Dossiers de neuro-psychiatrie

DOSSIER N'19: Un ancien agriculteur perd la mémoire

M. Laurent G, 67 ans, ancien exploitant agricole, est amené par sa femme en consultation pour troubles du
comportement.
En effet, depuis quelques semaines, elle remarque une certaine niaiserie chez son mari, qui sourit un peu
tout le temps, et n'est plus capable d'assurer les tâches quotidiennes à la maison. "On ne peut plus rien lui
faire faire, il est complètement débile et ne comprend rien à rien". II perd de plus en plus la mémoire des faits
récents et nouveaux, passe tout son temps devant la télévision sans retenir ce qu'il y voit, terrorise ses petits
enfants qu'il ne veut plus relacher quand ils lui touchent la main. Elle n'ose plus inviter personne chez elle
car M. G dit souvent des obscénités sans aucune retenue. De plus, il marche maintenant avec difficulté, en
faisant de tous petits pas avec les fesses en arrière, comme s'il voulait toujours s'asseoir. Enfin, depuis deux
semaines, il se fait pipi dessus la nuit comme le jour, sans que cela ne le dérange. II s'habille tout seul sans
problème particulier. Durant toute la consultation, il n'aura quasiment pas dit un mot spontanément. Par
contre, il peut répondre aux questions : lorsqu'on lui demande de nommer une montre, il répond "une
tocante", une voiture, il répond "une bagnole". Le score obtenu au mini mental status de Folstein est de 10
sur 30 (il existe une désorientation temporo-spatiale partielle, les calculs sont tous ratés, l'apprentissage est
nul). L'interrogatoire alimentaire ne retrouve pas d'erreur notable. II n'existe pas d'antécédents particuliers.
L'examen clinique est normal, en dehors des caractères de la marche. La tension artérielle est normale.
Madame G vous demande ce qui est arrivé à son mari qui était encore tout à fait normal il y a 6 mois.

1. Faites le relevé sémiologique de cette observation.

2. Quels sont les arguments contre une maladie d'Alzheimer ?

3. Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?

4. Quels examens complémentaires demandez-vous de première intention ?

5. Le scanner cérébral avec injection de produit de contraste est fourni à votre interprétation.

6. Quel test pouvez-vous réaliser pour prouver votre diagnostic ?

7. II existe d'autres examens complémentaires pour diagnostiquer cette pathologie. Lesquels ?

8. Quel est le traitement à proposer ?

Q5 : TDM cérébral avec injection

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DOSSIER N°19

1. Faites le relevé sémiologique de cette observation (25)

• Triade d'Hakim et Adams (démence frontale, troubles de la marche, incontinence urinaire) ....................2

• Démence..........................................................................................................................................2
- troubles mnésiques antérogrades .....................................................................................................2
- troubles du raisonnement .................................................................................................................2
- retentissant sur la vie sociale et familiale....................................................................................._........2
- sans trouble de vigilance ..................................................................................................................2
- d'évolution chronique et insidieuse ...................................................................................................1

• Frontale ...........................................................................................................................................2
- moria (hébétude, niaiserie) ...............................................................................................................1
- ralentissement psychomoteur et apathie ............................................................................................1
- grasping...........................................................................................................................................1
-troubles de la statique avec rétropulsion.............................................................................................2
- désinhibition comportementale (obscénités, urination) .......................................................................1

• Troubles sphinctériens (incontinence urinaire) . . . . . . . . . ..........................................................................2

• Troubles de la marche (à petits pas) ....................................................................................................2

2 Quels sont les arguments contre une maladie d'Alzheimer? (15)

• Age supérieur à 65 ans .....................................................................................................................2
• Rapidité d'évolution...........................................................................................................................1
• Absence d'aphasie............................................................................................................................2
• Absence d'apraxie.............................................................................................................................2
• Absence d'agnosie ...........................................................................................................................2
• Syndrome frontal...............................................................................................................................2
• Troubles de la marche (très tardifs dans l' Alzheimer) . ...........................................................................2
• Troubles sphinctériens (très tardifs dans l ' Alzheimer) . . . . . . . ...................................................................2

3. Quelle est votre principale hypothèse diagnostique? (10)

• Démence..........................................................................................................................................5
• Par hydrocéphalie à pression normale (communicante) .......................................................................5

4. Quels examens complémentaires demandez-vous de première intention ? (10)

• Scanner cérébral avec injection de produit de contraste ....................................................................NC

• NFS .................................................................................................................................................2
• VS....................................................................................................................................................2
• Ionogramme...................................................................................................................................NC
• Urée créatinine...............................................................................................................................NC
• Calcémie .......................................................................................................................................NC
• Glycémie........................................................................................................................................NC
• Bilan hépatique : ASAT ALAT GGT PAL Bilirubine, TP ......................................................................NC
• Dosages folates et Bl2 si anomalies de la N FS .................................................................................NC
• T4-TSH us ........................................................................................................................................2
• Sérologie VDRL TPHA . . ....................................................................................................................1
• Sérologies VIH1 et 2..........................................................................................................................1
• EEG . . . . . . . ..........................................................................................................................................2
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5. Le scarw%er cérébral avec injection de produit de contraste est tourrù à votre', terprétation. (10)
• Dilatation des ventricules latéraux .......................................................................................................3
• Effacement des sillons corticaux.........................................................................................................3
• Evocateur d'hydrocéphalie à pression normale....................................................................................4

6. Quel test pouvez-vous réaliser pour prouver votre diagnostic ? (10)

• PL évacuatrice ................................................................................................................................10
• Qui améliore spectaculairement le patient en cas d'HPN (en particulier les troubles de la marche) .........NC

7.11 existe d'autres examens cornpiémentaires pour diagnostiquer cette pathologie. Lesquels? (10)
• IRM et étude du flux du LCR dans l'aqueduc de Sylvius (turbulences et stagnation du liquide ventriculaire) ...4
• Transit isotopique du LCR ou cisternographie isotopique (mauvaise évacuation du traceur radioactif) ....4
• Scintigraphie cérébrale au Xénon ou débit sanguin cérébral (augmentation du débit sanguin cortical
après la PL évacuatrice pratiquée lors de l'examen) ...............................................................................2

8. Quel est le traitement à proposer? (10)

• Chirurgical ......................................................................................................................................NC
• Dérivation ventriculaire.......................................................................................................................6
• Ventriculoatriale ou ventriculopéritonéale ou l ombopéritonéale............................................................2
• Surveillance (risques d'obstruction de la dérivation et de méningite) (oubli = 0) .....................................2