CANCER DE LA VULVE

DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE

01 JUIN 2024
DR F. KABOUB
CHU DE BEJAIA
PLAN

I. INTRODUCTION

1. DEFINITION
2. EPIDEMIOLOGIE
3. FACTEURS DE RISQUE

II. ANATOMO-PATHOLOGIE

1. TYPES HISTOLOGIQUES
2. SOUS-TYPES DE CARCINOME EPIDERMOIDES
3. COMPTE-RENDU ANATOMOPATHOLOGIQUE

III. CLASSIFICATIONS

1. CLASSIFICATION FIGO 2021 du cancer la vulve

2. Classification TNM du cancer de la vulve

IV. BILAN PRETHERAPEUTIQUE

1. L’EXAMEN CLINIQUE
2. BILAN PARACLINIQUE
3. BILAN D’OPERABILITE

V. MOYENS THERAPEUTIQUES
1. CHIRURGIE
2. RADIOTHERAPIE
3. CURIETHERAPIE
4. CHIMIOTHERAPIE

VI. PRISE EN CHARGE

VII. SURVEILLANCE
VIII. CONCLUSION
IX. REFERENCES
 I.INTRODUCTION

1.DEFINITION

 Cancer féminin rare

 Excroissance de tissu, maligne et invasive dans la vulve : grande lèvre++, suivie par la petite lèvre.
Le clitoris et les glandes de Bartholin sont rarement atteints

2.EPIDEMIOLOGIE

− Age médian au diagnostic 70 ans

− Peu fréquents : 5% des cancers gynécologiques
− 90% carcinomes épidermoïdes
− Incidence en augmentation chez la femme jeune, stable chez la femme ménopausée : 3 à 5/100
000/an en Europe, alors que l'âge d'apparition diminue
− Pronostic dépend du stade initial
− La survie globale (SG) et la survie sans progression (SSP) dépendent fortement de l'atteinte
ganglionnaire :

 Taux de SSP à 3 ans : 35,2 % Atteinte ganglionnaire +

 Taux de SG : 56,2 %

 Contre 75,2 % et 90,2 % Atteinte ganglionnaire -

− Traitement de référence des stades précoces : chirurgie +/-radiothérapie

− Place des ARCC ou chimio d’induction dans les stades III
− Taux de survie à 1 an des maladies localement avancées ou inopérables ou métastatiques 30-40%

3.FACTEURS DE RISQUE

 Femmes ménopausées

− Lésions préexistantes (lichen scléreux) dans 90% des cas

− Age moyen 65 ans

 Femmes jeunes

− HPV
− Tabac
− Immunodepression

II.ANATOMO-PATHOLOGIE

1. TYPES HISTOLOGIQUES

Tumeurs épithéliales (90 %) carcinomes épidermoïdes, verruqueux, basocellulaires

Tumeurs glandulaires maladie de Paget vulvaire
Adénocarcinomes carcinomes de la glande de
Bartholin
Tumeurs mésenchymateuses léiomyosarcome, rhabdomysarcome, angiosarcome,
liposarcome
Tumeurs mélanocytaires mélanome cutané ou muqueux
Lymphomes
Tumeurs neuroendocrines
Schwannomes malins.
 2. SOUS-TYPES DE CARCINOME EPIDERMOIDES

− HPV-associé p16 positif « de type bloc » et p53wt

− HPV-associé p16 positif « de type bloc » et p53 mut
− HPV-indépendant p53 mut (marquage intense ou totalement absent)

3. COMPTE-RENDU ANATOMOPATHOLOGIQUE

− Dimensions de l'échantillon
− Dimensions de la tumeur
− Type histologique (5ème édition de la classification OMS 2020)
− Profondeur d’invasion (incluant au moins A, et de préférence B méthode)
− Statut de la marge tumorale (distance jusqu’à la résection latérale et profonde en
millimètres)
− Présence ou absence de LVSI et d’invasion périneurale
− Présence ou absence d’une maladie précancéreuse, notamment présence dans les
marges de résection
− Ganglions lymphatiques par site (nombre total, nombre de ganglions impliqués,
taille de la plus grande métastase, extension extra-ganglionnaire)
− Stadification pathologique (pTNM) pour la pièce chirurgicale

4. FACTEURS DE RISQUE DE RECHUTE LOCALE

− présence de lésions précancéreuses à proximité de la berge

− profondeur >5 mm
− taille >4 cm
− présence d'emboles (LVSI)
− atteinte de la marge ou marge proch

III.CLASSIFICATIONS

1. CLASSIFICATION TNM (8è EDITION 2018)

2. CLASSIFICATION FIGO 2021

 Tumeur limitée à la vulve
Stade I IA Lésion ≤ 2 cm de diamètre et invasion en profondeur ≤ 1 mm

IB Lésion > 2 cm de diamètre et invasion en profondeur > 1mm

Stade II Tumeur de toute taille avec atteinte du 1/3 inférieur du vagin ou 1/3 inférieur
de l’urètre ou 1/3 inférieur de l’anus, et N0
Tumeur de toute taille avec extension à la partie supérieure des structures
périnéales *madjacentes OU avec atteinte ganglionnaire régionale (inguino-
Stade III fémorale) non fixée, non ulcérée
IIIA Tumeur de toute taille avec extension aux 2/3 supérieurs de l'urètre
ou ⅔ supérieur
du vagin, atteinte muqueuse vésicale ou rectale OU atteinte
ganglionnaire régionale ≤ 5 mm
IIIB Atteinte ganglionnaire régionale >5mm

IIIC Atteinte ganglionnaire régionale avec rupture capsulaire

Tumeur de toute taille fixée à l’os OU atteinte ganglionnaire fixée, ulcérée OU
métastases à distance
Stade IV IVA Tumeur fixée au bassin OU atteinte ganglionnaire régionale ulcérée
ou fixée
IVB Métastases à distances (y compris adénopathies pelviennes, lombo-
aortiques…)

IV.BILAN PRETHERAPEUTIQUE

1. BILAN CLINIQUE

− Examen de la vulve (S/ anésthésie): maladie parfois plurifocale, pouvant associer des lésions
invasives et des lésions de néoplasies intra-épithéliales (VIN)
− Caractéristiques de la lésion vulvaire :

 Localisation : côté droit ou gauche, antérieur, postérieur

 Taille
 Distance par rapport à la ligne médiane
 Mobilité par rapport aux plans sous-jacents
 Extension de voisinage : méat urétral, marge anale, paroi vaginale.

− Examen du col (frottis pour cytologie et/ou test HPV), du vagin et de la marge anale et du
canal anal.
− Examen des aires ganglionnaires

 Inguinales, rétro crurales, sus-claviculaires.

 Peu fiable: faux positifs due à la surinfection des lésions.

− Schéma de la lésion et des aires ganglionnaires +/- photographies

2. BILAN PARACLINIQUE

− Biopsie de la lésion :

 PUNCH biopsie ≥ 4 mm
 L'exérèse biopsie est à éviter. Elle peut compromettre la suite des traitements.

− Colposcopie (en cas d'anomalie cervicale)

− Selon la localisation de la tumeur : urétro-cystoscopie, anuscopie, rectoscopie

− Echographie bilatérale inguinale +/-biopsies échoguidées (à défaut cytoponction) :

 N0 clinique éligible à GS
 Absence d’examen radiologique

− IRM pelvienne et périnéale

  ≥ T2 clinique
 Ou doute sur atteinte organes de voisinage, distance marge anale, méat urétral

− Bilan extension

 En 1ère intention : TEP/FDG

− si tumeur ≥ T2 clinique
− Ou N+

 Alternative : TDM-TAP

− Pas d’imagerie si tumeur in situ

3. BILAN D’OPERABILITE ET DISCUSSION EN RCP PRE THERAPEUTIQUE

− consultation anesthésique
− Consultation d’oncogériatrie

 Si âge>75 ans
 Ou score G8 ≤ 14

− Prise en charge des facteurs de risque : tabacologue, activité physique…

− Prise en charge de l’impact psycho-sexologique

V.MOYENS THERAPEUTIQUES

1. CHIRURGIE

1.1. CHIRURGIE VULVAIRE

 Objectif : Recommandations de l'ESGO (2023) et NCCN (2022) : Ablation complète avec des
marges histologiques négatives.

1.1.1. Vulvectomie partielle superficielle :

− Lésion pré-cancéreuse
− Invasion de moins de 1 mm
− Marges macroscopiques cm adaptées à la patiente et à
− l’anatomie

1.1.2. Vulvectomie partielle radicale :

− Marges macroscopique ≥ 2 cm
− = 8mm de marge microscopique
− Reprise chirurgicale si marges atteintes

1.1.3. Vulvectomie totale : En cas de lésions multifocales

1.1.4. Lambeaux de reconstruction

− Indiqué par nécessité oncologique afin d’être in sano

− Lambeau d’avancement : VY fascio cutané à pédicule pudendal interne
(rhomboide) :

 Resection cutanée moins importante

 Moins de complication
 Durée d'hospitalisation plus courte

− Lambeau de rotation (Glutéal) :

  Reprise chirurgicale plus fréquente
 Nécrose partielle plus fréquente

1.2. GESTE GANGLIONNAIRE

1.2.1. Procédure du ganglion sentinelle

− Au mieux au bleu patenté et radioisotope

− Indications :

 >T1a : T1-T2 <4 cm, unifocal et N0 clinico-radiologique

 Si tumeurs latérale à >1cm de la ligne médiane : GS homolatéral

 Si tumeur médiane (<1cm) GS bilatéral

− Conduite à tenir en cas de positivité du GS :

 Macrométastase : Curage inguinal bilatéral si <1cm de la ligne médiane, si non

ipsilatéral.
 Micrométastases ≤ 2mm : le curage peut être omis et en cas d'indications à une
radiothérapie
 Métastases <0,2mm et les cellules isolées : Décision en RCP en fonction des
autres facteurs de risque de récidive

1.2.2. Curage ganglionnaire inguinal (Lymphadénectomie Fémoro-Inguinale)

− 02 types : curages superficiels et profonds

− Indication :

 Ganglion sentinelle non détecté

 Tumeurs ≥ 4cm et ou multifocale : Curage inguino-fémoral par incisions séparée

 Si tumeur latérale à >1cm de la ligne médiane : curage ipsilatéral

 Si tumeur médiane (<1cm) : curage bilatéral
 Si tumeurs latéralisées : curage inguinal homolatéral (Si N+ alors curage inguinal
bilatéral)
 Si GS macrométastatique

2. RADIOTHERAPIE

2.1. RADIOTHERAPIE ADJUVANTE (+/- CHIMIOTHERAPIE CONCOMITANTE)

 Dans les 6-8 semaines après la vulvectomie

 104 jours max entre la vulvectomie et la fin de la radiothérapie
 Champ inguino-pelvien
 Indications :

2.1.1. Indications d'irradiation vulvaire

− Marge positive et reprise chirurgicale impossible + chimiothérapie concomitante

− Marge négative et N- avec T >4 cm ou T2 ou T3
− Marge négative et N+ : Se discute dès le stade I en présence d’autres facteurs de
risque de rechute locale

2.1.2. Indications d’irradiation inguino-pelvienne

− 2N+
− 1N+ ≥ 2mm et/ou rupture capsulaire + RT BILATÉRALE
chimiothérapie concomitante

− MicroN+ sans rupture capsulaire après GS +

Tumeur latérale + GS controlatéral négatif RT HOMOLATÉRALE
 2.1.3. Curiethérapie

 En complément de la radiothérapie externe, si berge positive ou si tumeur en place

3. CHIMIOTHERAPIE

 Sels de platine ± 5-FU : en concomitant de la RT si berge positive ou si N+

 Discuter l’immunothérapie et l’inclusion dans les essais cliniques

VI.PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

1. STADE IA (T1aN0M0)

1.1. Unifocale ou multifocale sans LVSI

− Exérèse de la lésion vulvaire

− Vulvectomie partielle superficielle+ marges chirurgicales saines (≥8mm),
− Pas de geste ganglionnaire
− Pas de traitement adjuvant
− Surveillance

1.2. Multifocale avec LVSI à la biopsie

− Vulvectomie totale radicale ± exploration ganglionnaire (selon le compte-rendu

histologique définitif)

2. STADE IB (T1bN0M0)

− Vulvectomie radicale adaptée à la localisation avec marges chirurgicales saines ≥8mm et

radicale en profondeur
− Chirurgie ganglionnaire adaptée

3. Stade I multifocal ou stade II (T2N0M0)

3.1. Exérèse possible d’emblée

 Vulvectomie radicale + curage inguino fémoral uni ou bilatéral selon la localisation / la

ligne médiane

3.2. Exérèse impossible d’emblée

 Radiochimiothérapie (+/- boost par curiethérapie) :

 Régression clinique complète  Surveillance tous les 3 mois +/- biopsie

 Régression partielle à 2-3 mois  vulvectomie radicale avec objectif de marges ≥
8mm : Si marges non saines R1 et/ou insuffisante, discuter :

− Surveillance
− Reprise chirurgicale
− +/- curiethérapie en tenant compte des anciens champs d’irradiation

4. Stade III

 Radiochimiothérapie concomitante néoadjuvante puis exentération pelvienne

5. Stade IV

 Radiochimiothérapie concomitante exclusive

 Discuter en RCP :
 − Qualité de vie de la patiente
− Geste de propreté ou une irradiation à visée palliative en fonction des symptômes

VII.SURVEILLANCE

VIII. TRAITEMENT DES RECIDIVES

 Nouveau bilan d’extension dans tous les cas ( Tep / TDM TAP)
 Récidive vulvaire
− Excision large et curage inguino-fémoral si >T1a
− Les indications de radiothérapie post opératoires restent les mêmes
 Récidive ganglionnaire
− Exérèse ganglionnaire si possible
− Radiothérapie adjuvante +/- radiochimiothérapie concomitante
− Radiochimiothérapie exclusive si chirurgie non accessible
 Récidive métastatique à distance : Traitement systémique à discuter /palliatif
 Traitements médicaux :
Chimiothérapie
Thérapies ciblées
− Anti-EGFR
− Anti-angiogéniques: bevacizumab
− Immunothérapie
− Autres: HER2, NTKR entrectinib

IX.CONCLUSION

− Les cancers invasifs de la vulve sont peu fréquents. Ils surviennent le plus souvent chez des
femmes âgées (au cours des 7 e et 8e décades), échappant le plus souvent à la surveillance
gynécologique.
− Les facteurs favorisants sont les infections à Papillomavirus (HPV) et le tabac, retrouvés plutôt
chez
− les femmes plus jeunes, mais aussi de certaines dermatoses responsables d’une irritation cutanée
et d’un prurit chroniques, au premier rang desquelles le lichen scléreux de la vulve, rencontré
chez les femmes plus âgées.
− Les circonstances de découverte ne sont pas spécifiques :
− Le stade fréquemment avancé de la maladie chez des femmes dont l’état général est plus ou
moins
− altéré rend le traitement difficile.
− L’évolution des cancers vulvaires reste longtemps locorégionale : les métastases ganglionnaires
sont précoces.
− La prise en charge est pluridisciplinaire et dépend de plusieurs facteurs, principalement, le stade
et les comorbidités associées.

X.REFERENCES

1. Cancer de la vulve,recommandations Saint Paul Vence, 2024

2. Référentiel cancer de la vulve, oncoaura, 2023
3. Oncologik, vulve : http://oncologik.fr/referentiels/interregion/vulve
4. Référentiel cancer de la vulve, onconormandie, version 2022