TOUS EN SELLE SUR LHYPOPHYSE

R.Richard, C. Vandendries, F. Benoudiba, N. Hocine, M. Adoui, G. Nasser, D. Ducreux Le Kremlin Bictre - France

Objectifs
Etablir un guide pour choisir les squences et la dmarche diagnostique devant une anomalie hypophysaire de dcouverte fortuite ou non
Faire le bilan des adnomes hypophysaires typiques et atypiques, leur extension et les complications locales

Connatre les diffrentes pathologies hypophysaires en IRM et les aspects post-thrapeutiques en imagerie

 Pr-requis : Radioanatomie Protocole Normales et variantes

Plan

Que faire devant une anomalie sellaire ? Iconographies : Adnomes : microadnomes macroadnomes aspects selon la scrtion aspects modifis
Non adnomateuses : sellaire prisellaire

Technique dimagerie
Radiologie conventionnelle : Obsolte, insuffisant Scanner : Recherche de calcifications en complment de lIRM Bilan pr-opratoire (tude des structures osseuses)
IRM : Mthode de choix

Technique dimagerie : IRM

IRM : mthode de choix Diagnostique - signes neurologiques de masse tumorale - signes endocriniens lis la scrtion - signes ophtalmologiques (altration du champ visuel) Pronostique, pr-thrapeutique - degr denvahissement local
Surveillance - rcidive - reliquat - complications

Protocole
Plan coronal = plan le plus adapt - Bonne dfinition anatomique - Diminution des artfacts des structures adjacentes
Plan sagittal - tude des structures de la ligne mdiane

Plan axial - Exploration de la posthypophyse - Extension orbitaire

Protocole
T1 spin cho, coronale et sagittale
T2 turbo spin, coronale paisseur optimale de 2 mm (3 Tesla) FOV centr sur la selle turcique, avec haute rsolution (matrice leve, exemple 512 x 512) Squence de saturation du signal de la graisse (Fat Sat) dtecte lhypersignal physiologique de la posthypophyse

Protocole : injection
Quand et comment ?
Si la lsion nest pas visible en T1 et en T2 - Demi dose de chlates de gadolinium (0,1mg/kg) - Coronale et sagittale T1 - Prcde ou non dune acquisition dynamique

Protocole : injection
Quand, comment et pourquoi une squence dynamique ? - suspicion de Maladie de Cushing (microadnome corticotrope) ou forte suspicion malgr un 1er examen ngatif - suspicion forte de microadnome non dcel sur un examen inject de faon conventionnel
3 coupes de 2 mm en coronal T1 EG rptes toutes les 30 s

Protocole : injection
Quand, comment et pourquoi une squence dynamique ? Prise de contraste retarde de ladnome par rapport au tissu sain

Protocole : injection
Quand, comment et pourquoi une squence tardive ?
Intrt de lacquisition tardive (30-40 min) Corrlation en lhypersignal T2 et la prise de contraste tardive Prise de contraste prcoce, rare
Coro T1 Coro T1 IV+ Coro T1 IV+ tardif

Iconographie
Toutes les squences coronales sont prsentes sous la forme :

T1

T2

T1 inject

Toutes les squences sagittales sont prsentes sous la forme :

T1

T1 inject

Iconographie
Exemple des squences coronales et sagittales
Coronales

T1
Sagittales

T2

T1 inject

T1

T1 inject

Radioanatomie
Corps mamillaire Chiasma optique

Chiasma optique Carotide

Tige pituitaire

Hypothalamus Sinus caverneux

Tige pituitaire
Hypophyse

Hypophyse

Sinus caverneux : Carotide Veines latro-hypophysaires Nerfs III, IV, V1, V2 et VI

Variantes anatomiques & Grossesse

Variantes anatomiques
Hauteur hypophysaire : Varie avec lge et le statut hormonal Homme : 6 - 7 mm Vs Femme : 9 - 10 mm

Une petite selle turcique physiologique donnera un aspect convexe et bombant de la glande

Grossesse
Physiologie: Augmentation du volume de lhypophyse saine et de ladnome (hyperactivit scrtoire hormonale des cellules lactotropes)
Au 3me trimestre, ladnome peut avoir doubl Hauteur : + 0,08 mm/semaine Signal de lhypophyse saine est plus lev

Post partum : Retour au volume physiologique dans les premires semaines

Grossesse
Le risque dextension est fonction de la taille initiale de la tumeur et des traitements antrieurs
Surveillance du champ visuel (car extension suprasellaire) Jamais dinjection de chlates de gadolinium (absence de donnes rcentes sur les effets long terme)

Que faire devant une anomalie sellaire ?

Que faire devant une anomalie sellaire ?

Circonstances de dcouverte : - fortuite - bilan hormonal perturb - signes ophtalmologiques ou neurologiques de syndrome de masse tumorale

Ncessit dun bilan hormonal de laxe hypothalamohypophysaire devant une anomalie sellaire

Que faire devant une anomalie sellaire ?

Localisation : Anomalie sellaire ou prisellaire ?
1- identifier la tige pituitaire et lhypophyse 2- dterminer lpicentre de la lsion (intrasellaire, latrosellaire, suprasellaire)

Que faire devant une anomalie sellaire ?

Localisation : Anomalie sellaire ou prisellaire ?
3- si intrasellaire : largissement de lhypophyse? 4- signal : tissulaire, kystique, mixte, vide de signal

Que faire devant une anomalie sellaire ?

Localisation : Anomalie sellaire ou prisellaire ?
Aspect du toit de lhypophyse BOMBEMENT CONCAVE = Intrasellaire

BOMBEMENT CONVEXE = Suprasellaire

Pathologie tumorale intrasellaire adnomateuse

Adnomes
Classification des adnomes en fonction de leur taille
Microadnome < 10 mm (picoadnome : taille < 3mm) Macroadnome > 10 mm 10 15 % des tumeurs crbrales

Microadnomes
Taille < 10 mm 75 % sont scrtants Type : Prolactine (PRL) Hormone somatotrope ou de croissance (GH) Hormone corticotrope ou adrnocorticotrophine (ACTH) Hormone thyrotrope ou thyrostimuline (TSH) Hormone gonadotrope (FSH/LH)

Microadnomes : Aspect
Morphologie : Ovalaire Arrondie Aplatie Corticotrope Localisation : Latrale Prolactine Antrieure et latrale Somatotrope Antrieure et mdiale Corticotrope

Microadnomes : Aspect
Extension : Infrasellaire Somatotrope Suprasellaire Prolactine
Signal : Variable en T2 (fonction du type scrtoire) Hyposignal T2 Somatotrope (2/3 des cas) Hypersignal T2 Prolactine (4/5 des cas) En T1, signal proche de la substance grise temporale (souvent en hyposignal T1, rarement en isosignal T1 25%)

Macroadnomes
Taille > 10 mm
Dcouverte tardive dans un tableau dinsuffisance anthypophysaire, de diabte insipide ou lie leffet de masse Intrt de lIRM : non pas confirmer le diagnostic mais valuer lextension (=loprabilit) les complications

Macroadnomes : Aspect
Signal en T2 : variable, le plus souvent htrogne portion charnue kystique ncrotique hmorragique
Signal en T1 : plus lev que les microadnomes

Tige pituitaire : dplac et inclin latralement

Le volume de ladnome est proportionnel lactivit hormonale

Macroadnomes : injection
Intrt de linjection : Non pas confirmer le diagnostic Reprer le tissu hypophysaire sain, refoul par ladnome

Hypophyse saine

Aspect de pseudocapsule hypervasculaire en priphrie de ladnome, souvent unilatrale et refoul en haut, en arrire et latralement (rarement en bas et en avant)

Macroadnomes : extension
Extension suprasellaire : vers le chiasma

Extension infrosellaire : vers le sinus sphnodal

Extension latrosellaire : vers le sinus caverneux

Macroadnomes : extension
Extension suprasellaire : Compression ou effet de masse du chiasma optique Soulvement du IIIme ventricule

Effet de masse sur les artres crbrales antrieures Obstruction des trous de Monroe

Macroadnomes : extension
Extension suprasellaire : Au niveau du diaphragme sellaire, aspect de constriction tumorale typique en bouchon de champagne ou en brioche

Macroadnomes : extension
Extension infrasellaire : Dformation osseuse du plancher sellaire Envahissement du sinus sphnodal

Macroadnomes : extension
Extension latrosellaire : Modifie le pronostic et le traitement Envahissement du sinus caverneux La carotide interne (=CI) peut tre refoule, englobe partiellement ou totalement

Macroadnomes : extension au sinus caverneux

Envahissement : Recouvrement de plus de 2/3 de la surface de la CI Franchissement de la ligne bicarotidienne latrale Encerclement complet de la carotide intracaverneuse

Macroadnomes : extension au sinus caverneux

Absence denvahissement : Recouvrement infrieur 25% de la surface de la CI Absence de franchissement de la ligne bicarotidienne mdiale

Macroadnomes : extension au sinus caverneux

Absence denvahissement : Non dpassement de midi sur la carotide interne intracaverneuse Lame de tissu hypophysaire sain linterface adnomecarotide

Bilan pr-opratoire
Le plus souvent, la voie dabord est transphnodale

Intrt du scanner des sinus afin de guider le geste chirurgical en valuant : -le degr de pneumatisation du sinus sphnodal -la procidence carotidienne

Selon la scrtion

Prolactine
Adnome prolactine ou prolactinome Clinique : Frquent chez la femme jeune / Rgression la mnopause Dcouvert au stade de microadnome devant les signes cliniques (cycles irrguliers, galactorrhe) Dcouvert tardivement au stade de macroadnome chez lhomme en raison de la symptomatologie plus frustre Morphologie: Latralis au sein de la glande Extension prdominance suprasellaire plus que latrosellaire (extension au chiasma)

Prolactine
Signal : Hyposignal T1 et hypersignal T2 le plus souvent (80%) Lhypersignal T2 relatif ne correspond qu une partie de ladnome

Volume : Corrlation entre le volume de ladnome et le taux srique de PRL Thrapeutique : La bromocriptine ou PARLODEL est le traitement de rfrence (driv de lergot de seigle, agoniste dopaminergique) ou DOSTINEX, inhibiteur de la prolactine Diminution rapide du volume tumoral sous traitement

Hormone de croissance
Adnome somatotrope Clinique : Acromgalie Diagnostic tardif au stade de macroadnome compte tenu de la latence clinique

Morphologie : Sige dans la portion antrolatrale de lhypophyse Envahissement du sinus caverneux Extension infrosellaire

Hormone de croissance
Signal : Hyposignal T2 dans 2/3 des cas (li au rapport nuclocytoplasmique lev) Thrapeutique : Involution spontane (infarcissement ou ncrose) Analogues de la somatostatine

ACTH
Adnome corticotrope Clinique : Maladie de Cushing La gravit de la maladie ne doit pas hsiter rpter les examens et raliser des squences dynamiques

Morphologie : Petite taille (picoadnome ou microadnome) Localisation antrieure et mdiale, souvent plane et confondue avec le plancher sellaire
Thrapeutique : Anticortisolique de synthse OPDDD( Mitotane)

FSH/LH
Adnome gonadotrope Lhyperscrtion nest pas ou peu symptomatique Souvent de taille volumineuse Frquence des rcidives Absence de caractristique particulire en imagerie

Selon la scrtion : bilan

Prolactine Sige latral GH antrieur et latral ACTH antrieur, mdial et plan FSH/LH -

Extension Signal en T2

suprasellaire hypersignal

infrosellaire hyposignal

Aspects particuliers & Aspects post-thrapeutiques

Transformation hmorragique
20 % des adnomes Souvent asymptomatique signes neurologiques (cphales, syndrome mning, paralysie oculomotrice) signes endocriniens (panhypopituitarisme)

Transformation hmorragique
Cphales intenses, hyperprolactinmie et insuffisance gonadotrope

Coro T1

Hypersignal T1 = sang Coro T1 IV+

08/03/2007

28/05/2007

Kystisation
Signal quivalent au LCR (Hyposignal T1 non rehauss, hypersignal T2)

Aspects post-opratoires
Abord transphnodal Comblement du site opratoire par du matriel de bourrage (graisse, muscle ou Spongel)
Signal htrogne de la selle turcique - Graisse : hypersignal T1, hypersignal T2 - Spongel : isosignal T1, variable en T2, rehaussement priphrique correspondant au tissu de granulation

Aspects post-opratoires
Prcoce (J4): - Rechercher dventuelles complications (excs de comblement) - Quantifier lxrse - Suspecter un ventuel reliquat
La prsence dun rsidu tumoral a les mmes caractristiques que celles de la lsion initiale

IRM de rfrence entre le 2me et 4me mois permettant le suivi (IRM de base-line)

Aspects post-opratoires
Galactorrhe sous contraceptif et hyperprolactinmie chez une femme de 22 ans

Aspect post chirurgical 1 mois

Epaississement en cadre du sinus sphnodal Reliquat au contact du sinus caverneux gauche

Aspects post-opratoires
Tardif : - Rsorption du tissu de comblement - Selle turcique vide - Risque de ptose du chiasma optique - Persistance de la latrodviation de la tige pituitaire
Une rcidive doit tre voque devant une augmentation de volume hypophysaire

Aspects post-opratoires
Panhypopituitarisme chez un patient de 87 ans

Aspect post chirurgical 2 ans

Aspects post-opratoires
Pr-op

Chirurgie
Post-op 5 mois
Epaississement en cadre du sinus sphnodal Absence de reliquat

Post-op 2 ans

Persistance de la latrodviation de la tige pituitaire Ptose du chiasma optique

Aspects post-mdicamenteux
Permet de juger de lefficacit du traitement sur lextension
En cas de macroadnome comprimant le chiasma, lIRM ralise prcocement (J10) pourra guider le geste chirurgical devant labsence de rduction volumique

Rpter lIRM hypophysaire intervalles rguliers (notamment au dbut du traitement)

Aspects post-mdicamenteux
Hyperprolactinmie chez un patient de 77 ans

Traitement par Dostinex

Aspects post-mdicamenteux

Dostinex
Transformation kystique du macroadnome latro-sellaire gauche
Envahissement du sinus caverneux gauche

Pathologie intrasellaire non adnomateuse

Kyste de la poche de Rathke

Kystes les plus frquents Ratio : 2 hommes / 1 femme Clinique : Dcouverte fortuite, rarement symptomatique Morphologie : Purement intrasellaire et centr mais peut tre expansif avec une extension suprasellaire progressive
Signal : Liquidien ou de contenu sreux non rehauss hormis une couronne priphrique

Kyste de la poche de Rathke

Lsion intrasellaire, finement cloisonne, de signal liquidien avec effet de masse sur le chiasma optique

Selle turcique vide

Pan hypopituitarisme rvl en post partum chez une femme de 30 ans

Selle turcique vide

Selle turcique vide Tissu hypophysaire rsiduel plaqu contre le plancher sellaire Ptose du chiasma optique

Section de tige
Amnorrhe primaire chez une jeune fille de 17 ans

Discontinuit de la tige pituitaire

Unfundibulite idiopathique
Bilan de cphales chroniques

Unfundibulite idiopathique

Epaississement pseudo-nodulaire et disparition de lhypersignal T1 de la post hypophyse Hormonologie : normale Reste de lexploration normale

Histiocytose X
Idiopathique Enfant et adulte jeune Forme multifocale Maladie de Hand Schller Christian : Diabte insipide, exophtalmie, lsions osseuses lytiques
IRM : Absence dhypersignal physiologique de la post hypophyse Elargissement pseudonodulaire et prise de contraste intense de la tige pituitaire

Histiocytose X

Lsion intrasellaire gauche, avasculaire Hormonologie : normale Histologie : histiocytose non langheransienne

Mtastases
Sujet de plus de 50 ans Primitif : Sein Poumon Lymphome Souvent associ dautres lsions
Vitesse rapide de croissance Destruction du sphnode (intrt du scanner) Mode de rvlation : diabte insipide

Mtastases
Ptosis et atteinte du VI droit dans un contexte dembolie pulmonaire chez une patiente de 72 ans

Masse htrogne et infiltrante centre sur le sinus caverneux

Mtastases
Localisations osseuses vertbrales Adnomgalie mdiastinale
Histologie : lymphome

Pathologie suprasellaire avec extension intrasellaire

Mningiome
10 15 % des mningiomes sont sellaires Clinique : Croissance lente Symptomatique en raison de leffet de masse Frquence augmente avec lge et le sexe
Morphologie et sige : Mninges du jugum sphnodal Tubercule de la selle entourant le chiasma optique 20% sont calcifis

Mningiome
Signal et rehaussement : Variable en hyposignal T1-T2 Epaississement mning de voisinage en queue de comte Rehaussement intense et homogne

Mningiome
Baisse dacuit visuelle chez une femme de 63 ans aux antcdents de cancer du sein

Masse homogne supra sellaire refoulant le chiasma optique Aspect normal de lhypophyse Histologie : mningiome mningothlial

TDM

Craniopharyngiome
3 % des tumeurs intracraniennes Morphologie : Suprasellaire 90% Intrasellaire 4 10 % Mixte (intra et suprasellaire) 50 70 % 3 composantes (charnue, kystique et calcique) Rle du scanner la recherche de calcifications

Craniopharyngiome
Cphales, syndrome polyuropolydipsique chez un homme de 37 ans

Masse htrogne supra-sellaire Histologie : Craniopharyngiome

Kyste arachnodien
1 % des tumeurs intracraniennes Clinique : Dcouverte dans lenfance ou vers 20-30 ans Digitation arachnodienne secondaire (infection, hmorragie, congnitale)
Morphologie : 50 % localisation intra ou suprasellaire Signal : Identique au LCR Absence de rehaussement ou de calcification

Kyste arachnodien
Cphales avec myosis chez un homme de 52 ans

Masse kystique supra-sellaire Amlioration clinique aprs ponction-drivation du kyste

Take home message

Anomalie sellaire ou prisellaire ? 1- identifier la tige pituitaire et lhypophyse 2- dterminer lpicentre de la lsion (intrasellaire, latrosellaire, suprasellaire) 3- si intrasellaire : largissement de lhypophyse? 4- signal : tissulaire, kystique, mixte, vide de signal

Aspect du toit de lhypophyse BOMBEMENT CONCAVE Intrasellaire BOMBEMENT CONVEXE Suprasellaire

Take home message

Pathologie sellaire : Adnomes (microadnomes et macroadnomes) Kyste de la poche de Ratke Atteinte de la tige pituitaire Mningiome Selle turcique vide Pathologie extrasellaire : Craniopharyngiome Kyste arachnodien Atteinte de la post-hypophyse Mtastases Mningiome

A vous de jouer

Cas 1
Patient de 77 ans prsentant une baisse dacuit visuelle
Au champ visuel, quadranopsie suprieure temporale droite

Hormonologie : hypothyrodie centrale

Cas 1

Macroadnome non scrtant et mningiome

2 masses homognes suprasellaire = mningiome intrasellaire = macroadnome

Epaississement mning en queue de comte

Cas 2
Jeune fille de 14 ans, gymnaste consultant pour un retard pubertaire

Hormonologie : dficit en hormone de croissance

Cas 2

Hypophyse ectopique

Glande hypophysaire ectopique hypotrophe

Cas 3
Hypogonadisme-hypogonadotrope chez un enfant de 16 ans

Anosmie

Cas 3

Syndrome de Kallman

Microadnome latrosellaire droit

Agnsie des bulbes olfactifs

Bibliographie

Bonneville J.F, Cattin F, Bonneville F, Imagerie des adnomes hypophysaires, Presse Med, 2009 ; 38:84-91 Domengie F, Petit-Lacour MC, Iffenecker C et Doyon D, Exploration radiologique de la rgion hypophysaire. Encycl Md Chir, Endocrinologie-Nutrition, 10-017-E-10, 2001, 17p Bonneville J.-F, Quand lhypophyse prend du ventre , J Radiol, 2002 ; 83:319-20 Moreau L, Cottier J.P, Rouleau , Diagnostic en IRM de lenvahissement du sinus caverneux par les adnomes hypophysaires, J Radiol, 1998 ; 79:241-246 Bonneville J.F, Diagnostic des adnomes hypophysaires : tout ce que lIRM peut donner . J Radiol 2000 ; 81:939-942 G Soto-Ares et al., Adnomes hypophysaires et grossesse : considrations morphologiques. J Radiol 2002 ; 83:329-35 Bonneville J.-F , LIRM aprs chirurgie transsphnodale. J Neuroradiol 2003, 30, 268-279