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Syndromes Topographiques
Syndromes Topographiques
Neurologie
BENMAHDJOUB Mustapha
Plan
I) Introduction
Atteinte du système nerveux central :
Atteinte du système nerveux périphérique :
II) Moelle épinière :
Syndrome médullaire
III) Les syndromes du tronc cérébral et cervelet.
Syndromes bulbaires
Syndromes protubérantiels
Syndromes pédonculaires
Syndrome cérébelleux
IV) Syndromes encéphaliques
Syndrome frontal
Syndrome pariétal
Syndrome temporal
Syndrome occipital
Syndrome thalamique
Syndrome rolandique
Syndrome du corps calleux
Syndrome de la capsule interne
I) Introduction
Le siège de la lésion ou diagnostic topographique constitue la première étape
de tout diagnostic neurologique.
II) Sémiologie
Ce sont l’ensemble des symptômes neurologiques dû à une lésion de la moelle
épinière. Le syndrome médullaire associe à des degrés variables des signes
moteurs, sensitifs, sphinctériens et végétatifs.
La séméiologie de la moelle épinière est souvent bilatérale en raison de son
exiguïté, contrairement aux lésions supra-médullaires qui sont généralement
unilatérales.
1) Troubles moteurs
Par atteinte du faisceau cortico-spinal entrainant un syndrome pyramidal.
Déficit moteur d’intensité variable, de topographie selon le siège de la
lésion : monoplégie, hémiplégie, tétraplégie ou paraplégie.
Troubles du tonus : Hypotonie si lésion aigue ensuite s’installe
progressivement l’hypertonie spastique qui prédomine sur les muscles
fléchisseurs aux membres supérieurs et sur les muscles extenseurs aux
membres inférieurs.
Troubles des réflexes : Aréflexie si lésion aigue, si les troubles
neurologiques s’installent progressivement, ROT vifs, diffusés,
polycinétiques, clonus rotulien, Clonus achilléen.
Signe de Babinski : La stimulation de la plante du pied par une pression
légère, à l’aide d’une pointe mousse remontant du talon vers la tête du
Vème provoque :
Chez le sujet normal, une flexion réflexe des orteils.
En cas de syndrome pyramidal, on observe une extension lente
du gros orteil. C’est le signe de Babinski.
2) Troubles de la sensibilité :
Les faisceaux sensitifs sont séparés au niveau de la moelle.
Voire les schémas ci-dessus.
le faisceau cordonal postérieur véhicule la sensibilité proprioceptive ;
le faisceau spino-thalamique, antéro-latéral, véhicule la sensibilité
thermo algique. Le faisceau spino-thalamique décusse au niveau de la
ligne médiane de la moelle épinière.
Le tableau clinique comporte une dissociation des modalités sensitives
Les signes d’appels sensitifs sont nombreux.
Douleur radiculaire ou rachidienne, des paresthésies à type de fourmillements.
Douleurs cordonales : sensation de marcher sur du coton ou du carton.
Signe de Lhermitte : paresthésies ou décharges électriques des membres
supérieurs ou du rachis survenant lors de l'antéflexion du cou et très
évocatrices d'une lésion de la moelle cervicale.
Des claudications intermittentes de la moelle, caractérisées par un déficit
moteur non douloureux n'apparaissant qu'après un certain temps de marche et
disparaissant au repos. Parfois des dérobements d'un membre inférieur,
d'entorses à répétition
3) Troubles sphinctériens
Allant de la miction impérieuse à la rétention des urines et des selles.
4) Troubles végétatifs :
Syndrome de Claude Bernard Horner (Ptosis, Myosis, Enophtalmie), en cas de
lésion C8-D1).
Diagnostic topographique médullaire :
Section médullaire complète :
1. Dans un premier temps, dit de choc spinal, flasque, tout est abolis
(sensibilité, motricité, reflexes) avec rétention sphinctérienne.
Il s'agit d'une paraplégie ou d'une tétraplégie flasque, hypotonie, aréflexie,
anesthésie à tous les modes au-dessous de la lésion avec troubles sphinctériens
(rétention des urines et des selles).
2. Dans un second temps, après 3 semaines : l'automatisme médullaire.
Les réflexes ostéo-tendineux réapparaissent et deviennent vifs, polycinétiques,
et diffusés, une hypertonie pyramidale (spasticité) s'installe. Le signe de
Babinski.
Le réflexe du triple retrait, très caractéristique d'une lésion médullaire : un
pincement du cou-de-pied, parfois seulement un simple attouchement,
déclenche une triple flexion du pied sur la jambe (dorsiflexion), de la jambe sur
la cuisse, de la cuisse sur le bassin.
La section de la moelle est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Hémisection de la moelle (syndrome de Charles- edouard-Brown-
Sequard) :
Il comprend :
Du côté de la lésion, un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal
postérieur ;
Du côté opposé, un syndrome spinothalamique (thermo-algésique).
Syndromes médullaires partiels :
Syndrome syringomyélique : témoigne d’une lésion du centre de la
moelle, caractérisée par un déficit sensitif dissocié touchant la sensibilité
thermo-algésique et respectant la sensibilité tactile.
Syndrome de sclérose combinée de la moelle : atteinte simultanée des 2
cordons, il associe :
Un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur
Syndromes de compression médullaire :
La limite supérieure des troubles sensitifs définit le niveau sensitif, très
caractéristique pour le diagnostic topographique.
a) Le syndrome lésionnel désigne le siège de la lésion. Il peut s'agir : d'un
syndrome radiculaire, intercostal ou cervico-brachial,
b) Le syndrome sous-lésionnel
Traduit la souffrance de la moelle totale ou partielle (cordons médullaires) en
dessous de la lésion.
Il comprend, en association ou isolément :
Un syndrome pyramidal (ROT, diffusés, signe de Babinski).
Un syndrome cordonal postérieur (sensibilité profonde).
Un syndrome spino-thalamique (déficit thermoalgésique)
III) Les syndromes du tronc cérébral et le cervelet
I) Rappel anatomophysiologique
Tronc cérébral : De haut en bas Mésencéphale, Protubérance, Bulbe.
Sémiologie
Troubles moteurs : hémiplégie qui respecte la face, controlatérale à la
lésion, si elle est au-dessus de de la pyramide bulbaire.
Troubles sensitifs : par atteinte des voies de la sensibilité traversant le
bulbe. Les troubles sensitifs sont le plus souvent controlatéraux à la
lésion ; elle prédomine sur la sensibilité thermoalgésique. Des atteintes
homolatérales de la sensibilité profonde sont possibles mais beaucoup
plus rares.
Un syndrome alterne sensitif est possible, avec atteinte globale de la
sensibilité de la face du côté de la lésion et controlatéral de l’hémicorps.
Atteinte des nerfs crâniens : signes homolatéraux à la lésion :
V sensitif : algies faciales, anesthésie de la face et la cornée.
IX : troubles de la déglutition, perte du goût 1/3 postérieur de la
langue.
X et XI interne (noyau ambigu) : hémiparalysie et hémianesthésie
du voile du palais et du larynx.
XI externe : paralysie et amyotrophie des muscles trapèze et
Sterno-Cléido-Mastoïdien.
XII : paralysie, amyotrophie et fasciculation de la langue.
Sd de Wallenberg : syndrome alterne sensitif dû à oblitération de l’artère de la
fossette latérale du bulbe.
Du côté de la lésion : syndrome cérébelleux, hémianesthésie de la face,
et la cornée, paralysie du pharynx, du voile du palais, syndrome
vestibulaire, et syndrome de Claude Bernard Horner
Du côté opposé à la lésion : hémianesthésie dissociée de type
syringomyélique
Syndromes protubérantiels
La protubérance est la partie du tronc cérébral qui se situe au-dessus du bulbe
et en dessous des pédoncules cérébraux, et en avant du cervelet
Sémiologie
1) Troubles moteurs : hémiplégie controlatérale à la lésion associée à une
paralysie faciale type centrale.
2) Troubles des réflexes protubérantiels : réflexe masseterin, cornéen,
naso-palpébral
3) Troubles sensitifs : hémianesthésie controlatérale souvent dissociée
4) Troubles cérébelleux homolatéraux : par atteinte des pédoncules
cérébelleux moyens.
5) Atteinte des paires crâniennes : V moteur, VI, VII, VIII.
6) Paralysie des mouvements oculaires de latéralité :
Paralysie directe des mouvements oculaires de latéralité :
déviation conjuguée de la tête et des yeux vers le côté opposé à la
lésion.
7) Syndrome myoclonique du voile du palais ou bobing reflexe.
8) Troubles du sommeil par atteinte de la formation réticulé activatrice.
Exemples de paralysies alternes ou syndromes alternes :
Syndrome de Millard-Gubler :
Du côté opposé à la lésion : hémiplégie controlatérale
Du côté de la lésion : paralysie faciale périphérique
Syndrome de Foville protubérantiel supérieur :
Du côté opposé à la lésion : hémiplégie avec paralysie faciale centrale
Du côté de la lésion : paralysie des mouvements oculaires de la latéralité
Syndrome de Foville protubérantiel inférieur :
Du côté opposé à la lésion : hémiplégie respectant la face
Du côté de la lésion : paralysie de la latéralité du regard (par atteinte du VI
(nerf moteur oculaire externe) qui innerve le muscle droit externe de l’œil
du même côté) ainsi qu'une paralysie faciale ;
Syndromes pédonculaires
Sémiologie
1) Troubles moteurs : hémiplégie controlatérale et proportionnelle
2) Troubles sensitifs : hypoesthésie ou hémianesthésie croisée
3) Signes cérébelleux : par atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur
4) Troubles du tonus : hypotonie cérébelleuse ou hypertonie
spastique(Pyramidale), hypertonie plastique (extrapyramidale)
5) Mouvements involontaires : tremblement Parkinsonien, mouvements
choréiques, athétosiques ou myoclonie du voile du palais
6) Signes oculaires : atteinte du III et du IV, paralysie de la latéralité, de la
verticalité et de la convergence.
Exemple
Syndrome de Weber
Paralysie du III ipsilatérale,
Hémiplégie controlatérale.
Syndrome de Parinaud :
Paralysie de la verticalité du regard et de la convergence.
Syndrome cérébelleux
Ce sont l’ensemble des symptômes secondaire à une lésion du cervelet ou des
voies cérébelleuses.
I) Rappel anatomophysiologique
Cervelet et régions voisines ; vue sagittale d'un hémisphère.
A : Mésencéphale.
B : Pont (système nerveux).
C : Bulbe.
D : Moelle épinière.
E : Quatrième ventricule.
F : Lamelles du cortex cérébelleux.
G : Amygdale cérébelleuse.
H : Lobe antérieur.
I : Lobe postérieur.
II) Sémiologie
Le syndrome cérébelleux associe des troubles de la statique, de l’exécution du
mouvement et du tonus.
Troubles de la statique et de la marche :
Elargissement du polygone de sustentation à la station debout associé à
des oscillations non aggravées par la fermeture des yeux, danse des
tendons au niveau du cou-de-pied, marche ébrieuse décrivant une ligne
festonnée.
Troubles de l’exécution du mouvement :
Dysmétrie : le but n’est pas atteint à épreuve doigt-nez.
hypermétrie : le but est dépassé à épreuve doigt-nez.
Dyschronométrie : retard à l’initiation et à l’arrêt du mouvement
Adiadoccocinésie : impossibilité d’exécution rapide des
mouvements alternatifs (épreuve des marionnettes)
Tremblement : tremblement d’attitude et d’action lié à un trouble
dans la continuité de la contraction musculaire.
Epreuve de Fournier :
Troubles du tonus :
hypotonie homolatérale (épreuve de Stewart Holmes).
Troubles de l’écriture :
grandes lettres inégales et irrégulièrement espacées.
Dysarthrie
C’est une dysarthrie dite cérébelleuse avec une voix chevrotante,
scandée.
V) Syndromes encéphaliques
Syndrome frontal
I) Rappel anatomophysiologique
II) Sémiologie
1) Les troubles psychiques
Intellectuels : par un déficit de l’attention, une perte de l’initiative et du
jugement, les troubles mnésiques souvent importants liés à un déficit de
la motivation et de la programmation. Tout cela va entrainer une
réduction de l’activité psychique.
Thymiques : dominés par l’indifférence affective du patient à l’égard de
son entourage et de lui-même.
Troubles du comportement : déficit sévère de l’activité psychomotrice
avec ralentissement de l’idéation, du langage et perte de l’initiative.
2) Troubles moteurs : hémiplégie à prédominance crurale
3) Signes oculomoteurs : Déviation conjuguée de la tête et des yeux
(malade regarde sa lésion)
4) Troubles de l’équilibre : troubles de la marche avec rétro-pulsion, ou
latéro-pulsion
5) Troubles sensoriels : hypo- ou anosmie par atteinte du bulbe olfactif
6) Troubles du langage : aphasie motrice pure ou anarthrie de Pierre Marie
par atteinte de la région du pied de F3 de l’hémisphère dominant
7) des praxies : apraxie de la marche (de F1), apraxie bucco faciale (FA).
8) l’orientation spatiale et temporelle : à un stade évolué installation
progressive d’un syndrome démentiel.
9) Crises d’épilepsie : de type bravais jacksonienne, et partielles motrices
pouvant se généraliser secondairement
10) Grasping reflex ou réflexe de préhension : agripper, tenir, saisir.
11) Troubles sphinctériens et sexuels.
Syndrome pariétal
I) Rappel anatomophysiologique
Syndrome occipital
I) Rappel anatomophysiologique
C’est l’ensemble des symptômes qui traduisent une atteinte du lobe occipital.
C’est le centre de la fonction visuelle.
Il présente 6 circonvolutions : O1, O2, O3, O4, O5, O6.
Sur le plan fonctionnel, on distingue :
Aire striée : aire 17 de Brodmann ou aire sensorio- visuelle
Aire parastriée (aire 18 de Brodmann) et peristriée (aire 19 de
Brodmann) : aire visuo-psychique, reconnaissance des objets. des
symboles visuels
Le lobe occipital est vascularisé par l’artère calcarine (branche de la cérébrale
postérieure) ainsi que la temporale postérieure (branche de la sylvienne)
II) Sémiologie
Les symptômes visuels sont prédominants.
Hémianopsie Latérale Homonyme (perte de la vision dans un hémi-
champs).
hémianopsie en quadrant (moitié inférieure ou supérieure de l’hémi-
champs visuel).
Scotomes hémianopsiques, hémianopsie double (atteinte de la vision
périphérique et conservation de la vision maculaire)
Cécité corticale : perte de vision totale, mais les réflexes pupillaires sont
conservés et le fond d’œil est normal
Hallucinations visuelles : perceptions visuelles sans objet
Métamorphopsies : perception modifiée de l’objet.
Agnosies visuelles : trouble de la reconnaissance des objets, des
personnes ou des symboles graphiques par la vue.
Troubles oculomoteurs : abolition des mouvements oculaires de
poursuite
Crises d’épilepsie : à symptomatologie visuelle.
Syndrome thalamique
I) Rappel anatomophysiologique
Thalamus : Aspects morphologiques et structures adjacentes
II) Sémiologie
Troubles sensitifs : les plus fréquents des troubles thalamiques.
Les douleurs thalamiques : les plus spécifiques, décrites comme des
brûlures ou des sensations thermiques pénibles, térébrantes,
permanentes.
Les paresthésies sont rares, sensation de froid, de chaleur, de prurit.
Les signes cliniques peuvent concerner l'ensemble de l'hémicorps controlatéral
à la lésion, incluant la face. Ils peuvent au contraire n'intéresser qu'une partie
de l'hémicorps controlatéral.
L'hyperpathie est très caractéristique des atteintes thalamiques. Est une
sensation douloureuse anormalement ressentie face à un stimulus répétitif, et
persistant à l'arrêt de l'excitation.
Troubles moteurs
Une dystonie peut s'observer, assez rarement toutefois. La main
thalamique est souvent complexe, avec des prises de postures
anormales, des mouvements d'allure athétosique. Souvent, ces
mouvements anormaux sont intriqués avec des troubles sensitifs
profonds (main instable ataxique).
Une hémiparésie controlatérale, réalisant un syndrome pyramidal
par atteinte de la capsule interne adjacente.
Troubles neuropsychologiques
L'aphasie thalamique s'observe dans des lésions du thalamus
gauche, caractérisée par un manque du mot spécifique.
Un syndrome de l'hémisphère mineur (anosognosie, troubles visuo-
spatiaux, négligences) peut s'observer dans les atteintes du
thalamus droit du droitier.
Troubles de la vigilance
S'observent dans des lésions étendues généralement bilatérales du
thalamus. Il peut s'agir de troubles thymiques (Athymormie : perte
de l’élan vital), d'une somnolence voire coma profond.
Syndrome rolandique
I) Rappel anatomophysiologique
II) Sémiologie
Déficit moteur : Hémiplégie controlatérale,
Le plus souvent à prédominance brachiofaciale (quand la lésion
touche la face externe, territoire vascularisé par l’artère
sylvienne),
Parfois à prédominance crurale, quand la lésion atteint le lobule
paracentral à la face interne du cerveau, territoire vascularisé par
l’artère cérébrale antérieure.
Paralysie faciale centrale rarement isolée, prédomine sur le facial
inferieur : la lésion est limitée à l'opercule rolandique.
Syndrome pseudo bulbaire : la lésion est au niveau des deux
opercules rolandique (rare).
Paraplégie en cas de lésion comprimant les deux lobules para
centraux (très rare)
Déficit sensitif de l'hémicorps controlatéral, à tous les modes, à
prédominance brachiofaciale (parfois cheiro orale : main et bouche).
Généralement le déficit est souvent sensitivo moteur (car la cause la plus
fréquente est secondaire à un accident vasculaire ischémique dans le territoire
de l'artère sylvienne qui vascularise les gyri pré et post centraux. Quand la
lésion s’étend sur la partie postérieure de la troisième circonvolution frontale
(pied de F3) dans l'hémisphère majeur, une aphasie de Broca est associée à
l'hémiplégie sensitivo motrice.
Les crises d'épilepsie.
Crises bravais-jacksoniennes somatomotrice, de progression topographique
très particulière. Des crises motrices ou sensitives.
II) sémiologie
C’est est une structure, formée de substance blanche reliant les deux
hémisphères cérébraux. Son rôle est le partage des informations entre les
hémisphères cérébraux droit et gauche.
L’atteinte calleuse est consécutive à l’absence de transfert des informations
d’un hémisphère à un autre.
Lorsque hémisphère gauche est dominant : La symptomatologie
s'explique par l'absence de transfert d’information de l’hémisphère
dominant vers l'hémisphère mineur suite à la section du corps calleux.
Anomie tactile gauche est l’incapacité à dénommer sans les voir les
objets palpés de la main gauche.
Anomie visuelle : Difficultés à reconnaitre les objets projetés dans le
champ visuel gauche. Par contre, lorsque les objets sont placés
dans le champ visuel droit, ils sont identifiés.
Apraxie idéomotrice gauche se manifeste par la difficulté
qu’éprouve l’hémicorps gauche à exécuter les consignes verbales.
Le malade est incapable de réaliser à gauche sur commande, un
geste simple.
Trouble la coordination bimanuelle :
la dyspraxie diagonistique. Rare, mais elle en est la plus typique.
Chaque main exécute une tache contraire à celle de l’autre. Par
exemple le sujet ouvre une porte d’une main et la referme par
l’autre main.
II) Sémiologie
Plégie : paralysie complète
Parésie : paralysie incomplète
La sémiologie de la capsule interne est généralement motrice pure.
Donc on aura une hémiplégie totale et proportionnelle c’est-à-dire le degré du
déficit moteur est le même au niveau du membre supérieur, du membre
inférieur et de la face.
D’autres signes peuvent s’associer au déficit moteur :
Une hypoesthésie prédominant sur la sensibilité profonde avec hyperpathie
secondaire à une extension de la lésion au thalamus (noyau postéro-latéral).
Troubles visuels : hémianopsie latéral homonyme lorsque la lésion s’étend en
arrière.