Endocrinologie - Mtabolisme - Nutrition

A 57

Syndrome
polyuro-polydipsique
Orientation diagnostique
PR Jean LEFEBVRE, DR Marie-Christine VANTYGHEM
Service dendocrinologie et maladies mtaboliques, clinique Marc-Linquette, CHRU, 59037 Lille Cedex.

Points Forts comprendre

Un syndrome polyuro-polydipsique (SPP)
est secondaire soit une polyurie primaire,
hyper- ou hypotonique, soit une polydipsie
primaire (PP) organique ou fonctionnelle
par drglement de la soif ou par potomanie.
Le diabte insipide central (DIC) est le prototype
de syndrome polyuro-polydipsique hypotonique
sensible lhormone antidiurtique (HAD).
Le syndrome polyuro-polydipsique secondaire
une potomanie est plus frquent que le diabte
insipide central.
Le diabte insipide central est plus souvent
acquis que congnital ou apparemment
idiopathique.
Il peut tre masqu par une adipsie
ou par un hypocortisolisme et alors rvl
par le traitement substitutif.
Un diabte insipide (DI) peut tre
dorigine centrale ou nphrognique (DIN),
soit congnitale, soit acquise.

Diagnostic positif
Dfinition
Le syndrome polyuro-polydipsique hypotonique du
diabte insipide est dfini par lexcrtion anormalement
importante durines dilues, atteignant ou dpassant
50 mL/kg de poids en rgime de boissons libres chez
ladulte, soit une diurse gale ou suprieure 3,5 L/24 h
de densit urinaire (DU) infrieure 1 005, dosmolalit
(OsmU) infrieure 200 mOsm/kg deau et avec une
clairance de leau libre calcule nettement positive. Les
normes du nourrisson et du jeune enfant sont moins bien
dfinies, probablement plus leves que chez ladulte,
de lordre de 75 100 mL/kg de poids. La diurse peut
tre relativement modre (4 5 L/24 h) ou parfois
norme (15 30 L/24 h) chez ladulte et dpassant
le poids corporel chez le nourrisson. Paralllement
lintensit de la diurse, les urines sont peine ou pas
du tout colores.

Clinique
Le diabte insipide peut en effet survenir tous les ges,
en proportion sensiblement gale entre sexes fminin ou
masculin.
Lapparition du syndrome polyuro-polydipsique est
volontiers rapide, si ce nest brutale, notamment en
fonction de ltiologie. Nanmoins, le dbut peut tre,
plus rarement, progressif voire insidieux.
De mme, en fonction de lintensit de la polyurie, la
soif est imprieuse, prouvante, entranant anxit et
fatigue, car maintenue durant la nuit et perturbant le
sommeil. La persistance nocturne du syndrome polyuropolydipsique est un signe en faveur dune organicit.
Dans la plupart des cas de diabte insipide modr, le
syndrome polyuro-polydipsique est toutefois assez bien
tolr si les boissons arrivent compenser la diurse. Il
nexiste pas, dans ces conditions, de signes de dshydratation et notamment le poids reste stable.
Quand existe une perturbation de la vigilance ou de la
soif associe, le diabte insipide peut entraner une
dshydratation intracellulaire, puis globale, voire un
collapsus cardiovasculaire. Lorsque le syndrome polyuro-polydipsique est ancien, intense, prolong et mal
contrl, il peut tre lorigine dune dilatation globale
des voies urinaires, particulirement chez lenfant,
lurtro-hydronphrose tant ventuellement responsable dun diabte insipide nphrognique surajout.
Par ailleurs, un diabte insipide central peut ne pas tre
apparent dans 2 circonstances : lors dune carence en
cortisol primitivement surrnale ou secondaire un
hypopituitarisme corticotrope, le diabte insipide est
alors rvl par le traitement hormonal surrnal
substitutif ; lors dune atteinte conjointe du centre de la
soif (adipsie ou oligodipsie responsable dune hypernatrmie neurogne).

Biologie
Les examens doivent dmontrer 2 choses.

1. Le syndrome polyuro-polydipsique
est hypotonique
La densit urinaire est infrieure 1 005, losmolalit
urinaire est infrieure 200 mOsm/kg deau et la
clairance de leau libre (CH2O) nettement positive.
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SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

2. Le syndrome polyuro-polydipsique est d

une carence en hormone antidiurtique
Dosage de la vasopressine dans le sang ou les urines :
lintrt est plus thorique que pratique. Si ce dosage est
inutile en routine, il est parfois indispensable lors
dpreuves dynamiques, ncessaires dans certaines
circonstances cliniques et en milieu spcialis.
preuve de restriction hydrique (RH) : cest le
meilleur examen pour mettre en vidence un diabte
insipide, avec injection de desmopressine (1-damino-8D-AVP) en fin dpreuve pour apprcier la sensibilit du
tubule rnal la vasopressine ; la restriction hydrique est
toutefois une preuve non dnue de risques et doit tre
obligatoirement ralise sous stricte surveillance, en
milieu endocrinologique spcialis, en raison de risques
de dshydratation rapide ; les rsultats normaux et
pathologiques figurent sur le tableau I (v. infra).

Explorations morphologiques
1. Examen du fond dil (FO)
et du champ visuel (CV)

TABLEAU I
Interprtation de lpreuve
de restriction hydrique
Osmolarit urinaire (mOsm/kg deau)

Dautres preuves dynamiques, anciennes ou plus

rcentes, comme la mesure de lexcrtion urinaire de
laquaporine 2, sont beaucoup moins utilises car
parfois dangereuses ou, en ralit, peu informatives.
Reste parfois lessai de traitement la desmopressine
(Minirin) par voie nasale ou orale, utile pour le
diagnostic des formes partielles de diabte insipide
central ou diabte insipide nphrognique et de polydipsie primaire psychogne. Il consiste administrer
10 20 mg de desmopressine par 24 h en rgime de
boisson libre. Cependant, comme tous les tests dynamiques, il ncessite une surveillance clinique particulirement attentive car, au cours dune potomanie, il y
a un risque rel dhyponatrmie svre et dintoxication par leau.

Diagnostic

En fin de restriction
hydrique

Aprs
desmopressine

> 700

> 700

Sujet normal

< 250

> 500

Diabte insipide
central

< 250

< 250

Diabte insipide
nphrognique

250-700

< 700

Diabte insipide
central partiel

Il est ncessaire, notamment lors dun hypopituitarisme

antrieur ou dune atteinte du centre de la soif associe
(v. supra).

2. Radiographie du crne
De face et de profil, centre sur la selle turcique, elle
peut donner de prcieux renseignements, notamment
lors de la prsence de calcifications, pour lorientation
du diagnostic tiologique (fig. 1).

Diabte insipide
nphrognique
partiel
Potomanie

Le syndrome polyuro-polydipsique est sensible

linjection de desmopressine : cest le cas pour le diabte insipide central partiel ou complet. La restriction
hydrique sans dosage conjoint de la vasopressine
plasmatique (AVPp) permet dexplorer valablement les
syndromes polyuro-polydipsiques hypotoniques dans
plus de 80 % des cas. Nanmoins, la mesure de la vasopressine plasmatique sous stimulation osmotique par le
srum sal hypertonique 5 %, sous contrle strict en
milieu spcialis, peut informer au cours du diabte
insipide partiel car elle permet dapprcier
linsuffisance de scrtion de vasopressine par rapport
au stimulus osmotique. Cette preuve permet galement dvaluer le seuil de dclenchement de la soif
et de libration de vasopressine.
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Radiographie du crne de profil.

Calcifications suprahypophysaires et agrandissement de la
selle turcique vocatrice dun craniopharyngiome.

Endocrinologie - Mtabolisme - Nutrition

3. Imagerie par rsonance magntique

Lexploration morphologique hypothalamo-hypophysaire est ralise au mieux par limagerie par rsonance
magntique (IRM), nettement plus performante que
lexamen tomodensitomtrique (scanner). Elle est
ncessaire ds que le diagnostic de syndrome polyuropolydipsique hypotonique est fait de faon orienter la
recherche dune tiologie. La prsence ou labsence de
lhypersignal spontan de la post-hypophyse en squence
pondre T1 lors de limagerie est en effet prcieuse.
Dans ces conditions, lhypersignal est prsent chez 90
100 % des sujets normaux avec toutefois un dclin progressif en fonction de lge.
Rserve faite des donnes prcdentes, la disparition de
lhypersignal T1 de la post-hypophyse est un argument
de poids en faveur du diagnostic de diabte insipide
central, trs vraisemblablement en rapport avec une
dpltion de la vasopressine stocke par les granules
neuroscrtoires, sauf dans certaines formes familiales
par anomalies des osmorcepteurs sans dficit de vasopressine et au tout dbut dun diabte insipide central
idiopathique. Labsence dhypersignal post-hypophysaire
ne permet toutefois pas dexclure un diabte insipide
nphrognique responsable dune dshydratation chronique prolonge.

2 Imagerie par rsonance magntique coupe coronale T1.

Petite image hyperintense visible juste sous le chiasma
optique correspondant une post-hypophyse rtracte vers le
haut. La tige pituitaire nest pas visible en dessous delle ;
lanthypophyse est normalement situe dans la selle turcique.

4. Apport de limagerie par rsonance

magntique
Il est surtout remarquable pour la mise en vidence
dune ventuelle tumeur de la rgion neuro-hypothalamo-hypophysaire, dun paississement isol de la tige
pituitaire, voquant un processus infiltratif tumoral ou
inflammatoire, ou dune section de tige post-traumatique (fig. 2), parfois suivie dune reconstitution dun
lobe postrieur ectopique.
Lenregistrement lectroencphalographique (EEG) est
utile lors dun syndrome polyuro-polydipsique secondaire un trouble de la soif, potomanie ou surtout dipsomanie qui peut tre un quivalent dune comitialit
mconnue.

Physiopathologie du syndrome
polyuro-polydipsique hypotonique
1. Diabte insipide central complet
Il ne se produit quaprs destruction de plus de 85 %
des neurones scrtant de la vasopressine au niveau des
noyaux supra-optiques et paraventriculaires. La lsion
doit en plus tre haut situe, au niveau hypothalamique
ou du tractus supra-optico-post-hypophysaire, pour
provoquer un diabte insipide permanent. Beaucoup
plus exceptionnellement, le diabte insipide central
relve dune anomalie de losmorgulation ou dune
anomalie congnitale du gne de la propressophysine.

une potomanie
Il est plus frquent que le diabte insipide central.
Lexcs deau ingre entrane une polyurie par un
mcanisme direct, li laugmentation du flux tubulaire
rnal, associe une diminution du gradient corticopapillaire et indirect, par inflation des liquides extracellulaires (LEC) qui inhibe la vasopressine et provoque un
diabte insipide induit.

Diagnostic diffrentiel
Polyuries primaires hypertoniques
La densit urinaire suprieure 1 015 et la mesure de
losmolalit urinaire permettent de les reconnatre facilement. Losmolalit urinaire est en effet trs nettement
suprieure 300 mOsm/kg deau ainsi qu
losmolalit plasmatique (OsmP) mesure conjointement ou calcule. La CH2O est en consquence ngative.
Ces syndromes polyuro-polydipsiques hypertoniques
sont essentiellement dus la glycosurie dun diabte
sucr dsquilibr, une polyurie urique et (ou) sode
aprs une insuffisance rnale aigu ou subaigu, ou
une uropathie obstructive et (ou) une leve dobstacle
sur les voies urinaires.

2. Syndrome polyuro-polydipsique secondaire

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SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

TABLEAU II

Polyuries primaires hypotoniques

Dans un contexte neurochirurgical ou traumatique, une
polyurie hypotonique peut tre due llimination physiologique dune surcharge pralable en soluts hypotoniques ou isotoniques glucoss. La natrmie est alors
volontiers basse ou normale. Si lapport hydrique est
maintenu, la polyurie est entretenue et voque un diabte
insipide. Lutilisation de desmopressine titre diagnostique est toutefois dconseille en raison du risque
dhyponatrmie. Si la rduction des apports ne modifie
pas la polyurie hypotonique, infrieure 200 mOsm/kg
deau, et si la natrmie est suprieure 145 mmol/L, le
diagnostic de diabte insipide est assur.
En dehors dun tel contexte et dun diagnostic formel de
diabte insipide central pitressino-sensible, les syndromes
polyuro-polydipsiques par polyuries primaires hypotoniques peuvent tre classs en 2 grandes catgories :
syndromes polyuro-polydipsiques hypotoniques pitressino-sensibles ; syndromes polyuro-polydipsiques
hypotoniques pitressino-rsistants.

1. Syndromes polyuro-polydipsiques
hypotoniques pitressino-sensibles
Ils ont 2 origines diffrentes, lsionnelles ou fonctionnelles.
Polydipsies primaires lsionnelles : elles sont rares et
secondaires une atteinte du centre de la soif par une
lsion hypothalamique organique dont les tiologies
sont identiques celles du diabte insipide central
(v. infra).
Polydipsies primaires fonctionnelles : elles correspondent soit une dipsomanie, soit beaucoup plus frquemment une potomanie dont le diagnostic est difficile car la polydipsie induit un diabte insipide qui a
toutes les caractristiques dun authentique diabte insipide central (v. supra).
Le syndrome polyuro-polydipsique hypotonique sinstalle progressivement sur un terrain psychologique perturb, parfois de faon intermittente, rythm par lvolution de la psychopathie. Dans de telles conditions
particulirement difficiles, une restriction hydrique prolonge avec injection de desmopressine la plus tardive
possible peut faire le diagnostic qui reste toutefois alatoire et ncessite alors le recours ventuel un dconditionnement progressif sous surveillance spcialise.

2. Syndromes polyuro-polydipsiques
hypotoniques pitressino-rsistants
Ils correspondent aux diabtes insipides nphrogniques, caractriss par labsence daugmentation de
losmolalit urinaire au cours de la restriction hydrique,
linefficacit de la desmopressine injecte en fin de restriction et des taux de vasopressine plasmatique normaux ou levs ce moment-l. Ce dernier dosage est
souvent utile dans les diabtes insipides nphrogniques
partiels.
Ces diabtes insipides nphrogniques sont soit congnitaux et familiaux, soit acquis (tableau II).
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LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50

tiologie des diabtes

insipides nphrogniques
1 / Formes congnitales et familiales
2 / Formes acquises
Atteintes rnales :
nphropathies tubulaires aigus ou chroniques
aprs uropathies malformatives ou obstructives,
polykystoses, maladies kystiques mdullaires,
ou aprs transplantation rnale
Maladies systmiques varies :
mylome multiple, amylose, sarcodose, drpanocytose,
syndrome de Sjgren et syndrome de Fanconi
Perturbations mtaboliques :
hypercalcmie, hypokalimie, carence dapport
protique, rgime dsod strict prolong
Origine iatrognique :
lithium, amphotricine B, vinblastine, anesthsie
au mthoxyflurane

Formes congnitales et familiales : les diabtes insipides nphrogniques de ce type sont rares, dapparition
nonatale contrairement aux diabtes insipides centraux
familiaux plus tardivement rvls. Ils comportent
actuellement 2 types danomalie gntique :
le diabte insipide nphrognique par mutation du
gne du rcepteur V2 de la vasopressine, transmission
rcessive lie lX. Le gne est situ dans la branche
q28 du bras long du chromosome X comme le gne du
rcepteur V2 de la vasopressine ;
le diabte insipide nphrognique par mutation du
gne de laquaporine 2, beaucoup plus rare, transmission autosomique rcessive.
Formes acquises : elles sont, pour la plupart, lies
une pathologie rnale, en loccurrence une nphropathie
tubulo-interstitielle chronique, primitive ou secondaire
des maladies systmiques, ainsi qu des perturbations
mtaboliques ou une origine iatrognique (tableau II).

Diagnostic tiologique
En matire de syndromes polyuro-polydipsiques hypotoniques pitressino-sensibles dorigine centrale ou de
diabte insipide central, comme pour les diabtes insipides nphrogniques, ces diabtes insipides centraux
sont soit congnitaux et familiaux, soit acquis et alors
secondaires diverses tiologies (tableau III).

Endocrinologie - Mtabolisme - Nutrition

TABLEAU III

Lsions neuro-hypothalamiques :
primitives : craniopharyngiome, germinome, diverses ;
secondaires : mtastases hypophysaires

Dans ce cas, le diabte insipide central survient rapidement et se poursuit durant 4 5 jours puis est suivi dune
rmission entre le 5e et le 7e jour, et parfois mme dun
hyper-vasopressinisme, puis dune rapparition du
mme diabte, cette fois assez souvent dfinitif. Ce
mode volutif est plus frquent lors dune intervention
par voie haute, sous-frontale. Le caractre dfinitif ou
transitoire du diabte insipide central dpend essentiellement du niveau de latteinte de la tige hypophysaire :
plus elle est haute, proche des noyaux supra-optiques et
paraventriculaires, plus le diabte risque dtre dfinitif.
Il est complet ou partiel en fonction de ltendue de la
lsion et par consquent du nombre de neurones fonctionnels persistant.

Maladies systmiques : sarcodose, histiocytose X

2. Lsions neuro-hypothalamiques

Maladies infectieuses

Le diabte insipide est beaucoup plus rare quand la

tumeur responsable na pas dextension suprasellaire et
peut tre aussi masqu lors dun hypopituitarisme corticotrope associ.
Primitives : les craniopharyngiomes sont la cause la
plus frquente, notamment chez lenfant o il occupe le
2e rang, aprs le germinome. Cest une tumeur bnigne,
croissance lente, lorigine dun syndrome tumoral
ventuel et dun hypopituitarisme antrieur associ,
responsable dun diabte insipide central dans environ
15 % des cas en raison de son dveloppement suprasellaire souvent important. La prsence de calcifications
visibles la radiographie standard est un bon argument
diagnostique (fig. 2).
Le germinome est aussi une tumeur prdominant chez
lenfant et ladolescent, responsable dun diabte insipide
central dbut souvent brutal, assez souvent associ
des signes de compression chiasmatique et un hypopituitarisme antrieur. La cytologie du liquide cphalorachidien (LCR) ainsi que le dosage de la hCG (human
chorionic gonadiotrophin) dans le liquide cphalorachidien sont trs utiles au diagnostic et permettent dviter
la biopsie dans la mesure du possible. Cest en effet une
tumeur maligne, mais trs radio-sensible. Le diabte
insipide central est dune frquence remarquable, dans
prs de 90 % des cas. Lexploration morphologique par
imagerie par rsonance magntique est indispensable.
Llargissement de la tige pituitaire et la disparition de
lhypersignal post-hypophysaire normal sont des signes
prcoces.
Des tumeurs diverses peuvent causer un diabte insipide
central. Il survient lors dadnomes invasifs dveloppement suprasellaire et peut tre masqu par une insuffisance corticotrope.
Les tumeurs cellules granuleuses ou choristomes sont
des tumeurs bnignes exceptionnelles de la post-hypophyse, croissance trs lente, apparaissant volontiers
aprs 40 ans et rvles par un diabte insipide associ
un syndrome tumoral suprasellaire. Ces tumeurs,
trs vascularises, apparaissent homognes et trs
contrastes en imagerie par rsonance magntique.
Un lymphome hypophysaire peut trs exceptionnellement tre rvl par diabte insipide central.

tiologie des diabtes

insipides centraux
1 / Formes congnitales et familiales
2 / Formes acquises
Traumatismes cranio-crbraux et chirurgie hypophysaire

Maladies auto-immunes : hypophysite lymphocytaire

Diabte insipide de la grossesse
Idiopathiques

Formes congnitales et familiales

Les diabtes insipides centraux de ce type sont encore
trs rares. Le diabte insipide central par mutation du
gne de la vasopressine est autosomique dominant et
apparat entre 6 mois et 6 ans, puis saggrave progressivement. Ces diabtes insipides centraux sont pitressosensibles et la vasopressine circulante est trs gnralement indtectable. En imagerie par rsonance
magntique, lhypersignal post-hypophysaire est souvent conserv. Le diabte insipide est isol, sans dficit
anthypophysaire associ. Le diabte insipide central
familial est donc une affection autosomique dominante
secondaire une mutation htrozygote du gne de la
vasopressine atteignant la partie codant le peptide signal
ou celle qui code la neurophysine II. Il existe aussi
un seul cas connu de forme rcessive lie lX.
Le second type de diabte insipide central familial
appartient au syndrome de Wolfram ou DIDMOAD
(Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophia,
Deafness). Ce syndrome est transmission autosomique
rcessive et pourrait tre d une mutation de lADN
mitochondrial, mais il apparat htrogne sur le plan
gnotypique.

Formes acquises
1. Post-traumatiques et postopratoires
Le diabte insipide central peut y tre transitoire, notamment aprs intervention intrasellaire par voie basse, ou
permanent par atteintes hautes hypothalamiques ou de la
tige pituitaire et ventuellement dvolution triphasique.

LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50

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SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

Secondaires : le diabte insipide central existe dans

85 % des cas de mtastases de la rgion sellaire et il est
rvlateur dans 70 % des cas. Les lsions initiales les
plus frquentes sont le cancer du sein, puis de lendomtre chez la femme et le cancer de la prostate, du poumon ou du clon chez lhomme. Les mtastases hypophysaires des mlanomes sont dune frquence
identique dans les 2 sexes. Ces mtastases sont souvent
constates au cours de cancers comportant dj une diffusion mtastatique. La plupart sont toutefois de petite
taille, mais parfois multiples et envahissant les sinus
caverneux. Une mtastase hypophysaire peut tre en
apparence inaugurale dans 30 % des cas.

3. Maladies systmiques varies

Lhistiocytose X chez lenfant et la sarcodose chez
ladulte, quoique rares, sont les plus frquentes et un
hypopituitarisme antrieur leur est souvent associ.
Histiocytose X : le diabte insipide est frquent et
inaugural dans plus de 30 % des cas ou complique
les formes comportant dj de multiples atteintes,
en particulier lytiques osseuses et (ou) exophtalmie.
Les lsions lytiques de los temporal sont vocatrices.
Limagerie par rsonance magntique de la rgion
hypothalamo-hypophysaire montre parfois, en plus de la
disparition de lhypersignal spontan post-hypophysaire
et dun paississement de la tige pituitaire, un aspect
tumoral.
Sarcodose : un diabte insipide central en complique
frquemment les formes neurologiques. Il faut rechercher
les autres atteintes cutanes, osseuses et (ou) pulmonaires, en rappelant que la sarcodose peut aussi tre la
cause dun diabte insipide nphrognique ou dune
polydipsie primaire.

4. Maladies infectieuses
Un diabte insipide central peut tre en relation avec une
tuberculose, une toxoplasmose crbrale dissmine ou
une mningo-encphalite virale, compliquant ventuellement un sida.

5. Hypophysite lymphocytaire
Rare, elle atteint lectivement la femme dans 70 % des
cas pendant la grossesse ou dans le post-partum. Son
origine auto-immune est fortement suggre par son
association dautres atteintes auto-immunes et par
laspect anatomo-pathologique dinfiltration lymphocytaire, avec fibrose du tissu hypophysaire ainsi que
mise en vidence dauto-anticorps dirigs contre lhypophyse dans quelques observations. Le diabte insipide
central existe dans 15 % des cas seulement, associ un
syndrome tumoral et un hypopituitarisme antrieur
partiel ou global. Une atteinte directe de la neurohypophyse a aussi t signale dans linfundibulohypophysite ncrosante associe un diabte insipide
central. Limagerie par rsonance magntique met en
vidence un aspect pseudo-tumoral de lhypophyse avec
extension suprasellaire (fig. 3).
796

LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50

3 Imagerie par rsonance magntique T1 coupe coronale

(en haut) et saggitale (en bas). Hypophysite du post-partum.

6. Diabte insipide de la grossesse

La coexistence dun diabte insipide et dune grossesse
est rare. Si le diabte insipide central prexiste la grossesse, seuls les besoins en desmopressine sont accrus au
3e trimestre et il ny a pas de consquences pjoratives
sur la gestation.
Le diabte insipide central survenant durant la grossesse
peut correspondre la forme infraclinique dun diabte
insipide central ou nphrognique dmasque par laugmentation de la clairance de la vasopressine durant le 2e
trimestre, quil faut diffrencier toutefois du diabte
insipide gestationnel transitoire et parfois rcurrent lors

Endocrinologie - Mtabolisme - Nutrition

dune nouvelle grossesse, en rapport avec une augmentation de la vasopressinase associe ou non une anomalie du fonctionnement hpatique.

7. Diabte insipide central idiopathique

Les progrs raliss dans lexploration morphologique
hypophysaire au cours du diabte insipide central ont
permis sans nul doute de diminuer sa prvalence dans la
forme idiopathique. On doit y ajouter les donnes obtenues grce aux progrs de la gntique molculaire dont
on peut esprer de nouvelles avances, diminuant dautant ce cadre dattente.

Traitement
Desmopressine
La 1-damino-8-D-AVP ou desmopressine, quelquefois
crite DDAVP, est un analogue structural de synthse de
lhormone antidiurtique ou vasopressine. Ce mdicament
de choix, commercialis sous le nom de Minirin (desmopressine) a une stabilit et un pouvoir antidiurtique
accrus par rapport lhormone native, alors que son
activit pressive est pratiquement ngligeable. Lactivit
antidiurtique est variable en fonction de la posologie et
de la forme pharmacologique utilise. Sur ce plan, la
desmopressine existe actuellement sous 4 formes :
injectable : ampoule de 1 mL dose 4 g ; 2 g/12 h
suffisent en gnral pour traiter un diabte insipide
pitresso-sensible chez un adulte ;
nasale, en spray : 10 g par pulvrisation ;
nasale par Rhinyl gradu : 10 20 g/24 h chez
ladulte ;
comprims par voie orale : 0,1 0,2 mg par comprim.

Traitement du diabte insipide

central complet
En contexte post-neurochirurgical ou post-traumatique : outre la rhydratation, on prescrit la desmopressine injectable : (1 4 g/24 h) sous surveillance biologique attentive de la natrmie.
En dehors du contexte durgence, la prescription est
la suivante :
des comprims 0,1 mg 2 fois par 24 h, adapter en
fonction de la diurse fractionne ;
la posologie, chez ladulte, est comprise entre 0,1 et
0,2 mg, 3 fois par 24 h.
La forme nasale est utilise si lquilibre nest pas
obtenu par voie orale.

Traitement du diabte insipide

central partiel
Il touche 60 80 % des patients. La desmopressine peut
tre utilise, mais posologie plus faible et adapte.
Dautres traitements ont t proposs :

chlorpropamide : 100 mg/j adapter, mais leffet

hypoglycmiant est redoutable, en particulier chez
lenfant et en cas dhypopituitarisme antrieur associ ;
diurtiques thiazidiques et clofibrate : les posologies
sont trs variables et difficiles manier, ces produits
pouvant provoquer des incidents ;
carbamazpine : la posologie est comprise entre 200 et
600 mg/24 h, en gnral la carbamazpine est trs
bien tolre et cest certainement le meilleur traitement oral en cas de diabte insipide central partiel.

POUR EN SAVOIR PLUS

Decanter C, Hober C, Hamon M, Laffite JJ, Lefebvre J, Vantyghem
MC. Diabte insipide rvlateur dune mtastase hypophysaire
dun carcinome bronchique. Ann Endocrinol (Paris) 1996 ; 57 :
411-7.
Lefebvre J, Vantyghem MC, Hober C. Physiologie de lhormone
antidiurtique. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), EndocrinologieNutrition, 10-024-A10, 1996, 5 pages.
Lefebvre J, Vantyghem MC, Hober C. Hypovasopressinismes.
Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Endocrinologie-Nutrition,
10-024-A30, 1996, 6 pages.
Vantyghem MC, Hober C, Bouthors AS, Cappoen JP, Monnier JC,
Lefebvre J. Stratgie diagnostique et thrapeutique devant un
diabte insipide de la grossesse et du post-partum. Rev Fr
Endocrinol Clin 1993 ; 34 : 379-86.
Vantyghem MC, Hober C, Lefebvre J. Diabtes insipides congnitaux. Acquisitions rcentes en gntique molculaire. Presse
Med 1996 ; 25 : 299-303.
Vantyghem MC, Douillard C, Evrard A, Lefebvre J. Relations entre
laxe corticotrope et larginine vasopressine en pathologie

Points Forts retenir

Les syndromes polyuro-polydipsiques sont,
de faon gnrale, assez frquents et surtout
de nature et dtiologies multiples.
Aprs avoir limin les syndromes polyuropolydipsique hypertoniques, de diagnostic
simple et rpondant des causes la plupart
du temps videntes, la difficult essentielle
consiste non pas reconnatre les formes
compltes, quasiment caricaturales des diabtes
insipides centraux et nphrogniques, mais
faire le diagnostic des formes partielles
et des formes masques par une atteinte
hypophysaire antrieure ou une polydipsie
psychogne primitive susceptible dinduire
un vritable diabte insipide.
Lexamen clinique est tout fait fondamental
pour orienter au mieux le diagnostic.
Lpreuve de restriction hydrique, ralise sous
surveillance spcialise et dans de bonnes
conditions techniques, reste la pice matresse
de lidentification des formes partielles
ou intriques, voire modifies par des traitements inadquats.

LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50

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