18-650-A-11

Classification des tumeurs testiculaires

M. Nourieh, Y. Allory

Résumé : La classification de l’Organisation mondiale de la santé (2016) des tumeurs des voies urinaires
et des organes génitaux masculins actualisée 12 ans après la version précédente (2004) est un progrès
dans la compréhension de la tumorigenèse, la génétique et le pronostic des tumeurs testiculaires. Les
modifications principales concernent la classification des tumeurs germinales, qui sont les tumeurs les plus
fréquentes, selon leur origine présumée dans des lésions de néoplasie germinales in situ (NGIS), nouveau
nom pour la lésion précurseur des tumeurs germinales. On distingue ainsi les tumeurs prépubertaires non
dérivées de la NGIS des tumeurs postpubertaires dérivées de la NGIS, tout en reconnaissant l’existence
de rares tératomes bénins de type prépubertaire chez l’adulte. La tumeur spermatocytaire est désormais
le terme remplaçant le séminome spermatocytaire. Le spectre des tumeurs trophoblastiques est élargi.
Les tumeurs des cordons sexuels et du stroma sont souvent bénignes. Les autres formes de tumeurs
testiculaires et les tumeurs paratesticulaires sont rares.
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Mots-clés : Tumeurs testiculaires ; Tumeurs germinales ; Tumeurs des cordons sexuels ;

Néoplasie germinale in situ ; Classification OMS 2016 ; Orchidectomie

Plan Ce chapitre évoque les différents types des tumeurs testicu-

laires selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé
■ Introduction 1 (OMS) révisée en 2016 [10] .
■ Classification des tumeurs testiculaires 1
Tumeurs germinales 1
Tumeurs des cordons sexuels et du stroma 8  Classification des tumeurs
Tumeurs mixtes germinales et du cordon sexuel et du stroma
Tumeurs diverses de testicule
10
11
testiculaires
Les tumeurs hématologiques 11 Tumeurs germinales
Tumeurs des tubes collecteurs et du rete tetsis 11
Tumeurs des structures paratesticulaires 11 La classification de l’OMS est la plus utilisée au niveau interna-
Tumeurs mésenchymateuses du cordon spermatique tional. La dernière édition fait apparaître deux groupes de TG avec,
et des annexes testiculaires 12 d’une part, les TG issues de lésions précurseurs dites « néoplasie
Métastases 13 germinale in situ » (NGIS) et, d’autre part, des TG non dérivées de
■ Classification « tumor, node, metastasis » 13 la NGIS [7] .
■ Conclusion 13
Tumeurs germinales dérivées de néoplasie
germinale in situ
Elles sont les tumeurs les plus fréquentes chez les adultes de
moins de 40 ans dans les pays industriels [7] . Pour des raisons thé-
 Introduction rapeutiques, on distingue deux groupes : la TGS ou le séminome
pur et les TGNS qui peuvent comporter plusieurs contingents
Le cancer primitif de testicule ne représente que moins de 1 % tumoraux dont le séminome.
des cancers chez l’homme mais il est la tumeur la plus fréquente La TGS et le carcinome embryonnaire sont deux versants malins
chez l’adulte jeune [1] avec 71 105 nouveaux cas dans le monde de la cellule souche germinale pluripotente. Les autres TGNS
dont 23 987 en Europe et 3211 en France en 2018 [2, 3] . Le pic comme la tumeur vitelline, le tératome et le choriocarcinome
d’incidence se situe entre 20 et 34 ans [4] . Le cancer testiculaire sont considérées comme des tumeurs différenciées du carcinome
représente 3,6 % des tumeurs malignes chez l’enfant de moins de embryonnaire [11] .
15 ans avec un pic d’incidence entre 0–4 ans [5] . Les tumeurs ger-
minales (TG) représentent plus de 90 % des tumeurs testiculaires Facteurs de risque des tumeurs germinales et prédisposition
malignes. Elles sont reparties chez l’adulte entre TG séminoma- génétique
teuses (TGS) dans environ 55 % des cas et TG non séminomateuses Les facteurs de risque associés aux TG sont l’histoire familiale,
(TGNS) dans environ 45 % des cas [6] . Les tumeurs bénignes sont l’antécédent d’une TG controlatérale, l’hypofertilité, la dysgénésie
rares [7] . Les TG sont les tumeurs les plus observées chez l’enfant testiculaire, l’hypospade et la cryptorchidie. Il s’y ajoute des fac-
mais la TGS est beaucoup moins fréquente que chez l’adulte [8, 9] . teurs de risque professionnels et environnementaux. Il est estimé

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que 25 % des TG sont attribuées à une prédisposition génétique [7]
mais les cas familiaux sont peu nombreux ne représentent que
1,9 % des cas dans les pays nordiques qui sont les pays les plus
touchés en Europe [12] et se déclarent deux à trois ans plus tôt.
Le risque chez un enfant d’un père atteint d’une TG est multiplié
par 4 alors que le risque chez la fratrie est multiplié par 6 à 10.
Le risque est plus élevé chez les jumeaux monozygotes que les
hétérozygotes [7] .
Plusieurs anomalies génétiques augmentent le risque des TG.
Une microdélétion de la région AZFc du chromosome Y est pré-
sente dans 2 à 3 % des cas et multiplie le risque par deux à trois
fois probablement par son association avec l’infertilité [7] . D’autres
anomalies du développement sexuel ont été identifiées comme le
mosaïsme des chromosomes sexuels (45, X/46XY), les mutations
du gène des récepteurs androgéniques et d’autres gènes comme
KIT, KITLG, KRAS et SRY impliqués dans la différenciation des
organes génitaux (ovaire ou testicule) et dans le développement
des cellules de Sertoli [7, 11] .
Néoplasie germinale non invasive
Néoplasie germinale in situ. En 1972, Skakkebæk a décrit des
lésions correspondant à des spermatogonies anormales observées
sur les biopsies testiculaires des hommes infertiles qui ont déve-
loppé par la suite des TG [13] . Leur nom a évolué de « carcinome in
situ » à « néoplasie germinale intratubulaire inclassée » mais pour
éviter toute confusion avec une lésion « indifférenciée » et pour
leur donner un nom dérivé de la racine « germinale », le terme
NGIS a été adopté à l’unanimité par les pathologistes référents de
l’OMS [7, 14] .
La NGIS désigne les cellules germinales « gonocyte-like »
bordant la partie basale des tubes séminifères et conservant
l’expression des marqueurs de cellules germinales embryon-
naires [7] . Durant la spermatogenèse, les cellules germinales
primordiales deviennent des spermatogonies matures. Elles
expriment les marqueurs de plasticité comme KIT, NANOG et
OCT3/4 (POU5F1) ainsi que la phosphatase alcaline placentaire
(PAPL) [11] . Cette expression, observée au niveau des cellules
germinales primordiales pluripotentes chez le fœtus décline
progressivement à partir de 17–18 semaines de grossesse et
durant la maturation normale des gonocytes pour disparaître
complètement à la phase de spermatogonie où les marqueurs
de différenciation comme VASA, MAGE-4A et TSPY sont expri-
més [11, 15] . Durant le développement in utero, certaines cellules
germinales primordiales ayant habituellement une grande acti-
vité de prolifération deviendraient incapables de se multiplier sous
l’influence de certains facteurs génétiques ou environnementaux
perturbant leur maturation et bloquant le développement vers les
stades les plus matures. Ces cellules « immatures » pluripotentes
restent quiescentes pendant l’enfance et reprennent l’activité de
prolifération sous la stimulation hormonale pendant la puberté
qui conduirait à la NGIS [15, 16] .
La NGIS est observée chez 0,4–0,8 % de la population mascu-
line [15] et chez 0,5–6 % des patients infertiles [17] . Elle est présente
de manière diffuse ou focale dans environ 90 % des cas dans
le parenchyme testiculaire adjacent à une TG [18] . Elle est égale-
ment observée dans le testicule controlatéral chez environ 5 %
des patients ayant une TG unilatérale et chez 18 % des patients
âgés de moins de 40 ans, ayant une TG et une atrophie testiculaire
controlatérale [19] .
Environ 50 % des NGIS progressent vers une TGS ou une
TGNS [20] .
Cliniquement, la NGIS isolée se présente par des douleurs
testiculaires ou, dans 80 % des cas, par des microlithiases intra-
parenchymateuses qui peuvent être détectées à l’échographie
testiculaire [7] . Les microlithiases ne sont pas considérées comme
des facteurs de risque car elles s’observent chez 2,4 % des hommes
suivis pour une infertilité et chez 5 % des hommes chez qui
l’échographie testiculaire est réalisée pour d’autres raisons [17] .
L’incidence de la NGIS chez les patients porteurs de microli-
thiases n’est pas connue mais une surveillance proche annuelle
ou semestrielle pourrait être envisagée lorsqu’elles sont bilatérales
ou accompagnées des facteurs de risque des TG [17, 21] .
Histologiquement, la partie basale des tubes séminifères est
colonisée par des cellules au cytoplasme abondant et claire et
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aux noyaux de grand taille, angulés avec des figures mitotiques.
Les cellules de Sertoli peuvent être présentes et souvent dépla-
cées vers la partie centrale des tubes. Les spermatides matures
sont absents [17] . Les cellules tumorales se détachent parfois de la
membrane basale et réalisent un infiltration pagétoïde des tubes
normaux ou du rete testis [7] .
L’immunohistochimie augmente la sensibilité de détection de
ces lésions car elles expriment les marqueurs c-KIT, PAPL, OCT4
de manière intense et diffuse [17] . L’anticorps SALL4 est également
informatif [20] .
Néoplasies germinales intratubulaires de type spécifique.
La signification de cette lésion n’est pas bien établie car elle pour-
rait représenter un stade préinvasif ou une colonisation rétrograde
secondaires des tubes séminifères par la tumeur invasive ou même
un stade intermédiaire entre la NGIS et la TG invasive [7] .
Séminome intratubulaire. Il s’agit d’une prolifération de cellules
germinales ayant un aspect histologique et un profil immunohis-
tochimique identiques à celui de la TGS et comblant totalement
la lumière des tubes séminifères [22] . Ces lésions sont observées au
voisinage d’une TGS dans 30 % de cas et d’une TGNS dans 15 %
des cas [7] .
Les tumeurs non séminomateuses intratubulaires. La majorité de
ces lésions observées dans 7 % des cas au voisinage d’une TG
souvent non séminomateuse concernent le carcinome embryon-
naire intratubulaire. Les tubes séminifères sont expansifs et
complètement comblés par des cellules tumorales de grande
taille, pléomorphes, exprimant CD30 comme le carcinome
embryonnaire avec des foyers de nécrose et de calcifications intra-
tubulaires [7, 17] .
Le carcinome embryonnaire intratubulaire est rarement observé
de manière isolée sans composante invasive, ce qui suggère qu’il
s’agit d’une colonisation rétrograde des tubes séminifères par les
cellules tumorales invasives ou d’une lésion précurseur rapide-
ment progressive vers un carcinome invasif [22] .
Les cellules trophoblastiques intratubulaires sont parfois
rencontrées dans le parenchyme adjacent d’une TGS, parti-
culièrement le séminome à cellules syncytiotrophoblastiques
et rarement dans les TGNS. Elles sont mises en évidence en
immunohistochimie avec l’anticorps de ␤-hormone chorionique
gonadotrope (␤hCG) [23] .
La tumeur vitelline intratubulaire et le tératome intratubulaire
sont exceptionnels [7] .
Formes pures des tumeurs germinales invasives
Tumeurs germinales séminomateuses.
Le séminome. Le séminome pur représente un peu plus que la moi-
tié de ces tumeurs et se déclare plus tardivement que les TGNS,
vers 39 ans en moyenne [6] . Il est exceptionnellement observé
chez les enfants ayant un trouble de développement sexuel et
rarement chez les patients de plus de 70 ans [7] . Cliniquement,
le patient présente une masse testiculaire palpable parfois asso-
ciée à des douleurs localisées. La maladie bilatérale est très rare
et ne représente que 2 % des cas [24] . Environ 3 % des patients
présentent des douleurs dorsales liées à la maladie métastatique
rétropéritonéale.
L’échographie testiculaire met en évidence une lésion intra-
parenchymateuse, hypoéchogène, homogène, parfois lobulée
ou multinodulaire avec des calcifications dans 30 % des cas
et des kystisations dans 10 %. La tumeur peut être d’assez
grande taille pour occuper la totalité du testicule [25] . Chez les
patients ayant une tumeur métastatique, l’échographie testicu-
laire peut montrer un parenchyme testiculaire normal ou avec
une petite lésion ou seulement des calcifications évoquant un
phénomène de régression tumorale [25] . La tomodensitométrie
(TDM) thoraco-abdomino-pelvienne est pratiquée afin d’évaluer
la maladie métastatique, surtout en localisation rétropéritonéale.
La tumeur du testicule droit draine vers le territoire inter-aortico-
cave en dessous de la veine rénale. La tumeur du testicule gauche
draine vers les ganglions para-aortiques et préaortiques [25] .
Le dosage des marqueurs tumoraux est recommandé systé-
matiquement avant et après l’orchidectomie pour ses valeurs
diagnostique et pronostique. La valeur postopératoire est à la
base de la classification pronostique car la reconnaissance de la
demi-vie de chaque marqueur permet d’évaluer sa décroissance

A B
Figure 1. Aspect macroscopique et histologique du séminome.
A. Nodule blanchâtre, bien limité et homogène. Parenchyme testiculaire normal (astérisque).
B. Infiltration par des cellules tumorales de grande taille entourant un tube séminifère (astérisque). Infiltrat lymphocytaire dans le stroma (flèche).
post-thérapeutique [21] . L’alphafœtoprotéine (AFP) n’est pas aug-
menté dans la TGS pure. Le taux de l’hCG totale (hCGt) peut
apparaître élevé avec des valeurs inférieures à 1000 mIU/ml dans
10–20 % des TGS qui comportent quelques cellules syncytiotro-
phoblastiques [7] . Le taux peut être également augmenté en cas
d’élévation de la sous-unité ␤ de l’hormone lutéinisante (LH) ou
de production pituitaire de la ␤hCG. Le pronostic s’établit à l’aide
des valeurs de l’hCGt [21] . Le taux de lactate déshydrogénase (LDH)
reflète le volume tumoral et il est augmenté dans 80 % des cas [7] .
La TGS se présente macroscopiquement comme une masse
solide, bien limitée, souvent lobulée, blanchâtre et homogène
qui peut envahir les structures paratesticulaires dans 10 % des
cas [7] (Fig. 1). Une irrégularité du parenchyme testiculaire adjacent
pourrait indiquer la présence d’un séminome intratubulaire [24] .
Histologiquement, la TGS se compose de nids de cellules tumo-
rales séparés par des cloisons fibreuses qui contiennent un infiltrat
inflammatoire lymphocytaire parfois abondant ou associé à une
réaction granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire. Les cel-
lules tumorales sont monotones et possèdent un cytoplasme clair
et un noyau rond ou polygonal avec un nucléole central [7, 24]
(Fig. 1). Les variantes tubulaire, microkystique, à cellules en bague
à chaton, plasmocytoïde et à cellules rhabdoïdes sont sans signi-
fication clinique ou pronostique [7, 24] .
Des cellules syncytiotrophoblastiques peuvent s’observer de
manière dispersée au sein de la tumeur [24] .
En immunohistochimie, la TGS exprime les marqueurs des cel-
lules germinales embryonnaires : PALP, c-KIT, OCT3/4, SOX17,
SALL4 et podoplanine (D2-40). Les pancytokératines et CD30 sont
typiquement négatifs ainsi que le marquage avec l’anticorps anti-
AFP [7, 24] .
Le pronostic des TGS pures est excellent avec un taux de sur-
vie à cinq ans de 95 % pour les tumeurs de stade I [7] . La taille
de la tumeur et l’invasion stromale du rete testis sont considérées
comme des facteurs de rechute tumorale. L’invasion stromale du
rete testis augmente entre 1,7 et 3,4 fois le risque de rechute tumo-
rale si la tumeur mesure plus de 4 cm [26] , même si certaines études
ont contesté cette valeur pronostique indépendante. Environ tous
les séminomes de stades localisés sont curables par la chirurgie
avec ou sans traitement adjuvant [21] . Le pronostic des séminomes,
même à un stade métastatique, est également favorable [27] .
Séminome à cellules syncytiotrophoblastiques. Il représente
10–20 % des cas et comporte de nombreuses cellules multinu-
cléées de type syncytiotrophoblastique, isolées ou en petits amas
responsables d’une augmentation du taux de l’hCGt qui peut
atteindre 4000 mIU/ml [7] .
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Classification des tumeurs testiculaires  18-650-A-11
Formes pures des tumeurs germinales non séminoma-
teuses.
Carcinome embryonnaire. Le carcinome embryonnaire (CE) est
présent dans 87 % des TGNS. La forme pure représente moins
de 16 % des TG. Il survient chez les hommes jeunes (âge moyen :
32 ans) et rarement chez l’enfant, sauf pour les patients ayant des
troubles de développement sexuel.
Cliniquement, le patient présente une masse testiculaire de
croissance rapide, parfois douloureuse, qui peut emmener à la
confondre avec une torsion. Environ 10 % des tumeurs sont
diagnostiquées dans un stade métastatique, avec une localisation
souvent rétropéritonéale et parfois supra-diaphragmatique. Dans
les formes pures, les taux des marqueurs sériques hCGt et AFP ne
sont pas élevés. Les LDH, PAPL et CA19-9 peuvent être augmentés.
L’aspect radiologique du CE est celui d’une masse intrates-
ticulaire, d’aspect hétéroéchogène avec ou sans calcifications
intratumorales [28, 29] .
Macroscopiquement, le testicule peut être augmenté de volume
et occupé par une lésion hétérogène comportant souvent de la
nécrose et de l’hémorragie. L’extension extratesticulaire s’observe
dans 25 % des cas [7, 24] .
L’aspect histologique du CE est variable, pouvant associer des
aspects solide, tubulaire, glandulaire et papillaire. Les cellules
tumorales possèdent un cytoplasme amphophile sans limites
cytoplasmiques distinctes et un noyau de grande taille, irrégu-
lier avec un ou plusieurs nucléoles (Fig. 2). Les mitoses et la
nécrose confluente sont fréquentes [24] . Quelques cellules syn-
cytiotrophoblastiques dispersées peuvent être observées au sein
de la tumeur entraînant une augmentation modérée de taux de
l’hCGt [7] .
En immunohistochimie, les cellules tumorales expriment les
pancytokératines, CD30, OCT3/4, SALL4, pancytokératines et
SOX2. Le CD30 reste le marqueur le plus sensible et le plus spé-
cifique du CE mais le marquage peut devenir négatif après la
chimiothérapie [7, 16] (Fig. 2).
Le pronostic du CE est plus péjoratif que celui du séminome et
il est directement lié au stade mais surtout à la présence d’invasion
vasculaire et au pourcentage de CE dans les TGNS mixtes [26] .
Tumeur vitelline de type postpubertaire. Elle représente environ
60 % des tumeurs germinales chez l’enfant [9] et que 0,6 % des
TGNS pure chez l’adulte, mais elle s’observe dans 44 % des TGNS
mixtes [7] . L’âge au diagnostic est entre 15 et 40 ans mais des cas
plus tardifs sont reportés [7] .
Il est difficile d’attribuer une présentation clinique à la tumeur
vitelline (TV) de type postpubertaire en dehors de TGNS mixte.
3
18-650-A-11  Classification des tumeurs testiculaires

A B

C D
Figure 2. Aspect macroscopique et histologique d’une tumeur germinale non séminomateuse mixte.
A. Nodule hétérogène, lobulé avec des foyers hémorragiques.
B. Choriocarcinome : deux types de cellules : cellules mononuclées et cellules multinuclées autour de l’hémorragie.
C. Tumeur vitelline avec un corps de Schiller-Duval (flèche).
D. Carcinome embryonnaire : prolifération papillaire et tubulaire avec atypie marquée.

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Figure 2. (suite) Aspect macroscopique et histologique d’une tumeur germi-
nale non séminomateuse mixte.
E. CD30 : marquage membranaire diffus dans le carcinome embryonnaire.
Mais l’augmentation du taux de l’AFP, souvent au-delà de
100 ng/ml, apporte une forte corrélation clinico-pathologique [7] .
Macroscopiquement, la TV se présente comme une masse, bien
limitée, solide ou partiellement kystique, de couleur blanche gri-
sâtre avec une surface luisante et des remaniements myxoïdes [24] .
Les cellules germinales malignes se différencient pour res-
sembler morphologiquement aux structures extra-embryonnaires
comme le sac vitellin, l’allantoïde et le mésenchyme extra-
embryonnaire [7] .
La TV comporte plusieurs variantes architecturales qui peuvent
s’associer dans la même masse tumorale. Les variantes réticu-
lée et microkystique sont les plus fréquentes [7, 24] . Les deux
caractères morphologiques les plus pathognomoniques sont :
les globules hyalins intracytoplasmiques ou extracellulaires et
les dépôts irréguliers de la membrane basale. Les corps de
Schiller-Duval sont fréquemment observés et constitués de cel-
lules tumorales disposées en manchon autour des vaisseaux [7, 24]
(Fig. 2). Anciennement, Teilum qui a décrit en 1959 la ressem-
blance morphologique entre les structures périvasculaires de la
TV et les sinus endodermiques du placenta en donnant à ces
formations le nom « corps de Schiller-Duval » liant le nom du
Dr Walter Schiller qui a décrit ces formations dans les tumeurs
mésonéphriques ovariennes et l’embryologiste M. Duval qui les a
décrites dans le placenta chez les rongeurs [30] .
En immunohistochimie, les cellules de la TV expriment AFP
dans 80 % des cas, SALL4 et Glypican 3 dans environ 100 % des
cas. L’expression des anticorps OCT3/4 et CD30 est typiquement
négative [7] .
Il est difficile de déterminer le pronostic de la TV pure en raison
de sa rareté et les résultats des études réalisées sur des petites séries
sont controversés.
Tumeurs trophoblastiques.
• Choriocarcinome (CC). Le CC est la forme la plus fréquente
des tumeurs trophoblastiques. Il présente une différenciation
qui ressemble au chorion extra-embryonnaire. Le CC pure est
rare et ne représente que 0,2 à 0,6 % des TG. Il est diagnos-
tiqué chez les patients entre 20 et 39 ans [31] . La plupart des
cas se présentent avec des métastases ganglionnaires ou vis-
cérales et un taux d’hCGt supérieur à 50 000 IU/l qui peut
atteindre 899 000 IU/l [7, 31] . Contrairement aux autres TG, le
CC tend à se propager par voie sanguine plus fréquemment
vers le poumon, le foie, le tube digestive et le cerveau [31, 32] .
Les signes cliniques dépendent de la localisation métastatique
comme l’hémoptysie, l’hémorragie gastro-intestinale, la dys-
fonction neurologique et l’anémie. L’augmentation simultanée
des taux de LH et de TSH est responsable d’une gynécomas-
tie dans 10 % des cas et de thyrotoxicité [7, 32] . L’examen
clinique de testicule retrouve une tumeur souvent unilaté-
rale, parfois de grande taille qui peut atteindre 10 cm [32] .
L’aspect radiologique est celui d’une masse hétérogène en rai-
son de la présence d’importants remaniements hémorragiques
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Classification des tumeurs testiculaires  18-650-A-11
et nécrotiques [29] . Macroscopiquement, le CC se présente
comme une masse unique ou multifocale avec des remanie-
ments hémorragiques et nécrotiques abondants. Une invasion
vasculaire peut être visualisée [24] . L’aspect histologique du CC
est assez particulier. Il associe des cellules trophoblastiques
mononucléées (les cellules cytotrophoblastiques et les cel-
lules cytotrophoblastiques intermédiaires qui représentent les
cellules cancéreuses) et des cellules syncytiotrophoblastiques
plurinucléées. Les cellules trophoblastiques mononucléées ont
un cytoplasme clair ou éosinophile pâle et des limites cytoplas-
miques bien distinctes. Leur noyau convoluté, vésiculaire, peut
contenir jusqu’à quatre nucléoles. Les cellules syncytiotropho-
blastiques sont des cellules de grande taille, avec un cytoplasme
abondant éosinophile, dense et un ou plusieurs noyaux for-
tement nucléolés. Les cellules tumorales entourent des larges
zones d’hémorragie et de nécrose (Fig. 2). Les emboles tumo-
raux sont fréquemment rencontrés [31] . Une hyperplasie des
cellules de Leydig est souvent observée dans le parenchyme
testiculaire adjacent provoquée par l’augmentation du taux
de l’hCG [7] . En immunohistochimie, les cellules cytotropho-
blastiques expriment SALL4, P63 et le lactogène placentaire
humain (human placental lactogen [HPL]). Les cellules syncy-
tiotrophoblastiques expriment hCG, glypican-3, inhibine et
HPL. Le choriocarcinome n’exprime pas OCT3/4 [7, 31] . Le CC
est la tumeur germinale la plus agressive et se présente en
stade avancé et avec des métastases viscérales précoces et
des complications hémorragiques. L’augmentation de taux de
l’hCGt supérieur à 50 000 IU/l est un facteur prédictif à la
réponse thérapeutique [7] . Ainsi, 79 % des patients ayant un CC
pure ou prédominant dans une TG mixte et traités par orchidec-
tomie et chimiothérapie décèdent dans les trois ans qui suivent
le diagnostic. Le pronostic d’un CC avec métastase pulmonaire
semble moins péjoratif que celui d’un CC avec métastase extra-
pulmonaire et la réponse à la chimiothérapie est meilleure [31] .
• Tumeurs trophoblastiques non choriocarcinomateuses. Elles
présentent une différenciation trophoblastique autre que le CC.
La tumeur trophoblastique du site placentaire (TTSP) est extrê-
mement rare et décrite chez des patients âgés de 16 mois à
39 ans, souvent après une chimiothérapie pour une TG mixte.
Le taux de l’hCG peut être élevé. Cette tumeur est consti-
tuée de cellules dyscohésives, comportant un énorme noyau
et un cytoplasme abondant et éosinophile. Les cellules syn-
cytiotrophoblastiques sont absentes. L’invasion vasculaire est
fréquente. Le profil immunohistochimique est celui de tro-
phoblastes intermédiaires de site d’implantation placentaire.
Les cellules tumorales expriment ␤-hCG, GATA-3, inhibine et
focalement HPL. P63 est négatif [33] . La tumeur trophoblas-
tique épithélioïde (TTE) testiculaire est également rare mais
elle est la tumeur trophoblastique non choriocarcinomateuse
d’origine testiculaire la plus fréquente. Elle est décrite chez les
patients entre 19 et 42 ans après une chimiothérapie pour une
5
18-650-A-11  Classification des tumeurs testiculaires
TG du testicule. Elle est composée de nids ou de nodules de
cellules trophoblastiques mononucléées, d’aspect squamoïde,
avec un cytoplasme abondant et des limites cytoplasmiques
distinctes mais sans jonctions intercellulaires visibles ni de kéra-
tine. Elles expriment P63, GATA-3 et inhibine et n’expriment
pas HPL [33] . La tumeur trophoblastique kystique (TTK) se ren-
contre dans le curage rétropéritonéale réalisé pour une masse
résiduelle post-chimiothérapie. Le taux de l’hCG est normal ou
modérément augmenté [7] . Histologiquement, cette tumeur est
faite de cellules trophoblastiques, mononucléées entourant des
espaces kystiques à contenu fluide. Elles expriment GATA-3 et
l’inhibine et expriment moins HPL [34] . Il a été montré que ces
tumeurs avaient une origine commune qui est le CC testicu-
laire. Mais leur comportement semble moins agressif que celui
du CC [33] . D’autres types histologiques ont été décrits récem-
ment comme la tumeur trophoblastique inclassée et le CC
régressif.
• Tératome :
◦ tératome de type postpubertaire. C’est une tumeur germinale
maligne composée de plusieurs types tissulaires dérivés des
trois feuillets embryonnaires : endoderme, mésoderme et
ectoderme. Il peut être exclusivement composé de tissus
matures ou comporte en partie un tissu immature [7] . Le téra-
tome pur représente moins de 5 % des TG de l’adulte [24]
et environ 23 % des TG chez l’enfant [9] . Le patient pré-
sente une masse testiculaire souvent solide et irrégulière,
parfois avec des métastases. Les marqueurs sériques sont nor-
maux en l’absence d’autre contingent non séminomateux [7] .
L’échographie testiculaire montre une masse kystique cloi-
sonnée avec des zones solides et parfois des calcifications [35] .
Des zones cartilagineuses, fibreuses ou cicatricielles peuvent
être également reconnaissables [7] . L’examen macroscopique
met en évidence un nodule ferme avec une alternance des
zones kystiques et solides. Les kystes sont remplis de kéra-
tine, ou d’un liquide séreux ou muqueux. Les zones solides
peuvent intéresser un tissu cartilagineux sous forme de
matériel translucide, blanc grisâtre. Des poils ou un tissu pig-
menté comportant de la mélanine et des foyers d’hémorragie
et de nécrose peuvent être également observés [35] . His-
tologiquement, il s’agit d’une prolifération épithéliale et
mésenchymateuse comportant des éléments matures bien
différenciés ressemblant à leurs contreparties tissulaires nor-
males et d’autres éléments immatures de type fœtal. Les
éléments matures dérivés de l’ectoderme sont représentés
par un épithélium malpighien et par un tissu nerveux.
Les éléments dérivés de l’endoderme concernent un épi-
thélium glandulaire entérique ou respiratoire ou d’autres
parenchymes glandulaires comme le parenchyme pancréa-
tique, prostatique ou thyroïdien. Les éléments dérivés du
mésoderme sont représentés par un tissu cartilagineux,
osseux, adipeux et musculaire. Le tissu immature intéresse
un neuro-épithélium ressemblant à celui de tube neural
embryonnaire ou des blastèmes avec des structures tubu-
laires rappelant le rein ou le poumon primitifs. Un stroma
d’aspect embryonnaire non spécifique peut être également
observé [35] . Contrairement au tératome prépubertaire et
au tératome ovarien qui partagent le même aspect histo-
logique avec le tératome postpubertaire, ce dernier semble
avoir une origine et une voie de cancérogenèse différentes
et communes avec les autres TG testiculaires. La présence
de lésions de NGIS et d’amplification de 12p justifient cette
hypothèse [36] . En immunohistochimie, les différents types
histologiques peuvent exprimer PAPL et SALL4 ainsi que les
marqueurs spécifiques des différentes structures épithéliales
et mésenchymateuses. Le tératome peut renfermer égale-
ment des cellules syncytiotrophoblastiques qui expriment
l’hCG [7] . Les métastases surviennent dans 29 à 76 % des
cas au diagnostic initial. Ensuite, les métastases rétropéri-
tonéales sont observées dans l’évolution de 20 à 30 % des
tératomes testiculaires purs de stade I et de 75 % des téra-
tomes de stade IIA. La présence d’un tératome au niveau de la
tumeur testiculaire primitive prédit une réponse incomplète
à la chimiothérapie. Le taux de survie globale pour le téra-
tome pur est excellent mais la récidive tumorale survient dans
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20 % des cas durant la surveillance après l’orchidectomie.
Le taux de survie à dix ans après la résection complète de
la masse résiduelle après une chimiothérapie est proche de
95 % [35] ;
◦ tératome avec contingent malin de type somatique. C’est un téra-
tome qui développe une composante secondaire de type
carcinome ou sarcome ressemblant à celle observée dans
les autres organes. Le terme « tératome avec transformation
maligne » n’est plus accepté car le tératome testiculaire chez
l’adulte est considéré comme une tumeur maligne d’emblée.
Cette composante maligne de type somatique s’observe dans
3 à 6 % des TG testiculaires primitives chez les patients
âgés entre 15 et 68 ans et dans 12–18 % des cas chez les
patients opérés d’un curage rétropéritonéal ou présentant
une récidive tardive ou après une chimiothérapie [7, 35] . Le
caractère histologique est la présence d’une composante de
type carcinome ou sarcome, en particulier le rhabdomyo-
sarcome dans plus de 50 % des cas, le chondrosarcome, le
carcinome épidermoïde et l’adénocarcinome de type non
spécifique ainsi que le carcinome neuroendocrine, le neuro-
blastome et la tumeur neuro-ectodermique primitive (PNET)
qui ressemble à la PNET du système nerveux central et ne
comporte pas la translocation du chromosome 22 qui est
spécifique à la PNET périphérique. Les patients peuvent occa-
sionnellement développer un néphroblastome et rarement
deux contingents malins distincts de type somatique [7, 35] .
En immunohistochimie, les celles tumorales du contingent
malin de type somatique expriment les mêmes marqueurs
spécifiques du sarcome ou du carcinome des autres organes et
perdent l’expression des marqueurs embryonnaires comme
PAPL, OCT3/4 et AFP mais elles peuvent garder une expres-
sion variante de SALL4 [7] . La présence d’un contingent malin
de type somatique, si ce contingent n’est pas limité à la
tumeur testiculaire primitive, est associée à un pronostic
péjoratif, à une augmentation du risque de mortalité et une
résistance à la chimiothérapie. Le pronostic ne dépend pas
du type histologique mais plutôt de la charge tumorale et de
la localisation métastatique. L’exérèse complète de la masse
métastatique reste le meilleur traitement et la chimiothérapie
doit être adaptée au type histologique du contingent malin
de type somatique [7, 35] .
Tumeurs germinales non séminomateuses mixtes
Les TGNS sont rarement pures. Les TG mixtes représentent envi-
ron 70 % des TGNS et associent plusieurs composantes tumorales
germinales dont au moins une composante non séminomateuse.
L’âge médian du patient est de 30 ans. Les patients ayant une
TGNS à prédominance de CE sont plus jeunes que ceux ayant une
TG mixte à prédominance de séminome. Les marqueurs sériques
reflètent les composantes tumorales : AFP pour la TV et hCG pour
le CC.
L’aspect radiologique varie selon la proportion de chaque
tumeur et concerne une masse hétérogène avec des composantes
solide et kystique [28] .
L’aspect macroscopique dépend de sa composition. Des zones
blanches grisâtres peuvent correspondre à une composante sémi-
nomateuse alors que les éléments non séminomateux sont
souvent associés à des foyers de nécrose et d’hémorragie et à des
kystisations [7] (Fig. 2).
L’aspect histologique des différents contingents est identique à
celui des formes pures. L’utilisation de l’immunohistochimie est
fortement recommandée pour préciser le pourcentage de chaque
composante tumorale dont le pronostic et la prise en charge théra-
peutique en dépend [7] . Deux aspects distincts des TG mixtes sont
décrits : le polyembryome et l’embryome diffus et représentent
des formes intriquées du CE et de la TV à proportions variables
(polyembryome) ou égales (embryome diffus) [7] .
Le pronostic des TG mixtes dépend du pourcentage du CE et du
CC et de l’invasion vasculaire et/ou du rete testis qui peuvent
prédire le potentiel métastatique des TGNS de stade I. La pré-
sence d’une TV ou d’un tératome est associée à un faible risque
de métastase. L’invasion stromale du rete testis et du hile testicu-
laire est associée à un stade plus avancé ou métastatique d’emblée.
La présence d’une invasion vasculaire peut déterminer la prise en

charge thérapeutique et la nécessité d’une chimiothérapie adju-
vante pour les tumeurs de stade I [7, 26] .
Le taux de survie spécifique à 15 ans des TGNS de stade I est
proche de 100 % mais le taux de récidive varie de 14 à 44 %
selon la présence d’invasion vasculaire ou non. La chimiothéra-
pie par un ou deux cycles de bléomycine, étoposide et cisplatine
(BEP) réduit le taux de récidive à 3 % et le pronostic est excellent
après ce traitement et la résection de la masse résiduelle [21] . La
stratégie du traitement des TGNS métastatiques repose sur la clas-
sification du groupe collaboratif international sur les tumeurs
germinales (International Germ Cell Cancer Collaborative Group
[IGCCCG]) [37] . Cette classification établie en 1997 a été revue et
présentée en 2019 au congrès de l’European Society for Medical
Oncology (ESMO) et la nouvelle classification devrait être publiée
en 2021.
Tumeurs germinales ayant régressé ou de type inconnu
Cette entité déjà connue sous le nom de « burned-out tumor »
correspond à une tumeur testiculaire ayant spontanément
régressé, parfois en présence d’une masse rétropéritonéale sans
lésion testiculaire évidente [22] .
Ce phénomène intéresse moins de 5 % des TG testiculaires et
se manifeste cliniquement par des symptômes en rapport avec
la masse rétropéritonéale, le plus souvent par des douleurs dor-
sales associées à une augmentations des marqueurs sériques des
TG [7] . À l’échographie testiculaire, l’aspect est non spécifique et
intéresse une zone hypo- ou hyperéchogène, d’aspect cicatriciel
ou ischémique et moins fréquemment des calcifications [7, 28] .
L’examen histologique du testicule met en évidence la pré-
sence d’une cicatrice, des microlithiases ou d’une spermatogenèse
altérée et plus spécifiquement des lésions de NGIS résiduelles
et des calcifications intratubulaires pouvant témoigner d’un CE
intratubulaire nécrosé et calcifié. Dans la plupart des cas, un
infiltrat inflammatoire lymphocytaire est présent suggérant un
mécanisme inflammatoire contre la tumeur responsable de cette
régression spontanée [22, 38] .
Malgré la régression et la petite taille de la lésion testiculaire pri-
mitive, la tumeur se présente initialement en stade métastatique et
le pronostic n’est pas parfaitement étudié. La prise en charge est
similaire aux TG non régressives. Toute masse rétropéritonéale,
surtout avec une élévation des marqueurs sériques, est évoca-
trice d’une TG testiculaire jusqu’à preuve de contraire. Le testicule
ipsilatéral doit être soigneusement examiné. L’orchidectomie ipsi-
latérale est conseillée avant la chimiothérapie. On note que moins
de 10 % des métastases sont controlatérales à la tumeur primi-
tive [39] .
“ Point fort
• Les tumeurs germinales dérivées de la NGIS sont les
tumeurs testiculaires les plus fréquentes.
• Les hommes atteints d’un séminome ont en moyenne
dix ans de plus que les hommes atteints d’une TGNS.
• Les TGNS sont souvent mixtes et l’échantillonnage de
la pièce opératoire est important pour rapporter le pour-
centage de chaque composante.
• La tumeur vitelline est associée à une augmentation du
taux d’AFP alors que le choriocarcinome est associé à une
augmentation importante du taux d’hCGt.
• Le tératome peut être mature ou immature sans signifi-
cation clinique.
• La plupart des tumeurs germinales dérivées de la NGIS
comporte une amplification ou un isochromosome 12p.
• La taille tumorale et l’invasion stromale du rete testis
pour les séminomes, l’invasion vasculaire et le pourcentage
de carcinome embryonnaire et de choriocarcinome pour
les TGNS sont des éléments de mauvais pronostic.
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Classification des tumeurs testiculaires  18-650-A-11
Tumeurs germinales non dérivées de la néoplasie
germinale in situ
Elles correspondent aux tumeurs initialement décrites dans les
classifications précédentes comme TG de type I (ou pédiatriques)
et la TG de type III (anciennement appelée séminome spermato-
cytaire). L’OMS préconise d’appeler le tératome et la TV dérivés
de la NGIS « de type postpubertaire » en raison de leur prédomi-
nance chez l’adulte et les tumeurs non dérivées de la NGIS « de
type prépubertaire ». Le suffixe « type » est ajoutée dans l’idée que
de rares tumeurs patho-génétiquement identiques surviennent en
dehors de leurs tranches d’âge spécifiques. Ces tumeurs ne par-
tagent pas la même épidémiologie avec les TG dérivées de la NGIS
ni les altérations génomiques connues comme l’amplification du
12p [34] .
Tumeur spermatocytaire
Appelée précédemment « séminome spermatocytaire » le nom
« tumeur spermatocytaire » (TS) lui a été attribué pour éviter
toute confusion avec le séminome classique qui a un comporte-
ment plus agressif et nécessite un traitement adapté. Cette tumeur
indolente ne représente que 1 % des TG testiculaires et survient
chez les patients dont l’âge moyen est supérieur à celui de la TGS
(52–59 ans pour la TS versus 40 ans pour la TGS). Mais des cas
chez des patients plus jeunes ont été décrits. Les TS bilatérales
synchrones ou métachrones représentent 5 à 9 % des cas.
Il n’y a pas d’association avec la cryptorchidie ni la prédisposi-
tion ethnique comme dans les autres TG dérivées de la NGIS.
Cliniquement, le patient présente une masse testiculaire non
douloureuse avec des marqueurs sériques normaux. Les méta-
stases ne sont pas décrites dans la forme classique même en
présence d’emboles tumoraux, mais elles surviennent dans envi-
ron 50 % des TS ayant une transformation sarcomateuse, souvent
par propagation sanguine vers le poumon [7, 24, 34, 40] .
L’échographie testiculaire met en évidence une masse bien limi-
tée, hétérogène, majoritairement solide hypo- et hyperéchogène
avec des zones kystiques [40] .
Macroscopiquement, la masse est polylobée ou multinodulaire,
de consistance molle, de couleur rose ou brun bronzé avec des
aspects gélatineux et des microkystes. Elle est souvent limitée au
parenchyme testiculaire et dépasse rarement la vaginale. Lorsqu’il
y a une composante sarcomateuse, des foyers solides, charnus avec
nécrose peuvent être reconnaissables [40] .
À l’examen histologique, la TS est faite de nodules séparés par
des larges cloisons fibreuses et œdémateuses. L’architecture est
massive, pseudofolliculaire, microkystique, insulaire ou trabécu-
laire. Elle est composée de trois types de cellules : des cellules
de petite taille, rondes au noyau régulier et non nucléolé et
au cytoplasme peu abondant, des cellules de taille moyenne au
noyau rond fortement nucléolé et des cellules de grande taille uni-
ou multinucléées avec un cytoplasme abondant éosinophile. Un
développement intratubulaire est également présent dont l’aspect
est différent de celui du séminome intratubulaire, sans signe
d’atrophie ou de NGIS dans les tubes adjacents.
L’utilisation du terme « anaplasique » pour les cas présentant
des cellules intermédiaires avec un macronucléoles, une acti-
vité mitotique élevée et des corps apoptotiques est actuellement
déconseillée car leur comportement clinique et biologique n’est
pas différent de la ST classique [7, 40] .
La transformation sarcomateuse est rare et survient sous forme
du sarcome de type non spécifique, du rhabdomyosarcome et
rarement du chondrosarcome [40] .
En immunohistochimie, la TS exprime SALL4 et c-KIT est positif
dans deux tiers des cas. Elle n’exprime pas OCT3/4, PAPL, CD30,
hCG et AFP [33, 40] .
Le diagnostic différentiel comporte le séminome classique et le
CE, mais également et surtout chez les sujets âgés le lymphome et
les métastases [40] .
Contrairement aux TG dérivées de la NGIS, la TS ne présente
pas d’amplification ou un isochromosome 12p mais une amplifi-
cation du gène DMRT1 qui se situe dans la région 9p21.3. D’autres
anomalies génomiques sont décrites comme le gain des chro-
mosomes 1 et 20 et la perte du chromosome 22. La mutation
activatrice décrite des gènes EGFR3 et HRAS pourrait être liées à
l’âge du patient [7, 34, 40] .
7
18-650-A-11  Classification des tumeurs testiculaires
Le pronostic est excellent en raison du faible potentiel méta-
statique mais la présence d’une composante sarcomateuse est
associée à un taux élevé de mortalité [7] .
Le traitement des cas classiques reste l’orchidectomie à visé diag-
nostique et thérapeutique [40] .
Tératome de type prépubertaire, les kystes dermoïde
et épidermoïde
Tératome de type prépubertaire. Il est important, pour des
raisons liées au traitement et au pronostic, de distinguer le téra-
tome de type postpubertaire du tératome de type prépubertaire
qui est considéré comme une tumeur bénigne. L’âge seul ne per-
met pas de faire la différence entre ces deux entités car le tératome
de type prépubertaire peut survenir occasionnellement chez les
adultes.
Dans une étude récente, les patients ayant un tératome de type
prépubertaire étaient âgés de 19–70 ans avec un âge moyen de
38 ans [41] . Le tératome de type prépubertaire surviendrait avant
l’adolescence mais resterait indétectable du fait de son caractère
indolent [41] .
Cliniquement, il s’agit d’une masse testiculaire découverte par
les parents chez l’enfant ou par le patient lui-même. L’échographie
testiculaire met en évidence une masse partiellement kystique et
parfois solide [7] .
En macroscopie, la tumeur est solide ou partiellement kystique
avec des calcifications ou parfois des fragments osseux ou carti-
lagineux. La présence de poils est typiquement observée dans les
kystes dermoïdes [7] .
L’examen histologique met en évidence des tissus bien dif-
férenciés, d’architecture organoïde, avec une nette fréquence
d’épithélium cilié ou malpighien, des fibres musculaires lisses
et éventuellement un tissu glandulaire pancréatique. Les atypies
nucléaires sont absentes. Le parenchyme testiculaire adjacent ne
présente aucun signe d’atrophie ou de dysgénésie. Les lésions
de NGIS sont également absentes ainsi que les remaniements
cicatriciels d’une tumeur ayant régressé, d’où l’intérêt d’un exa-
men histologique minutieux [34] . Le diagnostic est confirmé par
l’absence de gain du chromosome 12p. Si la réalisation de ce test
n’est pas possible, le patient doit être pris en charge selon les
modalités thérapeutiques concernant le tératome de type post-
pubertaire [41] .
Des tumeurs neuroendocrines bien différenciées de type « car-
cinoïde » ont été observées dans le contexte de tératome de type
pré- ou postpubertaire et considérées comme « tératome mono-
dermique » [7, 22] . Le pronostic du contingent neuroendocrine est
souvent favorable et les cas métastatiques sont rares et observés
dans le cadre de « carcinoïde atypique » qui présente des aspects
histologiques de malignité : grande taille, nécrose, présence d’une
invasion vasculaire, atypie nucléaire et nombre de mitoses supé-
rieurs à 2/10 champs au fort grossissement ou index mitotique
avec l’anticorps KI67 supérieur à 2 %. L’analyse moléculaire de ce
contingent neuroendocrine n’a pas mis en évidence un gain du
chromosome 12p dans les études récentes [7, 41] .
Kyste dermoïde. Il est considéré comme une variante spé-
ciale du tératome de type prépubertaire qui reproduit les mêmes
structures organoïdes de la peau normale. Macroscopiquement, il
s’agit d’un kyste contenant la kératine et parfois des poils. His-
tologiquement, il est bordé d’un épithélium malpighien avec des
annexes pilo-sébacées et des glandes sudorales situées dans un
tissu collagène ressemblant au derme cutané [7] .
Kyste épidermoïde. Ce kyste uniloculaire contient la kératine
disposée contre la paroi en lamelles. Histologiquement, la paroi
kystique est faite d’un épithélium malpighien bien différencié
sans annexes [7] .
L’exérèse complète de ces trois lésions est curative.
Tumeur vitelline de type prépubertaire
Elle représente environ 48–62 % des tumeurs testiculaires chez
l’enfant et survient dans sa forme pure chez les enfants et les
nourrissons âgés de 3 mois jusqu’à 8 ans sous forme d’une masse
testiculaire unilatérale souvent découverte par les parents, asso-
ciée à une augmentation du taux d’AFP au-delà de 100 ng/ml.
La valeur diagnostique de ce marqueur est limitée avant l’âge de
6 mois car il est élevé de manière physiologique chez les nourris-
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sons. Environ 80 % des cas se présentent en stade localisé sans
argument clinique ou radiologique pour une extension extra-
testiculaire ou pour une maladie métastatique. La présentation
bilatérale est extrêmement rare [9] .
Il n’y pas d’association avec la cryptorchidie ou les autres fac-
teurs de prédisposition des TG de type postpubertaire [7] .
Macroscopiquement, la tumeur est bien limitée, solide et homo-
gène, grisâtre ou jaune brunâtre avec des foyers myxoïdes et des
kystisations [7, 9] .
À l’examen histologique, la TV de type prépubertaire présente
la même morphologie de la TV de type postpubertaire mais elle ne
s’accompagne ni de lésion de NGIS ni d’atrophie testiculaire ni de
remaniements cicatriciels d’une tumeur régressée et ne comporte
pas d’amplification de 12p. D’autres altérations chromosomiques
sont observées comme le gain des chromosomes 1q, 12 (p13), 20q,
et 22 et une perte des chromosomes 1p, 4 at 6q.
La TV de type prépubertaire semble avoir un comportement
moins agressif que celui de la TV de type postpubertaire avec
un taux d’extension extratesticulaire, de métastases et de récidive
plus faible et avec une sensibilité à la chimiothérapie plus mar-
quée. Dans les cas métastatiques, la TV de type prépubertaire suit
une distribution sanguine contrairement à la TV de type post-
pubertaire qui préfère les voies lymphatiques, ce qui confirme
la différence entre ces deux entités sur les plans biologique et
pathogénétique [22, 34] .
Tumeur mixte (tératome et tumeur vitelline) de type
prépubertaire
Il s’agit d’une association d’un tératome de type prépubertaire
et d’une TV de type prépubertaire en l’absence de lésion de NGIS
et d’une amplification du chromosome 12p. Il a été montré que
la TV est développée à partir d’éléments immatures du tératome.
Le pronostic est excellent et le taux de survie est de 100 % après
un traitement adapté [7] .
“ Point fort
• La tumeur spermatocytaire est la plus fréquente des TG
non dérivées de la NGIS et touche les patients âgés de
plus de 60 ans ; les diagnostics différentiels principaux
comportent les lymphomes et les métastases.
• Le tératome et la TV de type prépubertaire sont rares
chez l’adulte.
• Absence de NGIS et d’isochromosome 12p.
Tumeurs des cordons sexuels et du stroma
Les tumeurs des cordons sexuels et du stroma (TCSS) testicu-
laires sont relativement rares mais elles représentent le deuxième
grand groupe de tumeurs primitives testiculaires après les TG. Leur
incidence est estimée à 2–5 % chez l’adulte et à 25 % chez l’enfant.
Elles surviennent chez les patients jeunes, particulièrement dans
un contexte syndromique. Seuls 5 à 10 % des cas sont malins et le
stade tumor, node, metastasis (TNM) ne s’applique que sur les TCSS
considérées comme malignes. Puisque ce comportement ne peut
être prédit sur les critères morphologiques seuls, les deux entités,
bénigne et maligne, ne sont pas séparées dans la classification de
l’OMS 2016 [42] .
Tumeurs pures des cordons sexuels et du stroma
La tumeur à cellules de Leydig (TCL) est la tumeur pure la plus
fréquente dans cette catégorie, suivie par la tumeur à cellules de
Sertoli (TCS), les tumeurs de la granulosa (TCG) et les tumeurs
stromales pures [43] .
Tumeurs à cellules de Leydig
La TCL représente environ 1–2 % des tumeurs du testicule. Elle
survient à tout âge avec deux pics d’incidence entre 5 et 10 et
entre 30 et 35 ans [42] .

A B
Figure 3. Aspect macroscopique et histologique d’une tumeur à cellules de Leydig.
A. Nodule bien limité, solide, blanc jaunâtre.
B. Nappe de cellules au cytoplasme abondant éosinophile et noyaux ronds réguliers et nucléolés, sans atypie. De rares cristaux de Reinke sont visibles (flèche).
Elle se développe aux dépens des cellules de Leydig qui occupent
l’interstitium entre les tubes séminifères et produisent la testo-
stérone en réponse à la stimulation de LH [44] . La production
des hormones, la testostérone et, moins fréquemment, les estro-
gènes, est responsable des manifestations cliniques comme la
puberté précoce isosexuelle et la féminisation chez les enfants.
Chez l’adulte, la production d’androgènes est moins notable mais
la sécrétion des estrogènes est accompagnée par une gynécomas-
tie, une distribution féminine des poils, une dysfonction érectile et
une infertilité [44] . La TCL est également observée dans le contexte
de cryptorchidie et de syndrome de Klinefelter [45] . Des rares asso-
ciations sont décrites avec la mutation germinale de la fumarate
hydratase dans le cadre du syndrome du carcinome rénal associé
à la léiomyomatose héréditaire et chez les enfants présentant une
mutation activatrice des récepteurs de LH [43] .
L’examen clinique retrouve une masse unilatérale, souvent non
douloureuse, solide et limitée dans le testicule [44] .
L’échographie testiculaire retrouve une lésion hypoéchogène et
homogène, mesurant dans environ 68 % des cas moins de 1 cm,
ronde ou ovale aux contours lisses avec une vascularisation péri-
phérique ou mixte dans la plupart des cas [45] .
Macroscopiquement, la tumeur est intraparenchymateuse, bien
limitée, de couleur jaune dorée [42, 44] (Fig. 3).
Histologiquement, elle est composée de cellules ressemblant
aux cellules de Leydig normales et possédant un cytoplasme
abondant éosinophile et un noyau rond nucléolé. Les cristaux
rectangulaires ou rhomboïdes (cristaux de Reinke) sont distinc-
tifs de cette tumeur mais ils ne sont présents que dans environ un
tiers des cas (Fig. 3). Un aspect à cellules fusiformes (sarcomatoïde)
peut être visible [42, 44] .
En immunohistochimie, les cellules expriment inhibine, calré-
tinine, Melan A, CD99 et le facteur stéroïdien 1 (SF1) [42, 44] .
L’orchidectomie est le traitement du choix pour les TCL non
métastatiques avec la possibilité d’une orchidectomie partielle
pour les tumeurs de moins de 2,5 cm. Même si la plupart de ces
tumeurs sont bénignes, l’ablation chirurgicale est indiquée pour
traiter le problème d’infertilité [42] .
Tumeur à cellules de Leydig maligne. Une minorité des
cas (environ 5 % des cas) présentant des métastases, souvent
rétropéritonéales, sont considérés comme des tumeurs clinique-
ment malignes. Les tumeurs suspectes de malignité se présentent
macroscopiquement comme une masse de grande taille occupant
la quasi-totalité du testicule avec des foyers d’hémorragie et de
nécrose et une extension dans les structures adjacentes. Au moins
deux des critères suivants sont requis pour prédire le potentiel
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Classification des tumeurs testiculaires  18-650-A-11
malin : taille supérieure à 5 cm, aspect infiltrant en bordure, atypie
nucléaire, mitoses supérieures à 3/10 champs au fort grossisse-
ment, invasion vasculaire et/ou nécrose [42, 44, 46] .
Ces tumeurs sont traitées par orchidectomie avec un curage
rétropéritonéal. Elles sont en général résistantes à la chimiothéra-
pie habituelle et à la radiothérapie mais avec un taux de mortalité
de 2 % et un taux de survie à cinq ans de 90 % [42] .
Tumeurs à cellules de Sertoli
Tumeur à cellules de Sertoli NOS. La TCS représente environ
1 % des tumeurs testiculaires chez l’adulte et survient en général
chez les patients de plus de 30 ans. Des rares cas ont été décrits
chez l’enfant. Elle se manifeste par une masse testiculaire parfois
douloureuse, de croissance lente. Les manifestations hormonales
comme la gynécomastie sont rares. Des rares cas bilatéraux ont
été observés dans le cadre de la polypose adénomateuse familiale
suggérant une possible prédisposition génétique [42, 46] .
En macroscopie, la plupart de ces tumeurs mesurent entre 2 et
5 cm de diamètre et se présentent comme une masse bien limitée
homogène, de couleur blanche ou jaune. Une sclérose tumorale
marquée peut être observée dans les tumeurs de petite taille [46] .
Histologiquement, il s’agit d’une tumeur à croissance nodulaire,
faite de tubes, de travées, de nids, de massifs et rarement de cellules
isolées piégées dans des bandes de fibrose. Les cellules ont souvent
un cytoplasme pâle. La variante sclérosante est connue par son
stroma fibreux sur plus de 50 % de sa surface [42] . Puisque la tumeur
dans cette variante est souvent de petite taille (< 2 cm), bien limi-
tée et hypocellulaire, le risque de métastase est négligeable et le
pronostic est favorable [47] .
En immunohistochimie, les cellules tumorales expriment calré-
tinine, SF1, CD99, Melan A et WT1 et souvent pancytokératines,
vimentine, PS100, chromogranine et synaptophysine. Inhibine
est exprimé dans environ 50 % des cas et ␤-caténine est nucléaire
dans 60–70 % des cas [46] .
L’anomalie chromosomique la plus fréquente est le gain du
chromosome X dans environ 40 % des cas suivie par la perte des
chromosomes 2 et 19 [46] .
Environ 60–70 % des TCS NOS et sa variante sclérosante pré-
sentent une mutation du gène CTNNB1 qui code pour la protéine
␤-caténine, ce qui altère la dégradation de cette protéine et
entraîne son accumulation dans le noyau [43] .
Environ 95 % des TCS sont bénignes et l’exérèse chirurgicale est
curative.
Tumeur à cellules de Sertoli maligne. Environ 5 % des TCS
présentent un comportement malin avec des métastases. Deux
9
18-650-A-11  Classification des tumeurs testiculaires
de ces aspects pathologiques sont requis pour prédire le poten-
tiel malin des TCS NOS du testicule : taille supérieure ou égale à
5 cm, atypies nucléaires modérées à sévères, supérieures ou égales
à 5 mitoses/10 champs au fort grossissement, invasion vasculaire
et/ou nécrose tumorale [47] .
L’immunomarquage avec l’antigène épithélial membranaire
(EMA) est souvent positif dans les tumeurs métastatiques [46] .
L’orchidectomie est recommandée dans ces cas mais le curage
rétropéritonéal, la chimiothérapie habituelle et la radiothérapie
semblent moins efficaces que pour les TG métastatiques [48] .
Le taux de survie à cinq ans est de 77 % pour le TCS métastatique
et le taux de mortalité spécifique au cancer est de 32 % [48] .
Tumeur à cellules de Sertoli à grandes cellules calcifiantes
(TCSGCC). Cette tumeur bénigne survient dans la plupart des
cas chez les adolescents et les adultes jeunes de moins de 38 ans
(âge moyen de 16 ans). Environ 60 % des cas sont sporadiques
mais 40 % des cas sont associés à une mutation germinale du
gène PRKAR1A dans le cadre du complexe de Carney [47] . Ces
cas sont souvent bilatéraux et multifocaux alors que les TCSGCC
sporadiques sont unilatéraux et unifocaux.
La tumeur est découverte par l’examen clinique des testicules
chez les patients présentant les manifestations du complexe de
Carney comme le myxome cardiaque ou cutané, pigmentation
de la peau, syndrome de Cushing, acromégalie et schwannome
ou des manifestations hormonales dues à la production de
l’aromatase par les cellules tumorales comme la pseudopuberté
précoce et moins fréquemment la gynécomastie [9] . L’aromatase
est impliquée dans la conversion des androgènes en estrogènes [46] .
L’échographie testiculaire retrouve une ou plusieurs lésions
régulières et rondes, hypoéchogènes, vascularisées et partielle-
ment calcifiées [49] .
Macroscopiquement, La taille varie de moins de 1 cm jusqu’à
15 cm. En général, les tumeurs bénignes sont de petite taille avec
un aspect lobulé ou des nodules secondaires. Elles sont de texture
granuleuse et de couleur blanche ou beige [46] .
Histologiquement, les cellules sont grandes, au cytoplasme gra-
nulaire éosinophile d’aspect proche de celui de la TCL mais
la présence de calcifications et l’absence de cristaux de Reinke
permettent de distinguer ces deux tumeurs. Une composante
intratubulaire est observée dans 50 % des cas [47] .
En immunohistochimie, les cellules tumorales expriment de
manière typique inhibine, SF1 et PS100. L’expression nucléaire
de ␤-caténine est absente [46] .
Les tumeurs malignes s’observent chez les patients les plus âgés
entre 28 et 51 ans (âge moyen de 39 ans) et sans contexte syn-
dromique. Elles sont de plus grande taille, entre 2 et 15 cm, et
présentent deux ou plus des critères suivants : taille supérieure à
4 cm, extension extratesticulaire, nécrose, atypie nucléaire mar-
quée, invasion vasculaire et/ou nombre de mitoses supérieur à
3/10 champs au fort grossissement [42] . Elles s’accompagnent d’un
envahissement des ganglions rétropéritonéaux mais la propaga-
tion par voie sanguine est possible [46] .
L’orchidectomie n’est pas toujours nécessaire, car la TCSGCC
dans le complexe de Carney peut être simplement traitée par les
inhibiteurs de l’aromatase [42] .
Néoplasie intratubulaire hyalinisante à grandes cellules de
Sertoli. C’est une prolifération intratubulaire des cellules de Ser-
toli qui survient chez les enfants et les adolescents âgés de 4 à
13 ans et exclusivement dans le cadre du syndrome de Peutz-
Jeghers induit par la mutation germinale du gène STK11 qui est
le seul facteur de prédisposition connu. Le patient présente une
augmentation bilatérale de la taille des testicules sans masse dis-
tincte et une gynécomastie due à la production de l’aromatase
par les cellules tumorales et, dans certains cas, un âge osseux
avancé ou un taux d’estrogènes élevé. L’échographie testiculaire
met en évidence des lésions multiples et bilatérales, de 1 à 3 mm,
hyperéchogènes.
En macroscopie, on observe des petits foyers millimétriques,
dispersés et denses ou une lésion nodulaire mal définie et mal limi-
tée qui se manifeste exceptionnellement par une masse visible.
Histologiquement, les tubes séminifères anormaux, dilatés et
bordés par des cellules de grande taille avec un cytoplasme éosi-
nophile vacuolisé et des noyaux ronds ou ovalaires comportant
un petit nucléole. La membrane basale est épaissie et hyaline
10
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qui se projette dans les lumières des tubes et réalise des dépôts
éosinophiles.
Cette lésion est bénigne et le traitement est conservateur par
les inhibiteurs de l’aromatase. L’orchidectomie est réservée aux
cas réfractaires aux traitements hormonaux [42, 46] .
Tumeurs à cellules de la granulosa
Les TCG du testicule représentent moins de 0,5 % des TCSS et
sont presque exclusivement unilatérales. On distingue deux types
histologiques : le type adulte et le type juvénile. Le type adulte
touche les hommes de 16 à 83 ans et s’accompagne dans 20 % des
cas d’une gynécomastie. La TCG de type juvénile est une tumeur
très fréquente chez les enfants de moins de 6 mois et survient dans
un contexte de cryptorchidie ou de dysgénésie testiculaire et peut
être associée à un mosaïsme de type 45, X/47, XXY ou 45, X/46X,
r (Y).
Macroscopiquement, la tumeur est bien limitée, solide et
kystique, de couleur blanche ou jaunâtre. Histologiquement,
l’architecture dans le type adulte est diffuse et microfolliculaire
réalisant les corps de Call-Exner. Les cellules tumorales se caracté-
risent par des noyaux incisurés. Dans le type juvénile, les follicules
sont de taille variable et contiennent un matériel mucoïde. Les cel-
lules ont un cytoplasme abondant et un noyau rond sans incisure.
En immunohistochimie, elles expriment inhibine, calrétinine,
vimentine et CD99 et peuvent exprimer FOXL2 dans des rares
cas de type adulte avec une mutation somatique du gène FOXL2.
Toutes les TCG de type juvénile sont bénignes et se traitent par
orchidectomie. Les TCG de type adulte malignes sont rares et de
taille supérieure à 4 cm avec un aspect infiltrant et une invasion
vasculaire. La localisation métastatique est souvent rétropérito-
néale et rarement hépatique, pulmonaire ou osseuse [42, 46] .
Tumeur de groupe fibrothécome
Appelée également « fibrome », il s’agit d’une tumeur extrême-
ment rare unilatérale et bénigne qui s’observe chez les patients
de tout âge et correspond à une prolifération tumorale des fibro-
blastes dérivés du stroma de testicule, ou de l’albuginé formant
un nodule solide et blanchâtre de petite taille, fait de cellules fusi-
formes sans atypie avec une activité mitotique parfois importante
et un stroma fibrillaire collagène. Les cellules expriment inhibine,
calrétinine, melan A, actine, CD34, Bcl2 et pancytokératines [46] .
Tumeurs des cordons sexuels et du stroma mixtes
et inclassées
Ce sont des TCSS qui présentent une différenciation indétermi-
née ou associant plusieurs sous-types histologiques. Elles touchent
des patients d’âge moyen et peuvent avoir un comportement
malin [42, 46] .
Tumeur gonadique myoïde et stromale
Il s’agit d’une entité émergente dans la dernière classification
de l’OMS avec moins de dix cas décrits dans la littérature chez
des patients âgés de 4 à 49 ans sans symptôme hormonal. Elle
survient sous forme d’une masse testiculaire bien limitée, faite
de faisceaux de cellules fusiformes sans atypie, exprimant S100,
SF1 et focalement la calrétinine et n’exprimant pas l’inhibine. Le
pronostic est favorable après l’orchidectomie [42, 43] .
Tumeurs mixtes germinales et du cordon
sexuel et du stroma
Gonadoblastome
C’est la seule entité reconnue dans cette catégorie qui se ren-
contre, dans 50 % des cas, chez les patients ayant un trouble de
développement sexuel et, dans 20 % des cas, chez les patient de
phénotype masculin âgés de plus de 20 ans et présentant une
cryptorchidie, un hypospade ou une gynécomastie ; 40 % des
cas sont bilatéraux. Le gonadoblastome correspond à une tumeur
composée de cellules germinales matures et immatures ayant les
caractéristiques de la NGIS et des cellules des cordons sexuels et du
stroma ressemblant aux cellules de la granulosa. Il se transforme
EMC - Urologie

“ Point fort
• La TCL et la TCS sont les plus fréquentes parmi
les tumeurs des cordons sexuels et du stroma et
s’accompagnent de manifestations hormonales.
• Elles sont souvent bénignes.
• La TCS NOS et sa variante sclérosante sont associées à
la mutation de CTNNB1.
• La TCSGCC bilatérale et multifocale est associée à la
mutation de PRKAR1A dans le cadre du complexe de Car-
ney.
• La néoplasie intratubulaire hyalinisante à grande cel-
lules de Sertoli s’observe exclusivement dans le cadre du
syndrome de Peutz-Jeghers.
dans la moitié des cas en TGS et dans 8 % des cas en TGNS ou
autre tumeur [43, 47] .
Tumeurs diverses de testicule
Tumeurs épithéliales de type ovarien
Ces tumeurs souvent paratesticulaires et parfois intrates-
ticulaires sont morphologiquement identiques aux tumeurs
épithéliales de la surface de l’ovaire et sont classées selon la taxo-
nomie de l’ovaire :
• le cystadénome séreux ;
• la tumeur séreuse borderline ;
• le cystadéno-carcinome séreux ;
• le cystadénome mucineux ;
• la tumeur mucineuse borderline ;
• le cystadéno-carcinome mucineux ;
• l’adénocarcinome endométrioïde ;
• le carcinome à cellules claires ;
• la tumeur de Brenner.
Chez les hommes, il se peut que ces tumeurs se développent
aux dépens de reliquat du canal müllerien (appendix testis), d’une
métaplasie müllerienne du mésothélium ou de l’épithélium muci-
neux d’un tératome. L’âge moyen de l’incidence est de 45 ans.
La tumeur séreuse bordeline est la plus fréquente suivie par les
tumeurs mucineuses. La tumeur borderline ne s’accompagne pas
de métastase et de récidive après l’orchidectomie. Les aspects his-
tologiques et le profil immunohistochimique de ces tumeurs sont
comparables à leurs contreparties ovariennes [42, 43] .
Xanthogranulome juvénile
Cette maladie histiocytaire touche les enfants de moins de
13 mois et se manifeste par des atteintes cutanée, oculaire et viscé-
rale et rarement par une atteinte testiculaire isolée sous forme d’un
envahissement par des cellules d’aspect histiocytaire remplaçant
les tubes séminifères. L’orchidectomie est curative et la maladie
systémique régresse spontanément ou sous les immunosuppres-
seurs [10] .
Hémangiome
L’hémangiome intratesticulaire est extrêmement rare. Il sur-
vient chez les enfants et les adultes. Le patient présente une masse
testiculaire indolore à croissance rapide et hypervascularisée à
l’échographie. Cette tumeur d’origine vasculaire est souvent de
petite taille, bien limitée, de couleur rouge macroscopiquement
et présente en histologie des aspects variables : capillaire, caver-
neux, anastomosique ou épithélioïde. La tumeur est bénigne et se
traite par l’énucléation [42] .
Les tumeurs hématologiques
Le lymphome testiculaire représente 2 à 5 % des tumeurs pri-
mitives du testicule. Il s’observe chez les patients âgés de plus de
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60 ans souvent dans le contexte d’une maladie diffuse. Le lym-
phome diffus à grande cellules B (LDGCB) est le plus fréquent.
Les autres lymphomes sont rares et comportent le lymphome de
MALT, le lymphome folliculaire, le lymphome T/NK extragan-
glionnaire, le lymphome de Burkitt et le plasmocytome [42] . En
cas du LDGCB, le patient présente une masse indurée et indo-
lore, bilatérale dans 10 à 15 % de cas. L’examen macroscopique
de l’orchidectomie met en évidence une masse solide, de couleur
blanche, grise ou rose occupant souvent l’ensemble du paren-
chyme et envahissant l’albuginée ou l’épididyme. À l’histologie, le
LDGCB est composé de grandes cellules au cytoplasme peu abon-
dant et aux noyaux atypiques fortement nucléolés. Ces cellules
expriment CD45, CD20 et BCL2. Le traitement par orchidectomie
combiné avec une chimiothérapie systémique et intrathécale avec
ou sans radiothérapie du testicule controlatéral permet d’atteindre
une rémission complète dans 80 % des cas mais la rechute est fré-
quente. La présence d’une sclérose et l’atteinte du testicule droit
semblent être des facteurs de bon pronostic [50] .
Tumeurs des tubes collecteurs et du rete
tetsis
Ces lésions se présentent comme une masse intrascrotale parfois
palpable et peuvent prêter à confusion avec une tumeur intrates-
ticulaire. L’adénome du rete testis est une tumeur bénigne qui
s’observe dans une forme compacte solide ou kystique (cystadé-
nome) ou dans une forme particulière (cystadénome sertoliforme)
qui correspond à une prolifération des tubes dilatés et bordés de
cellules de Sertoli. Les cellules de ces deux composantes expriment
inhibine, suggérant une dérivation embryonnaire du rete testis à
la fois du mésonéphros et des cordons sexuels.
Le carcinome du rete testis est rare et s’observe chez les sujets
de plus de 60 ans, avec des douleurs scrotales et une hydrocèle
dans 25 % des cas. La tumeur est de grande taille, centrée sur le
hile testiculaire avec des nodules satellites envahissant le cordon
spermatique. Plusieurs types histologiques sont décrits : papillaire,
rétiforme, sertoliforme, kaposiforme et biphasique. Le pronostic
est péjoratif et la survie moyenne est de huit mois [51] .
Tumeurs des structures paratesticulaires
Tumeur adénomatoïde
Cette tumeur mésothéliale bénigne est la tumeur la plus fré-
quente de la région paratesticulaire et s’observe souvent au
contact de la tête de l’épididyme ou de l’albuginée sous forme
d’un nodule unilatéral, indolore, sauf en cas d’ischémie tumorale,
de taille variable mais souvent moins de 2 cm. Histologiquement,
elle se compose de tubes, de travées et de nids de cellules cubiques
ayant un cytoplasme abondant éosinophile, parfois vacuolisé et
exprimant les marqueurs des cellules mésothéliales : WT1 et cal-
rétinine [51, 52] .
Mésothéliome
Il s’agit d’une tumeur maligne qui se développe aux dépens de
la vaginale testiculaire et touche les sujets âgés mais des cas chez
l’enfant sont décrits. L’association avec l’exposition à l’amiante et
le tabagisme est variable, contrairement au mésothéliome périto-
néal et pleural. Le patient présente une masse palpable unilatérale
ou une hydrocèle. L’examen macroscopique retrouve une vagi-
nale épaissie avec des foyers hémorragiques et un envahissement
du parenchyme testiculaire. Histologiquement, le mésothéliome
peut être épithélial pur dans 60 à 70 % des cas ou biphasique
dans 30 à 40 % cas. Les cas purement sacomatoïdes sont rares.
Le pronostic est réservé car 45 % des patients décèdent deux
ans après le diagnostic. La récidive est souvent précoce locale-
ment ou par des métastases rétropéritonéales ou à distance. Le
traitement chirurgical, la chimiothérapie et la radiothérapie sont
discutables [51, 52] .
Mésothéliome papillaire bien différencié
Les hommes atteints de cette variante du mésothéliome
sont rarement exposés à l’amiante et présentent une hydrocèle
11
18-650-A-11  Classification des tumeurs testiculaires
récidivante. La tumeur est composée de tubes et de papilles bor-
dés d’une seule couche de cellules sans atypie marquée et sans
image d’invasion du stroma. La présence d’une invasion stro-
male est suffisante pour classer la tumeur en mésothéliome malin.
Cette tumeur peut progresser vers un mésothéliome malin en cas
d’exérèse incomplète [52] .
Tumeurs de l’épididyme
Le cystadénome est une tumeur bénigne des canaux épididy-
maires et se traite par une simple exérèse. La variante papillaire
survient sporadiquement, ou dans le contexte du syndrome de
von Hippel-Lindau et souvent de découverte fortuite chez les
patients âgés de 16 à 76 ans ayant une tuméfaction scrotale len-
tement progressive. La tumeur se situe au niveau de la tête de
l’épididyme et mesure entre 0,5 et 2 cm. Elle est composée de
structures kystiques comportant des axes fibrovasculaires bordés
par des cellules cubiques ou cylindriques avec un cytoplasme clair.
Les cellules expriment PAX8, anhydrase carbonique 9 et cytoké-
ratine 7. Sur le plan génomique, une perte de 3p et une mutation
du gène VHL sont identifiées, même dans les cas sporadiques. Le
cystadénome papillaire de l’épididyme, avec des rares exceptions,
est une tumeur bénigne [52] .
L’adénocarcinome de l’épididyme est une rare tumeur maligne
décrite chez les patients d’âge variable présentant une masse de
l’épididyme associée à une hydrocèle, envahissant les structures
adjacentes et parfois avec des métastases rétropéritonéales. En
raison de sa rareté, le pronostic n’est pas connu. L’exérèse chi-
rurgicale élargie avec un curage rétropéritonéal peut améliorer le
pronostic des tumeurs en stade précoce [52] .
Carcinome épidermoïde
C’est une tumeur très rare avec un seul cas bien documenté dans
la littérature chez un patient de 86 ans présentant une hydrocèle
chronique et un envahissement de l’épididyme [52] .
Tumeur mélanique neuro-ectodermique
Cette tumeur rare dont l’origine est la crête neurale survient
chez l’enfant et présente une différenciation épithéliale qui rap-
pelle l’épithélium pigmenté de la rétine de l’embryon. Le patient
présente une masse indolore à croissance rapide avec une hydro-
cèle et une augmentation de taux des catécholamines [52] . En
macroscopie, la tumeur est bien limitée, focalement ou totalement
pigmentée. Elle est composée de nids de cellules épithélioïdes
contenant la mélanine, mêlées avec des cellules de petite taille
de type neuroblastique et entourées par un stroma fibreux. La
majorité des cas sont bénins [9] .
Néphroblastome
Cette tumeur maligne survient chez l’enfant entre 2 mois et
9 ans. Le patient présente une masse de 2,5–11 cm, inguino-
scrotale ou adjacente d’un testicule non descendu. La tumeur
dérivée d’un tissu rénal embryonnaire ectopique partage les
aspects histologiques et génétiques du néphroblastome rénal.
Les tumeurs chez les enfants de plus de 3 ans peuvent être
localement agressives ou métastatiques. Le traitement est éta-
bli selon les recommandations utilisées pour le néphroblastome
rénal [52] .
Paragangliome
C’est une tumeur rare dont 20 % des cas sont fonctionnels avec
un aspect histologique similaire à celui du paragangliome extra-
surrénalien. Aucun paragangliome paratesticulaire métastatique
n’a été documenté dans la littérature [52] .
Tumeurs mésenchymateuses du cordon
spermatique et des annexes testiculaires
Tumeurs adipocytaires
Le lipome est la tumeur paratesticulaire bénigne le plus
fréquente. Il s’observe fortuitement au niveau du cordon sperma-
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tique chez 22 % des patients opérés pour une hernie inguinale.
L’exérèse chirurgicale est le traitement de choix pour les tumeurs
symptomatiques ou les lésions dont le diagnostic ne peut être
établi par l’imagerie. L’échographie met en évidence une lésion
bien définie, hyperéchogène. L’examen macroscopique montre
une masse de couleur jaune, lobulée. Elle est composée histologi-
quement d’adipocytes matures [53] .
Le liposarcome est une tumeur maligne représentant 20 à 56 %
des sarcomes paratesticulaires. Il se déclare par une masse ingui-
nale souvent au niveau du cordon spermatique, indurée, indolore,
à croissance lente et d’aspect non spécifique à l’échographie.
En macroscopie, la tumeur est volumineuse, jaunâtre aux bords
lobulés correspondant histologiquement à une prolifération de
cellules atypiques à différenciation adipocytaire. Le liposarcome
bien différencié et le liposarcome dédifférencié sont des variantes
extrêmement fréquentes. Génétiquement, les liposarcomes bien
différencié et dédifférencié comportent une amplification de la
région 12q14-15 qui code pour les gènes MDM2, CDK4, SAS,
HMGA2 et CPM. Le liposarcome bien différencié ne donne pas
de métastase. Les métastases sont observées dans 10 à 20 %
des cas de liposarcome dédifférencié. Environ 25 % des patients
subissent une récidive locale ou rétropéritonéale. Le traitement
est chirurgical typiquement avec une orchidectomie. Les tumeurs
récidivantes ou métastatiques sont traitées par radiothérapie et/ou
chimiothérapie [53, 54] .
Tumeurs musculaires lisses
Le léiomyome est une tumeur bénigne qui s’observe fréquem-
ment au niveau de l’épididyme comme une lésion indolore
intrascrotale et d’aspect variable à l’échographie. En macrosco-
pie, la tumeur est bien limitée, solide, blanche grisâtre. Elle se
compose histologiquement de faisceaux musculaires lisses sans
atypie nucléaire [54] .
En termes de fréquence, le léiomyosarcome est la deuxième
tumeur paratesticulaire maligne. Il s’observe chez les patients de
plus de 40 ans et se manifeste cliniquement par une tuméfaction
scrotale indolore. À l’échographie, la lésion est hypoéchogène,
hétérogène et hypervascularisée. En macroscopie, la tumeur est
solide, blanche grisâtre avec des zones d’hémorragie et de nécrose.
Elle est composée de faisceaux de cellules à différenciation
musculaire lisse avec un pléomorphisme nucléaire, des mitoses
et de la nécrose. Le léiomyosarcome de bas grade est le plus fré-
quent et peut récidiver localement mais avec un faible potentiel
métastatique. Le pronostic du léiomyosarcome de haut grade est
mauvais [53, 54] .
Tumeurs du muscle strié
Le rhabdomyome paratesticulaire est une rare tumeur bénigne
qui survient le plus souvent chez les adultes jeunes. Il se compose
de rhabdomyoblastes sans atypie ni mitose.
Le rhabdomyosarcome est plus fréquent et survient chez
les enfants et les adolescents. Le rhabdomyosarcome de type
embryonnaire est le plus fréquent et se compose de cellules rondes
ou fusiformes et de rhabdomyoblastes exprimant la myogénine en
immunohistochimie. Les autres types comme le type alvéolaire,
pléomorphe, à cellules fusiformes ou sclérosant se distinguent par
leur aspect histologique et leurs altérations génétiques. Le pronos-
tic est excellent avec un taux de survie à cinq ans de 90 % [54] .
Tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques
Elles sont des tumeurs souvent bénignes composées de cel-
lules avec des degrés variables de différenciation fibroblastique
et myofibroblastique. L’ordre de fréquence des tumeurs est :
l’angiofibrome cellulaire suivi du fibroblastome de type mam-
maire et de l’angiomyxome profond [53] .
L’angiofibrome cellulaire se rencontre dans la région inguinale
ou le scrotum occasionnellement chez les patients âgés de 43 à
78 ans et mesure de 0,6 à 25 cm. Il se compose de cellules fusi-
formes sans atypie, avec des vaisseaux à paroi épaissie et un stroma
collagène. Le traitement est l’exérèse élargie et la récidive locale
est rare [53, 54] .
EMC - Urologie
 Classification des tumeurs testiculaires  18-650-A-11

Tableau 1. Métastases
Classification tumor, node, metastasis (TNM) des tumeurs testiculaires.
Tumeur primitive
Les métastases intratesticulaires se rencontrent essentiellement
chez les sujets âgés de manière solitaire et unilatérale ou bila-
pTx Non évaluable
térale dans environ 20 % des cas. L’origine la plus fréquente
pT0 Pas de tumeur identifiable chez l’adulte est la prostate, mais aussi le tube digestif, le rein, le
pTis NGIS poumon et le mélanome. La connaissance de l’histoire clinique,
pT1 Tumeur limitée au testicule et à l’épididyme l’âge du patient et l’examen histologique soigneux avec l’aide de
pT1a TGS pure < 3 cm a
l’immunohistochimie sont des éléments essentiels pour établir le
diagnostic [10, 42] .
pT1b TGS pure ≥ 3 cm a
pT2 Invasion de l’épididyme a , hile testiculaire a , la vaginale ou

 Classification « tumor, node,

invasion vasculaire
pT3 Invasion directe du cordon spermatique ou du canal
déférent a metastasis »
pT4 Invasion directe du scrotum
Ganglions lymphatiques régionaux La définition du stade pathologique selon la classification TNM
pNx Non évaluables
de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) ou l’Union pour
la lutte internationale contre le cancer (UICC) 8e édition 2017 et
pN0 Pas d’atteinte ganglionnaire
le dosage des marqueurs sériques sont indispensables pour la prise
pN1 Métastases dans ≤ 5 ganglions, toutes ≤ 2 cm de grand axe en charge thérapeutique post-orchidectomie [55, 56] (Tableaux 1, 2).
pN2 Métastases dans ≤ 5 ganglions de > 2 cm mais ≤ 5 cm de
grand axe ou dans > 5 ganglions, toutes ≤ 5 cm de grand axe

pN3
ou extension extraganglionnaire
Métastase(s) > 5 cm de grand axe
 Conclusion
Métastase à distance Les tumeurs testiculaires sont peu fréquentes. Elles touchent
pMx Non évaluable particulièrement l’homme jeune. Les tumeurs germinales sont
pM0 Pas de métastase les plus fréquentes et leur pronostic est bon avec une thérapie
pM1 Métastase à distance adaptée. Le cancer de testicule doit être suspecté devant une
masse palpable ou lors d’une échographie dans le cadre de bilan
pM1a métastase pulmonaire ou ganglionnaire en dehors du
d’infertilité ou de gynécomastie. Le bilan initial comprend une
rétropéritoine ou embole tumoral a dans le cordon
échographie scrotale bilatérale, le dosage des marqueurs tumoraux
spermatique sans invasion directe a
et une TDM thoraco-abdomino-pelvienne. L’orchidectomie est le
pM1b autre site métastatique traitement de choix et le diagnostic anatomopathologique est un
TGS : tumeurs germinales séminomateuses ; NGIS : néoplasie germinale in situ. élément essentiel pour orienter les modalités thérapeutiques et de
a
Les critères de stadification de la classification AJCC 2017 et non pris en surveillance.
compte dans la classification UICC 8e édition 2017.

Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens

Tableau 2.
d’intérêts en relation avec cet article.
Marqueurs sériques post-orchidectomie.
LDH (UI/l) hCGt (UI/l) AFP (ng/ml)
Sx Non évaluables  Références
S0 Marqueurs normaux
S1 < 1,5N et < 5000 et < 1000
[1] Ferlay J, Soerjomataram I, Dikshit R, Eser S, Mathers C, Rebelo M,
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S2 1,5–10N ou 5000–50 000 ou 1000–10 000 major patterns in GLOBOCAN 2012. Int J Cancer 2015;136:E359–86.
S3 >1 0N ou > 50 000 ou > 10 000 [2] Bray F, Ferlay J, Soerjomataram I, Siegel RL, Torre LA, Jemal A.
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LDH : lactate déshydrogénase ; hCGt : hormone chorionique gonadotrope
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sentent par une masse de taille variable souvent indolore. Le Bethesda, MD. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/testis.html.
schwannome et le neurofibrome sont deux tumeurs bénignes [5] Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LA, Moreno F, Dolya A,
extrêmement fréquentes. La tumeur maligne des gaines nerveuses Bray F, et al. International incidence of childhood cancer, 2001-10: a
est rare dans cette localisation. L’aspect histologique est similaire population-based registry study. Lancet Oncol 2017;18:719–31.
à celui observé dans les autres sites [54] . [6] Ruf CG, Isbarn H, Wagner W, Fisch M, Matthies C, Dieckmann KP.
Changes in epidemiologic features of testicular germ cell cancer: age
Autres tumeurs mésenchymateuses at diagnosis and relative frequency of seminoma are constantly and
significantly increasing. Urol Oncol Semin Orig Investig 2014;32,
L’hémangiome de type caverneux ou capillaire est rarement 33.e1–33.e6.
observé au niveau du cordon spermatique et de l’épididyme. Il se
[7] Ulbright TM, Amin MB, Balzer B, Berney DM, Epstein JI, Guo C,
présente comme une masse indolore rapidement élargie à cause de et al. Germ cell tumours. In: Moch H, Humphrey PA, Ulbright TM,
l’hémorragie intratumorale et se compose de vaisseaux sinusoïdes Reuter VE, editors. WHO Classification of Tumours of the Urinary
ou capillaires anastomosés [54] . System and Male Genital Organs. Lyon: IARC; 2016. p. 189–226.
La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes se rencontre [8] Kusler KA, Poynter J. International testicular cancer incidence
chez les enfants et les adultes jeunes comme une lésion multino- rates in children, adolescents and young adults. Cancer Epidemiol
dulaire faite de nids de petites cellules uniformes dans un stroma 2018;56:106–11.
desmoplastique. La fusion EWSR1-WT1 est caractéristique. Les [9] Ulbright TM, Young RH. Testicular and paratesticular tumors and
localisations secondaires intra-abdominales sont fréquentes et le tumor-like lesions in the first 2 decades. Semin Diagn Pathol
pronostic est mauvais [54] . 2014;31:323–81.

EMC - Urologie 13
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EMC - Urologie
 Classification des tumeurs testiculaires  18-650-A-11

M. Nourieh, Praticien hospitalier (mnourieh@yahoo.com).

Département de pathologie, Groupe hospitalier Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France.
Y. Allory, Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service.
Service de pathologie, Institut Curie, Hôpital René-Huguenin, 35, rue Dailly, 92240 Saint-Cloud, France.
Chef de service d’anatomie et cytologie pathologiques, Hôpital Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Nourieh M, Allory Y. Classification des tumeurs testiculaires. EMC - Urologie 2020;0(0):1-15 [Article
18-650-A-11].

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