ITEM 67:

Principaux troubles du Comportements répétés et

neurodéveloppement.
I. Troubles du spectre de
l’autisme:
Dé nition ➡ Dé cits de la
communication et des
interactions sociales.
➡ Comportements, intérêts et
activités restreints.
➡ Retentissement fonctionnel.
Dans la période actuelle ou dans
les ATCD et présents depuis la
petite enfance.
La sévérité est variable.
Sémiologie Dé cits de la réciprocité sociale
chez ou émotionnelle:
l’enfant ➡ Di cultés à exprimer et
comprendre les émotions et
les a ects.
➡ Absence ou rareté des
sourires-réponses.
➡ Absence ou pauvreté de
l’attention conjointe.
➡ Di cultés à avoir des
échanges réciproques.
➡ Di cultés pragmatiques du
langage.
Dé cit des comportements de
communication non verbale:
➡ Pauvreté des gestes
instrumentaux à valeur
sociale.
➡ Pauvreté de l’utilisation du
pointage (proto-impératif
ou proto-déclaratif).
➡ Rareté ou caractère
uctuant du contact
oculaire.
➡ Pauvreté de la
communication non
verbales (expressions
faciales et gestuelle).
stéréotypés:
➡ Stéréotypies motrices
pouvant aller jusqu’à
l’automutilation.
➡ Utilisation répétitive des
objets.
➡ Stéréotypies verbales.
➡ Écholalies immédiates ou
di érées.
➡ Langage idiosyncrasique.
Intérêts restreints et xes
anormaux dans leur but ou
intensité:
➡ Attachement
idiosyncrasique à des
objets insolites (casserole,
tige, caillou).
➡ Peurs inhabituelles par
rapport à l’âge.
➡ Intérêts excessivement
circonscrits et
persévérants.
Adhésion in exibles à des
routines et intolérance au
changement:
➡ Mêmes itinéraires, mêmes
nourritures, vêtements de la
même couleur.
➡ Comportements verbaux
ou non ritualisés.
➡ Intolérance au changement
(besoin d’immuabilité).
Particularités sensorielles:
➡ Hypo ou hyperréactivité à
certaines stimulations
sensorielles.
➡ Intérêt inhabituel pour les
aspects sensoriels de
l’environnement.

Anomalies des relations

sociales:
➡ Absence ou anomalie du
jeu.
➡ Maladresse sociale.
➡ Isolement relationnel.
➡ Dé cit de la motivation
sociale.
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 Chronologi ➡ Avant 36 mois en général.
e ➡ Certains symptômes sont
observés très précocement
d’autres plus tard car ils
nécessitent un certain
degré de développement
des compétences
cognitives.
➡ Certains symptômes
peuvent se manifester à un
moment du développement
mais disparaître par la suite
(stéréotypies).
➡ Stagnation ou régression
du développement socio-
communicatif entre 12-24
mois dans 1/3 des cas
(langage oral et interactions
sociales++) => signes
d’appel pour un risque
d’autisme.
L’évaluation dc se base sur la
symptomatologie actuelle et la
trajectoire développementale du
patient.
Adulte ➡ Stratégie de compensation
en l’absence de trouble du
langage ou handicap
intellectuel.
➡ Contrôle des
comportements répétitifs
en public.
➡ Di culté dans les situations
complexes (di culté
d’intégration de l’attitude
corporelle ou de la
prosodie).
Critères dc ➡ Évaluation clinique
multidisciplinaire.
➡ Entretiens semi-structurés
avec les parents (ADI-R
reprend l’histoire
développementale du
patient + symptômes
actuels).
➡ Observation semi-
structurée de la
symptomatologie de
l’enfant (ADOS).
➡ Sévérité clinique.
➡ Enquête étiologique.
DcD ➡ Autres TND.
➡ Schizophrénie à début
précoce.
➡ Surdité.
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Comorbidit ➡ Autres TND+++
és ➡ Épilepsie 20% (grave =>
TRT).
➡ Troubles du sommeil.
➡ Troubles anxieux (phobies,
anxiétés sociale et
généralisée).
➡ Symptômes obsessionnels
compulsifs.
➡ EDC (ado++).
➡ Syndromes catatoniques.
II. Trouble dé cit de
l’attention avec ou sans
hyperactivité:
Dé nition Inattention et/ou hyperactivité/
impulsivité persistants anormaux,
qui interfèrent avec le
fonctionnement, débutent dans
l’enfance et sont durables.
Syndrome ➡ Di cultés à se concentrer
d’inattention ou maintenir sa
concentration.
➡ Distractibilité par des
facteurs internes ou
externes.
➡ Di cultés de plani cation
et mémoire de travail =>
di cultés d’organisation.
➡ Tendance à la
procrastination.
➡ Évitement et manque de
motivation pour les
activités demandant un
e ort cognitif durable.
➡ Oublis ou pertes.
➡ Di cultés pour
comprendre et suivre les
règles et consignes.
➡ Lenteur d’exécution.
Syndrome ➡ Activité excessive,
d’hyperactivi désordonnée, mal
té contrôlée, peu productive
ni e cace.
➡ Instabilité motrice.
➡ Dans tous les domaines de
sa vie.
 Impulsivité Faire ou dire directement III. Prise en charge:
quelque chose de façon
impérieuse sans pouvoir
1. Commune à tous les troubles
di érencier et sans anticiper au du neurodéveloppement:
préalable les conséquences.
Coordination Niveau 1: Repérage précoce.
➡ Précipitation.
de ➡ Personnels de la petite
➡ Incapacité à attendre son
l’évaluation enfance.
tour.
dc ➡ Personnels de l’éducation
➡ Prise de risques.
nationale.
Critères ➡ Nombre su sant de ➡ Médecins de ville.
diagnostiqu symptômes du syndrome ➡ Médecins de PMI.
es d’inattention et/ou
Niveau 2 : Diagnostic simple.
hyperactivité/impulsivité.
➡ CMP.
➡ Présents > 2 contextes.
➡ CMPP.
➡ Associés à un
➡ CAMSP.
retentissement social,
scolaire ou professionnel. Niveau 3 : Diagnostics
complexes.
Présentations cliniques:
➡ Centre ressource autisme.
➡ Hyperactive/impulsive
➡ Centres de référence pour
prédominante : >
les troubles du langage.
inattention, âge pré-
➡ Consultation spécialisée
scolaire++.
hospitalière.
➡ Combinée: les 2
dimensions cliniques sont Reconnaissa ➡ Certi cat médical rédigé
au 1er plan. nce du par le médecin référant.
➡ Inattentive dominante (dc handicap ➡ Doit être argumenté.
tardif, lles++). auprès de la ➡ Décrit le besoin de
MPDH compensation des
On pose le diagnostic après
incapacités.
observation clinique recueillant:
➡ Parents et enseignants
➡ Histoire
remplissent les autres
développementale.
volets.
➡ Symptomatologie actuelle.
Elle permet:
➡ Retentissement (entretien
➡ Aides nancières (AEEH
avec l’entourage++).
allouée par le conseil
➡ Durée du trouble > 6 mois.
départemental).
➡ Âge de début (< 12 ans).
➡ Mesures de
➡ Tests
compensation du
neuropsychologiques
handicap (ordinateurs,
(attention, QI):
AESH..).
performances altérées
➡ Orientation scolaire
fréquentes mais pas de
adaptée.
valeur dc.
➡ Questions (ADHD- Rating Traitements Non pharmacologiques:
scale ou CONNERS). ➡ Psychothérapie.
➡ Rééducation.
DcD:
➡ Éducation thérapeutique.
➡ Autres TND.
➡ Guidance parentale.
➡ TOP et TC (facteurs de
En 1ère intention.
mauvais pc).
➡ Trouble anxieux. Pharmacologiques:
➡ Troubles de l’humeur. ➡ TDAH++.
➡ TOC. ➡ Dans les autres troubles
➡ Troubles du sommeil. en cas de troubles
➡ Troubles addictifs. associés.
80% des enfants ont un trouble
psychiatrique comorbide.
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 Adaptations de l’environnement
avec information des équipes
pédagogiques avec accord ou
par l’intermédiaire de la famille.
Structures de diagnostic et de
soin:
➡ CMP (structures sanitaires
de proximité).
➡ CMPP et CAMSP
(structures médico-
sociales de proximité).
➡ SESSAD (éducation
spéciale + soins à
domicile) après demande
MDPH.
➡ IME (éducation
thérapeutique, soins,
enseignement général en
cas de troubles sévères).
Scolarité Le type dépend de:
➡ Niveau de sévérité du
trouble.
➡ Retentissement
fonctionnel.
➡ Projet global de la
personne.
➡ PAP mis en place sous la
responsabilité du
directeur ou chef de
l’établissement après avis
du médecin scolaire.
➡ PPS nécessite une
noti cation de la MPDH et
est élaboré lors d’une
réunion avec les parents
et les rééducateurs qui a
lieu au moins une fois par
an.
Elles facilitent la scolarisation en
milieu ordinaire.
➡ PAI en cas de prise de
TRT pharmacologique sur
le temps scolaire.
➡ PPRE pour les élèves en
di culté, mise en place
par l’équipe pédagogique.
➡ AESH peut être utile en
cas de di culté
d’apprentissage et échec
des autres dispositifs.
➡ Orientation en classe
ULIS en primaire et
collège, qui peuvent être
généralisées ou
spécialisées.
➡ IME en cas de
retentissement
fonctionnel majeur.
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2. Interventions spéci ques:
TDI Trouble léger: rééducations
ciblées, ULIS.
Trouble moyen à sévère: IME.
TRT pharmacologique en cas
d’association à d’autres
troubles.
TSAA Type et fréquence des
rééducations adaptés à la
sévérité du trouble.
➡ Auxiliaire de vie scolaire
(AESH) pour les enfants
qui sont scolarisés en
milieu ordinaire.
➡ Certaines ULIS et IME
spécialisées.
➡ Outils de communication
augmentée (signes et
pictogrammes) si atteinte
parole et langage.
➡ Psychomot pour entraîner
les fonctions motrices en
cas de troubles des
coordinations motrices.
➡ Ergothérapie pour
adaptation à
l’environnement.
TDAH TRT non pharmacologique:
➡ Éducation thérapeutique.
➡ Programmes de
renforcement des
habiletés parentales (TCC,
théories d’apprentissage
et attachement) si
retentissement important/
TC.
➡ Aménagements de la
scolarité et renforcement
positif des
comportements adaptés.
➡ TCC individuelle ou de
groupe visant les
dimensions associées au
TDAH.
➡ Programmes de
remédiation cognitive.
➡ Rééducation des troubles
des apprentissages
spéci ques associés.
➡ Associations de parents.
 Scolarité:
➡ Conseils simples pour
limiter la disctractibilité et
la fatigabilité cognitive en
milieu scolaire.
➡ PAP ou PPS.
➡ AESH si trouble sévère.
TRT pharmacologiques:
Méthylphénidate.
➡ Enfant > 6 ans.
➡ Psychostimulant dérivé
des amphétamines.
➡ Proposé lorsque les
autres mesures sont
insu santes.
➡ E cace chez 80% des
patients.
➡ Il existe des formes à
libération immédiate et
d’autres prolongée.
TSA TRT non pharmacologiques:
➡ Programmes
thérapeutiques
développementaux
centrés sur l’interaction
=> synchronisation socio-
émotionnelle => relance
de la trajectoire
développementale.
➡ Programmes
thérapeutiques
comportementaux basés
sur les théories de
l’apprentissage =>
comportements utiles à la
communication et
adaptées socialement.
➡ Rééducation
orthophoniques qui
ciblent l’aspect langagier
qui pose problème.
➡ Rééducation des
habiletés sociales (TCC
de groupe) => améliorer la
compréhension des
conventions sociales et
les compétences dans les
interactions sociales.
➡ Associations de parents.
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Scolarité:
➡ Milieu ordinaire si trouble
léger, sans comorbidité
psy et retentissement
fonctionnel léger.
➡ UEMA, UEEA ou ULIS si
trouble léger, avec un
autre TND et
retentissement léger à
modéré + appui SESSAD.
➡ IME si trouble modéré à
sévère, TND associé et
retentissement modéré ou
sévère.
TRT pharmacologiques:
Il n’existe pas de TRT curatif, ils
sont symptomatiques et traitent
les comorbidités fréquemment
associées.
Symptômes des TSA:
➡ Antipsychotiques de
2ème génération.
➡ ISRS.
Comorbidités:
➡ Mélatonine.
➡ ISRS.
➡ Méthylphénidate (TDAH
associé).
Tics TRT non pharmacologiques:
➡ Éducation thérapeutique.
➡ Psychothérapies
comportementales qui
apprennent au patient à
se familiariser avec ses
tics et la tension ressentie
avant, à adopter un
comportement alternatif
et identi er les situations
du quotidien qui les
aggravent.
➡ Associations de parents.
TRT pharmacologiques:
➡ Aripiprazole.
➡ Risperdal.
Cependant la plupart des tics ne
nécessite pas de trt médical.