Université Saad Dahlab, Faculté de médecine de Blida

Mégaoesophage idiopathique

2022

Docteur M.BOUZIDA
Maitre de conférence B
 
 
  
Service de chirurgie générale du CHU Blida
 Définition:

Mégaoesophage idiopathique ou Achalasie = trouble moteur

primaire de l’œsophage

 absence de péristaltisme œsophagien

 absence de relaxation du sphincter inférieur de l‘œsophage en
réponse à la déglutition
 Hypertonie du SIO
 Diagnostic différentiel

Mégaoesophage secondaire: maladie de Chagas

(trypanosome) aussi connue sous le nom de trypanosomiase
américaine
une maladie parasitaire
 L’ achalasie de l œsophage

Maladie rare
incidence : 1 pour 100 000 habitants par an
Touchant autant l’homme que la femme : Sexe ratio à 1
Diagnostiquée entre 30 et 60 ans
 Physiopathologie

 Une fois déglutis, les aliments transitent jusqu’à l’estomac au moyen de

contractions musculaires œsophagiennes (péristaltisme).

 Les aliments parviennent ensuite dans l’estomac grâce à l’ouverture du

sphincter inférieur de l’œsophage, sorte de clapet entre l’œsophage et
l’estomac qui se referme ensuite pour éviter les reflux gastro-
œsophagiens

 Dans le trouble moteur de l’œsophage qu’est l’achalasie: deux

anomalies fonctionnelles coexistent dans la majorité des cas : l’absence
de contraction œsophagienne (apéristaltisme) d’une part, et l’absence
ou l’ouverture incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage d’autre
part.  
De cause inconnue +++

 Les causes de l’achalasie sont encore floues.

 Elle est provoquée par une dégénérescence des nerfs de

la paroi de l’œsophage dont l’origine exacte n’est pas
connue ;

 une prédisposition génétique et les pistes immunitaire ou

virale sont évoquées pour expliquer ces troubles
neurologiques.
 Manifestations cliniques

Longtemps pauci symptomatique

Dysphagie basse
Dysphagie pour les solides et les liquides
Régurgitations alimentaires
Douleurs rétrosternales
Toux nocturne
Dyspnée nocturne
Perte de poids
 Premier signe évocateur, la dysphagie est souvent modérée et
capricieuse, présente chez 90 % des personnes souffrant d’achalasie.

 Elle peut néanmoins devenir très gênante et être à l’origine d’une

perte de poids voire d’une dénutrition.

 Les régurgitations font à 70 % partie du tableau clinique

 plus rarement, des douleurs rétrosternales

 Le risque de pneumopathie est présent lorsque la personne est en

position allongée, du fait de l’inhalation du liquide œsophagien dans
les voies respiratoires.
 Diagnostic :

Endoscopie digestive Haute

Toute dysphagie doit obligatoirement être explorée au moyen

d’une endoscopie digestive

Mégaoesophage: œsophage dilaté avec résidus alimentaires

Stase alimentaire favorise infection à candida albicans
Franchissement du cardia difficile
Diagnostic différentiel de dysphagie (cancer) +++
Muqueuse normale
 Transit baryté oesogastrique:

• Aspect en bec d’oiseau de la jonction oeso gastrique

• Dilatation de l’oesophage d’amont
• Stade avancé: œsophage en forme de sigmoide
 Manométrie Oesophagienne

 Examen le plus sensible +++

 Pression de repos du SIO élevée > 45mmHg
 Relaxation du SIO incomplète
 Apéristaltisme du corps de l’œsophage: Pas de contraction
propagée lors de la déglutition d’eau
Hyperpression intra oesophagienne par rapport à la pression
intra gastrique
Manométrie œsophagienne
 Radio de thorax:
élargissement du médiastin
Poche à air gastrique absente
 Traitement

Comme il est impossible de restaurer le péristaltisme œsophagien, les

traitements proposés ont tous pour objectif de réduire la pression du
sphincter inférieur de l’œsophage.

BUT du traitement:

lever l’obstacle du bas œsophage

Réduire la résistance à l’écoulement à travers la jonction oesogastrique

Pr de JOG < Pr corps de l’œsophage

En pratique, cela revient à réduire la pression du SIO afin que la gravité
favorise la vidange « spontanée » de l’oesophage
 moyens thérapeutiques:

Traitement médical

Traitement endoscopique:
-Injection intrasphinctérienne de toxine botulique
- Dilatation pneumatique
- myotomie per-orale endoscopique

 Intervention chirurgicale: mytomie de Heller

 Traitement médical :

Myorelaxants:
 Dérivés nitrés:
relaxation du SIO
 En sublingual 10 à 30 min avant les repas (5 à 20 mg)
 Souvent inefficace
 Effets secondaires: céphalées, hypotension
 Réservé aux CI des autres traitements
 TRAITEMENT ENDOSCOPIQUE
Injection de toxine botulique

La toxine botulique A est une neurotoxine secrétée par le

Clostridium Botulinum, bactérie anaérobie Gram positif.

Diminution de 30 % de la pression du SIO et améliorait la

dysphagie chez 66 % des patients pendant six mois

 récidive constante après un an

Cette option est principalement réservée aux personnes âgées

ou fragiles.
 Dilatation endoscopique pneumatique

-sous sédation ou anesthésie courte

-dilatations répétées à différents diamètres de ballon
-Les taux de succès pour la dilatation pneumatique varient de
70% à 90%
-complications : perforation œsophagienne

dilatation pneumatique meilleur résultat fonctionnel comparé à

l'injection de toxine botulique +++
 myotomie per-orale endoscopique (POEM)

 Une autre approche dénommée très récente

 l’incision du sphincter inférieur de l’œsophage est réalisée par voie

endoscopique

 Efficace à 90%, elle est grevée d’une très faible morbidité

 Risque de reflux gastro-œsophagien

 Myotomie chirurgicale

Myotomie extra muqueuse de Heller : Section longitudinale de fibres

musculaires au niveau de l’œsophage abdominal , le cardia et sur une
longueur de 1 à 2 cm vers l’estomac

La myotomie chirurgicale a été pour la première fois proposée

par Ernst Heller en 1913

Plus tard, Dor a proposé l’association à une fundoplicature antérieure afin

de diminuer le reflux gastro-oesophagien postopératoire

La myotomie Heller-Dor est devenue le traitement standard de l’achalasie

pour les patients à faible risque opératoire
Myotomie chirurgicale

Par voie laparoscopique +++

 Meilleure visualisation jonction oesogastrique
 montage anti reflux associé: fundoplicature type Dor
 Durée d'hospitalisation plus courte
 Morbidite plus faible
 T5

T3

Dissection de la région hiatale T4

T2
B
 T5 T5

T3

B
T4
A

L’œsophage abdominal est mis sur lacs

 T5
T5

T2

T2

T3
T3

T4
T4

Début de la myotomie sur l’œsophage Myotomie œsophagienne poursuivie vers le

abdominal haut sur 6 cm
 T5

T3

T4

T2

Myotomie sur le versant gastrique Hémivalve antérieure de Dor

Complications:
- Mortalité 0,3 % (identique à dilatation pneumatique)
- perforation: 5 % des cas (non grave si constaté en per op)
-Echecs

la chirurgie donne un meilleur résultat à long terme que la

dilatation pneumatique +++
 CONCLUSION

 Pathologie rare
 Dc : manométrie œsophagienne
 Traitement symptomatique :
 Dilatation pneumatique
 Myotomie extra muqueuse de Heller