1 Les Grands Syndromes Hematologiques

LES GRANDS SYNDROMES
HEMATOLOGIQUES
Dr Garba Abdoul Aziz
PLAN DU COURS
I.INTRODUCTION
II.LE SYNDROME ANÉMIQUE
III.LE SYNDROME HEMORRAGIQUE
IV. LE SYNDROME TUMORAL HÉMATOPOÏÉTIQUE
V.LE SYNDROME INFECTIEUX
VI.LE SYNDROME D’INSUFFISANCE MEDULLAIRE
I.INTRODUCTION(1)
• Hematologie:etude des maladies du sang et des

organes hematopoitiques
• Sémiologie hématologique: C’est l’étude des signes

des affections du sang et des organes
hématopoïétiques.
I.INTRODUCTION(2)
• Cinq(5) principaux syndromes sont à distinguer en

hématologie :
-Le syndrome anémique
-Le syndrome hémorragique
-Le syndrome tumoral
-Le syndrome infectieux
-Syndrome d’insuffisance médullaire
II.LE SYNDROME ANÉMIQUE
OBJECTIFS
-définir l’anémie et le syndrome anémique
-décrire le mécanisme physiopathologique de l’anémie
-décrire la triade syndromique caractérisant l’anémie
-citer 1 SG,5SF,3SP et 1signes biologique caractérisant
le syndrome anémique
-citer 2examens biologiques permettant de classer une
anémie
-citer 3causes d’anémie d’origine centrale et 2causes
d’anémie d’origine péripherique
II.LE SYNDROME ANÉMIQUE(1)
1.Définitions
• L’anémie est définie par une diminution du taux
d’hémoglobine au-dessous des valeurs normales pour
l’âge et le sexe :
c'est-à-dire sur l’hémogramme par un taux d’Hb
inférieur à 13 g/dL chez l’homme, 12 g/dL chez la
femme, 10,5 g/dL chez la femme enceinte, 14 g/dL
chez le nouveau-né, 12 g/dL chez l’enfant.
• Syndrome anémique:
=Ensembles des signes cliniques et biologiques
traduisant l’existence d’une anémie
2.Physiopathologie de l’anémie
 Mécanisme
Schématiqment,2 mécanismes conduisent à l’anémie :
• Défaut de production par la moelle osseuse
- Insuffisance médullaire quantitative (la MO peut être
envahie par des cellules malignes )
- Insuffisance médullaire qualitative ( ex: carence

en Fer, Vit B12, Ac folique, anomalie de sécrétion de
l'érythropoïétine )
• Excès de pertes ( Spoliation sanguine , hémolyse)
 Conséquences
↓ Hb==»»Diminution du transport de l’O2 vers les
tissus:
" Muscles périphériques
" Cœur
" Cerveau
 mécanismes d’adaptation :
• ajustement cardio-vasculaire
-par redistribution de la masse sanguine grâce à
une vasoconstriction, marquée en particulier au
niveau du tissu cutané(paleur)
-augmentation de la fréquence cardiaque.
• ajustement respiratoire
-augmentation de la ventilation pulmonaire
=======» » » » ↑ débit cardiaque(souffle+++)

• adaptation intra-érythrocytaire à l'hypoxie

-augmentation du 2-3 DPG avec pour conséquence,
Une meilleure délivrance de l'o2 aux tissus.
• Adaptation rénale compensatrice à l'hypoxie

-augmentation de la sécrétion d'érythropoïétine (EPO)
par le rein, très sensible à cette hypoxie.
-stimulation de l'érythropoïèse médullaire sous l'effet
de l'EPO =====»»» une érythropoïèse accrue, une
régénération compensatrice .
3.Signes cliniques de l’anémie

L'anémie suspectée cliniquement sera prouvée
biologiquement
3.1.Signes commun à toutes les anémies
Représentés par une triade syndromique:
-signes cutanéo-muqueux,
-signes cardiovasculaires
- signes neurologiques
 signes cutanéo-muqueux
 La pâleur :
• signe capital=décoloration plus ou moins importante
de la peau et des muqueuses
• Un sujet anémique présente toujours une

décoloration des muqueuses,
D’où ========»»»» l'examen des muqueuses est plus
fidèle que celui de la peau.
• La pâleur lorsqu'elle est discrète est recherchée dans

des endroits privilégiés :
— Au niveau du lit unguéal dont la coloration
normalement rosée disparaît.
— Au niveau des muqueuses : lèvres, gencives,
conjonctives.
— Au niveau de la paume des mains : ainsi la
disparition de la teinte plus foncée des lignes de la
main indique une perte de 50 % du taux d’Hb .
• la pâleur cutanée peut être masquée par une

hyperpigmentation, un ictère; de plus, elle n'est pas
toujours le signe d'une anémie.
 Signes cardio-vasculaires :
ces signes cardio-vasculaires dépend du mode
d‘installation de l'anémie et de son intensité.

======» » » »
• Une anémie aiguë : d'installation brutale

(exemple : hémorragie abondante) s'accompagne d'un
état de choc :
polypnée, refroidissement des extrémités, agitation,
pouls rapide petit filant, TA abaissée, oligurie, veines

périphériques collabées
• Une anémie chronique : d'installation progressive,

les signes sont fonction de l'intensité de l'anémie:
-Anémie modérée :
*se manifeste par des signes fonctionnels apparaissant
à l'effort :dyspnée d'effort, palpitations;
*par des signes physiques : souffle systolique de pointe
d'insuffisance mitrale fonctionnelle; parfois souffle à la

base;
*par des signes radiologiques :

augmentation de l'indice cardio-thoracique(CMG)
* par des signes électriques : troubles de la repolarisation
-Anémie sévère :
*réalise un tableau d‘IC Globale:
dyspnée permanente, tachycardie, hépatomégalie
congestive, œdèmes des MI et douleurs angineuses
chez le sujet âgé.
 Signes neurologiques
• Principalement ,asthenie ,céphalées, vertiges,
lipothymie,Mouches volantes, acouphènes,
paresthésies et des troubles du comportement (irritabilité)
3.2.Signes spécifiques à certains types d’anémie

• autres signes cutanés :
peau sèche, écailleuse, possibilité d'ulcères
Chroniques de jambe (anémie hémolytique
congénitale).
• Les troubles des phanères :
— Les poils et les cheveux deviennent fins, secs et

rares.
— Les ongles deviennent fragiles, cassants, striés,
parfois concaves, c'est la koïlonychie
qui est surtout évocatrice de carence en fer
• Syndrome neuroanemique=carence en vit B12

• Signes gastro-intestinaux :
glossite qui est une inflammation de la langue avec
atrophie des papilles, va se manifester par des
sensations de brûlures déclenchées par les mets
chauds ou épicés; une dysphagie, des nausées, une
diarrhée.======»»»»anémies pernicieuse et ferriprive
4.Signes Biologiques
 NFS
 Confirmer l’anémie
Taux d’hémoglobine bas (cf définition)
 classer l’anémie
• volume globulaire moyen (VGM)
-normal entre 80 et 100 fL=anémie normocytaire
-En dessous de 80 fL, on parlera d’anémie microcytaire
-au-dessus de 100 fL d’anémie macrocytaire.
• concentration corpusculaire moyenne en

hémoglobine (CCMH)
-normal compris entre 0,32 et 0,36:anémie

normochrome
- en dessous de 0,32:anémie hypochrome
 Numération des réticulocytes
• Apprécier la réponse médullaire
• Taux Réticulocytes normal: 25000 – 80000/mm 3
• Interprétation selon gravité de l’anémie

≥ 120 000 A. Régénérative
≤ 120 000 A. Arégénérative
5.Les étiologies
Les anémies sont schématiquement séparées en deux
grands groupes en fonction de leur mécanisme :
anémies centrales et anémies périphériques.

5.1.Les anémies centrales
• Liées à une insuffisance de production intramédullaire

• Pour ces anémies centrales le taux de réticulocytes est
constamment bas =anémies arégénératives.
• Les causes sont multiples :

- Disparition des cellules souches de la moelle osseuse
(ex : aplasie toxique ou médicamenteuse).
- Dysfonctionnement médullaire (ex : syndrome

myélodysplasique, myélofbrose)
- Envahissement de la moelle osseuse (ex : métastases

médullaires d'un cancer).
- Diminution de stimulation hormonale (ex : carence

en érythropoïétine).
- Manque de matière première (carence en Fer,

Vitamine B12, Acide folique).
- Production d'inhibiteurs de l'érythropoïèse (ex : TNF

lors d'une inflammation).
5.2.Les anémies périphériques

 Dans ce type d'anémie, la production médullaire est
normale, voire augmentée.
 Le chiffre des Réticulocytes est élevé (> 120 x 109/L) ce
qui les fait qualifier d'anémies régénératives..
 Plusieurs causes peuvent expliquer une anémie

périphérique :
• Perte sanguine aigue (hémorragie aigue) ou chronique
(ex : saignement digestif chronique).
• L'hémolyse qui peut être liée à :

-Une maladie de l'hématie qui est trop fragile= cause
dite corpusculaire et qui peut correspondre à une
anomalie:
*de la structure de l'hémoglobine (ex :drépanocytose)

de la production des chaînes de globines (ex :
thalassémies...),
*du système enzymatique de l'hématie (ex : déficit en

G6PD...)
*de la membrane de l'hématie (ex : maladie de
Minkowski-Chauffard).
-causes extérieures à l'hématie =cause extra

corpusculaire :
*Anticorps anti-hématies, médicaments, infections...
III.LE SYNDROME HEMORRAGIQUE
OBJECTIFS
-définir le syndrome hémorragique
-décrire le mécanisme physiopathologique du syndrome H
-définir le purpura
-décrire les signes cliniques traduisant l’anomalie de
l’hémostase primaire
-décrire les signes cliniques traduisant l’anomalie de
l’hémostase secondaire
-citer 3ex complémentaires explorant l’hémostase
primaire, secondaire ,et la fibrinoformation
-énumérer 3causes de syndrome hémorragique traduisant
l’atteinte de l’hemostase primaire et secondaire
III.LE SYNDROME HEMORRAGIQUE(1)
1.Définitions
Regroupe toutes les formes d’hémorragie de
Topographies diverses(cutanéomuqueux,articulaire,visc
érale) due à un trouble de l’hémostase primaire et/ou
secondaire
2.Rappel sur la physiologie de l’hémostase

Classiquement, l’hémostase se décrit en trois temps :
– L’hémostase primaire.
– La coagulation.
– La fibrinolyse.
2.1.Hémostase primaire
 Les acteurs
L’hémostase primaire fait intervenir l’endothélium,
le facteur von Willebrand (vWF), les plaquettes et le
fibrinogène.
 Au temps vasculaire
l’endothelium lésé entraîne une vasoconstriction
réflexe et expose du facteur tissulaire, initiateur de
la coagulation.
 Au temps plaquettaire :
– Les plaquettes adhèrent au sous-endothélium par
l’intermédiaire du vWF (récepteur plaquettaire =
GPIb).
– Les plaquettes adhèrent initialement entre elle par

l’intermédiaire du fibrinogène (récepteur plaquettaire =
GPIIbIIIa).
– Les plaquettes activées favorisent la vaso-

constriction, le recutement d’autres plaquettes et la
coagulation grâce à la synthèse de nombreux
facteurs (adrénaline, noradrénaline, thromboxane
A2, phospho-lipides membranaires…).
2.2.La coagulation
• La coagulation aboutit à la formation d’un
réseau de fibrine qui consolide l’amas plaquettaire.
• Elle fait intervenir plusieurs facteurs dont les

principaux sont numérotés de I à XIII, leur forme
activée étant indiquée par un " a ".
• Le principal acteur de la coagulation est la thrombine

(F IIa) qui transforme le fibrinogène (F I) en fibrine (F
Ia).
• Dans la description classique de la coagulation, la
formation de la thrombine intervient selon deux voies :
 La voie intrinsèque (ou plasmatique, endogène) :

• La première étape est l’activation des facteurs
contacts : pré-kallicréine (PK), kininogène de haut poids
moléculaire (KHPM), F XII et F XI,
• Cette activation entraîne l’activation du F IX (anti-

hémophilique B) qui, en présence du facteur VIII (anti-
hémophilique A) et de phospholipides, active le F X
(Stuart).
 La voie tissulaire (ou extrinsèque, exogène) :
• Cette voie est activée par le facteur tissulaire (FT)

présent dans le sous-endothélium mais aussi exprimé
par les monocytes activés ou les macrophages.
• Le complexe FT-F VIIa active le facteur X (ainsi que le

facteur IX).
 voie intrinsèque X voie extrinsèque

• L’activation du facteur X par ces deux voies aboutit à
la formation du complexe prothrombinase : F Xa + F Va
+ phospholipides (PL) + calcium.
• Sous l’effet de ce complexe, la prothrombine (II) est
activée en thrombine (IIa).
• La thrombine transforme le fibrinogène en
monomères de fibrine qui polymérisent pour former un
réseau insoluble de fibrine.
 Régulation de la coagulation:
• L’extension de ce processus de coagulation à distance
de la brèche est limitée par les complexes inhibiteurs et
le flux sanguin qui dilue les enzymes de la coagulation.
• Trois classes d’inhibiteurs de la coagulation vont
limiter L’activation :
-L’anti-thrombine(AT) : inhibe principalement le facteur
IIa ou thrombine mais aussi le facteur Xa, le facteur IXa
et partiellement le facteur XIa.
-Le système protéine C- protéine S (vitamine K

dépendant) :
*la protéine C activée par la thrombine en présence de
la thrombomoduline de l’endothélium, est un inhibiteur
très puissant des facteurs Va et VIIIa.
* Son action est augmentée par la Protéine S.
-TFPI (Tissue Factor Pathway inhibitor) : inhibiteur de la
voie extrinsèque (inhibe l'activation du facteur X par le
complexe [VIIa-FT])
2.3.La Fibrinolyse
• permet la dissolution du caillot.
• le plasminogène, présent entre les mailles du caillot
est transformé en plasmine Sous l'action des
activateurs :
-t-PA (activateur tissulaire du plasminogène) :
synthétisée par la cellule endothéliale qui la libère
lorsqu'elle est en état d'hypoxie, de stress ou lors de
tout phénomène d'agression.
• Urokinase (u-PA) : la forme circulante est la pro-

urokinase, synthétisée principalement par les cellules
Rénales et qui s'active en urokinase au contact du
caillot de fibrine sous l'action de la plasmine et de la
kallicréine
• Au niveau du caillot, la plasmine générée dégrade
la fibrine en produisant des fragments très
Hétérogènes: PDF (Produit de Dégradation de la
Fibrine et du fibrinogène) et D-Dimères (spécifiques
de la fibrine)
 Régulation de la fibrinolyse
• Lorsque la plasmine est en excès, elle passe dans le
courant plasmatique où elle est aussitôt neutralisée par
les inhibiteurs de la plasmine α 2 anti-plasmine, α 2
macroglobuline, l'inhibiteur de la t-PA (le PAI-1) et
l’inhibiteur de l'urokinase(le PAI-2)
• ce processus contribue à localiser le processus de

fibrinolyse au niveau du caillot de fibrine
3.Physiopathologie des syndromes hémorragiques

 Le mécanisme le plus fréquent
Brèche vasculaire qui réalise une hémorragie
localisée d'abondance variable.
 Le deuxième mécanisme plus rare

anomalie de l'un des temps de l'hémostase.
 Anomalie de l'hémostase primaire :

• Soit d'origine vasculaire : réalisant le purpura
vasculaire.
• Soit d'origine plaquettaire :
-le plus souvent en rapport avec une diminution

Importante du taux des plaquettes (thrombopénie) :
*réalisant le purpura thrombopénique,
*dans ce cas, les hémorragies sont spontanées et

diffuses car le film plaquettaire n'assure plus
l'étanchéité des capillaires cutanés et muqueux.
-ou en rapport avec une anomalie fonctionnelle

des plaquettes (thrombopathie) :
*réalisant le purpura thrombopathique

 Anomalie de la coagulation :
• ce sont des coagulopathies dont le type le
plus Caractéristique est l'hémophilie qui est une
coagulopathie héréditaire due à un déficit du facteur
VIII ou IX (anti-hémophilique)
• L’altération génétique du gène de ces facteurs

entraîne un déficit soit de synthèse, soit de fonction de
ces protéines de la coagulation
• facteurs intervenant au niveau de la voie endogène

de la thrombino-formation.
• réalisant le plus souvent des hémorragies

provoquées par des traumatismes minimes,
4.Etude sémiologique du syndrome hémorragique

Elle va comporter l'étude du purpura et celle des hématomes
liées aux coagulopathies.
4.1. Le purpura
 Définition :
• extravasations spontanées du sang dans le derme en
sortant des vaisseaux capillaires le plus souvent
accompagné d’hémorragie muqueuse et viscérale.
• Il s’observe dans les anomalies de l’hémostase

primaire par atteinte plaquettaire ou vasculaire.
 Les signes cutanés du purpura :

• hémorragie cutanée spontanée ne s'effaçant pas à la
vitro-pression qui doit être différencié de l'érythème et
des télangiectasies qui s'effacent à la vitro-pression.
• se présente sous trois aspects :
-Les vibices :
sont des hémorragies cutanées linéaires, en stries,
siégeant surtout au niveau des plis de flexion.
-Les pétéchies :
il s'agit de macules rouge vif, punctiformes, dont le
diamètre est inf à 1 cm, prédominant au niveau des MI
-Les ecchymoses :
ou « bleus » sont des hémorragies cutanées qui siègent
au niveau de l'hypoderme, de coloration bleu foncé et
qui évoluent comme les bleus traumatiques en passant
par toutes les teintes de la biligénie : violet, vert et
jaune
-Les autres signes cutanés :

*des macules,
*des papules,
*des vésicules
* et des bulles
peuvent être associées au purpura.
 Les hémorragies muqueuses :

• Bulles sanglantes au niveau de la muqueuse buccale.
• Epistaxis.
• Gingivorragies.
• Hémorragies génitales : le plus souvent à type de

ménorragies.
 Les hémorragies viscérales sont plus rares :

• Hémorragies digestives.
• Hémorragies rétiniennes : sont graves, car elles

risquent d'entraîner une cécité définitive.
• Les hémorragies cérébroméningées : sont également

très graves, car elles risquent d'entraîner la mort ou
un AVCH.
4.2.Manifestations cliniques liées aux Coagulopathies

• ces sont des hémorragies le plus souvent
Provoquées.
• Hématomes cutanés : chez le nourrisson au niveau
du front, au niveau des membres.
• Hémarthroses, qui sont des hémorragies intra-
articulaires, vont apparaître plus tard,lorsque l'enfant
marche, il s'agit d'un signe caractéristique de
coagulopathie.
• Hématomes profonds :
-qui siègent dans les espaces cellulo-aponévrotiques et
Qui surviennent après un traumatisme ou injection
intramusculaire
- ils sont volumineux et douloureux pouvant entraîner
des phénomènes de compression nerveuse au niveau
des membres ou bien simuler une urgence chirurgicale
( l'hématome du psoas qui peut simuler une
appendicite aiguë).
• Les hématuries :
-sont fréquentes ;
-elles se voient au cours des coagulopathies
congénitales
-mais elles sont également le premier signe d'un
surdosage d'anticoag
4.3.L'exploration de l’hémostase
 L'exploration de l'hémostase primaire :
• Le temps de saignement(TS) :
-Temps au bout duquel le saignement créé par une

incision cutanée superficielle s'arrête spontanément.
-La méthode d’" Ivy par incision " est la plus

employée.
-Elle est standardisée par l’emploi d’un brassard de

tensiomètre gonflé à 40 mmHg au bras, l’incision se
faisant à la face interne de l’avant-bras.
-Normale < 9 minutes
• Le temps d’occlusion plaquettaire (TO) :
-Il correspond à un temps de saignement in vitro.
-L’automate utilisé pour le mesurer est le PFA-100
(platelet function analyzer)
-Il est plus simple à réaliser et moins invasif que le TS.
• Numération plaquettaire :
Le chiffre normal de plaquettes est compris entre 150
et 400 G/L
• Dosage du facteur Willebrand :

méthode immunologique : qui quantifie le vWF
par son antigénicité (vWF Ag)
• Le signe du lacet :
-se fait au lit du malade à l'aide du brassard du
tensiomètre Maintenu gonflé pendant 5 minutes à
la pression moyenne, puis on le dégonfle et on
observe la peau de l'avant-bras située au-dessous
du brassard et on compte le nombre de pétéchies
apparues à ce niveau.
-A l'état normal :
*il n'existe aucune pétéchie ou moins de 10.
*Le test est peu spécifique, il sera positif au cours des

anomalies de la paroi vasculaire et au cours des
Anomalies plaquettaires
 exploration de la coagulation :
 Exploration de la voie intrinsèque
• Temps de céphaline activé : TCA
-Il consiste à recalcifier un plasma initialement

décalcifié en présence de céphaline (support biologique
lipidique remplaçant les plaquettes) et d’un activateur
du Syst contact de la voie intrinsèque qui peut être le
kaolin (temps de céphaline kaolin ou TCK) .
-Explore la voie intrinsèque :

donc les facteur du système contact (XII, XI, KHPM, PK),
le complexe antihémophilique (IX et VIII), complexe de
la prothrombinase (X et V), le facteur II et le facteur I.
-Chez l'adulte, la valeur normale moyenne du TCA est

de 30 à 36 sec habituellement.
-TCA est anormal lorsque le rapport temps du

malade/temps du témoin est supérieur à 1,2.
 Exploration de la voie extrinsèque

• Temps de Quick/ Taux de Prothrombine
-Il consiste à mesurer le temps que met à se former un
caillot de fibrine lorsqu'on ajoute dans le plasma un
excès de thromboplastine ou facteur tissulaire.
-Explore la voie extrinsèq : donc le fact VII, X, V, II et I.
-Normalement le caillot se forme en 12 à 13 sec ce qui
représente le Temps de Quick.
-Il est exprimé aussi :

*en % = Taux de Prothrombine (TP = 70 à 100 %)
*en Ratio Normalisé International (INR = 1)

uniquement pour les malades sous AVK
INR = (Temps de Quick du malade / Temps de Quick du

témoin)
 Exploration de la Fibrinoformation/ fibrinolyse

• Temps de thrombine (TT) en secondes :
-C’est le temps de coagulation du plasma par une faible
quantité de thrombine.
-explore la fibrinoformation.
-allongé en cas de d’hypofibrinogénémie ou de la
présence d’inhibiteurs de la thrombine (héparine).
-résultats exprimés en secondes par rapport à un
témoin, la normale variant de 15 à 20 secondes
• Dosage du fibrinogène:
-C'est une appréciation indirecte de la fibrinolyse. En
cas de fibrinogène bas, on suspecte une
«hyperfibrinolyse».
-valeurs normales : 2 à 4g/l.
• Le dosage du PDF : produits de dégradation de la

fibrine et du fibrinogène(n’est pas spécifique)
• le dosage des D-Dimères (produits de dégradation

spécifique de la fibrine) :
-est utilisé en pathologie, dans le diagnostic

d'exclusion de TVP (valeur prédictive négative +++)
4.4.Les différents syndromes hémorragiques

Trouble de l’hémostase primaire
 Le purpura vasculaire
• Exemples :
-purpura rhumatoïde frequent chez l’enfant caractérisé
par des pétéchies associées à des arthralgies et des
douleurs abdominales quelque fois des mélénas.
-le purpura sénile.
 Le purpura thrombopénique
• Exemple :
- purpura thrombopénique idiopathique ;
- purpura thrombopénique infectieux,
- purpura par envahissement médullaire : métastase
et leucémies
 Purpura thrombopathique
• Exemple : maladie de Bernard Soulier
Troubles de l’hémostase II (Les coagulopathies )

 le plus souvent deficit en facteurs de la coagulation:
• hémophilie A et B,
• maladie de Willebrand
 traitement par les anticoagulants ou les substances
anti coagulantes,
 la coagulation intra vasculaire disséminée (CIVD).
IV. SYNDROME TUMORAL HÉMATOPOÏÉTIQUE
OBJECTIFS(1)
-définir le syndrome tumoral hématopoïétique
-définir la SPM
- décrire le mécanisme physiopathologique de la SPM
-énumérer les 7caracteres d’une SPM
-décrire la classification OMS de la SPM
-citer 3Dc différentiels de la SPM
-citer les 7regroupements étiologiques de la SPM
OBJECTIFS(2)
-définir l’ADP et la polyADP
- décrire le mécanisme physiopathologique de l’ADP
-énumérer les 6caracteres d’une ADP
-citer 3Dc différentiels d’une ADP cervicale, axillaire et
inguinale
-citer 3causes d’une ADP bénigne et 3cause d’ADP
maligne
IV. Le syndrome tumoral hématopoïétique(1)
1.Définition
• Ce syndrome comprend les adénopathies, la
splénomégalie et l’hépatomégalie.
• Plus rarement ,d’autres atteintes peuvent être

observées :infiltration cutanée, amygdalien, gingivale,
Testiculaire ou méningée
2.splénomégalie
2.1 Définition
La splénomégalie se définit comme l’augmentation du
volume de la rate qui devient palpable dans
l’hypochondre gauche à l’examen clinique ou supérieur
à 13cm à l’échographie ou au scanner abdominal.
2.2. Rappel anatomo-physiologique

 Anatomie de la rate
• Normalement, la rate pèse de 150 à 200g,
• située dans l'hypocondre gauche derrière

1‘auvent costal entre la 9e et la 11e côte
transversalement entre la ligne axillaire moyenne et la
ligné axillaire postérieure sur une hauteur de 5 à 6 cm.
• limitée en haut par le diaphragme, en bas par l'angle

colique gauche, en dedans par l'estomac et en arrière
par le rein gauche
• Son bord antérieur crénelé présente des incisures

caractéristiques
• elle ne déborde pas le rebord costal gauche sauf chez

le nourrisson et le jeune enfant chez lesquels le pôle
inférieur peut être palpé lors de l'inspiration profonde.
 fonctions de la rate
 Fonction hématopoïétique :
• A l'état normal chez le fœtus, la rate a une fonction
hématopoïétique entre le 5e et le 7e mois, puis cette
fonction diminue et disparaît avant la naissance
• Dans certains cas pathologiques, cette fonction

hématopoïétique réapparaît notamment au cours de
certaines hémopathies.
 Fonction de défense :
• phagocytose des corps étrangers par les
macrophages (parasites, bactéries, virus, toxines).
• Siege de L’immunité à médiation cellulaire (activation
et multiplication des lymphocytes T)
• Lieu privilégié de la formation des anticorps
circulants (activation des lymphocytes B).
• Les cellules B de la zone marginale détruisent la
paroi de bactéries très toxiques (pneumo, méningo)
 Fonction hémolytique :
• A l'état normal : les globules rouges arrivés au terme
de leur vie de 120 jours sont détruits dans la moelle (50
%), le foie (25 %) et la rate (25 %).
• Au cours de l'hémolyse pathologique : les globules

rouges anormaux sont préférentiellement détruits au
niveau de la rate.
 Fonction hémodynamique :
• la rate est branchée en dérivation sur le système
porte;
• elle contribue à l'équilibre du flux sanguin portal et

elle en subit les variations de pression
2.3.Pathogénie
Les mécanismes impliqués dans le développement
d’une splénomégalie(SPM) sont :
• Hyperplasie par augmentation de la cellularité et de
la vascularisation (rate d’hyperfonction)
• Hypertension portale avec congestion splénique

secondaire
• Séquestration splénique d’hématies ( du pool à

circulation lente)

• Prolifération cellulaire, bénigne ou maligne
• Surcharge lors de certaines maladies métaboliques

ou des granulomatoses
2.4.DIAGNOSTIC POSITIF
• L'examen clinique va permettre le plus souvent de
reconnaître la SPM et d'en préciser les caractères;
• dans les cas difficiles, certains examens

complémentaires seront nécessaires pour différencier
la SPM des autres tumeurs de l’hypocondre gauche.
============»»»»»»
 L'inspection :
• peu d'intérêt en pratique
• une volumineuse SPM peut être visible sous forme
d'une voussure de l'hypocondre gauche.
 La percussion :
• Une rate normale est percutable entre la 9e et la 11e
côte
• Une SPM qui déborde largement le rebord costal
gauche est mate à la percussion.
 La palpation
• est le temps essentiel de l'examen clinique pour
reconnaître la SPM et en préciser les caractères.
• Techniques de palpation :
====================»»»»»»»
en décubitus dorsal :
le malade est allongé sur un plan dur, les oreillers
auront été enlevés, l'examinateur se place à droite du
malade, la palpation commence au niveau de la FIG
et
remonte vers le haut pour rencontrer le pôle inferieur
de la rate qui vient buter contre les doigts lors de
l'inspiration profonde
en décubitus latéral droit:

le malade est couché sur le côté droit, les membres
inférieurs légèrement fléchis, l'examinateur se place à
gauche du malade et place les doigts de sa main gauche
en crochet sous le rebord costal gauche, on demande
au sujet de respirer à fond le pôle inférieur de la rate
vient buter contre les doigts lors de l'inspiration
profonde; cette dernière technique de palpation
permet de rechercher les splénomégalies de petite
taille
 Résultats de la palpation :
la SPM est reconnue sur les caractères suivants :
• le bord antérieur crénelé avec ses deux ou trois
incisures superposées est le caractère le plus spécifique
en faveur de la SPM
• la mobilité lors des mouvements respiratoires
(caractère non spécifique car le rein est également
mobile avec les mvts respiratoires)
• l'absence de contact lombaire :
- la SPM n'est pas palpable dans la fosse lombaire

gauche( mais une rate très volumineuse et latéralisée
peut être perçue au niveau de la FLG)
• le pôle supérieur de la splénomégalie n'est jamais

palpable.
• Sa consistance : ferme et élastique le plus souvent,

parfois dure lorsque la splénomégalie est ancienne.
• Sa surface : régulière le plus souvent ou parfois

irrégulière.
• Sa sensibilité : en règle indolore, parfois sensible.

• Son volume :
le volume de la rate est apprécié en appliquant la
classification de HACKETT (OMS, 1963) = 5 stades :
- stade 0 : rate de volume normal, non palpable même
en inspiration profonde
-stade 1 : rate palpable lors de l'inspiration profonde(
ce qui est normal chez le nourrisson, mais pathologique
chez l'adulte)
-stade 2 : rate palpable lors de la respiration normale,

mais qui ne dépasse pas une horizontale passant à
égale distance entre le rebord costal et l'ombilic
-stade 3 : rate qui descend au-dessous de cette ligne,

mais qui ne dépasse pas l'horizontale passant par
l'ombilic;
- stade 4 : rate qui descend au-dessous de l'ombilic,

mais ne dépasse pas une ligne passant à égale distance
entre l'ombilic et la symphyse pubienne
Stade 5 : rate qui descend au-dessous de cette ligne et

qui est palpable dans la fosse iliaque gauche.
2.5.Les examens complémentaires :

seront parfois nécessaires dans les cas difficiles pour
affirmer qu'une tuméfaction de l‘HG est bien une SPM
en particulier lorsque le bord antérieur crénelé n'est
pas nettement palpable
 Echographie abdominale :
• apporte la confirmation de la nature splénique de la
masse palpée
• renseigne sur :
-sa forme (globuleuse et non concave)
-son homogénéité (kyste, hématome ,la rate reste
peu échogène),
-sa taille,
- sa vascularisation
- la présence de rates accessoires.
 TDM abdominale :
montre la perte de la concavité, la densité, la taille et
l’homogénéité du parenchyme, et la présence
éventuelle de rate accessoires, d’ADP.
 NFS :
elle a une valeur d’orientation diagnostique et
indiquera la réalisation d’autres examens (bilan
hépatique, bilan d’hémolyse, bilan inflammatoire…).
2.6.Diagnostic différentiel
- Un gros rein peut poser un problème de DC
différentiel avec une SMP.
- Tumeur de l’angle colique gauche,
- Hypertrophie du lobe gauche la foie
- Quelques fois tumeurs ou kyste du mésentère.
- Exceptionnellement: tumeur de la queue du
pancréas.
- L’interrogatoire, l’examen physique minutieux,
l’Echo permettent de poser le DC de certitude.
2.7.Etiologies des SPM

 Les SPM infectieuses
• Elles sont d’origine bactérienne, virale ou parasitaire
et quelque fois mycosique.
• Elles surviennent en règle dans un contexte fébrile

sauf le kyste hydatique de la rate.
 Les SPM au cours des septicémies

• Syndrome infectieux sévère avec AEG et Fièvre
• la SPM est de petite taille stade I ou II ; elle est molle.
• Le DC est fait par la répétition des hémocultures et les

séro-diagnostics correspondants.
• Il s’agit des SPM dans la F.typhoïde ,la brucellose,

l’endocardite d’Osler, les septicémies à pyogène.
 Les SPM tuberculeuses

• Le DC est facile si la SPM est associée à d’autres
localisations, parfois on a recours à la laparoscopie
qui met en évidence des granulations au niveau de la
rate – foie- péritoine.
• Le DC peut également être fait après splénectomie et

examen anapath.
 Les SPM des affections virales
• La majorité de ces affections induisent un syndrome

mononucléosique (FS).
• Il s’agit de la MNI – Hépatite virale – Rubéole – Les

infections à cytomégalo-virus – à écho-virus.
 Les SPM des affections parasitaires

• Le paludisme est la cause du plus grand nombre de
SPM à l’échelle mondiale.
• La bilharziose à Schistosoma mansoni ou S.

japonicum, le Kala-Azar (Leishmania donovani).
• Kyste hydatique de la rate

 Les SPM hématologiques

La SPM est:
• soit le témoin d’une anémie hémolytique
• soit le témoin d’une hémopathie maligne par

envahissement de la rate.
============»»»»»»»»»
 Les AH congénitales
• Elles sont bcp + fréquentes chez l’enfant mais
peuvent se voir chez l’adulte ;
• Il s’agit surtout de la drépanocytose, de

l’hémoglobinose C, des thalassémies, des doubles
hétérozygoties (SC – S/thal, C/thal); maladies de la
membrane (la MSH), maladies Enzymatiques (déficit
en G6 PD ).
 L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

• Elle est surtout fréquente chez l’adulte. L’hémolyse
est due à des auto-Ac dirigés contre les Ag
membranaires des globules rouges.
• La SPM peut être volumineuse quelque fois.
• Le DC repose sur les signes cliniques d’hémolyse, les

stigmates hématologiques de l’hémolyse et sur le test
de Coombs direct.
 Les SPM des hémopathies malignes

• Les SPM des leucémies aiguës surtout
lymphoblastiques.
-Volume important = élément de mauvais pronostic ;
-DC suspecté à la NFS et au FS  confirmé par le
myélogramme
• Les SPM des leucémies chroniques (LLC , LMC,
leucémie à tricholeucocytes)
• les SPM des lymphomes (Hodgkinien et non

Hodgkiniens)
-La SPM est le plus souvent retrouvée dans un
contexte évocateur : poly ADP,masses profondes,
opacité médiastinale.
-Le DC suspecté cliniquement est affirmé par la

ponction médullaire ou ganglionnaire et confirmé par
l’examen Anapath d’ADP ou de masse superficielle.
• Les SPM des syndromes myéloprolyfératifs (LMC,

polyglobulie essentielle, thrombocytémie essentielle,
SPM myéloïde).
-La SPM est constante dans ces pathologies. Le

contexte hématologique est très évocateur.
• maladie de Kahler
• Une SPM peut être inconstamment retrouvée dans
diverses affections hématologiques : carence martiale,
PTI
 Les SPM congestives

• Elles entrent dans le cadre d’un syndrome d’HTP.
• L’hémogramme peut montrer un hypersplénisme, le

plus souvent modéré.
• Ces SPM se voient dans les blocs intra,supra ou

infrahépatiques.
 Les SPM des maladies de surcharge

• Il s’agit des sphingolipidoses (M. Gaucher et M. Niemann
Pick).
-Ce sont des maladies métaboliques congénitales.
-Le DC est fait au myélogramme et à la ponction splénique

qui montrent des grandes cellules à matériel intra-
cytoplasmique).
• Il peut s’agir également d’amylose. La SPM est le plus

souvent associée à 1 hépatomégalie et à une atteinte
rénale.
 Les SPM tumorales

En dehors des SPM des hémopathies malignes, la rate
peut être le siège de:
• tumeurs bénignes (Hamartomes,kystes),
• tumeurs malignes primitives (angio-sarcomes et
fibrosarcomes)
• tumeur maligne secondaires (métastases de
carcinomes digestifs)
 Les SPM inflammatoires

La SPM peut faire partie du tableau clinique au cours
des arthrites rhumatismales (PR et maladie de Still) et
au cours des collagénoses: le LED (SPM dans 10 - 20%),
la sclérodermie…
 SPM idiopathiques
• Au terme d’investigations cliniques et paracliniques,
certaines SPM restent non étiquetées.
• Elles sont dites « SPM idiopathiques ».
3.Les adénopathies
3.1.Définition
 une adénopathie est définie comme l’augmentation
pathologique du volume d’un ganglion lymphatique (>
1 cm de diamètre) et peut résulter de divers mécanismes.
 Polyadenopathie = ADP siégeant dans plusieurs

Aires ganglionnaires, symétriques ou Asymétriques
(>ou= à 2)
3.2.Rappel anatomique et physiologique

 Rappel anatomique
 ganglions =nœuds lymphatiques :organes en forme
de haricots situés le long des vaisseaux
Lymphatiques(500 à 600 ganglions )
 Normalement ne sont pas palpables,

 repartis en:
-ganglions superficiels (cervicaux, axillaire,
inguinaux …)
- ganglions profonds (médiastinaux et abdominaux).
 Les aires ganglionnaires superficielles
• Ce sont les aires ganglionnaires cervicale,
Axillaire et inguinale
• À chaque aire ganglionnaire correspond un
territoires de drainage :
— aires ganglionnaires cervicales :

*pré-auriculaire : partie supérieure du visage
(paupières, yeux) ;
*sous-maxillaire et jugulo-carotidiennes supérieures :
oropharynx, anneau de Waldeyer ;
*jugulo-carotidienne moyenne et basse : oropharynx et
thyroïde
*occipitales : cuir chevelu ;
*sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier) : cavité

abdominale
*sus-claviculaire droite : médiastin antérosupérieur
— aires ganglionnaires axillaires : membre supérieur,
paroi thoracique, sein ;
— aires ganglionnaires inguinales : organes génitaux
externes, membre inférieur ;
— aires ganglionnaires crurales : périnée et petit
bassin
 Les adénopathies profondes : ADP médiastinales et

ADP abdominales.
• Les adénopathies médiastinales :
- suspectées cliniquement lorsqu'elles sont
volumineuses et confirmées par l’imagerie
- elles peuvent être :
*Latéro-trachéales : hautes.
*Hilaires : interbronchiques et sus-bronchiques.
* Plus rarement, inter-trachéo-bronchiques.
• Les adénopathies abdominales :

- suspectées cliniquement lorsqu'elles sont
volumineuses et confirmées par l’imagerie
- elles peuvent être :
* intra-péritonéales.
*rétro-péritonéales :
physiologie
 ganglion possède deux sortes de tissus :
-Le tissu lymphoïde : support des réactions
immunitaires à médiation humorale ( LB ) et à
médiation cellulaire (grâce aux LT).
-Le tissu réticulo histiocytaire : qui a une fonction

de macrophagie, exerce une fonction de filtre.
 ganglions lymphatiques seuls organes qui filtrent la

lymphe:
-Quand cette dernière entre dans le ganglion, les
substances étrangères sont emprisonnées dans les
fibres réticulaires des sinus.
-Les macrophages en détruisent alors une partie par

phagocytose et lymphocytes éliminent d’autres par
diverses réponses immunitaires.la Lymphe quitte alors
le ganglion par l’autre extrémité
-Les plasmocytes et les lymphocytes T qui ont proliféré

dans le ganglion, peuvent aussi être emportés par la
lymphe et se rendre dans d’autres parties de
l’organisme.
3.3.Physiopathologie
Une adénopathie peut être due à :
 une inflammation: qui peut être
-soit locale et entraîner une adénopathie réactionnelle
dans le territoire correspondant.
- soit générale et qui s’accompagnera alors

d’adénopathies diffuses.
Une prolifération maligne au sein du ganglion:
- A partir des cellules lymphoïdes réalisant une

prolifération lymphoïde maligne ou lymphome.
-A partir de cellules malignes extraganglionnaires qui

ont migré a partir d’un cancer viscéral de voisinage
réalisant une métastase ganglionnaire.
3.4.Diagnostic positif
Les ADP superficielles sont reconnues par l'examen
clinique :
 L'inspection
• montre l'augmentation d'un ou plusieurs ganglions

sous forme d'une masse de volume et de forme
variable soulevant la peau lorsqu'elle est volumineuse
• étudie les téguments qui recouvrent l‘ADP qui peut

être :
* soit normale;
*soit inflammatoire ou amincie et ulcérée (adénite

tuberculeuse).
 La palpation
 doit être pratiquée en faisant relâcher les muscles
qui recouvrent la région observée
 permet de préciser les caractères suivants des ADP :
leur siège, taille, consistance, sensibilité, mobilité par

rapport à la peau et aux plans profonds….
 Technique de palpation
• Les ADP cervicales :
-Technique de recherche :
*le sujet est assis face à l'examinateur la tête penchée

en avant et tournée vers le côté à examiner, ce qui
permet d'obtenir un relâchement des muscles du cou,
notamment du sterno-cléido-mastoïdien
*La main palpe les différentes régions :

prétragienne, parotidienne, sous-occipitale, sous-
maxillaire ,sous-mentonnière et jugulo-carotidienne en
plaçant les doigts en crochet
*Les ADP sus-claviculaires seront recherchées au mieux

en se plaçant derrière le sujet, les creux sus
claviculaires seront explorés avec les doigts recourbés
en crochet.
• Les ADP axillaires :

- Technique de recherche :
*cette recherche peut se faire sur le sujet couché
ou assis, l'examinateur soulève de sa main gauche le
bras du sujet et palpe avec sa main droite en
introduisant ses doigts au sommet de la pyramide
axillaire et en redescendant le long de la paroi
thoracique.
• Les ADP inguinales:

-Technique de recherche :
le sujet est examiné en décubitus dorsal, la cuisse en
Position normale d'extension,la main palpe au-dessus
du pli inguinal pour rechercher les ganglions profonds
rétro-cruraux ,puis on palpe le pli inguinal et enfin la
face antéro-interne de la cuisse
• Les autres ADP périphériques :

- Ganglions épitrochléens :
sont recherchés les doigts en
crochet au-dessus de
l'épitrochlée le long de la face
postéro-interne du bras
• Les ganglions poplités :

sont recherchés dans le creux poplité, les jambes étant
à demi fléchies.
Au terme de l’examen clinique faire la synthèse en

dégageant les caractères sémiologiques des ADP
périphériques
==============»»»»»»»
 Les caractères sémiologiques des ADP

 Leur topographie :
• Localisée : ADP occupant une seule aire
ganglionnaire
• Loco-régionale : ADP occupant plusieurs aires

ganglionnaires d'un même côté du diaphragme soit
sus-diaphragmatique, soit sous-diaphragmatique.
• Généralisée : ADP occupant plusieurs aires

ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme
 Leur aspect :
• La taille précise mesurée en centimètres.
• La consistance : qui peut être molle ou rénitente,

ferme et élastique ou dure.
• La sensibilité: douloureux ou indolore
• La mobilité par rapport à la peau et aux plans

profonds ou bien au contraire l'existence d'une
périadénite qui soude les ganglions entre eux
• L'état de la peau qui les recouvre : normale, rouge

luisante, siège d'une fistule
 Conclusion de l’examen initial

Au terme de cette démarche
— ADP inflammatoire, chaude et surtout
Douloureuse évoque une origine infectieuse ;
— ADP dure, fixée, irrégulière, indolore évoque une
métastase ganglionnaire ;
— ADP ferme, régulière, mobile et indolore évoque une
pathologie lymphomateuse
Les ADP profondes sont suspectées par la clinique

 Les ADP médiastinales :
-lorsqu'elles sont volumineuses entraînent un
syndrome de compression de la veine cave supérieure:
œdème en pèlerine, une augmentation de la circulation

Thoracique veineuse superficielle et des télangiectasies
rosées basi-thoraciques
 Les ADP abdominales :

Les ADP intra-péritonéales quand elles sont
volumineuses peuvent entraîner des troubles du transit
et la palpation de l'abdomen peut alors les mettre en
évidence
3.5. Les examens complémentaires :

Les examens paracliniq ne sont utilisés que pour le
Dc des ADP profondes (médiastinales et abdominales):
 la radiographie du thorax ou le scanner thoracique :

mises en évidence des ADP médiastinales
 l’échographie abdominale ou le scanner abdominal :

mises en évidence des ADP abdominales
 échographie des aires ganglionnaires atteintes

-Faire un diagnostic différentiel.
-Déterminer précisément la taille des ADP et les

rapports anatomiques de voisinage
-guider la biopsie ganglionnaire

3.6.Diagnostic différentiel :
 Territoire Cervical
-Tuméfaction de la glande sous maxillaire
-Hypertrophie parotidienne
-Kyste ou tumeur de la glande thyroïde
-Kyste du cou (kyste vestigial du tractus thyréoglosse)

- Masse vasculaire (anévrysme carotidien)
 Territoire axillaire
- hidrosadénite (suppuration des glandes sudorales
apocrines)
- digitation musculaire du grand dentelé
-Prolongement de la glande mammaire chez les

femmes ou bien sein ectopique
 Territoire inguinal
- hidrosadénite
- abcès froid
- hernie
- kyste du cordon
- ectopie testiculaire
- anévrisme artériel ou ectasie veineuse
3.7.Les différentes causes des ADP

Les ADP peuvent être bénignes ou malignes.
 Les ADP bénignes : sont de nature non tumorale
• Virale : MNI, rubéole, VIH, CMV,
• Parasitaire : toxoplasmose, leishmaniose,

trypanosomiase, les filarioses.
• Fongique : histoplasmose, coccidioidomycose.

• Bactérienne : L’adénite infectieuse « à pyogène » ,

Tuberculose, brucellose,Syphilis, chancre
mou, Nicolas-favre (LGV), Pasteurellose, tularémie,
Peste, bartonelloses
 Les ADP malignes :

peuvent être une métastase d'un cancer de voisinage
ou une prolifération lymphoïde maligne au cours d'une
hémopathie maligne.
• Métastase d'un cancer de voisinage :

il s'agit d'une ADP ferme ou dure, fixée aux plans
profonds:
- ADP jugulo-carotidienne haute : cancer du cavum.
- ADP sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier) :
cancer digestif ou cancer génital.
-ADP axillaire : cancer du sein
• Hémopathies malignes :
-Leucémie aiguë : les signes cliniques accompagnateurs
des ADP sont les signes d’insuffisance médullaire, le Dc
est apporté par l'hémogramme et le médullogramme.
-LLC : les ADP sont généralisées, bilatérales et

symétriques, il existe souvent une SPM, Le Dc est
apporté par l'hémogramme et le médullogramme.
-Les lymphomes :
*proliférations malignes primitives des ganglions
*Les ADP sont le plus souvent localisées ou loco-

régionales, asymétriques, fermes et mobiles.
La biopsie ganglionnaire est indispensable au Dc
V.LE SYNDROME INFECTIEUX
OBJECTIFS
-définir le syndrome infectieux
-décrire les signes cliniques traduisant le syndrome

infectieux
V.LE SYNDROME INFECTIEUX(1)
1.Définition
• Ensemble des manifestation cliniques et
paracliniques due à l'agression de l’organisme par
une bactérie, un virus, un parasite ou un
champignon et la réponse inflammatoire qui en résulte
• Le syndrome infectieux est la conséquence d’un

déficit en PNN et le risque infectieux est important
quand PNN inf. à 500/mm3
V.LE SYNDROME INFECTIEUX(2)
2.Clinique
• fièvre isolée parfois persistante,
• Tachycardie, frissons, sueurs, facies vultueux
• Angine ulcéro-nécrotique le plus souvent ou autres

foyers infectieux
VI.SYNDROME D’INSUFFISANCE MEDULLAIRE
OBJECTIF
Connaitre le syndrome d’insuffisance médullaire

LE SYNDROME D’INSUFFISANCE MEDULLAIRE
Ce syndrome regroupe la triade syndromique:

-Le syndrome anémique
-Le syndrome hémorragique
-Le syndrome infectieux
Exp:aplasie medullaire,leucemie aigue

1 Les Grands Syndromes Hematologiques

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LES GRANDS SYNDROMES

• Hematologie:etude des maladies du sang et des

• Sémiologie hématologique: C’est l’étude des signes

• Cinq(5) principaux syndromes sont à distinguer en

- Insuffisance médullaire qualitative ( ex: carence

• Excès de pertes ( Spoliation sanguine , hémolyse)

=======» » » » ↑ débit cardiaque(souffle+++)

• adaptation intra-érythrocytaire à l'hypoxie

• Adaptation rénale compensatrice à l'hypoxie

3.Signes cliniques de l’anémie

• Un sujet anémique présente toujours une

• La pâleur lorsqu'elle est discrète est recherchée dans

• la pâleur cutanée peut être masquée par une

d‘installation de l'anémie et de son intensité.

• Une anémie aiguë : d'installation brutale

pouls rapide petit filant, TA abaissée, oligurie, veines

• Une anémie chronique : d'installation progressive,

d'insuffisance mitrale fonctionnelle; parfois souffle à la

*par des signes radiologiques :

3.2.Signes spécifiques à certains types d’anémie

• Les troubles des phanères :

— Les poils et les cheveux deviennent fins, secs et

• Syndrome neuroanemique=carence en vit B12

• concentration corpusculaire moyenne en

-normal compris entre 0,32 et 0,36:anémie

 Numération des réticulocytes

• Apprécier la réponse médullaire

• Taux Réticulocytes normal: 25000 – 80000/mm 3

• Interprétation selon gravité de l’anémie

anémies centrales et anémies périphériques.

• Liées à une insuffisance de production intramédullaire

• Les causes sont multiples :

- Dysfonctionnement médullaire (ex : syndrome

- Envahissement de la moelle osseuse (ex : métastases

- Diminution de stimulation hormonale (ex : carence

- Manque de matière première (carence en Fer,

- Production d'inhibiteurs de l'érythropoïèse (ex : TNF

5.2.Les anémies périphériques

 Plusieurs causes peuvent expliquer une anémie

• L'hémolyse qui peut être liée à :

*de la structure de l'hémoglobine (ex :drépanocytose)

*du système enzymatique de l'hématie (ex : déficit en

-causes extérieures à l'hématie =cause extra

2.Rappel sur la physiologie de l’hémostase

– Les plaquettes adhèrent initialement entre elle par

– Les plaquettes activées favorisent la vaso-

• Elle fait intervenir plusieurs facteurs dont les

• Le principal acteur de la coagulation est la thrombine

 La voie intrinsèque (ou plasmatique, endogène) :

• Cette activation entraîne l’activation du F IX (anti-

 La voie tissulaire (ou extrinsèque, exogène) :

• Cette voie est activée par le facteur tissulaire (FT)

• Le complexe FT-F VIIa active le facteur X (ainsi que le

 voie intrinsèque X voie extrinsèque

-Le système protéine C- protéine S (vitamine K

• Urokinase (u-PA) : la forme circulante est la pro-

• ce processus contribue à localiser le processus de

3.Physiopathologie des syndromes hémorragiques

 Le deuxième mécanisme plus rare

 Anomalie de l'hémostase primaire :

• Soit d'origine plaquettaire :

-le plus souvent en rapport avec une diminution

*dans ce cas, les hémorragies sont spontanées et

• Surcharge lors de certaines maladies métaboliques