Lahlou Hamza DES-BC2 Hématologie

Autres anémies hémolytiques acquises :

2 mécanismes principaux d’hémolyse : - corpusculaires

- extracorpusculaires

Hémolyses extracorpusculaires d’origine : - infectieuse

- mécanique
- chimique ou physique
- génétique
I – Origine infectieuse :
Infections extracellulaires bactériennes → toxines ex : - Clostridium perfringens
- Bartonella bacilliformis
Infections intracellulaires parasitaires → parasite ex : - Paludisme
- Babébiose
Diagnostic biologique :

Paludisme Babébiose
Hémogramme Hémogramme
NFS : Frottis / Goutte épaisse : NFS : Frottis / Goutte épaisse :
- Hb et Ht = ↘ - Plasmodium → différenciation - Hb et Ht = ↘ - Anneaux en tétrades ou forme
- PLQ et GB = N espèces par leur structure - PLQ et GB = N ou ↘ de panier sans pigments
morphologique → Test sérologiques / biologie
moléculaire pour différencier du
paludisme

II – Origine mécanique :
Physiopathologie :
Destruction directe intravasculaire sur un obstacle : - Fragmentation des hématies
- Schizocytes et microsphérocytes
Atteinte du système vasculaire :
- Valve calcifiée - Circulation extracorporelle
- Prothèse mécanique - Chocs répétés
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Micro-angiopathie thrombotique 
Syndrome hémolytique et urémique : (SHU) Purpura thrombotique thrombocytopénique = maladie de
→ Enfant : Moschcowitz
Par épidémies, survient après diarrhée +/- sanglante Déficit en ADAMTS 13 (enzyme dégradant multimères de
→ Vérotoxine d’E. Coli O157 H7 facteur de Willbrand)
→ Adulte : → multimères non détruits = formation de microthrombi su
VIH, cancer, greffe, lupus, iatrogène… lesquels les GR se détruisent
= lésion endothélium vasculaire Etiologies : idiopathiques, cancers, maladies systémiques
infections, iatrogènes (médicaments, radiothérapie…)
Associations évocatrices : Associations évocatrices :
- IRA oligoanurique - Troubles neurologiques (convulsions, céphalés, confusion)
- HTA - IRA (plus rare que SHU)
- Fièvre - HTA
- Thrombopénie - Fièvre
- Thrombopénie

Diagnostic biologique : 

III – Origine chimique ou physique

Origine Oxydative :
- Oxydation Hb → méthémoglobine, puis transformation en hémichromes = corps de Heinz
- Oxydation composants de la membrane du GR
Substances :
- Toxiques industriels (nitrites, chlorates, naphtalènes, dérivés de l’aniline)
- Médicaments (antimalariques, sulfamides, antibiotiques, antiparasitaires, antalgiques,..)

Origine plurifactorielle :
Intoxication au Plomb = saturnisme
Physiopathologie :
Déficit synthèse → hème
Inhibition enzymes métabolisme porphyrines : pyrimidine-5-nucléotidase
Inhibition activité des pompes membranaires
Signes cliniques : - Douleurs abdominales aigues
- Signes neurologiques (centraux et périphériques)
- Manifestations articulaires, rénales, hépatiques, HTA

Diagnostic biologique :
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Intoxication au cuivre :
Physiopathologie :
Inhibition enzymatique : G6PD +++
Signes cliniques :
- Douleurs abdominales / vomissements
- Cytolyse hépatique
- Insuffisance rénale
Causes :
- Traitement de la vigne
- Maladie de Wilson
- Contamination liquides de dialyse

Origine physique :
Brûlures étendues (hémolyse, parfois hémoglobinurie)
Noyades (hémolyse osmotique)

IV- Hémoglobinurie paroxystique nocturne = maladie de Marchiafava-Micheli

Seul anémie hémolytique corpusculaire acquise
3 types d’érythrocytes : PNH I : normaux
PNH II : intermédiaires
PNH III : anormaux
Mutation : gène PIGA = Phosphatidyl Inositol Glycan complementation class A
Localisation : Chromosome X
Conséquence : déficit protéine d’ancrage membranaire CD55 et CD59
Lyse des GR, neutrophiles et PLQ par le complément
CD55 et CD59 = inhibiteurs de l’activation du complément par la voie alterne
Traitement : Eculizumab = anticorps monoclonal anti C5 du complément → voie alterne)

Circonstance de découverte : - Hémoglobinurie nocturne (↘ pH pendant sommeil)

- Splénomégalie
- Manifestations thromboemboliques
Facteurs favorisants : infections , actes chirurgicaux, exercice violent, alcool, transfusion…

Diagnostic biologique :
- Immunophénotypage : Déficit en CD55 et CD59 (Test de lyse au sucrose + test de Ham = obsolètes)