Dilatation des bronches Bronchectasie

Définition Syndrome #obstructif secondaire à un désordre congénital ou acquis aboutissant à une augmentation irréversible du calibre des bronches à calibre moyen
(entre 4° et 8° ordre de division) due à la destruction de la paroi bronchique (composante élastique, musculaire et cartilagineuse) avec destruction du
parenchyme adjacent secondaire ou associée à une #infection chronique.

La DDB est due à une fragilité de la paroi bronchique secondaire à la destruction de ses composantes élastiques, musculaires et cartilagineuses suite à une
inflammation chronique associée à une obstruction.
Pathogénèse

2 composantes obligatoires dans la pathogénèse des DDB : l’obstruction et l’infection chronique persistante, chacune pouvant être la conséquence de
l’autre, chacune peut survenir en premier aboutissant à l’autre, dans tous les cas elles seront associées.
- obstruction initiale  mécanismes de clairance entravés  infection chronique (exemple : corps étranger cancer)
- infection chronique initiale  inflammation  accumulation de sécrétions obstructive (exemple déficit immunitaire)
Dans les 2 cas, l’inflammation chronique (d’origine infectieuse) entraîne la destruction de la paroi bronchique aboutissant à la fragilité et la dilatation.

Mécanismes Acquises Constitutionnelles

et étiologies Infections chroniques :  Susceptibilité à l’infection / défaillance des mécanismes de défense
Physiopathologie

- infections sévères de l’enfance (coqueluche, VRS …) DDB - Mucoviscidose  infection chronique

diffuses - Anomalies de la fonction ciliaire  infection chronique
- pneumonies nécrosantes et suppuratives (Staph aureus, Syndrome de Kartagener (D adenine arm, dyskinésie ciliaire)
Klebsiella) Syndrome de Young : DDB + sinusite + azoospermie
- abcès du poumon - déficit immunitaire humoral (Hypo-IGg, déficit en Ig)  infections répétées
-TUBERCULOSE Inflammation chronique non infectieuse :
- aspergillose broncho-pulmonaire-allergique (ABPA) - Maladies de système : collagénoses, connectivite
- RGO - Maladies systémique : sarcoïdose
Obstruction / compression bronchique  DDB localisée - Maladies inflammatoires digestives : RCH, Crohn, coeliaque (origine embryologique
- corps étranger commune du tube digestif et bronches)
- ADP compressive - Maladie de Wegner (Auto immune ANCA)
- tumeur bronchique Susceptibilité de la paroi bronchique à la destruction :
Toxiques : inhalation de gaz et des produits toxiques - déficience cartilagineuse congénitale
- déficit en alpha 1 anti trypsine : rares DDB

Siège : lobes inférieurs, à gauche +++

Localisée ou bilatérales et étendues
Macro Aspect : - bronches 4-8ème division : diamètre augmenté, à paroi épaisse et visibles jusqu’à la plèvre, tortueuses et ramollies
- parenchyme avoisinant peut être remplacé par du tissu fibreux
Types :
Anapath

- Cylindrique ou Fusiforme
- Kystique ou Ampullaire
- Moniliforme ou Variqueuse

Micro Destruction de l’épithélium : altération de l’épuration muco ciliaire. Métaplasie malpighienne possible
Infiltrat de cellules inflammatoires et œdème de la paroi. Hyperplasie des glandes. Néovascularisaiton (hémoptysie, fréquence et gravité)
Destruction de l’armature fibro- cartilagineuse
 Interrogatoi ATCDs d’infections respiratoires à répétition
re ATCDs familiaux de DDB
SF Toux productive
Expectorations purulentes abondantes quotidiennes
Hémoptysie
Dyspnée
Clinique

SG AEG lors des périodes d’exacerbations infectieuses

SP Râles bronchiques et crépitants
Hippocratisme digital
Signes d’IVD
Recherche d’un foyer ORL (sinusite chronique) ou dentaire
Dg • Asthme bronchique, asthme cardiaque (ICG), BPCO : dyspnée sifflante
différentiel • Bronchite chronique / BPCO : toux/expectoration chronique
• Tuberculose : AEG, hémoptysie
RxT Syndrome bronchique avec :
Des clartés tubulées : visibilité spontanée des parois épaissies de la bronche
Impactions mucoïdes = Des opacités tubulées traduisant des bronches pleines de sécrétions
Bronchocèle = Des images kystiques avec parfois des niveaux hydro-aérique ou des bas fonds liquidiens témoins d’un drainage imparfait,
Un aspect en « pseudo rayon de miel » = bronchectasies variqueuses juxtaposées, vues en coupe
Condensations par atélectasies ou par foyers infectieux
RxT normale n’élimine pas le diagnostic
TDM- Examen de référence, 3 critères :
thoracique 1) Ø intra-bronchique > à celui de l’artère correspondante
2) Des bronches sont visualisées au 1/3 externe (p/r aux lobes et non pas au poumon) du parenchyme pulmonaire
3) Absence de diminution du calibre des bronches à mesure que l’on s’éloigne des hiles
Para Clinique

Fibroscopie Indications :
bronchique - Surinfection : détecter le germe
- Des infections à répétition dans le même territoire : rechercher un obstacle (compression, tumeur, corps étranger)

Intérêts : • Précise la provenance de la bronchorrhée,

• Permet de faire des prélèvements orientés et protégés,
• Recherche une cause endobronchique (sténose)
• Visualiser l’origine d’un saignement en cas d’hémoptysie.

EFR Spirométrie : troubles ventilatoire mixte (obstructif + restrictif)

Biologie FNS : hyperleucocytose à PNN
Electrophorèse des protides, dosage des immunoglobulines et des sous-classes (déficit en Ig ?)
Dosage de l'𝛼1-antitrysine
ANCA (Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibody) : Auto-anticorps contre les PNN⇒ maladie de Wegener
Test a la sueur (mucoviscidose ?) (dosage du Chlore contenu dans la sueur, M : Cl ⇑ )

Bactério ECBC : isoler le germe en période de surinfection

 Forme localisée Forme diffuse
Evolution simple, le plus souvent bien tolérées. Evolution sévère émaillée de complications :
Evolution Les surinfections sont rares et bien tolérées - Surinfections bronchiques répétées. - Infections parenchymateuses (pneumopathies, abcès).
- Hémoptysies. - Insuffisance respiratoire chronique.
-Coeur pulmonaire chronique. -Amylose rénale = amylose AA
Traitement 1- Meilleur drainage bronchique:
• Kinésithérapie respiratoire quotidienne (drainage de posture et expectoration dirigée)
• Fluidifiants bronchiques : si sécrétions épaisses.
• Boissons abondantes pour réhydratation
• Bronchodilatateurs : si hyperréactivité bronchique et/ou bronchospasme
2- Contrôler les infections bactériennes bronchiques: antibiothérapie si
- fièvre - aggravation de la dyspnée - purulence des expectorations, l’augmentation de de leur volume – complications infectieuses pulmonaires
Prise en charge

3- Réduire l’inflammation bronchique: corticostéroïde inhalée +/- macrolide à faible dose

4- Traiter les complications non infectieuses et l’insuffisance respiratoire :
• TRT de l’hémoptysie :de l’hémostatique mineur (Vx constricteur : GLYPRESSINE) jusqu'à embolisation des artères bronchique
• Gérer l’IRC
5- Chirurgie: dans les formes localisées, mal tolérées ou ayant fait l’objet de complications si non transplantation
Prévention Primaire Secondaire
Application du calendrier vaccinal élargi chez l’enfant Arrêt du tabac
Traitement efficace des infections respiratoires aigues de l’enfant Recherche et traitement des infections chroniques ORL et dentaires.
Traitement actif et précoce de la tuberculose pulmonaire Vaccination antigrippale et antipneumococcique (disponible seulement dans
Eviter les inhalations de corps étrangers l’institut PASTEUR, à faire chaque 5 ans)
Suppression de tous les irritants bronchiques.
Contre indication absolue aux antitussifs, sédatifs, somnifères

Bronchectasie

Destruction de la paroi bronchique : Eléments élastiques, musculaires et cartilagineux

Inflammation

Infection chronique exsudat : obstruction

Meddah Chahrazad Loubna