Rachitisme

Carentiel

H.MAOUCHE
Service de Pdiatrie
Hpital Issaad Hassani
Centre Hospitalier
Universitaire Bni-Messous

OBJECTIFS
1 - Connaitre la Physiologie:
- Vitamine D
- Mtabolisme Phosphocalcique
2 - Connaitre la Physiopathologie du
Rachitisme
Carentiel.
3 - Etablir le Diagnostic.
4 - Assurer la PEC
5 - Prvention :

Programme National
2

Le rle de la vitamine D dans la

construction osseuse est connu
depuis fort longtemps :

XVIIme sicle : premire description du

rachitisme.

Fin du XVIIIme et dbut du XIXme sicles :

- Ladministration dhuile de foie de morue prvient le
rachitisme ;
- Leffet bnfique de lexposition solaire est reconnu ;

1930 : les vitamines D2 et D3 sont isoles

(Mc Collum ).
1952 : synthse de la vit D
(RB Woodward,
Harvard)
3

DFINITION
Rachitisme (ou ostomalacie)
Dfaut de minralisation du tissu pr Osseux nouvellement
form (tissu ostode) de lorganisme en croissance d
une

Carence en Vitamine D.

Accumulation de tissu ostode :

Os mou

++
Ostoporose :
Diminution de la masse de tissu osseux
( normalement minralis )

PIDEMIOLOGIE
1975 28,7 %

(Enqute Nationale sur

la MPC)

1985

18,75 %

(Des enfants
hospitaliss :Constantine)

1987 10,7 %

( Enqute Nationale)

2012 RARE (Programme

Nationale)
5

MTABOLISME PHOSPHOCALCIQUE

VITAMINE D

Alimentation

7 dhydroCholestrol

UV

Prvitamine D3

Ergocalcifrol (Vit
D2)

Cholcalcifrol
(Vit D3)
Cholcalcifro Tissu Graisseux
Stockage , Relargage
l

Processus
Thermique

Vitamine D3

Foie

Calfdiol
(25-OH D3)

Phosphate
s

PTH

+
-

Cellules Tubulaires du
Rein

Calcitriol
1,25(OH)2 D3

Forme Biologique
Active
7

Activation de la vitamine D

PTH (+)

+ Lw Phosphate

ACTIONS DE LA VITAMINE
D
La 1,25(OH)2D3 est une hormone
hypercalcmiante.
Elle agit essentiellement trois niveaux :
1- Intestinal Absorption intestinale accrue du calcium
alimentaire et secondairement celle des phosphates.
2- Osseux: En rponse une hypocalcmie, la vitamine D
active de faon directe la rsorption osseuse en favorisant
la diffrenciation et lactivation des cellules souches
msenchymateuses de los en ostoclastes.
3- Rnal: Lhormone augmente la rabsorption tubulaire
du calcium par action directe sur le canal pithlial
calcique (ECaC). Elle acclre galement le transport du
calcium et des phosphates par un mcanisme dpendant
de la PTH.
10

ct de son rle bien tabli dans la rgulation de

lhomostasie phosphocalcique, la vitamine D
possde dautres fonctions physiologiques :

- Effets immunomodulateurs.(anti infectieux).

- Contrle de la diffrenciation de nombreux types
cellulaires et inhibition de leur prolifration (anti
Oncogne..).

Enfin, il faut galement noter que la 24,25(OH) 2D3, a

un rle dans la croissance, le dveloppement et la
rparation des os.

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Besoins en Vitamines
Vitami
nes

CNERNA

NRC

Remarques

1330 UI/j

1330 UI/j

400 600
UI/j

400 UI/j

3 4 UI/j

4 UI/j

2 10 g/j

B1

400 g/100
Kcal

500 g/100
Kcal

B2

600 g/100
Kcal

600 g/100
Kcal

B6

600 g/100
Kcal

600 g/100
Kcal

B12

1 g/100
Kcal

1,5 g/100
Kcal

Supplmentation
Systmatique
Carence chez le
prmatur
Suppl. Systmatique
Naissance

12

PHYSIOPATHOLOGIE

13

PHYSIOPATHOLOGIE

PTH

Dfaut de Minralisation
du squelette

RACHITISME
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DIAGNOSTIC POSITIF
Rachitisme +
manifestations cliniques
osseuses
Enfant < 3 ans [18 mois]
15

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Age : 6 18 mois
Devant la notion de:
- Insuffisance densoleillement
- Absence de prise de vit D (carnet de
sante)
- Mauvaise prise de vit D (biberon)
Qui prsente:
- Retard dacquisition motrice
- Retard de la fermeture de la FA (1218mois)
- Retard dirruption dentaire
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SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
1-

2-

CRANE
Craniotabs ( aprs 3 mois)
Aplatissement occipital ou parital (<1an)
Bombement frontal
- Retard de fermeture de la fontanelle
antrieure
THORAX
Chapelet costal
Aspect en carne
Elargissement de la base thoracique
Asymtrie thoracique

17

18

3- LESIONS DES MEMBRES

- Nouures piphysaires (chevilles- poignets)
- Genu varum ( en cavalier)
- Fractures spontanes
4- BASSIN RACHIS
- Aplatissement du bassin
- Coxa vara
- Cyphose, scoliose
5- ALTERATIONS DENTAIRES
- Retard dapparition des dents
- Dents peu dveloppes
- Caries
6- DEFICIT MUSCULO- LIGAMENTAIRE
- Hypotonie, hernies
- Poumon rachitique
7- AUTRES SIGNES
- Retard staturo-pondral
- Pleur
19

20

21

22

23

SIGNES RADIOLOGIQUES

- PRECOCES
- PRECEDENT LES SIGNES
CLINIQUES

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SIGNES METAPHYSAIRES
- Elargissement des bases mtaphysaires avec aspect en
cupule ou toit de pagode
- Elargissement des zones radio-transparentes (points
dossification)

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ATTEINTES EPIPHYSAIRES
- Retard dapparition des points
dossification
- Points dossification flous ou irrguliers

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LESIONS DIAPHYSAIRES
- Diminution de la densit osseuse
- Amincissement des corticales
- Aspect de corticale feuillete
- Coxa vara, genu varum
- Pseudo-fracture de Looser- Milkmann

27

28

29

30

LESIONS DU THORAX
- Elargissent de la jonction chondrocostale
images en bouchon de champagne
- Fractures costales

31

CRANE

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SIGNES BIOLOGIQUES
STADE 1
Rachitisme prcoce avec Signes Clinique et Rx
discrets
Hypocalcmie.
STADE 2:
Signes cliniques et Rx nets avec Calcmie normale.
STADE 3
Dminralisation Importante avec Hypocalcmie.
AUTRES SIGNES
- Activit Phosphatase Alcaline plasmatique
leve
- Magnsmie peut tre diminue
- Anmie hypochrome hyposidrmique
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Signes Biologiques aux

diffrents Stades
Stades
Calcmie
Phosphormie
Phosphatases
Alcalines
Calciurie
25 (OH)D
iPTH

Nle

Nle

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DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
HYPERPARATHYROIDIE
PRIMITIVE
Dminralisation diffuse
Hypercalcmie

HYPOPHOSPHATASIE
Phosphatase plasmatique basse
Calcmie normale, phosphormie
normale

- CHONDRODYSPLASIE METAPHYSAIRE
- OSTEOGENESE IMPARFAITE

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- MALABSORPTION DIGESTIVE
- RACHITISME HYPOPHOSPHATEMIQUE
- RACHITISME PSEUDOCARENTIEL
Type1: dficit en 1 alpha hydroxylase
Type2: insensibilit des rcepteurs
la vit. D
- OSTEODYSTROPHIE RENALE
- TUBULOPATHIES.
- CARENCE EN CALCIUM.
- TRAITEMENTS ANTICONVULSIVANTS.
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DIAGNOSTIC POSITIF
- Absence de Supplmentation en vit.
D
- Dfaut densoleillement.
- Insuffisance des apports
alimentaires en
vit. D
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TRAITEMENT

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1- BUT:

Normaliser lquilibre Phosphocalcique

Pour Gurir le rachitisme

2- ARMES THERAPEUTIQUES:
Calcium: Calcithrapie
- Gluconate de Ca++ 10 % , Ampoule Injectable de 10cc
= 93 mg Ca++
500 1500 mg/m2/24h
- Sirop : 1 cuillre soupe = 275mg de Ca++ ; Posologie:
500 1000 mg/24h
Effets secondaires: FC diminue, Ncrose cutane

Vitamine D :
1 ampoule = 5 Mg = 200.000 UI
39

3- INDICATIONS
- Calcithrapie:
Si Hypocalcmie Symptomatique (< 80 mg/L)
50 mg/kg en IV ( 500 1500 mg/M2 ) SGI 10%
Ds Calcmie Normale :1 g/j Pr OS pendant 10 jours.

- Vitaminothrapie:
Vit D demble (200 000 UI) PER OS
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4-SURVEILLANCE
- Calcmie ( J5)
- Activit phosphatase
plasmatique: qq. Sem
- Signes radiologiques: fin de
3eme semaine
- Dformation osseuse: 2 3 ans
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PREVENTION

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PROGRAMME NATIONAL ALGERIEN

DE LUTTE CONTRE LE RACHITISME

VIT.D3 : 200000 UI 1 er mois et 6me mois

REMARQUES
- Prmatur, petit poids de naissance :
HPV 10 gouttes/j des j7 de vie
- Exposition des enfants au soleil quelques
minutes par jour.

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MERCI

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