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SYNDROME CEREBELLEUX

Dr Souirti Zouhayr
Service de Neurologie
Service des explorations
Centre de médecine du sommeil
CHU-Fès
Rappel
anatomofonctionnel
• Le cervelet est situé dans la fosse postérieure
• Il est constitué
– D’une structure médiane: le vermis
– et de deux lobes latéraux.
• Il est placé en dérivation sur les voies motrices,
contrôlant la station debout et l’équilibre, la
coordination des mouvements.
• L’organisation du cervelet est telle que les lésions
provoquent des troubles homolatéraux.
• Le syndrome cérébelleux est ainsi la conséquence
– d’une lésion du cervelet lui-même
– ou de ses voies efférentes ou afférentes.
Le cervelet est situé en dérivation entre le cerveau, le tronc cérébral et la ME

Larousse médical, 2018


Cervelet en
IRM cérébrale
séquence
FLAIR
Mario Manto et Christophe Habas. Le cervelet, 2013
Cartographies d’activation fonctionnelle en imagerie par résonance magnétique passant par
le cervelet en coupes coronales d’un seul sujet. A. Tâche sensori-motrice de mouvements des doigts
(en rouge) ; tâche linguistique (en bleu) ; tâche cognitive de rotation mentale (en vert) ; tâche mnésique
(en violet) ; tâche de reconnaissance émotionnelle (en jaune). B. Résultats d’une méta-analyse
concernant des tâches sensorimotrice (rouge), linguistique (bleu) et de mémoire de travail (violet).

Mario Manto et Christophe Habas. Le cervelet, 2013


Réseaux de repos impliquant le cervelet et obtenus en IRM 3T : réseau sensori-moteur,
réseau exécutif gauche, réseau exécutif droit, réseau par défaut et réseau limbique. Rangée du haut :
coupes axiales d’hémisphères cérébraux. Rangée du bas : coupes coronales de cervelet. Les régions
fonctionnelles sont colorées en rouge.
Mario Manto et Christophe Habas. Le cervelet, 2013
Syndrome cérébelleux

1 - Trouble de la statique et de la marche

2 - Les troubles de l’exécution du mouvement

3 – Tremblement

4- Troubles du tonus

5- Autres troubles

6- Sd topographiques
1 -Trouble de la statique et de la
marche:
ataxie cérébelleuse
– La station debout immobile est difficile, faite
d’oscillations brusques, irrégulières, le patient doit
écarter les jambes pour maintenir l’équilibre:
élargissement du polygone de sustentation.
– Au minimum: mises en tension rapides et
régulières du tendon du jambier antérieur, bien
visible sur la face antérieure de la cheville: danse
des tendons (jambiers antérieurs).
• Ces signes sont plus nets si on demande

– appui sur un seul pied, arrêt brusque

– après une poussée d’avant en arrière, demi-

tour, marcher sur une ligne droite

• Ces signes ne sont pas aggravés par

l’occlusion des yeux.


• La marche est faite avec élargissement du polygone
de sustentation, les bras écartés pour obtenir plus
d’équilibre.

• Démarche pseudoébrieuse.

• Les pas sont irréguliers, les mouvements des


membres inférieurs sont décomposés: élévation
excessive des genoux.

• Autres:
– marche rapide

– Marche tremblante
2 - Les troubles de l’exécution du mouvement:
2-1 troubles de l’exécution dans l’espace:
– Dysmétrie:
– hypermétrie:
• Exagération de l’amplitude du mouvement qui dépasse son but
• Manœuvre doigt-nez aux MS
• Manœuvre talon-genou aux MI

– Asynergie:
• Trouble de la coordination des mouvements involontaires
élémentaire pour réaliser une activité cinétique
(absence de décollement des talons)
2-2 troubles de l’exécution des mouvements dans le
temps :
– Dyschronométrie
• Retard à l’initiation et à l’arrêt du mouvement
• Demander au patient de porter les 2 index sur le nez
simultanément.
– Adiadococinésie
• Impossible d’exécuter des mouvements alternatifs:
• épreuves des marionnettes.
3-Tremblement
3-1 Tremblement cinétique
• l’expression de l’asynergie, de l’asynchronisme de contraction
entre muscles agonistes et antagonistes.
• Il est de grande amplitude, s’accentue lors du déroulement du
geste, il est plus marqué au début ou à la fin du mouvement. Il
est majoré par l’émotion
3-2 Tremblement postural ou d’attitude:
• Il se manifeste lors du maintien actif des membres et du tronc
dans une position.
• Manœuvres du serment ou d’opposition des 2 index maintenus à
1cm de distance, coudes relevés: apparition après qlq secondes
d’un tremblement rythmiques des doigts et des mains en
bouffées sinusoidales.
4 - Troubles du tonus : hypotonie

• augmentation du ballant au cours de la mobilisation


passive des segments de membre,

• hyperlaxité de certaines articulations

• caractère pendulaire des réflexes rotuliens et


tricipitaux.

• Manœuvre de Stewart Holmes

• Réflexe pendulaire
• 5- Autres troubles:
L’écriture
– est aussi perturbée par l’ensemble de ces
troubles, reproduisant les mêmes
altérations que l’on peut observer dans les
autres gestes.
La dysarthrie cérébelleuse

• Elle est la conséquence de l’incoordination des


différents muscles intéressés dans la
phonation.

• Lente scandée explosive


6 - Les syndromes topographiques

Le syndrome vermien:
– Sd cérébelleux statique.
– importance des troubles de la statique: troubles de
la coordination des muscles axiaux.

Le syndrome latéral ou hémisphérique


– Sd cérébelleux cinétique
– hypotonie de repos
– incoordination des membres homolatérale à la
lésion.
Evolution du syndrome
• Elle dépend de l’étiologie:
– Aigue:
• Brutale: accident vasculaire cérébrale (ischémique
ou hémorragique)
• En qlq jours: inflammatoire, infectieuse…
– Subaigue:
• Paranéoplasique, infectieuse…
– Chronique:
• Progressive: tumorale, déficit en vit B12…
• Par poussées: Maladie inflammatoire…
Pathologie cérébelleuse
1. Intoxications: alcool…
2. Les troubles circulatoires: AVC
3. Les traumatismes
4. Les tumeurs de la FCP
5. Les maladies infectieuses
6. Les maladies inflammatoires
7. Les ataxies héréditaires
Sclérose en plaques

Infarctus Malformation de Chiari

Tumeur: Atrophie secondaire à un


Abcès tuberculeux
Astrcytome pilocytique syndrome paranéoplasique
Prise en charge

1. Traitement de la cause:
2. Traitement symptomatique.
3. Rééducation de l’équilibre.
Conclusion

• Eléments sémiologiques importants:


– Trouble de la statique et de la marche
– Les troubles de l’exécution du mouvement
– Troubles du tonus
– Dysarthrie cérébelleuse et trouble de l’écriture
– Syndrome hémisphérique et syndrome
vermien

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