é=eæ-ffi#F#ââc*ëæg€æ

#*æeâe s=E= àæ fË ærc-âe- æà*Ëtr*

l=re
âs %
%g
ëË# æ

:"
L
:- .-,1':-
-'!-':
,=.'--r1"É t:"
:'-':::É:-
i:t#.7 {}, *:*Tr;;
.3,-f. F,=i=::
Jt. 1*=:i:*,:'!
 Kæ##æ #æs ææ#se&trffis

Éditorial.. v
Auteurs vll
Abréviations tx

l. Réaction inflammatoire

t ) ltem l l2 - Réaction inflammatoire : aspects biologiques

et cliniques. Conduite à tenir............ 5
l. La réaction inflammatoire : réaction à quoi ?.......................... 5
ll. Aspects physiopathologiques de la réaction inflammatoire................... 6
A. Inflammotion aiguë et inflqmmation chronique. 6
B. Rôle des cytokines 7
lll. La réaction inflammatoire : quelles conséquences cliniqueS,
quelles répercussions biologiques ? ..................... 7
A. Conséquences cliniques 7
B. Répercussions bio|o9iques.................... I
Hyposidérémie et hyper{erritinémie (8). Anémie (8). Hyperplaquettose (8).
Hyperleucocytose (9). Perturbations biologiques hépatiques (9). Intolérance
au glucose (9).
lV. Mise en évidence de la réaction inflammatoire...........
A. Une méthode globale : la vitesse de sédimentation des hémqties...' 9
B. Des dosages spécifiques : les protéines de la réaction inflommatoire l0
Électrophorèse des protéines sériques (l t). Protéine C réactive (12).
Causes autres que la réaction inflammatoire pouvant faire varier
la concentration plasmatique des PRI (12). Fraction C3
du complément (t 5). Procalcitonine (13). Profil protéique (13).
V. Pour quels patients et comment faut-il rechercher une réaction
inflammatoire ?..................... 14
A. Pour quels potients rechercher une réaction inflommotoire ?............... 14
B. Comment rechercher une réadion inflammatoire ?................................... l4
\/l
Une fois la réaction inflammatoire mise en évidence, comment orienter
le diagnostic étiologique ?......................... |5
A. Chez un potient oyont une molodie dont Ie diognostic est déjà étobli
et connue pour s'qccompagner d'une réoction inflommatoire............. l5
B. Chez un patient chez qui il n'y a pos d'élément d'orientotion évident l5
Avant tout, contrôler la persistance de Ia réaction inflammatoire (16).
Toujours commencer I'enquête par Ie recueil minutieux des données
d'anamnèse et d'examen clinique (16). Après une analyse clinique,
prescrire des examens complémentaires (16). Que faire quand tout reste
négatif ? (l 8).

(xr)
IMMUNOPATHOLOGIE - RÉACTION INFLAMMATOIRE

Vll. Traitement du syndrome inflammatoire.............. l8

A. Anti-inflqmmotoires non stéroidiens t9
B. Antipyrétiques l9
C. Glucocorticoides 20

Connoissonces

(_!.nllgtgies et hypersensibilités chez I'enfant et I'adulte

2) ttem t | 5 - Allergies et hypersensibilités chez l'enfant

et I'adulte : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes
de traitement....................... 27
l. Quelques éléments de nosologie 27
ll. Épidémio1ogie........................ 29
A. Moladies otopiques...... 29
B. Réa di o n s o dve rses méd i ca m e nteuses ................. 50
Ill. Hypersensibilité immédiate ou de type t.............. 50
A. Tableou clinique 50
Manifestations cutanéomuqueuses (J0). Choc anaphylactique (30).
Rhinite et conjonctivite (3 t ).
B. Diognostic différentiel : les réadions pseudoollergiques........... 52
c. Facteurs fovorisqnts 52
D. Évolution 55
E. Strotég i e d i o g n osti q u e 53
Éléments d'orientation biologique (J3). Bilan étiologique
immunoallergologique (J5).
F. Tro ite m e nf ..................... 54
Éviction de l'allergène déclenchant (34). Traitement symptomatique
(35).
G. Prévention 58
Éviction de l'allergène (38). Documents écrits (40). Cestion du risque
d'urgence (41).
H. Désensibilisotion ou immunothérapie spécifique. 4l
Principes et modalités de réalisation (41). Incidents et accidents (42).
Contre-indications (43).
lV. Autres types d'hypersensibilité.... 45
A. Hypersensibilité dite cytotoxique ou hypersensibilité de type \t............ 45
B. Hypersensibilité à complexes immuns ou de type ttt ................................. 4t
C. Hypersensibilité de type tV............. 44
D. Réodions d'hypersensibilité de méconisme complexe....... 44

5) ttem I 14 - Allergies cutanéo-muqueuses chez I'enfant et l,adulte :

urticaire, dermatites atopiques et de contact ....................... 47
l. Eczéma 47
A. Éléments diognostiques 47
Clinique (47). Aspect histopathologique (a8).
B. Formes cliniques........ 48
Dermatite atopique (48). Eczéma de contact (51). Dyshidrose (52).
Autres étiologies (52).
C. Prise en charge théropeutique......................... 52
Prise en charge du symptôme eczéma (52). prise charge de la cause (53).

(xll)
 TABLE DES MATIERES

ll. Urticaire 54
A. Diag nostic......................:..... 54
Aspects cliniques (54). Evolution des lésions (54). Diagnostic différentiel (54).
B. Principoles étiologies.......
Urticaire liée à un mécanisme immunologique (55). Urticaire liée à
un mécanisme non immunologique (56).
C. Prise en cha rge théro peutique......................... 57
ilt. Gdème de Quincke ou angio-ædème................. 57
tv. Gdème angioneurotique héréditaire...................... 58
V. Autres manifestations cutanéomuqueuses de l'allergie.. 58
A. Toxidermies immunoqllergiques ...... 58
B. Ph otoo I le r7ies...................... 59
vt. Allergies oculaires........ 59
A. Bléphorites 59
B. Eczémo des poupières......................... 60
C. Co nj o nctivite a I I erg i q ue...... 60
Conjonctivite aiguë (60). Conjonctivite printanière (60). Conjonctivite
perannuelle ou chronique (60). Kératites (6,l).

4) ltem I l5 - Allergies respiratoires chez l'enfant et l'adulte 63

l. Asthme du nourrisson et de l'enfant 65
A. Définition 65
Asthme de I'enfant (63). Asthme du nourrisson (64).
B. Épidémiologie et physiopathologie....... .,............................ 64
Enfant (64). Nourrisson (64).
C. Mo n ifestotions cl i n i q u es
Facteurs déclenchants des crises d'asthme (65). Enfant (65).
Nourrisson (68).
D. Bilon de I'asthme... 68
Radiographies pulmonaires (68). Enquête allergologique (68).
Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) (70). Manifestations
associées (70).
E. Classificotions 70
F. Traitement de fond 70
Environnement (72). Br-mimétiques (72). Corticc;ides (72). Autres
médicaments (72). Choix des médicaments (73). Cures
climatiques (73). Désensibilisation (74). Échecs de traitements (74).
u. Lvoluûon.... 75
H. Conclusion 75
Allergies respiratoires chez l'adulte 75
1. Définition (clinique etfonctionnelle) .. . . 75
Inflammation bronchique (76). Hyperréactivité bronchique (HRB) (76).
Obstruction bronchique (76).
3 Caractère inflommatoire de I'asthme, foisant intervenir essentiellement
es cellules T, les éosinophiles et les mastocytes........................"
| )'incipoles composontes de I'obstruction bronchique (ædème, spasme,
a) Janons muqueux)...... 77
S::s-e et anomalies du muscle lisse expliquent les variations rapides
: - :: r': bronchique (78). L'inflammation explique les variations
: -i :-::s d'r calibre bronchique (78). Le remodelage des voies
::' =--:: :c-ditionne probablement l'évolution (79).
I xlll )
IMMUNOPATHOLOGIE - RÉACTION INFLAMMATOIRE

D. Diognostic d'un osthme, en fonction des critères cliniques évocoteurs 79

et des éléments de confirmation """"""""'
Clinique (79). Paraclinique (79).
8l
E. Principoux diognostics différentiels "'
Chez i'enfant (81). Chez I'adulte (81)'
2004) """ "" "' 8l
F. Degré de sévérité, contrôle de l'osthme (ANAES' aoÛt
coitrôle de l'asthme (81). Sévérité de la maladie (82)'
""""""" 85
G. Définition des crises et des exocerbotions
Crise d'asthme (83). Exacerbations (83)'
84
H. Asthme oigu grove : diognostic et traitement
Clinique (ei+). Traitement : une ulgence absolue
(84)'
Arguments en foveur de l'origine allergique d'un
osthme
et conséquences théropeutiques -"""""',""-""-';:" """"""
d'origine ..
eneumallLrgenes (86). rrophâllergenes (86)' Allergènes
prot"rrionnËlte (aà)"consàqu"n.Ës thérapeutiques' professionnelles
et environnementales (87).
J.
- Focteurs déclenchonts, étiologie
(88)'
virrr tia) lnfections bactérienne! (88)' Pollution atmosphér(ue
et sulfites (88)' Asthme
Æthme avec intolérance à I'aspirine (88)' Æthme
d'effort.(post-exercice).(89)' .^^.
luttto-æsophagien (88)' Æthme
"ii"fiu*
tnr" à tabagisme Iniluence hormonale (89)' Autres étiologies (89)'
n 1aI9.
K. Traitement de fond '.'...'
et de la surveillance
Objectifs du traitement (90). Principes du.traitement
tuedicaments contie-indiqués chez I'asthmatique (93)'
lsti;.
le DEP'
L. Suiivi du potient asthmatique en se fondont sur les symptômes'
95
le journal de bord '......'.-
94
M. Causes de non-réponse ou traitement"""" """"""

Connoissonces
.
( llE"thologies auto-immunes

5) ltem lt6 - Épidémiologie des principales connectivites.'..'..'.....'....""

lol
6 )ltemlt6-AnticorPsantinucléaires
l0l
l. Notions physiopathologiques"""" 2 lOl
A. Des onticorps antinu4éoir"t p"rr"nt-ils être retrouvés chez le suiet sain
I ol
B, Les onticorps antinucléoires ont-ils un rôle pothogène direct ?...........'
C. Dons quelles circonstonces doit-on effectuer une recherche lo2
d'onticorps ontinucléoires ? """"""""""""'
ll. Mise en évidence des anticorps antinucléaires, intérêt
diagnostique 102
102
A. DéPistage des MN """'"'
B. Caroctérisotion des onticorps antinucléoires dépistés
| 04
(105)' Anticorps
,
Anticorps anti-ADN (105)' Anticorps anti-histones
antinuiléosomes ( r ào;. Anticorps anti-anti gènes nucléaires
solubles (106). Anticorps anticentromère (l O6)'
|ll.Intérêtpronostique(variationdestaux)desanticorpsantinucléaires|o7

7) ltem I l7 Lupus érythémateux systémique et syndrome

- r09
des antiPhosPholiPides
t09
l. Lupus érythémateux systémique '
t(x,
IG'
B. Physio poth ologie'... -'.....-..

IXIV)
 TABLE DES MATIERES

C. Diagnostic tt0
Manifestations cliniques ( I l0). Manifestations biologiques (1 l3).
D. D iog nostics d ifférentiels ll5
E. Cas po rticu Iiers ....................... il5
Lupus induits (l I 5). Lupus et grossesse (l 1 6). Syndrome
des antiphospholipides secondaire au LES (1 I 6).
f. L.voluuon lt6
G. Pronostic 1I6
H. Traitement...................... . 117
Formes cutanées ou articulaires (l l8). Formes viscérales (1 l8).
ll. Syndromedesantiphospholipides 118
A. Générolités lt8
Prévalence et recherche des anticorps antiphospholipides (t lB).
Physiopathologie (l 20).
B. Diagnostic 120
Manifestations cliniques ( I 20). Manifestations biologiques (l 25).
C. Évolution, pronostic......... 125
D. Trqitement 125

8) ltem I l6 - Autres connectivites....... 127

l. systémique..................
Sclérodermie 127
A. Définition r27
B. Épidémio1ogie..................... 127
C. Présentotion clinique...... 127
Phénomène de Raynaud (l 27). Atteinte cutanée (l 28). Atteintes
viscérales (128).
D. Anomalies biologiques t 50
E. Associotions patho1o9iques.................... lil
F. Formes frontières....... |5|
C. Évolution et pronostic.. l5l
H. Troitemenf......"................... 1t2
Médicaments à tropisme vasculaire (132). Médicaments modifiant
la synthèse du collagène par inhibition des fibroblastes (lJ2).
Médicaments agissant sur les cellules mononucléées (132).
Polymyosites...... 153
A. Épidémiologie des polymyosites t33
B. Terroin génétique et facteurs favorisonts.... r54
C. Mo n ifestotions cl i n iq ues 154
Déficit moteur (134). Manifestations articulaires (134). Atteinte
cardiaque (134). Manifestations pulmonaires (t 34). Signes généraux (l J5).
D. Exa mens com p I ém ento i res r55
Biologie simple (l35). Autoanticorps (l35). Électromyogramme (t J6).
Électrocardiogramme (136). lmagerie (1J6). Explorations respiratoires (136).
polymyosites
E. Histo-immunologie dans les 137
F. Physiopothogénie............. 'tt7
G. Formes secondaires ou qssociées 137
Cancer (l 37). Connectivite associée (t 38). Virus (t JB). Toxiques (t J8).
H. Diagnostic différentiel des polymyosfes.................... t 58
Myosite à inclusions (l3B). Myosite granulomateuse (139). Myosite
nodulaire focale (139). Médicaments (l i9). Myofasciite à
macrophages (1 39). Autres ( l 39).

(XV)
IMMUNOPATHOLOGIE - RÉACTION INFLAMMATOIRE

l. Pronostic t59
J. Troitement t40
t4l
A. Épidémiologie. t4l
B. Terroin génétique et fodeurs fovorisonts 142
C. Manifestotions cliniques 142
D. Exa mens com p I é m e ntoles ................... 142
E. Histo-immunologie dans les dermotomyosftes.................... 145
F. Physiopothogén ie............. 145
G. Formes secondaires ou ossociées de dermotomyosites.... .. 144
H. Diagnostic différentiel .... 144
l. Pronostic des dermotomyosites 145
J. Troitement des dermatomyosites......... 145
lV. Syndrome de Gougerot-Sjôgren......... t46
A. Épidém io\o7ie..................... 146
B. Physiopatholog ie .............. 146
C. Clinique 147
Syndrome sec (l 47). Manifestations extraglandulaires (148).
D. Exo mens com plémento ires ................... t49
Biologie (149). Biopsie des glandes salivaires accessoires (150).
Examens radiologiques (l 50). Examen ophtalmologique (l5l ).
Capillaroscopie (l 5l ).
E. Diognostic différentiel .... t5r
F. Carodère primitif ou secondaire.... t5t
G. Évolution et pronostic.. r52
Activité du SGS (152). Complications du syndrome sec (152).
Complications viscérales (152). Survenue d'un lymphome (152).
H. Traitement..............,........... 152
Traitements locaux (152). Traitements généraux (153).

9) ltem ll6 -Vascularites à ANCA......... 155

l. Généralités. 155
A.Clq ssif i cation d es va scu I o rites,................. t55
157
Méthodes de détection (157). Maladies associées aux ANCA (158).
Pathogénie des ANCA (l 58).
ll. CranulomatosedeWegener....................... 159
A. Épidémiologie 159
B. Anotomopotholog ie........ t59
C. Pothogénie t59
D. M o n ifestqti o n s cl i n i q ues t60
Généralités (l60). Atteinte oRL (l60). Atteinte pulmonaire (t 60).
Atteinte rénale (l6l). Autres manifestations cliniques (l6l).
E. Diognostic positif .............. t6l
F. Pronostic.... 162
G. ANCA : focteurs prédidifs, pronostiques ? ......................... t65
lll. Polyangéite microscopique........................ | 6it
A. Cénérolités | 6!t
r6f
C. Diog nostic positif .............. r6f
D. Pronostic t6
IXVI)
 IABLE DES MATIÈRES

lV. Syndrome de Churg et Strauss...... 166

A. Généralités.......... 166
B. Manifestotions cliniques ......................... t 66
C. Diognostic positif .............. 167
D. Pronostic.. 167
V. Traitement des vascularites associées aux ANCA. 168
A. Générolités 168
Corticothérapie (l 68). Cyclophosphamide (Endoxan) (r 68).
B. Particulorités selon lo voscularite 169
Granulomatose de Wegener (169). Polyangéite microscopique (169).
Angéite de Churg et Strauss (l 69).

l0 )ltem I l6 - Dermatoses bulleuses auto-immunes 171

Prise en charge d'une maladie bulleuse... 171

A. Diognostic positif .............. 171
B. Diognostic différentiel 171
D'une bulle (l7l). D'une maladie bulleuse (171). Des autres maladies
bulleuses non auto-immunes (172).
C. Diagnostic étiologique... 172
Interrogatoire (172). Examen clinique (172). Examens
com plémenta ir es (1 7 2).
D. Diognostic de grovité 175
ll. Physiopathologie 175
A. Sysfèmes de jonction interkérotinocytaire et jonction
dermoépid erm iq u e .................. 175
B. Mécanismes de formotion des bulles. 175
lll. Étiologies...... 174
A. Mqlqdies de Io jonction dermoépidermique.................. 174
Pemphigoide bulleuse (PB) (174). Pemphigoïde gestationis (175).
Pemphigorde cicatricielle (l 75). Dermatite herpétiforme (1 76).
Dermatose à lgA linéaire ('l76). Épidermolyse bulleuse acquise
(EBA) (r77).
B. Pemphi9us......................... 177
Définition, épidémiologie (177). Signes cliniques (177). Examens
complémentaires (178). Pronostic, traitement (178). Autres formes
de pemphigus (179).

lV. Autres maladies systémiques

I I t2l - Polyarthrite rhumatoide...............

)ltem t85
l. Diagnostiquer une polyarthrite rhumatoide.. lg5
A. Épidémio1ogie................... 185
B. Diognostic positif de la PR................ 185
Diagnostic de la PR au début (184). Diagnostic de la PR à la phase
o erar ( tëbt.
C. Diagnostic différentiel .... t 9l
Devant une monoarthrite subaiguë ou chronique (l9l). Devant une
oligo ou polyarthrite aiguë (,l92). Devant une oligo ou une polyarthrite
subaiguë ou chronique (192). Devant une oligo ou une polyarthrite
chez un sujet âgé (1 93).

I XVII )
J7

IMMUNOPATHOLOCIE - REACTION INFLAMMATOIRE

ll. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.. 195

A. Principes du troitement de la polyafthrite rhumqtoide ............................. 194
Moyens du traitement (194). Indications thérapeutiques (198).
B. Suivi du patient et pronostic de la PR.......... 198
lll. Principes de la prise en charge au long cours d'un rhumatisme
déformant et invalidant 2oo
A. Troitements chirurgicoux 200
B. Réodoptotion fonctionnelle .. 2OO
C. Prise en charge psycho1o9ique......................... 2oo

l2 )ttem | | 9 - Maladie de Horton et pseudo-polyarthrite

rhizomé1ique......................... 2o5
l. Diagnostiquer une maladie de Horton et une Pseudo-polyarthrite
205
A. Données épidémiologiques. 205
B. Monifestotions cliniques 205
Signes généraux (205). Manifestations céphaliques (203).
Manifestations ophtalmologiques (204). Manifestations
rhumatologiques (205). Atteinte des gros troncs artériels (205).
Manifestations neurologiques (206). Manifestations respiratoires (206).
Manifestations plus rares (206).
C. Examens complémentoires................... 207
Biologie (207). lmagerie (2O7). Anatomopathologie (208).
D. Diagnostics positif et différentiel de la malodie de Horton et de la PPR 208
Céphalées au premier plan (209). Douleurs de PPR (209). Fièvreisolée,
syndrome inflammatoire (209). Autres modes de présentation (209).
ll. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.. 2lo
A. Évolution noturelle de la MH ...... 2t0
B. Troitement < d'ottoque D......................... 2tl
Notion d'urgence (2t l). Corticothérapie (21 l). Traitement
anticoagulant et antiagrégant (21 l). Traitements associés à la
corticothérapie (21 I ).
C. Évolution sous troitement, modolités de la surveillonce et du traitement
ou long cours................ 212
Modalités de la surveillance (212). Modalités de la décroissance
du traitement (212). Évolution sous traitement (212). Traitement
des rechutes (21 5). Autres traitements en cas de corticodépendance ou
de corticorésistance (21 3). Anêt, poursuite du traitement (2 1 3).
Complications sous traitement (2,I 3).

I5 )ltem |24 - Sarcoidose.................. 215

l. Physiopathologie 715
il. Diagnostic.... 215
A. Circonstances de découverte 2t5
B. Aspects classiques de Io sarcoidose 216
Localisations thorax-médiastin (21 6). Localisations ganglionnaires (21 8).
Manifestations articulaires (21 8). Atteinte hépatosplénique (21 8).
Atteinte cutanée (2 I 8). Atteinte oculaire (2 I 9).
C. Aspects cliniques porticuliers de la sorcoidose 2tt
Atteinte osseuse (219). Atteinte neurologique (220). Atteinte
cardiaque (221). Atteinte des glandes exocrines (222). Atteinte
nasale (222). Atteintes exceptionnelles (moins de 5 o/o des cas) (222).
D. Aspects biolog iqu es et i m m u nolog iques................ XE

I xvilt )
 TABLE DES MATIERES

lll. Conduite à tenir..... 224

A. Confirmer Ie diagnostic 224
Sarcoïdose < classique > (224). Sarcordose ( atypique > (224).
B. Décider de l'attitude théropeutique.........................
Arsenal thérapeutique (226). Indications thérapeutiques (226).
C. Élémens de survei\1once....................... 228

Connni.<nnre,
( V. Pathologies dysimmunitaires d'organes

| 4 )ltem | 20 - Pneumopathie interstitielle diffuse.. 255

L Définition 2tt
ll. Nosologie..... 231
A. Clossificqtion'.... . 211
PID de cause connue (233). PID dans le cadre d'une connectivite/
vascularite (234).PlD < idiopathiques > (235).
B.Épidémiologie . . 255
Physiopothologie...,......
C. 235
lll. Diagnostic positif.............. 256
A. Circonstances de découverte....-....-....... 256
B. Confirmotion dio9nostique......................... 256
Diagnostic positif (236). Diagnostic différentiel (237).
lV. Investigations en cas de P1D............ 257
A. Anomnèse. 237
B. Exomen clinique........... 257
C. I magerie,"d i"l";;;i ;;
Radiographie de thorax (258). Tomodensitométrie haute résolution
du thorax (TDM-HR) (238).
D. Explorations fonctionnelles respirotoires et de I'hématose..' 24O
E. Explorations biologiques courantes'..' 24O
F. Endoscopie bronchique, biopsies perendoscopiques et lovoge
bronchoqlvéo\oire.................. ... 241
Endoscopie bronchique avec biopsies (24.l). Lavage
bronchoalvéol aire Q41). Autres prélèvements histopathologiques (243).
V. Diagnostic étiologique.. 245
A. PID de couse connue'.......... ... 245
Pneumoconioses (245). Pneumopathies d'hypersensibilité
par inhalation d'agents organiques (244). Pneumopathies
médicamenteuses (245). Autres PID de cause connue (245).
B. PID des CVD.................. 245
C. PID idiopathiques'.'..'. 246
Sa rcoïdose (246). PID pa rticu ières (246). Pneu mopath ies i nterstitiel les
I

idiopathiques (Ptt) (247).

l5 )ttem I l8 - Maladie de Crohn et rectocolite hémorra9ique................ 251

Physiopathologie... ..... 251
. Manifestations c|iniques....................... 252
A. Rectocolite hémorro9ique......................... 252
Rectorragies (252). Douleurs abdominales (252). Manifestations
extradigestives (252). Examen clinique (253). Formes cliniques (253).

.XIX)
- IMMUNOPATHOLOCIE - REACfl ON INFLAMMATOIRE

B. Molodie de Crohn..... 255

Signes cliniques (25J). Formes cliniques (25J).
ilt. Diagnostic................. 254
A. Exomens biologiques 255
B. Coloscopie 255
RCH (25s). MC (2s6).
C. Histologie. 256
D. Rodiologie 256
tv. Diagnostic différentiel 257
V. Évolution...... 257
vt. Traitement 257
257
Dérivés salicylés (2s7). Antibiotiqu es (258). Corticoides (2s8). Régime
alimentaire (258). Nutrition parentérale ou entérale (258).
lmmunosuppresseurs (258) . Anticorps anti-TNFa (259).
B. lndications théropeutiques 259
C. Troitement chiru rgicol 259
Principe (259). Indications chirurgicales (260).
Vll. Conclusion 260

t6 )ltem 122 - Polytadiculonévrite aiguë inftammatoire

(syndrome de Guillain-Barré)............ 26!
l. Diagnostiquerun syndromedeCuillain-Barré................... 26'
A. Défi n ition, cod re nosolog ique..........."................. 265
B. Générqlités sur le SGB..... 26t
Données épidémiologiques générales (26J). physiopathologie (264).
C. Asped clinique du 5G8............ 264
Phase prodromique (26a). phase d,extension des paralysies (265).
Eléments du diagnostic positif (266). Diagnostics différentiels (zo'o).
ll. ldentifier les situations d'urgence et planifier reur prise en charge.... 267
A. Él é m ents d e su rve i I la nce....................... 267
Évaluation de la force musculaire des membres (267). paires
crâniennes (268). Atteinte des muscles du tronc et respiratoires (26s).
Autres examens (269).
B. Évolution 269
Phase de plateau (269). phase de récupération
e7O).
C. Principes de lo prise en charge théropeutique......................... 270
Mesures symptomatiqu es (27 o). Mesu res spécif iques (270).
lll. Connaître les signes de gravité d'une polyradiculonévrite 271

l7 )ltem t25 - Sclérose en plaques........ 27'

l. Diagnostiquer une sclérose en plaques 27'
A. Éléments d'orientation.
Terrain (273). Nature des signes (273). Mode évolutif (274).
B. Critères de diognostic
Présence de signes neurologiques (275). Dissémination dans
l'espace (275). Dissémination dans le temps (275). Topographie des
lésions (275). Absence de meilleure explication (275).- -
C. Ploce des examens complémentoires
f magerie par résonance magnétique (lRM)
cérébrale (276). potentiels
évoqués visuels (277). Étude du liquide céphalorachidien (LCR) (277).

IXX)
 TABLE DES MATIÈRES

D. Difficultés du diognostic 278

Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.. 278
A. Évolution générale de lo SEP ....... 278
B. M oye n s th é r a p e uti q ues....................... 279
Traitements symptomatiques, non spécifiques (279). Traitement
des poussées par les glucocorticordes (28o). Traitements de fond (281).
C. I ndicotions théropeutiques....................... 281
D. Modalités du suivi.......... 281

ilt. Décrire la prise en charge au long cours d'un patient présentant

un déficit moteur progressif...... 282
A. Évoluotion 282
Déficit (282). Incapacité (282). Retentissement sur les activités
quotidiennes, reflétant la dimension sociale du handicap (283).
B. Mesures théropeutiques...................... 28t
Rééducation (285). Traitements de Ia spasticité (283).
C. Modalités de lo prise en chorge.'.' 2a5

l8 )ltem 125 - Psoriasis............... 285

l. Diagnosticpositif....... 285
A. Dons les formes habituelles.... 285
Lésion élémentaire (285). Formes topographiques (285).
B. Dons les formes porticulières....... 286
Psoriasis graves (286). Psoriasis de I'enfant (287). Psoriasis et infection
par Ie VIH (287).
ll. Diagnostic différentie1.......................... 287
A. Dons la forme classique 287
Pityriasis rosé de Gibert (287). Dermite séborrhéique (288). Dermatite
atopique (288).
B. Dons les formes porticulières..,-. 288
ilt. Diagnostic étiologique et physiopathologie........... 288
A. Facteurs génétiques... 288
B. Fodeurs environnementoux............... 289
C. lmplicotion des lymphocytes T......................... 289
tv. Physiopathologie et traitements.. 2ag
A. Troitements immunomoduloteurs octuellement utilisés 289
B. Troitements immunomoduloteurs envisageobles.. 290
V. Évolution 291
Vf . Principes des traitements actuellement utilisés 291
A. Règles généroles,.' 291
B. Traitements locoux 292
DermocorticoiUes (292). Calcipotriol (dérivé de la vitamine D) (292).
Autres traitements topiques (292).
C. Ph ototh é ro p,e......................... 292
D. Troitements généroux.. 295
Acitrétine (293). Méthotrexate (293). Ciclosporine (293).
vil. lndications... 295

(XXI )
IMMUNOPATHOLOGIE - RÉACTION INFLAMMATOIRE

( tt!]t1nunoglobulines monoclonales

l9 )ltem | 26 - lmmunoglobuline monoclonale bénigne.

l. Physiopathologie.......
ll. Diagnostic....
A. Diagnostic d'immunoglobuline monoc\ona1e..................
Places de l'électrophorèse et de l'immunoélectrophorèse
des protéines sériques (298). Problèmes diagnostiques (299).
B. Diognostic différentiel entre immunoglobuline monoclonole bénigne/
myélome ou moladie de Waldenstrôm .......................
Cas d'une immunoglobuline monoclonale lgG ou lgA (300). Cas d'une
lgM monoclonale (300). Savoir adapter les explorations au contexte (301 ).
lll. Conduite à tenir.............
lV. Cas particu1iers........................
A. lmmunoglobuline pothogène por son odivité onticorps........
Maladie chronique des agglutinines froides (302). IgM à activités anti-
protéine de myéline (MAc) (302).
B. lmmunoglobuline pathogène por ses propriétés physicochimiques..
lmmunoglobuline monoclonale cryoprécipitante (502).
lmmunoglobuline amylogène (302).
C. Probl èm es th é ro peuti q ues.................

20 )ltem 126 -Maladies associées à une immunoglobuline

monoclonale
1 Amy|oseA1......................
ll. Autres maladies associées aux lg monoclonales.........
A. Molodie des dépôts d'lg ...................
B. POEMS syndrome......
C. Cryoglobulinémies.........
D. Syndrome de fuite copilloire
E. Neuropothies périphériques ossocrées à une IgM monoclonole.........
F. Syndrome de Schnitzler

Vll. Transplantation d'organes

2l )ltem 127 - Transplantation d'organes : aspects

épidémiologiques et immunologiques ; principes de traitement
et surveillance; complications et pronostic; aspects éthiques
et lé9aux...............
l. Aspects immunologiques : généralités
A. Système ABO et H1A.............
B. Réponse ollo-immune
Mécanisme de la réponse allo-immune (312). Traitements
immunosuppresseurs (S t :). Éléments de choix des
immunosuppresseurs (3 I 4).
ll. lmmunosuppresseurs.........
A. Corticoides
Mode d'action (3 I a). Spécialités utilisées (31 5).

. XXII )
 TABLL DTS MATIERES

B. A2othioprine......................... 315
Mécanisme d'action (315). Effets secondaires (3'l6).
C. Mycophénolote mofétil(MMF) 516
Mécanisme d'action (3'l6). Effets secondaires (316).
517
Mode d'action (317). Effets secondaires (317).
E. Tacrolimus (FK5O6) .. ... 318
Mécanisme d'action (31 8). Effets secondaires (318).
F. Ropomycine......................... 518
Mode d'action (319). Effets secondaires (319).
G. Anticorps polyclonoux: globulines antilymphocytaires.................'..."'.".' 519
Mécanisme d'action (319). Effets secondaires (320).
H. Anticorps monoclonoux 520
Anticorps anti-récepteur de l'lL-2 (anti-lL-2R) (320). OKTS (320)'
lll. Complications communes auxtransplantations d'organes...... t21
A. Dysfonctions immunologiques du greffon 521
Rejets hyperaigus (321). Rejets aigus accélérés (321). Rejets aigus (321).
Rejets chroniques (322).
B. lnfedions. t22
Cénéralités (322). lnfections bactériennes (323). Infections
parasitaires (324). Infections virales (324).
C. Concers.... 526
Cancers cutanés (326). Sarcomes de Kaposi (526). Syndromes
lymphoprolifératifs (326). Cancer de la sphère génitale (526). Autres
cancers (326).
lV. Aspects légaux............. 327
A. Orgonisotion odministrative : I'Étoblissement françois des greffes (EFG) 527
B. Donneurs. 527
Donneurs en état de mort cérébrale (328). Donneurs vivants (329).
C. Règles de réportition t29
D. Choix dons lo séledion du couple donneur-receveur.................. t29
En transplantation rénale (329). En transplantation hépatique (350).
Autres transplantations (330).

V. Aspectsépidémiologiques............... 550
A. Transplontotion rénale 550
B. Transplontation hépotique........... 551
C. Tronsplontation cordioque ........... t51
D. Tro nsplo ntoti on pu I monai re 531
.............
E. Tronsplontotion poncréotique 552
Vf . Principes de traitement et de surveillance. 552
A. 1ndications......................... ll2
Transplantation rénale (532). Transplantation hépatique (332).
Transplantation cardiaque (332). Transplantation pulmonaire (333).
Transplantation pancréatique (333). Transplantation multiple (333).
B. Contre-indications......'.'...' 555
C. Bilon prétronsplontation'.,,..''. 554
D. lntervention chirurgicale 554
En transplantation rénale (33a). En transplantation hépatique (334).
E. Immunosuppression Tts

I xxilt )
TI,trIOP.CTHOLOCIE
- RÉACfl ON INFLAMMATOIRE

Co m p I i cati o ns....................
."'n;;;;;
comptications ;-
diffé;;;t;;i;;ôi;;#;;;
Complicationsspécifiques(336). ----'e"Jrq' i;j;i.
G. Surueillqnce à tong terme........,......
Résultats des transplantations................. t37
A. Transplontotion rénole ..... .... ..
557
Mortalité (J37). Survie a, gr"ffon
(:ii). 337
B. Tro nsp Io ntotion hépotiq u.....................-.
C. Transplantotion cordiqque.................. 558
D_. Tro n s p I o ntoti o n p u 558
I m o n q i re et co rd i o p u I m o n a i re
E. Transplontation du poncréas.............-.. 358
Vlll. Aspects éthiques... ... 558
A. Evolution de ta définition de 558
mort
B. Greffe et commerce..... 538
.

C.Techniguesotte,noti,es''.....''.....- 559
lX. Perspectives 539
339

nopathologie - Réaction inflanrmatoire

Cas cliniques.........

Gd.--

I XXIV )
Esae=i=É=*==ri==:çç,* = €*-=àË== È=5Êæ-*:æà*è: *
La collection Abrégés modules transversaux
Ip na-tip rlrr rjer rxiè-p rrrrlp dpq ptrrdps de
medeCine (DCEM2-DCEM4) privilegie
LL nronramme
P' uvi cjelxipmp yu'
cie la ulu^rLrriL L'! uu !J!r! vLJ
'u
désormais une approche lransversale, impliquant différentes disciplines sur un même thème, selon une
organisation modulaire. Il cherche a eviter lhyperspecialisation. Ce decloisonnement a entraÎné une nouvelle
presentation des connaissances pour Ia formatior..
La collection des Abrégés modules transversaux propose à chaque étudiant le programme concernant les
1I modules Lransdisciplinaires regroupant chacun différents items.
Cherchant a favoriser lapprentissage actif des connaissances selon une approche multidisciplinaire. les ouvrages
de cette collection consriruent un oltil efficace pour Ia preparation des dont les
resultats sont dérerminanis pour l orienktion luture de chaque etudiant.

Louvrage
Immunopathologie - Réaction inflammatoire presente dans le detail le module 8. Il développe les
avec des clairemenl définis
Cet ouvrage comprend deux Parties :

une partie Connaissances divisee en chapitres. commenÇant systematlquement par un rappel des objectifs
pédagogiques puis développant la thematique, etayée de et de notions
, de lableaux et de
figures en couleur ;
une partie Pratique qui propose des cas cliniques commentes, des questions rédactionnelles.
Celte2" édition comporte une de I'ensemble des chapitres de Ia partie Connaissances. En fin de
chaque chapitre, des encadrés " À retenir " " Mots clés " résument les éléments indispensables à connaÎtre
et
pour réussir les
La partie Pratique a également été revue et enrichie conformément aux nouvelles épreuves.

Le public
Cet ouvrage s'adresse tout particulierement aux nrpn:rent lpq
nrri soilhairent
Jvu. dicnnser d'rrn nrrtil pfficzcc d':nnrpntiqsanp et d'entfaînement.
Yu, ' 'ur!L
ll intéressera également les

Les auteurs
Cat rrrr:ne z âla ---.
eaard nrnfoqqerrr do modpcinp intarna hânit:l Fneh Srrrpcnpc
nr
-onne paf -
P' v, vJJ! ul

praticien hospitalier, service de médecine interne, centre hospitalier intercommunal de Saint

Cermain en Laye et - - chef de clinique-assistant en médecine interne, hôpital Foch, Suresnes.

* Apprentissoge :2, Sonlé et environnehièiri

=.'-''
de l'exercice médicol Molodies tronsmissibles

I De lo conception ù lo noissonce ffi lmmunopolhologie

I Moturofion et wlnérobilitê
Rârction inflommotoire

tsBN 2-294-01 952-0 Pour vous préparer I Hondicop - Incopocité

,ilil!xluLllilll[|tutill
aux ECN, retrouvez
tous les items et les
ouvrages de DCEM
sur www.masson,fr
Dépendonce
9 Athérosclérose
Hypertension - Thrombose
æ Vieillissement $ Concérologie générole
Douleurs - Soins polliotifs - Deuils ?l Théropeutique générole
=