PRISE DES PATHOLOGIES

NEUROMUSCULAIRES EN MÉDECINE
PHYSIQUE RÉADAPTATION
Spécialité: Médecine physique et réadaptation fonctionnelle

Coordinateur de la section: Pr LEBIB BEN ACHOUR Sonia

Equipe pédagogique: Pr DZIRI Catherine, Pr BEN SALAH Fatma Zohra, Pr LEBIB

Sonia, Pr Ag MIRI Imen, Dr GHIDAOUI Leïla, Dr KHEZAMI Amani

Responsables du cours: Dr GHIDAOUI Leïla, Pr Ag MIRI Imen

Contact mail: ghidaouileila@gmail.com

 Objectifs éducationnels
Au terme de ce cours, l’étudiant pourra :
1. Assurer le suivi d’une maladie NM

2. Effectuer un bilan complet de médecine physique réadaptation d’un sujet

atteint d’une maladie neuromusculaire

3. Préparer des étapes importantes comme la perte de marche

4. Déterminer les techniques de prise en charge en MPR applicables aux

patients atteints de maladie neuromusculaire en fonction du terrain et du
stade évolutif.

5. Recentrer les attentes des parents, des thérapeutes sur des objectifs
réalistes,

6. Savoir rédiger une prescription de kinésithérapie et mesurer l’efficacité

éventuelle des thérapeutiques
 PRÉ REQUIS DU COURS

 Cours de sémiologie neurologique : les grands syndromes

neurologiques

 Cours de pathologie neurologique : les maladies

neuromusculaires

 Cours sur évaluation et moyens thérapeutiques en de

Médecine Physique Réadaptation Fonctionnelle
 Plan
• Introduction
• Bilans
• PEC en MPRF
• Conclusion
• Cas clinique
• Références
 Introduction
Les maladies neuromusculaires sont nombreuses (plus
de 200 maladies différentes) et quasiment toutes
d’origine génétique.

Ces maladies concernent aussi bien les enfants que les

adultes.

Ce sont des maladies du muscle ou de son

innervation motrice (atteinte de l'unité motrice). Il en
résulte une atteinte de la fonction motrice.
Certaines maladies neuromusculaires sont d'une
extrême gravité, d'autres permettent une vie quasi-
normale.
Elles sont d’expressions variables : les symptômes,
pour un même diagnostic, peuvent varier d’une
personne à l’autre
 Introduction
L’espérance de vie des
personnes atteintes de maladie
neuromusculaire a permet
considérablement augmentée
grâce aux progrès de la prise en
charge médicale et paramédicale.
Les avancées de la recherche
autorisent à ce jour des espoirs
de stabilisation, d’améliorations,
qui modifient les représentations
de l’avenir de ces personnes.
Actuellement, en dépit des
avancées thérapeutiques,
aucun traitement curatif ne
actuellement une
guérison
Traitements préventifs +++ des
complications
- sur le squelette
- la respiration
- la fonction cardiaque
Une prise en charge régulière et
un suivi dans une consultation
QUELS BILANS PROPOSER,
METHODE ET PERIODICITE?
 Bilans

Evaluation des conséquences de la maladie

( symptômes, potentiel fonctionnel, qualité de
vie)

Évaluation quantitative et qualitative

Clinique Fonctionnelle
 BILAN MUSCULAIRE
• Élément indispensable
• Place prépondérante dans le diagnostic, suivi
• Essentiellement clinique mais on peut s’aider
éventuellement d’examens para cliniques

Pourquoi faire un bilan musculaire ?

Quels bilans pratiquer ?
Quels muscles tester ?
Quand le faire ?
 BILAN MUSCULAIRE
pourquoi faire?

Intérêt diagnostic: atteinte diffuse, distale,

proximale, symétrique ….
Évaluer l’évolutivité
Choix de la thérapeutique
Surveillance d’une thérapeutique curative.
(+- détaillé selon le cadre)
 BILAN MUSCULAIRE
Quels bilans proposer ?

• Examens
• Testing musculaire
complémentaires:
manuel:
Biologie, dosage
Echelle validée (Médical
enzymatique,
Research Council)
Échographie musculaire
cotation 0-5 chez l’adulte
………
0-3 chez l’enfant
 BILAN MUSCULAIRE
Quels muscles faut-il tester?
Le testing musculaire manuel global :
46 groupes musculaires
Point précis de l’atteinte musculaire
Mais bilan long, fastidieux pour le sujet
souvent limité par sa fatigabilité. (à
réaliser en plusieurs fois)
Testing global au début puis
secondairement orienté vers certains
muscles en fonction de la pathologie.
S’adapter au niveau de force, choisir
les groupes musculaires à évaluer ,
prendre en compte l’âge du patient et
sa fatigabilité.
Les muscles à tester doivent
être un des indicateurs du
degré d’atteinte et constitue
un score évolutif des fonctions
• Au membre supérieur
(flexion et extension du
coude, flexion et extension du
poignet)
• Au membre inférieur (flexion
et extension du genou,
extension de hanche genou
fléchi).
La Mesure de Fonction
Motrice (MFM) est une
échelle de 32 items qui permet
l’évaluation en 3 dimensions :
D1:debout et transferts, D2 :
motricité axiale et proximale,
et D3 :motricité distale.
• Ce score est exprimé en % de
la fonction motrice normale.
• Il peut évaluer les risques
d’arrêt de marche et précise
les indications d’appareillage.
 BILAN MUSCULAIRE
Périodicité?
Fréquence dépend:
• Type de la pathologie
• Évolutivité de la maladie
• Marche possible ou pas
• Age

2 fois/an chez l’enfant , adolescent ou le jeune adulte

1 fois/an chez l’adulte
testing de contrôle si événement particulier
 BILAN OSTEOARTICULAIRE
Déséquilibre rachidien, amyotrophie proximale

Modifications de la texture
musculaire
(perte de la force, hypotonie,
dégénérescence
graisseuse, fibrose)

Apparition progressive Flexum hanches, genoux; varus équin

d’attitudes vicieuses,
déformations orthopédiques
Os en croissance
 BILAN OSTEOARTICULAIRE

* Evaluer le plus précisément possible les

amplitudes articulaires.

* En passif et en actif (si possible)

• Réduction des mouvements

Douleur, incongruence articulaire , rétraction

musculaire
 BILAN OSTEOARTICULAIRE
Rachis et Bassin:

* Statique, dynamique, lors de la marche

* Plan frontal, plan sagittal
* Debout, assis et en position couchée
* Face, de dos et de profil
* Etude de la morphologie de la cage thoracique:
(étroitesse, sternum en carène…)
* Souplesse cutanée, état de la musculature, tissu
adipeux sous cutané
 BILAN OSTEOARTICULAIRE
Rachis et Bassin:
Face et debout
* Horizontalité du bassin
* Equilibre des épaules
( de hauteur des pointes des omoplates,
distance omoplate- rachis)
* Translation du tronc
(asymétrie des flancs,
distance fil à plomb-pli interfessier)
 BILAN OSTEOARTICULAIRE
Rachis et Bassin:
Profil et debout

- Réduction de la cyphose dorsale

- Existence d’une lordose dorsale
- Majoration de la lordose lombaire
- Lordose globale du tronc
 BILAN OSTEOARTICULAIRE
Rachis et Bassin:

En position assise +++

torsion du tronc (axe transversal des
épaules/bassin)
- Mesure de l’angle ilio-lombaire (préciser le
type du bassin oblique)
- Equilibre horizontal du bassin (ligne passant
par les épines iliaques postéro-supérieur)
- Equilibre sagittal

En position couchée
Importance de la lordose, torsion du bassin,
flexum de hanche
 BILAN OSTEOARTICULAIRE
Membres:
Au niveau du membre supérieur
Abduction de l’épaule, flexion extension
du coude, prono-supination et la flexion
palmaire et dorsale du poignet
Au niveau du membre inférieur
Hanche: flexion, extension, ABD, ADD,
RI et RE
Genou: flexion, extension
Pied: flexion dorsale et plantaire genou
fléchi et étendu.
 BILAN OSTEOARTICULAIRE
Quand le faire?
Selon:
• Évolutivité de la maladie
• Vitesse de croissance de
l’enfant
• Rapidité de la majoration
des attitudes vicieuses
• Possibilités thérapeutiques
orthopédiques à proposer.
Myopathie congénitale bénigne:
• 3-4mois au début,
• 1 fois/an après acquisition de la
marche
• puis 4 à 6 mois lors de la phase
pubertaire.
Dystrophie de Duchenne de
Boulogne:
• 2 fois/an avec des consultations
intermédiaires de surveillance
d’appareillage,
• en période pubertaire 4 fois/an
(scoliose)
 BILAN DE LA DOULEUR
• EVA (aiguë, chronique)

• Rechercher l’étiologie
de la douleur(douleurs
musculaires, rétractions,
ostéoporose, point
d’appui …)

• Phénomène de cascade
 Au terme de ces bilans
Analyse clinique de la marche
(lorsque possible)

Attitudes vicieuses (membres et tronc),

faiblesse musculaire, compensations

Analyse quantifiée de la marche

 BILAN DE LA RESPIRATION, DE LA
PHONATION ET DE LA DEGLUTITION
Plusieurs phénomènes interviennent:
• Déficit de la musculature respiratoire,
• Anomalies de la croissance pulmonaire,
• Déformations thoraco-rachidiennes,
• Réduction de la compliance pulmonaire,
• Troubles de la déglutition
• Apnée du sommeil

Atteinte de la fonction respiratoire

L’atteinte peut exister longtemps avant les symptômes

Contrôle systématique + bilan paraclinique

 BILAN DE LA RESPIRATION, DE LA
PHONATION ET DE LA
DEGLUTITION
•

• Interrogatoire: dyspnée, orthopnée, fatigabilité, infections

respiratoires, ronflements, troubles du sommeil, céphalée
matinale, difficulté de concentration, somnolence diurne ….

• Examen clinique: étude visuelle de la cinétique respiratoire

(respiration thoracique/abdominale, respiration paradoxale en
position couché et assise), fréquence respiratoire, auscultation,
puissance de la toux, mesure de l’ampliation thoracique,
mesure de la taille et poids

• EFR, Gazométrie (en fonction du type de MNM)

 BILAN DE LA RESPIRATION
A quelle fréquence?

• Bilan initial: examen clinique + EFR +

gazométrie diurne et enregistrement de la
saturation en O2 si 50% de la CV et 30% de
Pi max
• 2 fois/an chez l’enfant
1 fois/an chez l’adulte
• Plus fréquent en cas de chirurgie ou de poussée
évolutive ou de myopathe vieillissant
 BILAN DE LA DEGLUTITION ET DE LA
PHONATION
• Interrogatoire: épisodes asphyxiques, toux durant
l’alimentation, bavage, infections respiratoires à
répétition…

• Examen clinique: examen de la cavité buccale (stase

salivaire, réflexe nauséeux et du voile du palais …),
auscultation cervicale et pulmonaire, état nutritionnel.
Fibroscopie du carrefour aérodigestif, examen
radioscopique ….. Si besoin

• Qualité de la production vocale, fatigabilité, modification

récentes
 Bilan cardiaque
• Clinique
• mais surtout un bilan paraclinique 
échographie cardiaque
 Bilan vésicosphinctérien

• Rare ( Duchenne, dystrophie myotonique )

• Complication urinaires en rapport avec la scoliose ou
compression médullaire

A rechercher
A évaluer par:
• Calendrier mictionnel,
• Mesure du résidu mictionnel
• Echographie de l’appareil urinaire
• ECBU
 BILAN PSYCHOLOGIQUE ET NEUROPSYCHOLOGIQUE

• Bilan psychologique (recherche de dépression , anxiété …)

++ lors des étapes évolutives:
perte de la marche , entrée et changement scolaire

Auprès de l’enfant, adolescent, adulte myopathe

mais aussi les parents

• Bilan neuropsychologique: troubles d’apprentissages plus

fréquent que dans la population générale test et batterie en
fonction de l’âge
 BILAN DES CAPACITES MOTRICES ET
DE L’INDEPENDANCE FONCTIONNELLE

But du traitement
(curatif ou préventif)

Fonction

Evaluation fonctionnelle incontournable

Adapter et fixer des objectifs réalistes
BILAN DES CAPACITES MOTRICES

Plusieurs tests utilisés dans les maladies

neuromusculaires (>20 échelles)
mais
Peu d’outils utilisables dans la plupart des MNM ,
validés et applicables chez l'enfant et l’adulte
 Echelles spécifiques
*Hammersmith motor ability
score : évaluation
quantitative de la fonction
musculaire chez les
enfants à partir de 5 ans.
* Echelle de Brooke : analyse
séparément les membres
supérieurs (5 stades) et inférieurs
(9 stades). Permet de
situer globalement le niveau du
handicap
* Le Minitest « MT » : indicateur
de degré d’atteinte, score
évolutif sommaire.
*Le test de marche : évalue les
risques d’arrêt de marche,
indications d’appareillage,
chirurgie.
* Le handicap articulaire :
cotations des rétractions
musculaires hanche, genou et
cheville
* Bilan de la préhension (ergo)
* Examen dynamométrique de
la force pouce - index
 BILAN DE L’INDEPENDANCE
FONCTIONNELLE
MIF adulte
La Mesure d’indépendance
fonctionnelle version
pédiatrique (MIF mômes)

Principal outil d’évaluation

fonctionnelle utilisable chez
l’enfant
6 domaines de la vie quotidienne:
• Soins personnels (6 items)
• Contrôle sphinctérien (2 items)
• Mobilité (5 items)
• La locomotion (2 items)
• Les activités cognitives à visée
sociale (5 items)
EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE

• Approche plus humaniste

• Qualité de vie: évaluation subjective

qu’une personne fait de la maladie, de
la déficience et du handicap

• Plusieurs questionnaires (peu propres

aux MNM)

• Life Satisfaction Index for Adolescents

et Life satisfaction Index for Parents

• EVA Handicap

• SF36

• HAQ
PRISE EN CHARGE
 Prise en charge

• Temps du diagnostic Quelles techniques de

• L’annonce du rééducation proposer ?
diagnostic indications,
(accompagnement
contre-indications,
psychologique)
modalités,
• Prise en charge
multidisciplinaire bénéfices attendus
 KINÉSITHÉRAPIE
• A pour objectif de prévenir et empêcher les rétractions
musculo-tendineuses, en maintenant un bon état neuro-
orthopédique et neuro-trophique
mais aussi respiratoire

• Moyens (massages, physiothérapie, électrostimulations

…)

• Rythme des séances à adapter en fonction de

l’évolution de la maladie, de ses conséquences, du
mode de vie …
 Massothérapie
- Les massages:

* Un temps préparatoire (mobilisations

étirements)
* Concernent tous les muscles
* Effleurages, pressions glissées,
frictions douces
* Effet décontracturant et relaxant,
soulageant les douleurs et améliorant la
circulation sanguine
 Physiothérapie
La physiothérapie
Les buts recherchés sont l’effet antalgique et la stimulation
musculaire.

2 approches sont le plus souvent proposées :

- les infrarouges ou les ondes courtes associés aux

massages et enveloppements chauds. Ils apportent un
effet antalgique et de détente musculaire

- l’électrostimulation à effet antalgique, mais aussi produit

un gain de force à condition d’être pratiquée plusieurs
mois et sur des muscles ayant conservé une force
estimée à au moins 15 % de leur valeur normale. Son
efficacité a été confirmée.

Les agents physiques produisant de la chaleur prétendent

à un effet antalgique et de détente. Leurs effets
myorelaxants en font des adjuvants utiles,
préparatoires au massage et techniques de
mobilisations et étirements.
 Mobilisations passives, étirements et
postures

• Visent à minimiser les

conséquences de l’immobilisation
• Permettent de lutter contre les
enraidissement, les rétractions
….
• Participent à l’entretien articulaire
• Facilitent la croissance
ostéoarticulaire
Mobilisations actives (renforcement musculaire
inclus)

• La pratique d’exercices actifs vise à combattre la perte de force

musculaire et le déconditionnement à l’effort.
• Plusieurs techniques sont proposées :
-l’entretien ou le renforcement musculaire,
-le réentraînement à l’effort,
-l’activité physique ludique qui est maintenue en dépit de
l’incapacité.
• Les modalités pratiques sont nombreuses et diffèrent d’un
praticien à l’autre.
• Les techniques actives sont encore sous-utilisées du fait d’une
surestimation des risques.

• Proscrire toute activité physique ne semble plus possible

socialement et n’est plus scientifiquement justifié.
• Conseiller une activité physique adaptée
• Quand et à quel rythme doivent être réalisées les mobilisations ?
Réaliser, lors de programmes d’entraînement, au moins 3 séances
par semaine de mobilisations actives, et entre 2 et 5 séances
par semaine de mobilisations passives lors de
programmes d’entretien au long cours.
Ce rythme doit être
adapté à l’âge de la personne et à l’évolution de la maladie.

• Peut-on arrêter momentanément et sans risque les mobilisations ?

Les mobilisations peuvent être interrompues ponctuellement, à
condition de bien surveiller.
Pour les mobilisations actives, le bénéfice de l’entraînement commence à
s’estomper dès l’arrêt du travail.
Pour les mobilisations passives, la vitesse de l’enraidissement et des
rétractions est fortement associée aux caractéristiques individuelles de
la personne concernée et de sa maladie
 Hydrothérapie
La rééducation dans l’eau et
l’immersion dans l’eau tiède, en
piscine ou bassin permet:

- de replacer en situation de
verticalité autonome des - de solliciter le patient en renforcement
personnes non marchantes ou à
marche inconfortable.
Dans cet environnement, ces
personnes
expérimentent,entretiennent ou
développent des sensations
kinesthésiques ;
musculaire isométrique ou isotonique et
dans un entraînement en endurance ;
- d’utiliser les effets de l’eau tiède pour
favoriser une détente générale et
améliorer l’extensibilité musculaire,
facilitant d’autant les mobilisations,
étirements et postures.

- de mobiliser activement des La tolérance est bonne, mais une

membres ou segments de attention particulière devra être
membres dans des amplitudes portée à la surveillance cardio-
inaccessibles au sujet seul en vasculaire. nécessaire de prendre
milieu aérien ; en compte les capacités
d’adaptation de chaque patient
(fatigabilité, adaptation à la chaleur).
 Rééducation respiratoire
• Dans les maladies
neuromusculaires, l’atteinte Cette rééducation permet
musculaire pénalise en premier aux personnes
lieu la composante ventilatoire de
la fonction respiratoire. concernées
• Les conséquences du déficit
- d’utiliser au mieux les
ventilatoire sont multiples et ressources de leurs
entraînent une auto-aggravation
de l’atteinte respiratoire. muscles respiratoires en
dépit de leurs déficits
• À défaut de pouvoir restituer une
fonction musculaire normale, la - de compenser ces
prise en charge vise à limiter les
conséquences du déficit
déficits et de garder ainsi
ventilatoire et à améliorer ainsi la une bonne qualité de vie.
qualité de vie.
 Les manoeuvres du kinésithérapeute sur le
thorax et l’abdomen permettent de diriger
le flux d’air lors de l’expiration afin de
pousser les sécrétions vers les voies
supérieures

Lorsque les muscles inspiratoires ne

permettent pas une inspiration suffisante,
une aide inspiratoire est proposée (ballon
insufflateur, appareil de ventilation en
pression positive
 L’APPAREILLAGE ORTHOPÉDIQUE
Le but de l’appareillage
orthopédique est  :
• de prévenir ou corriger des
déformations orthopédiques en
sachant qu’il est plus facile de
maintenir une bonne position
que de corriger une déformation
installée,
• de préserver, faciliter, ou
suppléer une fonction,
• d’assurer un meilleur confort et
de procurer au patient la
meilleure qualité de vie
possible.
• Cet appareillage
orthopédique doit être
adapté à chaque cas
particulier et de préférence
prescrit avant que la
déformation n’apparaisse.
• Il ne doit entraîner ni
fatigue, ni douleur,
ni stress et être toléré
psychologiquement par le
patient et sa famille
 L’APPAREILLAGE ORTHOPÉDIQUE
D’autres éléments vont faciliter l’acceptation et la tolérance de
l’appareillage:

• des explications claires et détaillées sur l’appareil, son but, les

contraintes de la fabrication et du suivi, au total l’ensemble des
avantages et des inconvénients comparés à l’évolution naturelle et aux
autres traitements ;
• la présentation d’un appareil équivalent sur pièce ou sur photographie ;
• l’ accord de principe de l’enfant et des parents avant la prescription ;
• la fabrication contrôlée avec collaboration entre l’orthoprothésiste et
l’équipe de rééducation ou le prescripteur ;
-un suivi régulier pour adaptation en fonction de la croissance et de
l’utilisation.
-il faut également bien exposer la technique de mise en place/
ablation/ entretien de l’appareil au patient et à ses proches (qui
doivent souvent l’aider).
 Différents types d’appareillage :
Il
• l’appareillage de maintien, dont
l’usage est surtout indiqué chez
l’enfant en croissance, qui vise à
maintenir un alignement correct des
différents segments articulaires et
sert, en quelque sorte, de tuteur de
croissance de jour et/ ou, plus
rarement, de nuit.
• l’appareillage de compensation a
pour but d’aider à accomplir une
fonction pour laquelle la
musculature est défaillante. Les
appareils de marche, certaines
orthèses des membres supérieurs,
permettent de compléter la force
• l’appareillage de
substitution est destiné à
remplacer une fonction
locomotrice lorsque celle-ci
est impossible, comme le fait
le fauteuil roulant électrique
utilisé par beaucoup de
malades neuromusculaires
et qui leur permet des
déplacements autonomes ou
des changements de
position en assis.
• les appareillages de
 Appareillage de maintien
Les orthèses du tronc:

• Le corset a pour objectif la lutte

contre les déformations
rachidiennes (scoliose, cyphose,
lordose) et l’effondrement rachidien.
• Adapté aux orthèses des membres
inférieurs, il assure la stabilité de la
station assise et de la verticalisation Corset Garchois
statique.
Corset Garchois
avec têtière
• Pour les courbures très évolutives, et appui sous mentonnier
il permet de temporiser et de
préparer les interventions
chirurgicales.
• Leur port peut être exclusivement
diurne ou nocturne, voire mixte.

Corset siège avec têtière

 Appareillage de maintien
Les orthèses des membres inférieurs Elles peuvent être
Cet appareillage a deux objectifs:
-prévenir l’apparition des déformations -courtes (mollet-plante),
articulaires
-permettre, conserver ou améliorer les
capacités de marche.
-longues (les gouttières
Les orthèses de posture placent l’articulation
cruro-pédieuses) ,
dans une position déterminée, non prise
spontanément. Elles sont prescrites dés immobilisant la
l’apparition d’une limitation d’amplitude ou
lorsque celle-ci risque d’apparaître. Si la
déformation est installée, l’orthèse ne peut la hanche, le genou et les
corriger, mais peut parfois en éviter
l’aggravation. pieds (les coquilles
C’est un appareillage de prévention qui a
comme objectif de profiter du sommeil et de
pelvi-pédieuses))
l’état de relaxation relatif dans lequel est le
sujet pour corriger une position articulaire ou
plutôt entretenir une articulation dans la
position de fonction optimale. Elles ont donc
un rôle de prévention des déformations
articulaires. Il est donc important de les
proposer avant l’apparition des déformations.
 Appareillage de maintien

• Les orthèses MS
Préviennent les déformations:
-En flexum du coude
-Du poignet et la rétraction de la première commissure compromettant
la fonction manuelle.
 Appareillage fonctionnel
Les orthèses de fonction membres inférieurs:

Grands appareils de marche,

Petits appareils de marche: ont pour but de
stabiliser ou assister mécaniquement une ou
plusieurs articulations pour faciliter ou conserver
la fonction de marche

L’orthèse releveur
est un appareillage de fonction qui permet de
suppléer le déficit des releveurs du pied. Elle est
proposée en cas de steppage et de mal- position
active du pied en varus, lors de la marche. Elle
est placée dans une chaussure la plus légère
possible

Les chaussures orthopédiques

 Appareillage fonctionnel

Les orthèses MS: Orthèse de maintien de poignet

• Objectifs: Positionnement de poignet en position fonctionnelle

• Peuvent être adaptées avec support porte crayon
 Appareillage de substitution

• Les fauteuils roulants électriques

(FRE) à châssis pliant
Ces fauteuils sont démontables
donc transportables, compacts et
discrets, mais leur confort reste celui
d’un fauteuil manuel, l’autonomie est
parfois juste (20 km au maximum)
et la robustesse risque d’être
insuffisante en usage intensif.

• Les FRE à châssis fixe

Robustes, dotés d’une autonomie
supérieure à celle du précédent (20
à 50 Km), ils sont surtout plus
confortables (suspension fréquente,
commandes électriques permettant
de changer l’inclinaison du siège, du
dossier et des repose-jambes). Ils
sont, pour les personnes les plus
touchées, un véritable lieu de vie.

• Les fauteuils verticalisateurs 

 Les aides au nursing et à l’hygiène

Elles répondent aux besoins physiologiques de base et

luttent contre l’inconfort et la douleur. Elles sont
souvent proposées avec l’ergothérapeute, après essai

Le soulève malade : c’est surtout une aide pour la tierce

personne.

Bracelet métacarpien

Enfile chaussettes

Enfile pantalons

Accessoires pour le bain, toilettes

Les aides au nursing et à l’hygiène

• Le lit médicalisé, les matelas et les sur-

matelas
• Les coussins antiescarres

Rails d’accessibilité
AUTRES MODALITÉS DE RÉÉDUCATION

• Rééducation des fonctions cognitives

• Rééducation des troubles de la phonation
et de la déglutition
• Rééducation des troubles de la continence
• Rééducation pré et post opératoire
 Améliorer la vie scolaire
Réorganisation des locaux
Conséquences sur la vie Une réorganisation des locaux peut améliorer
scolaire l’accueil (par exemple : prévoir une classe en
rez-de-chaussée ou accessible).
Les maladies Aménagements spécifiques
neuromusculaires peuvent Des aménagements spécifiques peuvent être
amener certaines envisagés : l’achat de matériel pédagogique et
contraintes :
- une lenteur gestuelle ; de matériels adaptés (table à hauteur variable,
- une fatigabilité ; ordinateur portable, support de bras…) facilitent
- une somnolence diurne ; l’installation au poste de travail.
- une limitation de Organisation du temps scolaire
l’autonomie. Il est important de tenir compte, dans
L’accueil d’un élève atteint de l’organisation extra-scolaire, de l’emploi du
maladie neuromusculaire temps extra-scolaire et des prises en charges
peut nécessiter présence paramédicales.
d’une auxiliaire de vie
scolaire et nécessiter Information des acteurs
quelques aménagements Dans le cadre de ces maladies, l’information de
(horaires, locaux…). TOUS LES ACTEURS (parents, enseignants,
auxiliaires, autres enfants de la classe….)
contribue à améliorer la scolarisation de l’élève
avec l’accord de ses parents
 Conclusion
La prise en charge des pathologies neuromusculaires
doit être:
•Globale
•Multidisciplinaire dont l’intensité et les modalités sont
adaptées à chaque patient.
•Précoce
•Permanente, elle lutte contre les conséquences de la
maladie afin de procurer au patient le meilleur confort
de vie possible en attendant le développement et
diffusion des traitements curatifs (thérapie génique).
 CAS CLINIQUE
Vous recevez en consultation de médecine physique un malade âgé de 22 ans suivi
en neurologie pour myopathie des ceintures avec une atteinte qui prédomine
aux membres inférieurs. Il est droitier, étudiant, célibataire. Il a perdu la marche
depuis 2 ans et se plaint de dorso-lombalgies chroniques. Le bilan articulaire
montre un flexum des 2 hanches réductibles avec une scoliose dorso-lombaire
droite réductible. Il se déplace avec un fauteuil roulant manuel avec des
accoudoirs fixes mais a du mal à faire ses transferts et à s’habiller du bas
1- Compléter le bilan clinique chez ce patient :
A- Bilan de la douleur
B- Bilan ostéo-articulaire
C- Bilan orthophonique
D- Bilan cardio- pulmonaire
E- Bilan musculaire
Réponse: A, B, C, D, E
2- L’évaluation en ergothérapie inclut :
A- La mesure de l’indépendance fonctionnelle (MIF) uniquement
B- Le bilan de préhension
C- L’évaluation de l’habitat
D- La prescription d’un fauteuil roulant électrique
E- La mise en situations pratiques pour l’habillage, les transferts…

Réponse: B, C, E
3- La prise en charge en médecine physique inclut :
A- Une kinésithérapie respiratoire
B- La prescription d’antalgiques
C- Un renforcement des muscles déficitaires
D- Une physiothérapie antalgique du rachis dorso-lombaire
E- Le travail du schéma de marche

Réponse: A, B, C, D, E
4- Concernant l’appareillage chez ce malade, vous prescrirez systématiquement:
A- Un déambulateur
B- Un fauteuil roulant mécanique avec des accoudoirs amovibles
C- Un fauteuil roulant électrique avec commande à gauche
D- Des orthèses tibio-pédieuses
E- Un corset dorso-lombaire
Réponse: D

5- Concernant le suivi de ce patient, vous l’adressez

systématiquement pour faire :
A- Une exploration fonctionnelle respiratoire
B- Une échographie urinaire
C- Une échographie cardiaque
D- Une radiographie du tronc
E- Un électroneuromyogramme
Réponse: A, C, D
 Références
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