Situations à risque liées à des pathologies maternelles

1. Diabète au cours de la grossesse

Diabète préalable à la grossesse
Le diabète expose à des risques fœtaux et néonatals nombreux.
L'hyperglycémie maternelle périconceptionnelle et pendant le premier trimestre de grossesse
majore le risque de malformations congénitales graves, qui touchent électivement le SNC,
le cœur et le squelette. Le risque de prématurité et de mort fœtale in utero est augmenté.
Le fœtus est exposé à un risque de macrosomie (poids > + 2 DS), plus fréquente en cas de
mauvais équilibre du diabète en fin de grossesse. Celle-ci est responsable d'une augmentation
du risque de complications obstétricales (dystocie des épaules, lésions du plexus brachial,
fracture, asphyxie périnatale).
Au cours des premiers jours de vie, le nouveau-né est exposé à un risque élevé
d'hypoglycémie néonatale par hyperinsulinisme, d'hypocalcémie, de polyglobulie et
d'ictère. Il peut présenter une cardiomyopathie hypertrophique, parfois responsable d'une
insuffisance cardiaque. Enfin, le risque de détresse respiratoire, notamment de MMH, est
augmenté.
À long terme, l'enfant est exposé à un risque accru d'obésité et d'intolérance au glucose. La
prise en charge de la grossesse est multidisciplinaire et impose de la programmer, afin
d'obtenir une normoglycémie en période périconceptionnelle.
Régime, insulinothérapie (contre-indication des antidiabétiques oraux) et autosurveillance des
objectifs glycémiques constituent les points essentiels du traitement maternel.
Diabète gestationnel
Il s'agit d'un état d'intolérance au glucose survenant pendant la grossesse chez une femme sans
antécédent de diabète préalablement.
Mal équilibré, il peut exposer aux mêmes complications qu'un diabète préalable à la
grossesse, à l'exclusion des malformations congénitales (sa survenue est postérieure aux
étapes d'organogenèse).
Nouveau-né de mère diabétique : risque majoré de malformations, de macrosomie, de
complications obstétricales, d'hypoglycémie, d'hypocalcémie, de cardiomyopathie
hypertrophique, de polyglobulie et d'ictère.
Tout diabète pendant la grossesse doit faire l'objet d'une prise en charge rigoureuse visant à
atteindre le meilleur équilibre glycémique possible.
2. Herpès génital au cours de la grossesse
Un herpès génital maternel doit faire craindre un herpès néonatal, mais ce dernier survient le
plus souvent en l'absence d'antécédent, la primo-infection maternelle étant souvent
asymptomatique.
L'herpès néonatal est rare mais grave (risque de séquelles neurosensorielles lourdes,
décès).
Il s'agit d'une infection à HSV-2 le plus souvent, dont le mode de contamination le plus
fréquent est le contact direct avec les sécrétions cervicovaginales maternelles à
l'accouchement (autres modes plus rares : passage transplacentaire in utero, période
postnatale).
Le risque de contamination est maximal en cas de lésion maternelle évolutive : primo-
infection dans le mois précédant l'accouchement, récurrence dans les 7 jours précédant
l'accouchement.
Diagnostic
L'herpès néonatal se présente sous trois formes cliniques principales de gravité croissante:
cutanéomuqueuse, neurologique, et systémique.
Chez un nouveau-né asymptomatique à la naissance, les signes cliniques sont retardés (entre
le 5e et le 12e jour de vie).
La forme cutanéomuqueuse se traduit par une éruption cutanée vésiculopustuleuse, des
ulcérations de la muqueuse buccale et une kératoconjonctivite.
La forme neurologique est responsable d'un tableau de méningo-encéphalite, avec des
troubles du comportement, des convulsions et une méningite lymphocytaire.
La forme systémique, de gravité extrême, se traduit par un tableau d'infection sévère avec
atteinte multiviscérale notamment hépatique, cardiaque, neurologique et cutanée. Il est
impératif d'assurer la preuve d'une suspicion clinique d'herpès génital en cours de grossesse
par des examens virologiques (culture).
La constatation en début de travail de lésions évocatrices d'herpès chez la mère doit conduire
à des prélèvements lésions cervicovaginales et chez le nouveau-né (prélèvements
oculaires et pharyngés à J2 et J3 de vie) pour détection d'antigènes (immunofluorescence)
et/ou culture.
Chez le nouveau-né suspect d'atteinte herpétique, le diagnostic repose sur la mise en évidence
du génome viral par PCR dans le LCS et le sang, associée au dosage d'interféron α.
Prise en charge : En cas de primo-infection maternelle ou de récurrence pendant la grossesse,
la prévention de la transmission à l'enfant repose sur un traitement maternel par aciclovir,
associé une désinfection oculaire chez le nouveau-né (aciclovir en collyre).
Une césarienne est recommandée en cas de lésions herpétiques maternelles au début du
travail, et discutée en cas de primo-infection datant de moins de 1 mois ou de récurrence
datant de moins de 1 semaine avant l'accouchement. Elle est inutile en cas de rupture des
membranes supérieure à 6 heures.
En cas de suspicion d'herpès néonatal, la gravité et les risques élevés de mortalité ou de
séquelles neurologiques imposent d'instaurer un traitement précoce par aciclovir IV sans
attendre la confirmation virologique.
Herpès maternel à risque : primo-infection < 1 mois, récurrence < 1 semaine avant
l'accouchement.
Herpès néonatal clinique ou simple suspicion : aciclovir IV en urgence chez le nouveau-
né.
3. Sérologies VHB, VHC, VIH positives chez la mère
Sérologie VHB positive
Environ 1 % des femmes enceintes sont atteintes d'hépatite B.
La transmission à l'enfant survient à l'accouchement essentiellement (contact avec du sang
maternel). Il n'y a pas d'embryofoetopathie. En cas d'infection, 80 à 90 % des nouveau-nés
développent une hépatite B chronique.
Le risque de transmission à l'enfant, élevé en l'absence de mesures préventives, est augmenté
en cas de positivité de l'antigène HBe avec ADN VHB détectable chez la mère. Le dépistage
(recherche d'antigènes HBs) est obligatoire au 6e mois de grossesse. Ce n'est pas une cause
d'ictère néonatal, compte tenu du délai d'incubation de l'hépatite B. La prévention de la
transmission à l'enfant repose sur une sérovaccination dès la naissance, avant H12 de vie :
administration intramusculaire d'immunoglobulines anti-HBs et 1re dose de vaccin
contre le VHB. Le schéma vaccinal doit ensuite être poursuivi, avec une injection à 1 et
6 mois de vie. L'efficacité de ces mesures de prévention doit être évaluée par la recherche de
l'antigène HBs et le titrage des anticorps anti-HBs à partir de l'âge de 9 mois, et si
possible 1 à 4 mois après la dernière dose vaccinale.
Le VHB est excrété dans le lait maternel mais l'allaitement maternel est autorisé après
sérovaccination car l'enfant est protégé.
Sérologie VHC positive
Environ 1 % des femmes enceintes sont atteintes de l'hépatite C.
La transmission à l'enfant survient à l'accouchement essentiellement (contact avec du sang
maternel). Il n'y a pas d'embryofoetopathie. En cas d'infection, la majorité des nouveau-nés
développe une hépatite C chronique.
Le risque de contamination de l'enfant est augmenté en cas de charge virale VHC élevée ou de
co-infection par le VIH.
Le dépistage n'est pas obligatoire, mais est recommandé en cas de situation à risque
(transfusion avant 1990, toxicomanie, infection par le VIH, entourage d'une personne VHC+,
origine asiatique). Il est souvent proposé lors de la première consultation.
En dehors de la programmation de la grossesse à un moment où la charge virale est
indétectable, il n'y a pas de prévention possible de la transmission verticale actuellement. La
prise en charge de l'enfant consiste en une surveillance biologique et un traitement antiviral
des enfants infectés. L'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué.
Sérologie VIH positive
A Environ 1 500 grossesses par an de femmes séropositives sont menées à terme en France.
Cette situation expose le nouveau-né au risque de contamination, notamment en fin de
grossesse et au cours de l'accouchement. Il n'y a pas d'embryofoetopathie. Le traitement
préventif de la transmission mère-enfant a pour objectif d'éviter la transmission du VIH grâce
à un contrôle précoce de la charge virale maternelle, qui doit être indétectable au moment de
l'accouchement. Le risque de transmission mère-enfant du VIH-1 est de 0,3 % lorsque la
charge virale maternelle à l'accouchement est inférieure à 50 copies/ml.
Le dépistage n'est pas obligatoire, mais systématiquement proposé lors de la première
consultation obstétricale. Il est proposé à nouveau au troisième trimestre de grossesse dans les
milieux à risque et/ou si une autre IST coexiste.
Chez une femme recevant un traitement avant la grossesse, il convient de le poursuivre s'il est
efficace et bien toléré (hormis l'éfavirenz qui est contre-indiqué). Chez une femme enceinte
non traitée, une multithérapie antirétrovirale doit être débutée le plus tôt possible quel que soit
le niveau de CD4 et de charge virale.
La césarienne systématique n'est recommandée qu'en cas d'indication obstétricale ou de
charge virale supérieure à 400 copies/ml.
Une perfusion de zidovudine (AZT) est administrée à la mère pendant l'accouchement si la
charge virale est supérieure à 50 copies/ml.
Un traitement prophylactique par zidovudine (AZT) per os pendant 4 semaines ou
névirapine pendant 15 jours est donné au nouveau-né.
Certaines situations à risque de transmission mère-enfant élevé (absence de traitement
maternel durant la grossesse, charge virale élevée de la mère à l'accouchement) peuvent
nécessiter un traitement prophylactique renforcé (bi- ou trithérapie).
L'allaitement maternel est contre-indiqué dans les pays industrialisés.
Le calendrier vaccinal est débuté sans délai dans les premiers mois de vie, à l'exception du
BCG (vaccin vivant) qui doit être reporté jusqu'à confirmation de l'absence d'infection.
VHB : sérovaccination contre l'hépatite B dès la naissance.
VHC : programmation de la grossesse avec charge virale VHC indétectable.
VIH : AZT postnatal prophylactique, allaitement maternel contre-indiqué.
4. Séroconversions maternelles pendant la grossesse
Toxoplasmose
Près de 50 % des femmes enceintes ne sont pas immunisées contre la toxoplasmose. Environ
1 à 2 % font une primo-infection au cours de la grossesse. Celle-ci expose l'enfant au risque
de toxoplasmose congénitale par passage transplacentaire de Toxoplasma gondii. L'atteinte
fœtale est d'autant plus sévère que la primo-infection est précoce (premier trimestre :
tératogenèse, avortement spontané), mais d'autant plus fréquente que la primo-infection
maternelle est tardive.
La toxoplasmose congénitale se manifeste par une atteinte neuro-oculaire prédominante
(microcéphalie, hydrocéphalie obstructive, calcifications intracrâniennes,
choriorétinite). Elle peut être asymptomatique (et diagnostiquée au fond d'œil et à
l'échographie transfontanellaire à la naissance).
Le dépistage du statut sérologique est obligatoire lors de la première consultation prénatale,
puis tous les mois jusqu'à l'accouchement en cas de sérologie négative. Des
recommandations hygiéno-diététiques (consommation de viande bien cuite, lavage des
légumes et fruits consommés crus, éviction du contact avec les chats) sont proposées pour
limiter le risque de séroconversion. Il n'existe pas de vaccin contre la toxoplasmose.
La prise en charge en cas de primo-infection maternelle confirmée repose actuellement sur le
traitement prophylactique systématique de la mère par spiramycine en attendant les résultats
du diagnostic de contamination fœtale (efficacité contestée).
Le diagnostic d'atteinte fœtale est possible par amniocentèse à partir de 18 SA et 4 semaines
après la date d'infection maternelle, estimée à mi-temps entre la dernière sérologie négative
et la première positive et seulement si la séroconversion est confirmée avec apparition d'IgG
spécifiques.
En cas de toxoplasmose congénitale prouvée (amniocentèse positive), il faut arrêter la
spiramycine et mettre en route le traitement parasiticide in utero jusqu'à l'accouchement. Un
traitement curatif précoce par pyriméthamine et sulfadiazine associé à l'acide folinique est
ainsi institué jusqu'à la fin de la grossesse. Un suivi échographique bimensuel permet de
déceler les signes de fœtopathie dont la présence fait discuter une interruption médicale de
grossesse. Si la grossesse est poursuivie, le nouveau-né bénéficiera d'un traitement curatif
au moins 1 an.
En l'absence de preuve de toxoplasmose congénitale (amniocentèse négative), le
traitement prophylactique maternel est maintenu jusqu'à la fin de la grossesse (risque de
faux négatifs de l'amniocentèse), avec un suivi échographique mensuel. Cas particulier :
séroconversion tardive, à partir de 33 SA, particulièrement à l'approche du terme. Si une
amniocentèse est réalisable : conduite à tenir précédente ; la réalisation d'un diagnostic
anténatal est souhaitable, car une PCR positive permettra de traiter dès la naissance.
Si l'amniocentèse n'est pas réalisable, il faut donner un traitement parasiticide in utero (avec
surveillance) jusqu'à l'accouchement.
Dans tous les cas, un suivi postnatal (neurologique, ophtalmologique) est indispensable.
Rougeole
La survenue d'une rougeole chez une femme enceinte expose à une rougeole congénitale,
pouvant être sévère, avec une mortalité néonatale qui était élevée avant la généralisation des
immunoglobulines et l'usage des antibiotiques (pneumopathies bactériennes de surinfection).
Elle est associée à un risque accru de panencéphalite subaigüe sclérosante de survenue
précoce (avant 2 ans) et d'évolution fulminante. Le risque de rougeole congénitale est
maximal quand l'éruption maternelle survient dans les 10 jours précédant
l'accouchement.
Chez le nouveau-né, la prévention de la rougeole congénitale et de ses complications repose
sur l'administration d'immunoglobulines polyvalentes intraveineuses dès la naissance, sauf si
la mère a débuté son éruption rougeoleuse plus de 10 jours avant l'accouchement.
Rubéole
Environ 10 % des femmes enceintes ne sont pas immunisées contre la rubéole. On compte
moins de 40 cas par an en France de rubéole pendant la grossesse.
Le risque d'atteinte fœtale par passage viral transplacentaire est important en cas de rubéole
maternelle avant 18 SA.
La rubéole congénitale est une embryofoetopathie associant un RCIU et une atteinte
neurosensorielle (surdité, microcéphalie, retard psychomoteur), cardiaque (malformations) et
oculaire (microphtalmie, cataracte, rétinite).
Le dépistage du statut sérologique de toute femme enceinte est obligatoire lors de la
première consultation, avec un contrôle vers 20 SA en cas de sérologie négative. La
prévention du risque fœtal repose sur la vaccination des femmes non immunisées en âge de
procréer et celle des enfants dans le cadre du calendrier vaccinal. Une femme enceinte
séronégative devra être vaccinée en post-partum (le vaccin vivant atténué est contre-indiqué
au cours de la grossesse).
En cas de séroconversion maternelle, le diagnostic anténatal de rubéole congénitale par
amniocentèse au moins 4 semaines après la séroconversion est possible.
Il n'existe pas de traitement. Seule une surveillance échographique mensuelle à la recherche
d'anomalies évocatrices est mise en place.
Une atteinte fœtale peut faire l'objet d'une autorisation d'IMG.
CMV
Une infection congénitale à CMV après séroconversion maternelle concerne 0,7 % des
naissances vivantes ; 15 à 20 % des enfants infectés développent des séquelles
neurodéveloppementales à long terme, avec notamment un risque de surdité et de déficit
cognitif. La présence d'anomalies cérébrales sévères à l'échographie anténatale est de mauvais
pronostic et peut faire l'objet d'une autorisation d'IMG.
Le suivi postnatal des enfants atteints est prolongé (neurodéveloppement, audition) ; un
traitement par valganciclovir est indiqué dans certains cas.
Varicelle
Environ 5 % des femmes enceintes ne sont pas immunisées contre la varicelle. On compte
environ 700 cas par an en France de varicelle en cours de grossesse.
Le dépistage du statut sérologique n'est pas obligatoire.
Le diagnostic de varicelle maternelle est posé devant une éruption vésiculeuse prurigineuse
avec éléments d'âges différents.
Le risque pour le fœtus dépend du terme à la primo-infection maternelle. Avant 20 SA, le
risque est celui d'une varicelle congénitale (2 %), de pronostic sévère, associant un RCIU et
une atteinte cutanée, oculaire, neurologique et squelettique. Après 20 SA, le risque
d'embryofoetopathie est faible.
En cas de varicelle maternelle en fin de grossesse, dans les 5 jours précédant ou les 3 jours
suivant l'accouchement, le risque est celui d'une varicelle néonatale, mortelle dans 20 à 30 %
des cas. Celle-ci, survenant entre le 5e et le 10e jour de vie, associe une éruption cutanée
généralisée, volontiers ulcéronécrotique ou hémorragique, et une atteinte pulmonaire et
neurologique (méningo-encéphalite).
La prise en charge d'une femme enceinte en contact avec un sujet varicelleux repose sur la
vérification de son statut immunitaire (anamnèse, IgG anti-varicelle).
En cas de séronégativité, l'administration IV d'immunoglobulines spécifiques anti-VZV est
recommandée. La vaccination contre VZV est contre-indiquée chez la femme enceinte. En cas
de varicelle maternelle survenant entre 5 jours avant l'accouchement et 2 jours après celui-ci,
la prophylaxie de la varicelle chez le nouveau-né repose sur l'administration IV
d'immunoglobulines spécifiques anti-VZV (en ATU) et un traitement par aciclovir IV pendant
5 à 7 jours.
Toxoplasme et rubéole : suivi sérologique en cas de séronégativité maternelle.
Varicelle maternelle per-partum : administration d'immunoglobulines anti-VZV chez la mère
et traitement du nouveau-né par immunoglobulines anti-VZV et aciclovir IV en prophylaxie.