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Cyphoses pathologiques
C. Garreau de Loubresse, R. Vialle, S. Wolff
La cyphose se définit comme une courbure rachidienne à concavité antérieure. Le rachis présente
normalement dans le plan sagittal une succession de courbures harmonieuses de sens inverse : lordose
lombaire, cyphose thoracique, lordose cervicale. Ces courbures se constituent au cours de la croissance et
leurs amplitudes varient d’un individu à l’autre. Pour chaque individu, l’équilibre sagittal du rachis est une
combinaison compensée aboutissant à une posture « économique » dite physiologique. Les variabilités
sont grandes dans la population pour aboutir à cet équilibre sagittal et de multiples facteurs d’ordre
psychologique, social ou historique sont susceptibles de venir interférer. Il est nécessaire de tenir compte
de cette grande variabilité dans l’équilibre sagittal du rachis avant de qualifier telle ou telle courbure de
« pathologique ». Les cyphoses pathologiques se répartissent en deux grands groupes. Les cyphoses
régulières sont étendues de manière harmonieuse sur plusieurs vertèbres. Leur caractère « pathologique »
repose sur l’importance de la courbure, sa raideur, son évolutivité ou sa localisation sur un segment
rachidien habituellement en lordose. Les cyphoses angulaires sont constituées sur un petit nombre de
vertèbres. Il s’agit de déformations souvent importantes et raides dont le caractère « pathologique » est
incontestable. De multiples causes, congénitales ou acquises, sont responsables du développement d’une
cyphose rachidienne pathologique. L’analyse de la déformation et la connaissance de son histoire
naturelle sont le préalable indispensable à tout projet thérapeutique. Les principales étapes diagnostiques
et thérapeutiques sont résumées et analysées de manière didactique pour chacune des causes les plus
fréquentes de cyphose rachidienne pathologique.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Appareil locomoteur 1
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définitive du rachis. [2] Le développement de ces courbures L’approche du contexte social ou professionnel ainsi qu’une
adjacentes compensées donne au rachis une solidité et une évaluation psychologique sont des compléments indispensables,
stabilité très supérieures à une structure rectiligne. Néanmoins, tant pour faire la part de leur rôle dans l’attitude posturale du
les zones « transitionnelles » situées à l’union de deux courbures patient que pour la détermination de l’attitude thérapeutique à
de sens contraires sont les plus exposées mécaniquement, ce qui adopter.
explique par exemple la survenue plus fréquente des fractures à
la jonction thoracolombaire. Durant la période de croissance Analyse radiologique du profil rachidien
rapide du rachis, à l’adolescence, la croissance des corps
vertébraux semble être plus importante que la croissance des Courbures sagittales
éléments postérieurs du rachis. [3] Ce déséquilibre « physiologi-
que » tend à limiter le développement de la cyphose thoracique. La cyphose thoracique supérieure est souvent mal visualisée
De multiples circonstances pathologiques vont aboutir au en raison de la superposition des extrémités proximales des
phénomène inverse et à la constitution d’une cyphose membres supérieurs. Les clichés sont pris sur des cassettes
rachidienne. « grand format » (30 cm × 90 cm) afin de visualiser l’ensemble
du rachis, du tragus au tiers proximal des fémurs. Les bras sont
placés sur un support avec une angulation des bras de 45° par
rapport à l’horizontale. [4, 5] Les mesures angulaires sont réalisées
Analyse clinique du profil rachidien entre les vertèbres les plus inclinées par rapport à l’horizontale.
La cyphose thoracique moyenne, mesurée entre T4 et L1 est
La mesure des flèches au fil à plomb reste un moyen simple
de 37°. La plupart des auteurs fixent entre 45 et 52° la limite
d’appréciation des courbures sagittales. Le bassin équilibré dans
entre le physiologique et le pathologique. [6] La lordose lombaire
le plan frontal, le patient se tient de dos, genoux en extension,
adjacente mesurée entre L1 et L4 est de 40°. Toutefois, les
pendant que l’examinateur mesure la distance séparant le fil à
variations individuelles sont importantes et peuvent atteindre
plomb des épineuses cervicales, thoraciques, lombaires et sacrées
plus ou moins 10° dans chaque courbure sagittale.
(Fig. 1). Généralement, le fil à plomb est tangent au rachis
Les radiographies centrées pratiquées au niveau de la zone
thoracique moyen et au sacrum. D’importantes variations
cyphotique permettent de mieux analyser les modifications de
interindividuelles existent mais la tangence thoracique et sacrée
morphologie vertébrale et permettent par ailleurs d’étudier le
traduit un bon équilibre sagittal global du rachis.
stade de maturation vertébrale que complète également l’étude
L’étude des autres positions, particulièrement la position
de l’âge osseux et l’index de Risser.
assise, est importante. La position assise peut révéler une
La réductibilité de la cyphose est mesurée radiologiquement
modification importante des courbures rachidiennes, notam-
sur un cliché de profil réalisé en décubitus dorsal avec un billot
ment au niveau lombaire avec disparition de la lombaire et
placé sous le sommet de la cyphose.
apparition d’une cyphose (Fig. 2).
L’étude posturale est complétée par l’étude dynamique. En
position debout, la flexion antérieure permet d’apprécier la Équilibre sagittal spinopelvien
mobilité et la souplesse de la lordose lombaire compensatrice. La forme de la colonne vertébrale est liée à l’anatomie du
En décubitus ventral, le redressement actif permet d’apprécier la bassin, elle est liée également à l’état des articulations des
mobilité et la souplesse de la cyphose thoracique. membres inférieurs : un flessum de hanche entraîne le bassin
L’évaluation posturale est complétée par un bilan clinique vers l’avant et donc une lordose lombaire importante. Le bassin
général, particulièrement neurologique. Chez l’enfant, en possède un grand axe vertical. Il est surmonté par une alter-
période de croissance, on cherche les critères physiques de nance de courbures peu prononcées proches d’un axe vertical :
maturation et le stade pubertaire afin d’évaluer la croissance la ligne de gravité. Cette ligne de gravité unit le centre des
résiduelle du rachis. masses segmentaires supportées par chaque étage vertébral.
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Examen radiologique
L’examen radiologique est essentiel pour établir le diagnostic.
On demande un grand cliché de face et de profil prenant toute
la colonne vertébrale.
Figure 5. Aspect clinique typique d’une cyphose thoracique dans la Sur ce cliché, le bassin et les têtes fémorales doivent être
maladie de Scheuermann (vue de trois quarts postérieure). visibles. Ce cliché permet de faire le diagnostic, de quantifier la
déformation, d’apprécier l’équilibre général de la colonne
vertébrale de face et de profil ainsi que l’équilibre spinopelvien
« dystrophie rachidienne de croissance » et sa première descrip- (cf. chapitre « Équilibre sagittal spinopelvien).
tion par Scheuermann, un médecin allemand, remonte à
1920. [9] Ultérieurement, il suffira d’un cliché de profil pour suivre
La cause et la physiopathologie exacte de cette affection sont l’évolution.
inconnues. Des études histologiques ont montré que les pla- La maladie est caractérisée par plusieurs signes radiologiques :
teaux vertébraux avaient une pauvreté relative en collagène. [10] ceux-ci sont présents d’une manière diverse. Très souvent, on
Cela pourrait expliquer la déformation progressive des vertèbres constate chez l’adolescent une irrégularité des plateaux verté-
et la constitution d’une cyphose. braux qui prennent un aspect un peu feuilleté (Fig. 6). Les
hernies intraspongieuses, les hernies rétromarginales s’associent
La fréquence de la forme familiale suggère une transmission
à la cunéiformisation des corps vertébraux dans la forme
génétique sur un mode autosomique dominant. [11] Certains
typique. En 1964, Sorenson a décrit des critères pour établir le
facteurs sont associés à l’affection sans que leurs rôles exacts
diagnostic de Scheuermann : atteinte de trois vertèbres adjacen-
soient connus, il s’agit de l’obésité et de la grande taille.
tes avec cunéiformisation supérieure à cinq degrés pour chacune
Certains facteurs tels que l’activité sportive et les microtrauma-
d’entre elles. [12] Bradford [8] propose l’association de plusieurs
tismes sont plus discutés.
critères : un aspect irrégulier des plateaux vertébraux, une perte
de hauteur discale, la cunéiformisation d’au moins un corps
Examen clinique vertébral et la présence d’une cyphose supérieure à 40°.
La cyphose de Scheuermann est, dans sa forme typique, une Outre les formes typiques qui respectent ces critères, il existe
cyphose douloureuse de l’adolescent. Elle atteint nettement plus de nombreuses formes discrètes qui n’ont par exemple qu’un
fréquemment les garçons que les filles (Fig. 5). aspect un peu feuilleté des plateaux vertébraux. [13]
Les motifs de consultation sont : La plupart des auteurs fixent à 50° la limite au-dessus de
• la déformation qui tarde à être remarquée chez des adoles- laquelle une cyphose thoracique est considérée comme
cents qui n’aiment guère se dévêtir ; « pathologique ». [14]
• les douleurs souvent modérées qui peuvent être absentes. Les formes thoracolombaires se rapprochent des formes
thoraciques dans leur expression clinique et radiologique. Pour
Les formes de découverte systématique ne sont pas rares.
un même angle, elles entraînent plus de gêne esthétique et
La cyphose peut également être remarquée après la fin de
fonctionnelle. Les formes lombaires s’accompagnent de peu de
croissance ou lors des premières manifestations douloureuses
déformation tandis que les signes intéressent la partie antérieure
dans la vie d’adulte. Contrairement aux cyphoses posturales,
des plateaux vertébraux (Fig. 7). Au niveau lombaire, l’altération
l’adolescent ne peut corriger sa déformation entièrement et
des plateaux vertébraux peut paraître importante mais elle
durablement. évolue le plus souvent favorablement.
L’examen clinique permet de mesurer la déformation à l’aide
d’un fil à plomb et de vérifier la normalité de l’examen neuro-
Diagnostic différentiel
logique. Une gibbosité peut être associée mais elle reste toujours
de faible importance. L’examen du patient, lorsque celui-ci est Le premier diagnostic différentiel est la cyphose posturale de
couché sur le dos puis sur le ventre, permet d’avoir une idée de l’adolescent (cf. chapitre « Cyphoses posturales »). Elle est
la réductibilité de la courbure. observée chez des adolescents souvent peu sportifs et peu
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Complications
Des complications neurologiques ont été rapportées. La
survenue d’une hernie discale thoracique dans la zone dystro-
phique est bien connue. [19] D’autres complications neurologi-
ques ont été décrites : des compressions médullaires de
Figure 7. Aspect typique, à l’emporte-pièce, d’une atteinte des corps
vertébraux dans la localisation lombaire de la maladie de Scheuermann. mécanismes mal précisés survenant sur des cyphoses régulières.
Ces dernières complications paraissent exceptionnelles.
Traitement
Rééducation et hygiène de vie
La rééducation est souvent proposée chez les patients présen-
tant une cyphose. Dans les formes sévères, au début du traite-
ment orthopédique, la préparation par rééducation en
augmentant l’amplitude de mouvements du tronc permet
certainement une meilleure correction. Elle permet également
une bonne adaptation au traitement par corset. Pour la préven-
tion de l’aggravation, ou pour les améliorations de la déforma-
tion, son rôle est plus discutable.
Les conseils de vie quotidienne : l’influence du sport sur
l’affection reste à discuter. Il paraît inutile d’arrêter les activités
sportives. Traditionnellement, on conseille un sport en exten-
sion qui renforce la musculature rachidienne postérieure et évite
des postures en cyphose.
Traitements orthopédiques
Les traitements orthopédiques sont basés sur l’utilisation d’un
corset. Celui-ci impose une posture en extension du rachis
Figure 8. Aspect radiologique d’une forme localisée de maladie de thoracique qui permet peu à peu le remodelage de la vertèbre
Scheuermann pouvant faire évoquer une pathologie infectieuse du rachis. déformée. Le traitement est le plus souvent réalisé en externe
mais certaines formes sévères peuvent bénéficier d’un traitement
en centre de rééducation. On peut faire précéder la mise en
place du corset d’une période d’assouplissements de traction, de
musclés. La cyphose est réductible et reste modérée. Les
rééducation. On peut également faire une série de plâtres
radiographies ne montrent pas de signe de dystrophie. Il existe
réducteurs. Habituellement, on utilise un corset anticyphose.
probablement des formes de passage évoluant vers une authen-
Celui-ci est basé sur un système trois points : le bassin, un appui
tique dystrophie rachidienne de croissance. C’est pourquoi,
au sommet de la déformation postérieure et un appui antérieur
même en cas de cyphose posturale, il est nécessaire de pratiquer
au niveau de la ceinture scapulaire (Fig. 9). Lorsque la déforma-
une surveillance régulière au cours de la croissance.
tion est thoracique haute, il faut choisir un corset de type
Certaines formes de Scheuermann avec des remaniements
Milwaukee. Le traitement orthopédique a comme résultat
importants des plateaux vertébraux peuvent faire discuter une
habituel de stabiliser la déformation et, plus rarement, de la
spondylodiscite (Fig. 8). Le contexte clinique, le caractère étagé
diminuer [20] (Fig. 10).
des lésions permettent de faire le diagnostic de dystrophie
rachidienne de croissance. Chirurgie
Certaines dystrophies vertébrales peuvent prêter à confusion :
la dysplasie spondyloépiphysaire de révélation tardive, [15] des L’arthrodèse vertébrale permet de corriger définitivement la
blocs congénitaux progressifs [16] (la fusion progressive des corps déformation rachidienne. Comme pour les scolioses, la tech-
vertébraux au cours de la croissance permet d’établir formelle- nique a bénéficié de l’essor des instrumentations type
ment le diagnostic). Cotrel-Dubousset.
Pendant la période de croissance, on peut se contenter d’une
arthrodèse postérieure en attendant le remodelage des corps
Évolution et histoire naturelle
vertébraux. Cela est possible lorsque les vertèbres ne sont pas
Pendant la phase de croissance, les vertèbres des formes trop déformées. Dans le cas contraire, et chez l’adulte, on
sévères vont progressivement se déformer. L’examen clinique et associe à l’abord postérieur une arthrodèse thoracique anté-
surtout les radiographies permettent de dépister ces aggravations rieure. La succession des temps est dictée par la raideur. En cas
anatomiques. Après la fin de croissance, la cyphose cesse de déformation peu mobile, on commence par le temps anté-
d’évoluer, la forme des vertèbres reste stable. rieur pour redonner de la flexibilité. On termine l’intervention
Il existe quelques études qui rapportent l’état fonctionnel des par le temps postérieur d’arthrodèse (Fig. 11). La greffe anté-
patients à l’âge adulte. Ces études [17, 18] semblent montrer un rieure peut être faite par thoracoscopie. [21]
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Cyphoses congénitales
Introduction
Les déformations congénitales du rachis dans le plan sagittal
résultent d’anomalies congénitales des vertèbres. Elles sont
responsables de déformations immédiates lorsqu’un élément
rachidien est manquant ou de déformations progressives au
cours de la croissance lorsque la croissance du rachis est
perturbée par l’anomalie de départ. Toute perturbation de la
croissance des corps vertébraux, alors que se poursuit normale-
ment la croissance des arcs postérieurs, aboutit à une cyphose
pure si l’atteinte est symétrique. La plupart du temps, la
déformation n’est pas purement sagittale mais intervient dans
les trois plans de l’espace. Les lésions asymétriques, comme les
hémivertèbres, aboutissant à des déformations dans les trois
plans de l’espace, ne sont pas étudiées de manière complète
dans ce chapitre. Toutefois, il est nécessaire de comprendre de
manière globale ces troubles de croissance du rachis afin de
pouvoir appliquer les stratégies thérapeutiques les mieux
adaptées tout au long de la croissance.
Figure 10. Bon résultat d’un traitement orthopédique d’une maladie
de Scheuermann responsable d’une cyphose régulière thoracique.
Anatomie pathologique, mécanisme
A. Aspect avant traitement. et histoire naturelle
B. Aspect après traitement à l’âge adulte. Anomalies tissulaires
Les anomalies osseuses et articulaires surviennent très
Dans notre expérience, ces arthrodèses ont toujours permis précocement au cours de la formation vertébrale ou de la
une bonne correction. Dans notre série, [22] sur 30 patients, segmentation des pièces rachidiennes. Des travaux expérimen-
nous n’avons pas eu de complications postopératoires précoces taux [23] ont montré que ces anomalies étaient présentes dès la
et la consolidation a toujours été obtenue. Les problèmes phase mésenchymateuse du développement embryonnaire entre
rencontrés étaient une cyphose jonctionnelle dans cinq cas et le 20e et le 30e jour du développement. Le plus souvent, ces
des lombalgies résiduelles également dans cinq cas. anomalies sont dues à un défaut de fonctionnement de la
La déformation jonctionnelle du rachis cervicodorsal avec notochorde. Bien des anomalies du système nerveux, urinaire
une projection antérieure de la région cervicale est une compli- ou cardiaque surviennent également à cette période, ce qui
cation tardive fréquemment décrite. Il est recommandé d’éten- explique certaines associations et doit faire pratiquer, à la
dre le montage à tout le rachis thoracique. Même dans ces naissance, un bilan global.
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Figure 14. Exemple d’un défaut de formation asymétrique (vertèbre binucléée asymétrique) responsable d’une déformation évolutive de face et de profil.
Aspect de face (A) et de profil (B) à l’âge de 8 ans et à l’âge de 14 ans (C et D).
une anomalie des arcs postérieurs responsable de l’instabilité du Absence totale de formation des corps vertébraux. La
rachis. Cette instabilité peut être cliniquement évidente mais malformation peut comporter l’agénésie complète d’un, de deux
parfois, elle doit être recherchée à plusieurs reprises par la ou même de trois corps vertébraux associée ou non à l’agénésie
réalisation prudente de clichés dynamiques. Le tableau clinique des arcs postérieurs. Cela survient le plus souvent dans le
est souvent dramatique avec une paraplégie, parfois anténatale secteur lombaire (Fig. 16). Le tableau clinique est le plus
ou de survenue rapide pour un traumatisme mineur. Le dia- souvent une paraplégie spastique ou flasque avec troubles
gnostic anténatal est généralement fait lors des examens sphinctériens. [26] Curieusement, la sensibilité est souvent
échographiques durant la grossesse. Toutefois, le pronostic conservée aux membres inférieurs. Les malformations lombaires
fonctionnel et neurologique, bien que réservé, est difficile à de ce type peuvent être associées à des agénésies partielles ou
établir. Des malformations médullaires sont fréquemment complètes du sacrum, responsables, dans certains cas, d’un
associées c’est pourquoi il est nécessaire de pratiquer un bilan syndrome de régression caudale.
neurologique complet chez ces patients chez lesquels les
troubles neurologiques peuvent être secondaires à une lésion
médullaire traumatique ou à une malformation préexistante. Défauts de segmentation des vertèbres
Une aggravation importante de la déformation est constamment
observée durant la croissance, ce qui peut conduire à une Barre congénitale antérieure ou antérolatérale (Fig. 17).
majoration ou à l’apparition des troubles neurologiques. Cette absence de segmentation peut toucher isolément deux
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Retentissement respiratoire
La fonction respiratoire est perturbée par les angulations
thoraciques sévères. [29] L’évaluation immédiate de la capacité
vitale et une nouvelle mesure après quelques jours de rééduca-
tion seront les données les plus utiles. Les spirographies doivent
être interprétées : les pourcentages sont fallacieux si le sujet a
perdu plus de 10 cm de sa taille théorique. Dans les cyphoses
angulaires, l’altération ventilatoire est la conséquence d’un
thorax globuleux rigide avec blocage de la mécanique costale,
d’un diaphragme oblique sans coupole et d’un plancher abdo-
minal déprimé. L’espace mort est augmenté, l’oxygénation
diminue, le rythme respiratoire s’accélère. On amorce un cercle
vicieux car le sujet consomme de plus en plus d’oxygène pour
le seul travail respiratoire. Les gaz du sang sont perturbés. Des
examens cardiaques sont nécessaires pouvant mettre en évi-
dence un retentissement sur le cœur droit. La comparaison de
ce bilan initial avec le bilan de fin d’élongation fait apprécier les
gains fonctionnels qui permettent d’envisager les traitements
chirurgicaux avec moins de risques.
Traitement
Principes thérapeutiques
10 Appareil locomoteur
1 C
Défaut de formation
Étendue de l'épiphysiodèse
2
Hémivertèbre
2 Étendue de l'épiphysiodèse
1
A C
Hémivertèbre
Figure 20. Exemple de stratégie opératoire de correction dans le cas
Étendue de l'épiphysiodèse
d’une hémivertèbre postérieure (schéma dans le plan sagittal). L’épiphy-
siodèse circonférentielle localisée au niveau de la malformation (1) asso-
ciée à une arthrodèse postérieure (A) respectant les zones de croissance Figure 23. Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèse pour
antérieures des vertèbres adjacentes (2) permet une correction de la hémivertèbre postérolatérale (schéma en coupe axiale).
déformation durant la croissance dans la zone intéressée (zone C).
vertèbres au sein d’une malformation congénitale du rachis, les
zones où l’épiphysiodèse est nécessaire afin de rétablir une
de fusion postérieure peut le plus souvent être obtenue, parfois croissance harmonieuse peuvent ainsi être matérialisées sur un
grâce à des greffes osseuses itératives. L’arthrodèse antérieure schéma préopératoire de chaque vertèbre en vues axiale et
sagittale (Fig. 21–25). L’épiphysiodèse doit ainsi prévenir
complémentaire est généralement associée.
l’aggravation de la déformation mais également préserver une
Chez l’enfant plus âgé, la même technique peut être
éventuelle zone de croissance résiduelle permettant une correc-
employée, mais l’association d’une instrumentation à l’arthro- tion notable de la déformation au cours de la croissance. Dans
dèse, le plus souvent circonférentielle, est également le cas, par exemple, d’une cyphose pure par hémivertèbre
proposée. [32] symétrique postérieure, l’épiphysiodèse courte postérieure
permet, chez l’enfant immature, une correction notable de la
Traitement des malformations durant la période cyphose en quelques années du fait de la croissance en avant
de croissance [26] des corps vertébraux. La situation est plus complexe en cas
d’hémivertèbre asymétrique postérolatérale. L’épiphysiodèse
La stratégie thérapeutique doit prendre en compte le poten- asymétrique, du côté de l’hémivertèbre, doit être antérieure et
tiel de croissance de chaque vertèbre impliquée dans la malfor- postérieure. Il est par conséquent possible, par la même voie
mation. Chaque vertèbre peut ainsi être divisée en quatre d’abord chirurgicale, antérieure et postérieure, de pratiquer
quadrants ayant un potentiel de croissance équivalent. Lorsqu’il l’excision de la totalité de l’hémivertèbre et l’arthodèse cir-
existe une croissance dysharmonieuse d’une ou de plusieurs conférentielle. Ce geste permet d’obtenir la correction de la
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Barre congénitale
“ Point fort
Étendue de l'épiphysiodèse • De nombreuses malformations congénitales du rachis
entraînent une déformation en cyphose. L’analyse
Figure 25. Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèse pour rigoureuse de la malformation et de son potentiel évolutif
barre congénitale postérolatérale (schéma en coupe axiale). au cours de la croissance est le temps essentiel qui
conditionne toute la prise en charge. À l’exception de
déformation dans le plan frontal et sagittal au moyen d’une quelques malformations particulièrement instables, le
courte instrumentation postérieure en compression (Fig. 26). risque neurologique situé au premier plan doit être pris en
compte dans la discussion de chaque étape du traitement.
Traitement des malformations à l’adolescence • Un traitement précoce de ces malformations
et à l’âge adulte vertébrales permet bien souvent de stabiliser la
Lorsque la croissance du rachis est achevée ou que le poten- déformation et même de la corriger grâce au potentiel de
tiel résiduel de croissance est minime, l’arthrodèse circonféren- croissance résiduelle du rachis. Il est préférable, par des
tielle, associée ou non à une réduction de la déformation, doit gestes pratiqués précocement, de prévenir l’aggravation
être pratiquée. de la déformation plutôt que de chercher plus tard à la
Dans les cas où la déformation en cyphose est partiellement
corriger, au prix d’interventions chirurgicales toujours plus
réductible, une période préalable de traction continue, au moyen
d’un halo crânien, permet un étirement progressif de la région lourdes et de risques neurologiques toujours plus
apicale de la cyphose (Fig. 27). L’examen neurologique doit être importants.
répété quotidiennement durant cette période afin de détecter
toute souffrance médullaire. [33] L’arthrodèse circonférentielle peut
alors être réalisée. Il est préférable de débuter par le temps
antérieur afin de ne pas risquer de déstabiliser complètement le Cyphoses par atteinte des lignées tissulaires
rachis par d’éventuelles résections osseuses préalables par voie mésenchymateuses
postérieure. L’idéal est de pouvoir réaliser un « étai » antérieur
solide, par exemple au moyen de greffons tibiaux afin de péren- Parmi les feuillets embryonnaires primitifs, le mésoderme
niser la correction obtenue par la traction préopératoire (Fig. 28). aboutit à l’édification de la plus grande partie de l’organisme en
Lorsque la cyphose est particulièrement rigide, il nous semble formant notamment l’appareil locomoteur, musculaire et
dangereux de chercher à tout prix une correction maximale de squelettique. Les condensations mésenchymateuses issues du
la déformation au moyen d’ostéotomies vertébrales. La traction mésoderme forment la plupart des pièces osseuses après un
continue préopératoire au moyen d’un halo crânien peut être stade intermédiaire de modèle cartilagineux.
utile en permettant une meilleure ampliation de la cage Les mutations des gènes régulant la croissance cartilagineuse,
thoracique et une bonne préparation pulmonaire. [33] La fusion la structure des protéines cartilagineuses ou osseuses ou la
doit être antérieure et postérieure, selon la même technique que formation d’enzymes indispensables sont à l’origine de syndro-
pour les cyphoses réductibles. Le geste peut toutefois être mes graves.
étendu afin d’obtenir une correction partielle de la déformation Le terme de dysplasie mésenchymateuse regroupe toutes les
dans les disques intervertébraux adjacents à la zone de affections de développement du tissu osseux, cartilagineux, et
malformation. conjonctif de l’appareil locomoteur.
12 Appareil locomoteur
T11
L1
A
B C
D
Figure 26. Stratégie chirurgicale de correction d’une déformation par hémivertèbre postérolatérale gauche. L’excision de l’hémivertèbre (A et B) est réalisée
par voie antérieure (rouge) et postérieure (vert). L’arthrodèse est circonférentielle par apport de greffons intersomatiques par voie antérieure et arthrodèse
postérieure (en grisé) instrumentée par un dispositif en compression (C et D).
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Figure 30. Vue clinique de profil d’un enfant de 3 ans présentant une
cyphose dans le cadre d’une achondroplasie. L’examen en position assise
(B) permet de mettre en évidence la déformation rachidienne, masquée
par une hyperlordose lombosacrée en position debout (A).
Dysplasie spondyloépiphysaire
La dysplasie spondyloépiphysaire est secondaire à une
C anomalie du collagène de type II après mutation génique. Les
gènes concernés sont responsables d’une transmission autoso-
Figure 29. Libération médullaire à l’apex de la cyphose. L’abord est mique récessive ou portée par le chromosome X (et donc plus
postérolatéral, par réalisation d’une costotransversectomie (A). Après fréquente chez le garçon) selon les formes de la maladie. [37] La
laminectomie et ablation des pédicules, le cordon médullaire est progres- croissance anormale du rachis et des membres entraîne des
sivement dégagé sur sa face latérale (B). La résection progressive de la déformations. L’atteinte vertébrale se caractérise par une
partie postérieure des corps vertébraux (C) permet de compléter la platyspondylie, un aspect biconvexe, et, dans la jonction
libération et le déplacement du cordon médullaire vers l’avant (D). thoracolombaire, une allure cunéiforme.
Les scolioses et cyphoscolioses rencontrées sont le plus
souvent thoraciques ou thoracolombaires. Leur traitement est
Les types I et IV ont une transmission autosomique domi- orthopédique ou chirurgical suivant la gravité de la déforma-
nante, mais celle des types II et III est autosomique récessive. tion. Le bilan radiologique doit impérativement comprendre la
Ces affections sont caractérisées par une ostéopénie et une recherche, si besoin répétée au cours de la croissance, d’une
fragilité osseuse responsable de fractures multiples avec une instabilité atloïdoaxoïdienne.
consolidation possible mais un remodelage du cal incomplet.
Le type I peut apparaître à la naissance et chez le nourrisson Syndrome de Stickler
avec la survenue de fractures multiples, d’une surdité et de
sclérotiques bleues. Le syndrome de Stickler est une arthro-ophtalmopathie
Le type II est habituellement létal à la naissance avec des héréditaire autosomique dominante responsable d’une altération
fractures parfois observées avant la naissance et une micromélie. du collagène de type II. L’atteinte rachidienne est caractérisée
par la présence de cyphose, de scoliose, de blocs vertébraux et
Le type III est révélé à la période néonatale par des fractures
de diminution des hauteurs des espaces intersomatiques. Cette
et des déformations progressives sévères des membres et du
déviation s’associe à une myopie avec des risques de décolle-
tronc.
ment rétinien ainsi qu’une atteinte polyarticulaire précoce
Le type IV est le moins grave ; il se caractérise par des dégénérative.
fractures minimes et des sclérotiques normales.
L’atteinte rachidienne de l’ostéogenèse imparfaite intéresse les
Dysplasie diastrophique
différents étages. Une impression basilaire se voit dans les
formes graves, apparaît progressivement et se manifeste par des Cette affection décrite par Lamy et Maroteaux est responsable
signes neurologiques importants. Les déformations rachidiennes, d’un nanisme sévère à transmission autosomique récessive. Le
scoliose ou cyphose, sont d’autant plus importantes que la trouble génétique engendre un défaut de transport de sulfate à
forme d’ostéogenèse imparfaite est grave. Elles seraient dues à travers le cartilage indispensable pour les protéoglycans qui le
14 Appareil locomoteur
Figure 31. Radiographie de profil du même enfant que la figure 30 mettant en évidence la cyphose thoracolombaire associée à l’hyperlordose lombosacrée
compensatrice (A). Le cliché réalisé sur billot (B) met en évidence une bonne réductibilité de la déformation.
constituent. Cliniquement, le nanisme est associé à des enrai- Dans le syndrome de Hurler ou mucopolysaccharidose de
dissements de multiples articulations, particulièrement des type I, les symptômes sont sévères et le décès des patients est
coudes, des hanches et des genoux. Les pieds sont en varus fréquent dans la première décennie. Là encore, il existe une
équin, les pouces en abduction (« pouce de l’auto-stoppeur ») et cyphose thoracolombaire de forte angulation associée à un
les oreilles sont déformées. retard mental et une instabilité du rachis cervical supérieur.
L’atteinte rachidienne est très fréquente, notamment une
cyphose à la jonction des deux courbures scoliotiques. La Syndrome de Marfan
déviation en cyphose touche habituellement le rachis cervical
inférieur souvent associé à un spina bifida occulta. [38] Le syndrome de Marfan est la plus fréquente des dystrophies
En revanche, l’instabilité atloïdoaxoïdienne est rare. L’évolu- du tissu conjonctif. La transmission est sous un mode autoso-
tion, parfois spontanément favorable avec la croissance, néces- mique dominant avec, dans un quart des cas, des mutations
site une simple surveillance. Dans le cas contraire, le traitement spontanées. Cette affection est secondaire à une altération de la
peut être orthopédique par corset de Milwaukee, voire chirurgi- formation de la fibrilline de type I sous la dépendance du gène
cal avec une arthrodèse postérieure. La décompression anté- porté par le chromosome 15. La fibrilline est un composant
rieure se justifie par la présence de troubles neurologiques et essentiel du tissu extracellulaire, ce qui explique les différentes
nécessite une arthrodèse circonférentielle. atteintes systémiques que l’on peut rencontrer.
L’atteinte du système cardiovasculaire peut mettre en jeu le
Mucopolysaccharidoses pronostic vital par la survenue d’un prolapsus de la valve
mitrale, d’une insuffisance de la valve aortique, d’un anévrisme
Les mucopolysaccharidoses regroupent des affections en ou d’une dissection aortique. Les troubles de la vision sont
relation avec un défaut de production d’enzymes indispensables secondaires à la survenue d’une ectopie du cristallin, d’une
pour le métabolisme des mucopolysaccharides. Les symptômes myopie ou d’un décollement rétinien. Les patients peuvent
cliniques apparaissent dans la petite enfance après l’accumula- également présenter des signes pulmonaires (pneumothorax) et
tion progressive des mucopolysaccharides. Plusieurs types sont des signes cutanés (vergetures).
décrits et possèdent en commun la petite taille des patients, une Les anomalies du système musculosquelettique incluent une
organomégalie, une dysplasie épiphysaire et une instabilité taille élevée, une augmentation de l’envergure des membres
atloïdoaxoïdienne secondaire à une hypoplasie odontoïdienne supérieurs, une hyperlaxité ligamentaire, des déformations du
et à une laxité ligamentaire. thorax en entonnoir ou en carène, des protrusions acétabulaires
La maladie de Morquio ou mucopolysaccharidose de type IV et des pieds plats valgus. L’atteinte rachidienne comprend la
touche habituellement le rachis et déforme les vertèbres. [39] Les possibilité de scoliose dans 60 % des cas, de lordoses thoraci-
radiographies révèlent une platyspondylie avec un aspect en ques, d’une cyphose thoracolombaire et parfois de spondylolis-
languettes. Une cyphose sévère et évolutive est secondaire à une thésis de la charnière lombosacrée. [40] Les radiographies du
hypoplasie antérieure des vertèbres de la charnière thoracolom- rachis révèlent, en dehors des troubles de la statique de face ou
baire (Fig. 32). de profil, la présence d’amincissements ou d’érosions du mur
Appareil locomoteur 15
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Figure 32. Cyphose thoracolombaire (A) dans le cadre d’une mucopolysaccharidose (syndrome de Morquio). La déformation est partiellement réductible
sur le cliché sur billot (B). On note également l’allure dystrophique de la partie antérieure des corps vertébraux.
postérieur vertébral et des éléments de l’arc postérieur secondai- ou thoracolombaire apparaît et s’accentue progressivement dans
res à l’ectasie durale. La tomodensitométrie osseuse ou l’IRM un contexte douloureux. Les radiographies révèlent des tasse-
sont les meilleurs moyens pour évaluer cette atteinte qui siège ments vertébraux étagés dans la zone cyphotique. Les vertèbres
préférentiellement sur la charnière lombosacrée. peuvent prendre un aspect biconcave, voire de vertebra
Selon la classification morphologique décrite par Sponseller, plana. [41]
deux types de profil rachidiens sont identifiés dans le syndrome Le traitement repose sur la prise de 1-25 dihydroxy-vitamine
de Marfan avec cinq sous-groupes. Dans le type I, la vertèbre D et le port d’un corset.
transitionnelle entre la cyphose et la lordose est localisée à la L’ostéoporose juvénile idiopathique évolue favorablement à la
deuxième lombaire ou sur un niveau supérieur. Le sous-type I puberté et disparaît totalement à l’âge adulte.
A comporte une cyphose et une lordose normale, le sous-type I
B est constitué d’une cyphose de moins de 20° et le sous-type
C possède une cyphose thoracique de plus de 50°. Le rachis de
Cyphose et neurofibromatose
type II présente une vertèbre transitionnelle sous le niveau de
la deuxième lombaire. Le sous-type II A est caractérisé par une Généralités
cyphose étendue comprenant la charnière thoracolombaire et le La neurofibromatose est une maladie héréditaire touchant les
sous-type II B est fait d’inversions de courbures avec une lordose tissus dérivés des trois lignées embryologiques que sont le
thoracique, une cyphose thoracolombaire et une lordose neurectoderme, l’endoderme et le mésoderme. Les manifesta-
lombaire basse. tions cliniques sont par conséquent très variables et peuvent
Le traitement des déviations rachidiennes dans le syndrome intéresser la peau, le système nerveux, le squelette et les tissus
de Marfan est rendu difficile par la présence d’érosions verté- mous. [42] Le désordre embryologique initial touche les crêtes
brales secondaires aux ectasies durales ainsi que des pathologies neurales, ce qui explique le retentissement sur les trois contin-
associées notamment du système cardiovasculaire. gents mésenchymateux embryonnaires. La neurofibromatose a
été récemment décrite selon deux types. Le type I également
Dystrophie du tissu conjonctif : appelé neurofibromatose « périphérique » est le plus fréquent.
syndrome d’Ehlers-Danlos Les critères du diagnostic clinique sont la présence de taches
cutanées « café au lait », de neurofibromes, de gliomes du nerf
Le syndrome d’Ehlers-Danlos regroupe plusieurs affections du
optique, d’hamartomes iriens et d’anomalies du système
tissu conjonctif caractérisées par une hyperlaxité ligamentaire,
musculosquelettique. Au total, 60 % des patients porteurs d’une
cutanée et une faiblesse des tissus. Parmi les neuf groupes
identifiés, le type VI a pour spécificité une déviation rachi- neurofibromatose de type I présentent une déformation rachi-
dienne. Une cyphose est soit isolée, soit associée à une scoliose dienne. [43] Les déformations du rachis sont associées ou non à
notamment dans les formes à double courbure, les plus fré- une dystrophie osseuse des vertèbres. Cette composante dystro-
quentes. Ces courbures sévères et évolutives nécessitent un phique peut être accompagnée d’anomalies du canal médullaire
traitement chirurgical difficile en raison de la possibilité de secondaires à une malformation médullaire. Les déformations
survenue de complications locales et générales. les plus souvent rencontrées sont des scolioses qui surviennent
chez 2 à 36 % des patients porteurs d’une neurofibromatose de
type I (NF1). [44] Ces déformations sont le plus souvent courtes
Cas particulier : ostéoporose juvénile idiopathique
et anguleuses, survenant précocement durant l’enfance (Fig. 33).
L’ostéoporose juvénile idiopathique doit être un diagnostic Les cyphoses pures sont rares et il s’agit bien souvent de
d’élimination. Au cours de l’enfance, une cyphose thoracique cyphoscolioses. [45]
16 Appareil locomoteur
Figure 33. Vue de profil (A) et de dos (B) d’une patiente présentant une cyphose angulaire thoracique dans le cadre d’une neurofibromatose. On note les
innombrables lésions cutanées caractéristiques de cette pathologie.
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15-869-A-10 ¶ Cyphoses pathologiques
Cyphoscolioses thoraciques
18 Appareil locomoteur
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15-869-A-10 ¶ Cyphoses pathologiques
Figure 39. L’ostéosynthèse postérieure est bien souvent inutile dans ces déformations « extrêmes ». Il est souvent nécessaire de recourir à une contention
orthopédique le temps d’aboutir à une arthrodèse antérieure solide. Exemple d’une patiente opérée par voie antérieure et postérieure. Radiographie de profil
(A) et de face (B) postopératoire. Le matériel postérieur mis en complément de la greffe antérieure n’a pas dispensé d’une contention par un dispositif de
halo-corset pendant une durée de 6 mois.
20 Appareil locomoteur
Figure 40. Infarctus osseux des corps vertébraux thoraciques, lombaires et sacrés chez une jeune fille présentant une drépanocytose homozygote. Les lésions
sont bien visibles à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en séquence pondérée en T1 avec injection de gadolinium (A) et en séquence pondérée en T2
(B).
Chez l’enfant, l’atteinte de la colonne antérieure aboutit plus grave en raison d’une atteinte souvent multiple des corps
fréquemment à une fusion spontanée des corps vertébraux. Une vertébraux et de la survenue en cours de croissance d’une
cyphose évolutive peut alors survenir au cours de la croissance, cyphose évolutive secondaire à la destruction des zones de
plus sévère en cas d’atteinte thoracique. croissance des corps vertébraux. [70]
Le traitement est conservateur en cas de lésions peu étendues
avec une cyphose modérée. [71] Il est préférable de mettre en
Infections tuberculeuses évidence Mycobacterium tuberculosis avant tout traitement
L’atteinte tuberculeuse du rachis ou « mal de Pott » a repré- étiologique mais les prélèvements restent parfois négatifs.
senté pendant des décennies un chapitre majeur de l’orthopé- L’antibiothérapie est fréquemment prolongée pendant plus de
die, tant par sa fréquence que par les problèmes diagnostiques 18 mois.
et thérapeutiques qu’elle posait. Elle est désormais heureuse- Dans les formes sévères avec instabilité vertébrale et troubles
ment beaucoup plus rare dans les pays développés [65] mais de neurologiques, le traitement initial est chirurgical. [72-74] Il
nombreux cas sont encore diagnostiqués et traités chaque année associe le plus souvent une excision des tissus nécrotiques et la
en France, principalement dans la population défavorisée et réalisation d’une arthrodèse circonférentielle et d’une ostéosyn-
d’origine étrangère. thèse postérieure étendue [75-78] (Fig. 43). Ce geste chirurgical,
L’atteinte classique de l’adulte est vertébrale et discale et est souvent lourd, précède la mise en œuvre du traitement
relativement limitée. Elle est donc peu cyphosante. En revan- antibiotique.
che, des formes méconnues ou mal traitées peuvent évoluer vers
la destruction de plusieurs corps vertébraux adjacents et la
constitution de cyphoses angulaires. [66] Cyphoses d’origine tumorale
L’imagerie est souvent évocatrice. [67-69] L’IRM est l’examen de
choix. Elle montre l’atteinte des corps vertébraux avec une Qu’elles soient primitives ou secondaires, toutes les tumeurs
conservation souvent assez longue de la hauteur discale. Un du rachis peuvent conduire à un déséquilibre progressif en
aspect évocateur est la présence d’abcès et de plages de nécrose cyphose. [79] La destruction osseuse progressivement responsable
(nécrose dite « caséeuse ») au sein d’un tissu périrachidien d’une instabilité rachidienne en est la cause. Notons également
œdématié. Il existe fréquemment un épaississement méningé la possibilité de cyphoses secondaires à la radiothérapie et aux
avec un aspect d’arachnoïdite (Fig. 42). Cet épaississement de la laminectomies pratiquées pour traiter la lésion tumorale. Ces
dure-mère et de l’arachnoïde explique bon nombre de signes cyphoses iatrogènes sont traitées dans le chapitre « Cyphoses
neurologiques retrouvés chez ces patients même en cas de iatrogènes ».
déviation rachidienne modérée. L’apparition d’une cyphose est exceptionnellement le premier
Comme pour les infections à germes non tuberculeux, signe à l’origine du diagnostic de tumeur du rachis. Le plus
l’infection tuberculeuse du rachis de l’enfant est fréquemment souvent, les patients se plaignent de douleurs rachidiennes,
Appareil locomoteur 21
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15-869-A-10 ¶ Cyphoses pathologiques
22 Appareil locomoteur
Figure 43. Atteinte vertébrale d’origine tuberculeuse responsable d’une nécrose complète du corps vertébral de T12 et d’une atteinte de contiguïté de
T11 et de L1. On note à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pondérée en T1 (A) et en T2 (B) la conservation relative des disques T11-T12 et T12-L1,
ainsi que la présence d’un abcès à la partie antérieure du rachis et, à un moindre degré, dans le canal médullaire. Le traitement a comporté l’excision de la lésion
par voie antérieure permettant la mise en place d’un greffon de diaphyse fibulaire en étai, bien visible au scanner en coupe axiale (C). Un geste de
décompression et d’ostéosynthèse par voie postérieure a ensuite été réalisé (D).
procéder à une arthrodèse antérieure complémentaire. Les Néanmoins, les atteintes sévères des corps vertébraux dans
contraintes exercées sur la zone corrigée sont en effet responsa- certaines formes localisées peuvent prêter à confusion (cf.
bles de faillites mécaniques fréquentes en cas de geste postérieur chapitre « Maladie de Scheuermann »).
isolé. [88] Chez l’enfant, la grande souplesse du rachis explique la
fréquence des lésions isolées même sévères de la colonne
Chez l’enfant antérieure. Chez l’enfant immature, avant l’âge de 10 ans, le
Avant maturité, le traumatisme des zones de croissance du potentiel de croissance du rachis permet généralement une
corps vertébral responsables de synostoses antérieures secondai- bonne correction du déséquilibre sagittal initial. [92] Ainsi la
res évolue rarement vers une déformation importante en cyphose résiduelle en fin de croissance est généralement
cyphose en l’absence de laminectomie déstabilisatrice. [92] Il est corrigée et, même si la surveillance doit être attentive, le
néanmoins indispensable de surveiller régulièrement l’enfant traitement est généralement conservateur. En revanche, les
durant toute la période de croissance et de manière particuliè- déformations frontales se corrigent moins bien, malgré la
rement attentive au moment du pic de croissance pubertaire croissance asymétrique des corps vertébraux adjacents.
(Fig. 47). Les fractures en compression responsables d’une perte de
Chez l’enfant, le contexte traumatique est généralement hauteur de moins de 50 % du corps vertébral, sans lésions des
violent, néanmoins, des fractures, généralement de la partie éléments postérieurs engageant la stabilité du rachis et sans
antérieure du corps vertébral, peuvent être secondaires à des troubles neurologiques, nécessitent un traitement conservateur,
traumatismes peu importants (une chute d’un lit par exemple). fonctionnel ou orthopédique en fonction de la sévérité de
L’aspect radiologique fait évoquer une fracture mais les circons- l’atteinte du corps vertébral. L’évolution est généralement
tances de survenue doivent faire évoquer certains diagnostics favorable, sans majoration de la cyphose initiale. [93] En
différentiels. Une malformation congénitale à type d’hémiver- revanche, lorsque la hauteur du corps vertébral est diminuée de
tèbre peut en effet être diagnostiquée à cette occasion. Il en est plus de 50 % ou que les fractures de plusieurs corps vertébraux
de même pour une fracture pathologique sur une infection adjacents sont responsables d’une cyphose globale importante,
osseuse ou une lésion tumorale. Dans certaines maladies il est nécessaire de recourir à une correction instrumentée par
métaboliques, la trame osseuse fragilisée est responsable de voie postérieure. [94]
fractures du rachis secondaires à des traumatismes minimes (cf.
chapitre « Les cyphoses par atteinte des lignées tissulaires Cyphose post-traumatique et spondylarthrite
mésenchymateuses »). ankylosante
La maladie de Scheuermann présente, dans sa forme caracté-
ristique, suffisamment de spécificités pour ne pas être confon- La spondylarthrite ankylosante est une pathologie générale-
due avec une éventuelle atteinte traumatique du rachis. ment familiale, touchant principalement des individus de sexe
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Figure 44. Métastases rachidiennes de la charnière cervicothoracique chez une patiente présentant une récidive d’un cancer du sein. L’imagerie par
résonance magnétique (IRM) met en évidence l’atteinte des corps vertébraux et l’extension intracanalaire avec un aspect d’épidurite (A et B). Les vues axiales
montrent bien, en séquence pondérée en T1 (C) et T2 (D), la destruction des corps vertébraux responsable d’une cyphose et d’une compression médullaire.
Figure 45. Même patiente que la figure 44. La radiographie de profil de la charnière cervicothoracique (A) est plus difficile d’interprétation que l’imagerie par
résonance magnétique (IRM). Aspect postopératoire après réalisation d’une décompression, d’une correction et d’une ostéosynthèse par voie postérieure (B).
24 Appareil locomoteur
Figure 46. Exemple de correction chirurgicale d’une cyphose lombaire secondaire à une fracture de la 4e vertèbre lombaire. Radiographie de profil
préopératoire en charge (A) et radiographie de profil 6 mois après la correction et l’arthrodèse circonférentielle par abord antérieur et postérieur (B).
Appareil locomoteur 25
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26 Appareil locomoteur
Figure 51. Patient présentant une arthropathie neuropathique du rachis au niveau de la charnière thoracolombaire. Il existe une dislocation du rachis, aussi
bien de face (A) que de profil (B). L’ostéosynthèse a permis la stabilisation de la lésion (C). L’arthrodèse circonférentielle est bien visible sur l’imagerie par
résonance magnétique (IRM) pratiquée 6 mois après l’intervention (D).
nouvelle intervention chirurgicale comporte un risque et une Lorsque le geste de libération postérieure à visée décompressive
complexité croissants. [100] Il est le plus souvent nécessaire de est associé à une lésion rachidienne antérieure instable (cas le
recourir à des ostéotomies du rachis afin de retrouver un plus fréquent), il est indispensable de réaliser une ostéosynthèse.
équilibre sagittal satisfaisant (Fig. 55). L’arthrodèse doit être Les laminectomies cervicales pratiquées à visée décompressive
réalisée dans les meilleures conditions et il est fréquemment en cas de myélopathies cervicarthrosiques, sont parfois respon-
nécessaire de réaliser une arthrodèse antérieure complémentaire, sables de véritables cyphoses cervicales évolutives. Des études
particulièrement en cas de pseudarthrodèse préexistante. [101] biomécaniques [102, 103] ont montré l’importance des éléments
de l’arc vertébral postérieur dans la stabilité du rachis cervical.
Cyphoses après laminectomie Toute atteinte, même partielle, de cet arc postérieur peut ainsi
Rares chez l’adulte, les cyphoses évolutives après laminecto- être responsable d’une instabilité rachidienne en cyphose. Le
mies surviennent le plus souvent dans un contexte traumatique. risque de déstabilisation en cyphose est d’autant plus élevé que
Appareil locomoteur 27
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Figure 52. Exemple d’une patiente traitée pour une scoliose lombaire selon la technique de Harrington (A). Il existe une cyphose clinique (B) et radiologique
(C) mal tolérée du secteur lombaire et thoracolombaire.
Figure 53. Exemple d’une patiente traitée pour une scoliose thoracolombaire par instrumentation antérieure selon la technique de Dwyer associée à une
instrumentation postérieure de Harrington (A). Il existe une cyphose radiologique (B) et clinique (C) mal tolérée du secteur lombaire et thoracolombaire.
la résection osseuse postérieure est étendue, en particulier aux la moitié des cas. [105] La déformation la plus fréquemment
processus articulaires et que l’équilibre sagittal du rachis cervical rencontrée est une cyphose pure bien que des scolioses et des
était perturbé en préopératoire. [104] Toutefois, si les clichés dislocations rotatoires puissent être également rencontrées. [106]
dynamiques préopératoires n’ont pas révélé d’instabilité, et si la Ces déformations progressives en cyphose sont l’apanage des
décompression postérieure s’est limitée à une laminectomie enfants jeunes. Du fait de la laminectomie, la croissance du
respectant les massifs articulaires, il n’est pas nécessaire rachis est perturbée par une pression anormalement élevée sur
d’associer une arthrodèse. les zones de croissance des corps vertébraux (Fig. 56). L’ablation
des éléments postérieurs du rachis entraîne en effet un transfert
Troubles de croissance du rachis d’origine des contraintes sur la colonne antérieure. La déformation en
iatrogène cyphose est strictement localisée à la zone de laminectomie. Ce
mécanisme est particulièrement net au niveau du rachis thora-
Laminectomie chez l’enfant
cique. Les cyphoses lombaires sont par conséquent exception-
À la différence de l’adulte, la laminectomie est responsable nelles après laminectomie isolée. [107] La prévention de ces
chez l’enfant de troubles de croissance du rachis dans plus de troubles de croissance est possible ; l’arthrodèse postérieure
28 Appareil locomoteur
Figure 54. Exemple d’une patiente traitée par voie postérieure pour
une cyphose régulière dans le cadre d’une épiphysite vertébrale. La
pseudarthrodèse de la charnière thoracolombaire est responsable de Figure 55. Correction chirurgicale d’une cyphose lombaire secondaire
douleurs et d’une rupture du matériel au bout de quelques années (A). La à une arthrodèse postérolatérale non instrumentée (A). Le programme
zone de pseudarthrodèse est bien visualisée et figure en pointillés sur la chirurgical a comporté la réalisation d’une ostéotomie transpédiculaire de
reconstruction tomodensitométrique sagittale (B). niveau L3 associée à une nouvelle arthrodèse elle-même associée à une
instrumentation par voie postérieure (B).
permet d’éviter que la transmission des contraintes ne se fasse
aux dépens de la colonne antérieure. Il est parfois utile d’asso- scoliose, 19 cas de cyphoscolioses et deux cyphoses isolées. La
cier une ostéosynthèse. Dans certains cas, chez les enfants les cause de la déformation rachidienne n’est pas toujours unique-
plus jeunes, il est préférable d’opter d’emblée pour une arthro- ment un trouble de croissance du corps vertébral. Les rétractions
dèse circonférentielle. [107] Dans tous les cas, la surveillance des parties molles, les séquelles du geste chirurgical et la
clinique et radiologique de ces patients doit être étroite, durant destruction du rachis par la tumeur elle-même peuvent être
toute la période de croissance. impliquées. [111] La surveillance clinique et radiologique de ces
Séquelles de la radiothérapie enfants doit être particulièrement attentive. En cas de déforma-
tion rachidienne évolutive, le traitement orthopédique, voire
Les corps vertébraux se développent au moyen d’une ossifi- chirurgical doit être discuté. L’arthrodèse circonférentielle reste
cation enchondrale, de la même manière que les épiphyses des le seul traitement efficace en cas de cyphose évolutive de plus
os longs. Le cartilage épiphysaire est un tissu radiosensible. de 35° (Fig. 57). Elle est souvent délicate en raison des antécé-
L’exposition aux rayonnements ionisants entraîne une désorga- dents chirurgicaux et de la mauvaise qualité de l’os irradié.
nisation des cellules du cartilage de croissance. L’inhibition de Certaines équipes préconisent de recourir à un greffon osseux
la croissance est fonction de l’âge de l’enfant et de la dose vascularisé de type fibulaire afin d’obtenir une arthrodèse
d’irradiation reçue. Plus l’enfant est jeune et plus la dose est antérieure de qualité. [112]
importante, plus grande est la déformation en fin de crois-
sance. [108] Les cas les plus fréquents sont les patients ayant été
traités pour un neuroblastome ou pour un néphroblastome.
L’irradiation du champ tumoral, lequel est généralement ■ Remerciements
contigu au rachis, est une source fréquente de déformation
rachidienne. Les déformations sont plus fréquentes chez les Nous remercions tout particulièrement les docteurs Michel
enfants les plus jeunes, généralement lorsque l’irradiation a été Guillaumat, Nicolas Levassor, Ludovic Rillardon et Pierre Guigui
réalisée avant l’âge de 4 ans. [109] Riseborough [110] retrouve, pour leur contribution à la documentation iconographique de ce
chez 81 patients irradiés pour un néphroblastome, 59 cas de travail.
Appareil locomoteur 29
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15-869-A-10 ¶ Cyphoses pathologiques
Figure 56. Cyphose thoracique évolutive chez un enfant ayant eu une laminectomie thoracique sur
quatre étages à l’âge de 4 ans. Aspect de profil à 7 ans (A), à 10 ans (B) après arthrodèse antérieure et
greffe en étai à l’âge de 12 ans (C) et à maturité osseuse à l’âge de 19 ans (D).
30 Appareil locomoteur
Figure 57. Cyphose thoracolombaire chez une enfant ayant eu une radiothérapie pour tumeur rétropéritonéale.Les corps vertébraux ont été inclus dans le
champ d’irradiation. Il existe une déformation frontale modérée et un aspect atrophique des corps vertébraux de profil sur les clichés réalisés à l’âge de 5 ans,
2 ans après la fin de la radiothérapie (A et B). La déformation reste modérée à l’âge de 9 ans (C) mais on décide de réaliser une arthrodèse antérieure avant le
pic de croissance pubertaire (D).
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