ils
peuvent s’étendre le long des rameaux du VII et de ses anastomoses
et donner une formation rameuse évoquant de principe une
neurofibromatose.
Il s’agit d’une formation expansive, en forme de « saucisse »,
s’étendant sur de longs segments du nerf, rehaussée par le contraste
avec érosion osseuse de voisinage, pouvant s’étendre dans les
espaces graisseux, sous la base du crâne et dans la glande parotide
par le foramen stylomastoïdien. Ainsi, une masse en bissac
développée simultanément dans la loge parotidienne et l’oreille
moyenne évoque un schwannome du VII (Tableau 3).
Tumeurs bénignes hypervasculaires
Il s’agit des tumeurs glomiques, des hémangiomes et des
hémangiopéricytomes.
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Oto-rhino-laryngologie
Figure 12 Adénome des glandes salivaires accessoires.
A. Tomodensitométrie, coupe frontale : comblement régulier de l’oreille moyenne
et de l’oreille externe englobant le manche du marteau (flèche).
B. Imagerie par résonance magnétique, T1 coupe frontale après injection de gado-
linium : rehaussement lésionnel +++ (flèche).
C. Adénome cérumineux ; coloration hématoxyline-érythine-safran (× 10). Struc-
tures glandulaires bordées par un épithélium apocrine et une assise de cellules
myoépithéliales en périphérie (flèche).
TUMEURS GLOMIQUES
Les paragangliomes sont des tumeurs issues des cellules
chromaffines extrasurrénaliennes de localisations diverses :
carotidienne (75 %), jugulotympanique (17 %), nerf vague (5 %),
autres : orbite, larynx, nerf facial, nerf grand pétreux, glande
parotide. [13, 14]
Ce sont généralement des tumeurs bénignes (malignes : 1- 3 %), de
croissance lente, multiples dans 4 à 10 % des cas. Des formes
familiales existent (10 % des cas) avec formes multiples dans 30 %,
elles sont alors à pénétrance incomplète, de transmission non liée au
chromosome sexuel. [15]
 Oto-rhino-laryngologie Imagerie des tumeurs de l’oreille
Figure 13 Tumeur à cellules géantes.
A. Tomodensitométrie, coupe axiale : tumeur lytique à parois régulières du rocher,
envahissant l’oreille moyenne.
B. Imagerie par résonance magnétique, coupe frontale T1 après injection de gado-
linium : comportement agressif de la tumeur avec extension endocrânienne et en-
vahissement de la dure-mère.
Ce sont des tumeurs non sécrétantes (sauf 1 %), responsables suivant
leur siège :
– d’une masse cervicale pulsatile, parfois cause de dysphagie ;
– d’acouphènes pulsatiles ou non pouvant associer une surdité de
type mixte ;
– d’une atteinte des dernières paires crâniennes, voire d’un
syndrome de Claude Bernard-Horner.
En imagerie, les glomus tympaniques se traduisent comme une
lésion hypervasculaire perméative, siégeant le plus souvent dans
l’hypotympanum avec blocage possible de la trompe d’Eustache à
l’origine d’un trouble de l’aération de l’oreille moyenne pouvant
masquer les signes initiaux. Les glomus tympanojugulaires sont
caractéristiques par la destruction de l’oreille moyenne associée à
l’atteinte du foramen jugulaire. L’IRM affirme la nature vasculaire
de la masse avec une prise de contraste intense et précoce par une
lésion envahissant les structures de voisinage. La TDM analyse
l’extension intraosseuse et l’aspect de l’os envahi. L’atteinte de
l’oreille moyenne différencie les paragangliomes jugulaires des
paragangliomes tympanojugulaires (Fig. 18).
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20-047-A-70
Figure 14 Schwannome vestibulaire de grade 3 avec retentissement labyrinthique.
A. Séquence écho de gradient axiale passant par la partie supérieure du méat audi-
tif interne.
B. Coupe coronale T1 après gadolinium.
Processus expansif débordant du porus, donnant une empreinte sur le tronc céré-
bral, sans effet de masse sur le IVe ventricule, prenant le contraste de façon homo-
gène avec diminution du signal T2 des liquides endo- et périlymphatiques de
l’oreille interne.
La détection des formes multiples peut être faite en TDM pour des
lésions supérieures à 5 mm (en fonction des séquences utilisées de
façon systématique) ; l’angiographie conventionnelle reste l’examen
de référence pour les lésions de petite taille. Dans l’oreille, les
paragangliomes peuvent siéger partout où existent des
chémorécepteurs (Fig 18C).
La difficulté diagnostique est variable, fonction de la taille, du signal
et de l’intensité du rehaussement. Le bilan d’extension doit être le
plus précis possible car il conditionne la difficulté thérapeutique.
Différentes classifications existent (Tableau 4), en particulier avec une
atteinte mono- ou multicompartimentale en rapport avec les
pédicules vasculaires nourriciers. Le bilan d’une tumeur glomique
tympanique répond aux points suivants :
– évaluer les extensions supérieure intracrânienne et inférieure le
long du canal tympanique inférieur ;
– reconnaître une forme tympanique d’une forme tympanojugulaire
(Fig. 19) ;
– évaluer la qualité de drainage veineux intracrânien, homo- et
controlatéral.
HÉMANGIOMES
Il s’agit d’un processus vasculaire englobant les structures de
voisinage dont l’extension est particulière, perpendiculaire à l’axe
nerveux. [16, 17] Les hémangiomes sont des tumeurs non encapsulées,
composées de lacs vasculaires, de taille variable. Ils sont souvent
diagnostiqués devant une paralysie faciale périphérique
d’installation progressive, parfois récidivante, ou une surdité isolée
quand ils se développent dans le MAI. Leur traitement consiste en
leur exérèse avec un traitement conservateur pour le nerf facial.
 20-047-A-70 Imagerie des tumeurs de l’oreille
Figure 15 Schwannome cochléaire à extension trans-spatiale dans l’oreille
moyenne et dans le méat auditif interne au niveau du modiolus (avec la permission du
Journal de Radiologie). [27]
Figure 16 Neurofibromatose de type 2. Imagerie par résonance magnétique, coupe
axiale séquence T1 après injection de gadolinium. Hyperintensité bilatérale des neuro-
fibromes des nerfs cochléaire et vestibulaire à développement essentiellement extraca-
nalaire, non évolutif.
Trois types histologiques peuvent coexister dans la même tumeur :
– une forme capillaire composée de petits vaisseaux ;
– une forme caverneuse composée de larges structures vasculaires ;
– une forme ossifiante, formée de lamelles osseuses, appelée
« hémangiome ossifiant ».
Ils se rencontrent tout le long du trajet du facial, surtout au niveau
du ganglion géniculé, ou dans le MAI au niveau du porus, [17, 18]
voire du foramen jugulaire (Fig. 20). Des formes spontanément en
hypersignal sont dues à une dégénérescence hémorragique. La
composante kystique peut prédominer et occulter le bourgeon
tumoral [19] (Tableau 5).
D’autres tumeurs hypervasculaires existent : les
hémangioendothéliomes et les tumeurs de Kaposi dont les
caractéristiques sont l’infiltration osseuse, la prise massive de
contraste, la distribution périvasculaire et l’extension méningée. [20,
21, 22, 23]
Les métastases hypervasculaires (rein, thyroïde) sont à
discuter de principe.
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Oto-rhino-laryngologie
A. Tomodensitométrie, coupe reconstruite en Stenvers.
B. Imagerie par résonance magnétique, coupe axiale T1 postgadolinium.
Formation prenant le contraste de l’hypotympanum en regard de la fenêtre ronde avec
prise de contraste labyrinthique intraméatique, et dans l’oreille moyenne.
Figure 17 Schwannome du nerf facial. Séquence T1 postgadolinium. Formation
expansive du méat auditif interne étendue le long du nerf facial au niveau de la portion
sus-labyrinthique (flèche).
MÉNINGIOMES
Ils peuvent exister isolément dans la caisse à cause de possibles
reliquats de tissu méningé, mais il s’agit plus souvent d’une
extension inférieure d’un méningiome de la fosse temporale. En
faveur de ce diagnostic (Fig. 21) :
– l’extension intra- et extracrânienne ;
– l’hyperostose osseuse ;
– la distribution diffuse ;
– le rehaussement intense ;
– l’épaississement des méninges de voisinage.
TUMEURS DU SAC ENDOLYMPHATIQUE
Elles sont le plus souvent diagnostiquées dans le cadre d’une
maladie de von Hippel-Lindau. [19] Il s’agit d’adénocarcinome
papillaire de bas grade. Leur localisation tumorale au milieu de la
face endocrânienne du rocher est caractéristique, de même que leur
extension dans la mastoïde et dans l’espace extradural (Fig. 22). Leur
signal est très évocateur : syndrome de masse avec contingents
kystiques hyperintenses T1, présentant des zones centrales linéaires,
serpigineuses en T1 traduisant l’hypervascularisation, avec un
rehaussement intense au niveau du bourgeon tissulaire.
L’hypersignal T1 des composants kystiques est fréquent, dû à des
épisodes de saignement itératifs et aux composantes
paramagnétiques résiduelles. Leur extension vers le compartiment
intracrânien suivant les axes vasculaires en fait la gravité. [24, 25] La
localisation tumorale au sac endolymphatique peut être révélatrice
d’une maladie de von Hippel-Lindau.
 Oto-rhino-laryngologie Imagerie des tumeurs de l’oreille 20-047-A-70

Tableau 2. – Éléments d’un processus occupant du méat auditif interne à évaluer en imagerie

Points à évaluer Détails Séquences

Taille Dans deux axes perpendiculaires toujours dans la même incidence T2

Composante kystique Intratumorale : nécrose T2 TSE ou écho de gradient
kyste arachnoïdien péritumoral
Extension
- En dedans Par rapport au tronc cérébral/IVe ventricule TSE, écho de gradient
- En dehors Modiolus/lame cribriforme Liquide labyrinthique
Composante inflammatoire Prise de contraste intense T1 gadolinium
Composante hémorragique ou graisseuse Hypersignal T1, FLAIR, écho de gradient
Rapport vasculaire Angio-IRM veineuse avec gadolinium

Tableau 3. – Diagnostic d’une lésion du nerf facial dans l’oreille

Examen Type CT T1 T1 gadolinium T2 T1 gadolinium T Siège

Cholestéatome congénital Lyse Intermédiaire — Intermédiaire — OM

OE
Apex
Hémangiome Lyse Ca++ spiculé Intermédiaire + Intermédiaire élevé ++ Ganglion géniculé
Porus
Infiltration périneurale Élargissement canal facial vidien Intermédiaire ++ Intermédiaire — Parotide
FSM
Nerf pétreux
Paragangliome Élargissement canal facial vidien Intermédiaire ++++ précoce Intermédiaire +/- Mastoïde tympanique
Schwannome Nerf ou élargissement Intermédiaire ++ Intermédiaire + Mastoïde
FSM

FSM : foramen stylomastoïdien ; OM : oreille moyenne ; OE : oreille externe.

Figure 18 Paragangliome tympanique.

A. Tomodensitométrie, coupe frontale ; situé le long du promontoire, pas d’extension jugulaire.
B. Imagerie par résonance magnétique après injection de gadolinium et fast spin en T1. Rehausse-
ment très net limité à l’oreille moyenne.
C. Schéma des différentes localisations des tumeurs glomiques. 1. Veine jugulaire interne ; 2. nerf
d’Arnold ; 3. ganglion postérieur jugulaire ; 4. branche tympanique du IX ; 4b. ganglion tympani-
que ; 5. carotide interne ; 6. sinus pétreux inférieur ; 7. marteau ; 8. enclume ; VII : nerf facial ; IX :
nerf glossopharyngien ; X : nerf vague ; XI : nerf spinal accessoire.

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Tableau 4. – Classification dite « de Fisch » des paragangliomes
tympaniques
A– Atteinte de l’oreille moyenne
B– Tympanojugulaire
C– Envahissement infralabyrinthique
D– Extension intracrânienne (D1 < 2 cm ;
D2 > 2 cm)
Tumeurs malignes
MÉTASTASES OSSEUSES
Elles peuvent siéger n’importe où, mais sont plus fréquentes à la
base du crâne, vers le foramen jugulaire où elles présentent
rapidement un retentissement sur les nerfs mixtes. Leur diagnostic
est facile quand on les cherche : syndrome de masse, [26] lytique, mal
limité, unique ou multiple, hypo-intense T1, intermédiaire T2, se
rehaussant après injection de gadolinium, en hyposignal en
séquence de diffusion (b = 1 000). [27]
CARCINOME ÉPIDERMOÏDE DU MÉAT AUDITIF
EXTERNE
Il se manifeste à l’examen tomodensitométrique par un processus
occupant mal limité, infiltrant, prenant généralement le produit de
contraste de façon hétérogène. Ce processus est responsable d’une
infiltration des parties molles du MAE (Fig. 23). L’examen TDM
précise l’aspect des lésions osseuses, se manifestant par des lésions
lytiques de la mastoïde, des parois du MAE et de l’articulation
temporomandibulaire, et identifie une éventuelle extension vers le
canal carotidien, le golfe jugulaire, ou encore vers la fosse
infratemporale et le rhinopharynx (Fig. 23). Devant un comblement
de l’oreille moyenne, il est difficile de préciser s’il s’agit d’un
envahissement tumoral de l’oreille moyenne, d’un remaniement
inflammatoire ou d’un simple comblement liquidien.
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Imagerie des tumeurs de l’oreille Oto-rhino-laryngologie
L’IRM est ensuite l’examen de choix pour préciser les extensions
aux parties molles (conduit cartilagineux, pavillon de l’oreille, peau
et muscle temporal) et la présence d’adénopathies temporales ou
intraparotidiennes quasi constantes, ainsi que les rapports de la
tumeur avec le nerf facial.
MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES
Elles sont rares. En dehors de la clinique, l’atteinte simultanée de
plusieurs nerfs et un contour « spiculé » des bords du processus
expansif évoquent le diagnostic (Fig. 24). Une évolution rapide et
l’apparition d’autres lésions de même que l’étude cytologique du
liquide cérébrospinal en permettent le diagnostic.
RHABDOMYOSARCOME
Il s’agit d’une tumeur d’origine épithéliale, fréquente chez l’enfant,
envahissant généralement le rocher en totalité, relativement
hyperintense en T2, de signal intermédiaire T1, avec rehaussement
important après gadolinium.
Pseudotumeurs
OTITE EXTERNE NÉCROSANTE
Anciennement appelée otite externe maligne, elle n’a pourtant de
malin que le nom. Il s’agit d’une atteinte infectieuse du rocher ou
ostéite de la base du crâne. En tomodensitométrie, il s’agit d’un
processus caractéristique car s’étendant dans les espaces graisseux
de la base du crâne, espace carotidien, le long des vaisseaux, espace
parotidien le long du VII, vers l’articulation temporomandibulaire,
dans la fosse infratemporale, vers le nasopharynx et enfin vers le
clivus et du côté controlatéral. L’IRM mieux que la TDM montre
l’infiltration osseuse visible comme un hyposignal T1/T2 se
rehaussant après gadolinium (Fig. 25). La normalisation du signal
de la médullaire osseuse, bien que tardive, est le meilleur critère de
guérison.
Figure 19 Paragangliome type C (avec la permission de Sauramps Editeur,
Symptômes en ORL).
A. Séquence axiale T1 postgadolinium. Rehaussement intense du rocher avec
extension intralabyrinthique (flèche) et vers le canal carotidien (tête de flèche).
B. Tomodensitométrie, coupe axiale passant par le vestibule. Comblement com-
plet du rocher avec destruction ossiculaire. Déminéralisation ponctiforme.
C. Tumeur du glomus tympanique. Coloration trichrome de Masson (× 10).
Nids de cellules tumorales entourées par un stroma vasculaire de type capil-
laire.
 Oto-rhino-laryngologie Imagerie des tumeurs de l’oreille 20-047-A-70

Figure 20 Hémangiome du porus du conduit auditif interne (avec la permission de
Neuroradiology [19]).
A. Tomodensitométrie, coupe axiale.
B. Imagerie par résonance magnétique, séquence CISS, coupe de 1 mm, axiale pas-
sant par le modiolus.
C. Coloration hématoxyline-érythine-safran (× 2,5). Cavités vasculaires de taille
variable à paroi épaisse, bordées d’une assise de cellules endothéliales.
D. Immunohistochimie. Anticorps CD 31, GS. Marquage membranaire des cellules en-
dothéliales.
Lésion transfixiante à extension perpendiculaire au méat auditif interne (flèches), dis-
crètement hétérogène avec calcifications périphériques (tête de flèche), hyperintense en
T2, englobant le paquet acousticofacial.

Tableau 5. – Tumeurs du rocher présentant un hypersignal T1 spontané

T1 T1 gadolinium T2

Lipome + — Hypersignal
Hémangiome Hétérogène + + (bourgeon charnu) Hétérogène
TSEL + — Paroi Intermédiaire
Mucocèle + Annulation en saturation de graisse
Pseudotumeur
- hématome + — —
- granulome à cholestéroline +/intermédiaire — sauf périphérie Élevé

TSEL : tumeur du sac endolymphatique

GRANULOMES À CHOLESTÉRINE AUTRES TUMEURS INFLAMMATOIRES

Il s’agit de lésions de l’oreille moyenne ou de l’apex pétreux
(Fig. 26), bien limitées, le plus souvent de découverte fortuite
n’entraînant de symptômes que du fait de leur retentissement sur
les structures de voisinage. Elles sont secondaires à un trouble de la
ventilation des cellules mastoïdiennes. Elles apparaissent en signal
élevé ou intermédiaire en T1, sans gadolinium. Leur diagnostic
différentiel est le chondrome de la base. Dans ce cas, un
rehaussement intratumoral est le signe discriminatif le plus
important. Le diagnostic différentiel consiste en des rétentions
épaisses ; en faveur,l’aspect rectiligne, sinon soufflé des parois, la
persistance de cloisons internes.
Il s’agit de lésions d’origine inconnue, peut-être secondaires à un
trauma mineur ou une irritation répétée par le tabac ou l’inhalation
de cocaïne.
Les tuberculoses ORL peuvent affecter le rocher ; l’atteinte est
généralement bilatérale et donne des lésions en signal intermédiaire
en T2 se rehaussant après contraste.
PATHOLOGIE EXPANSIVE DE L’ARTICULATION
TEMPOROMANDIBULAIRE
Toutes les atteintes tumorales de l’articulation temporomandibulaire
peuvent envahir le rocher du fait de leur voisinage, en particulier

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Figure 21 Méningiome du foramen jugulaire, étendu à l’oreille moyenne. Surdité

brusque (avec la permission de Sauramps Editeur, Symptômes en ORL).
A. Imagerie par résonance magnétique (IRM), séquence pondérée T1.
B. IRM, séquence pondérée T2 coronale.
Formation de signal hypo-intense T2 comblant le foramen jugulaire, l’hypotym-
panum (flèche), se rehaussant massivement après contraste et envahissant le laby-
rinthe, le méat auditif interne et l’angle pontocérébelleux (APC). Prise de
contraste linéaire des méninges de l’APC et de la région du sac endolymphatique
(tête de flèche). Comblement prenant le contraste en hypersignal T2 de la mastoïde
dû à l’inflammation réactionnelle.

les lésions pseudotumorales, qu’il s’agisse d’arthrite et de synovite

villonodulaire (prenant l’aspect typique de « pseudotumeurs » en
hyposignal sur l’ensemble des séquences, plus marqué en T2 écho
de gradient, lié à la présence d’hémosidérine).

Figure 22 Adénome papillaire du rocher.

Conclusion
L’imagerie a fait des progrès considérables dans le diagnostic des
processus occupants du rocher, tant dans leur évaluation (siège, aspect,
signal) que dans le bilan d’extension vis-à-vis des structures nobles
(nerf facial, oreille interne, veine jugulaire interne, carotide interne,
méninges, espace extradural).
A. Séquence CISS axiale passant par le méat auditif interne (MAI). Formation
(flèches) hétérogène, multiloculaire avec logettes en hypersignal, entourée d’un
halo en hyposignal, située sur la face endocrânienne du rocher, se prolongeant vers
le MAI, comprimant le paquet acousticofacial.
B. Coloration hématoxyline-érythine (× 5). Prolifération de végétations papillai-
res tapissées par un épithélium cylindrique à cytoplasme clair, centrées par un axe
conjonctivovasculaire grêle.
C. Immunohistochimie. Anticorps CD 31 (× 10). Marquage des cellules en péri-
phérie de l’assise épithéliale bordant les végétations.

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Figure 23 Récidive d’un carcinome épidermoïde du méat auditif externe opéré.
A. Tomodensitométrie, coupe axiale (filtre osseux). Bonnes limites de la cavité opé-
ratoire, comblement de l’oreille externe et moyenne.
B, C. Après injection, rehaussement du comblement (B) et mise en évidence d’une
adénopathie intraparotidienne (z 8 mm de diamètre).
D. Coloration hématoxyline-érythine-safran (× 20). Prolifération de végétations papil-
laires tapissées par un épithélium cylindrique à cytoplasme clair, centrées par un axe
conjonctivovasculaire grêle.

Figure 24 Métastase du rocher (cancer de prostate). Imagerie par résonance magnétique, coupe fron-
tale T1 après gadolinium. Rehaussement hétérogène et destruction du rocher droit, atteinte de la voûte et
« méningite carcinomateuse ».

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Figure 25 Ostéomyélite de la base du crâne à aspergillose compliquée d’une oc-

clusion septique de la carotide interne. Patient de 75 ans, diabétique non insulino-
dépendant, traité pour insuffisance rénale, admis pour coma fébrile avec paralysie fa-
ciale. Antécédents d’otite externe droite opérée (avec la permission de Sauramps
Editeur, Urgences ORL).
A. Imagerie par résonance magnétique (IRM), séquence pondérée T1, coupe
axiale du nasopharynx.
B. IRM de la base du crâne, séquence pondérée T1 avec gadolinium, coupe axiale
du nasopharynx.
C. Tomodensitométrie de l’oreille. Ostéolyse diffuse de la base du crâne attei-
gnant le tympanal sous-pétreux (tête de flèche). Atteinte associée des parties
molles de la base.

Figure 26 Surdité brusque, granulome de l’apex pétreux. B. IRM, coupe axiale pondérée T2. Formation expansive de signal élevé en T2, hypo-
A. Imagerie par résonance magnétique (IRM), coupe axiale pondérée T1 après ga- intense en T1, déformant la corticale osseuse de voisinage (flèche) proche du trajet de
dolinium et saturation de graisse. l’aqueduc de la cochlée (tête de flèche) présentant un rehaussement en périphérie.

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