Hôpital central de l’ armée

Déficit immunitaire
primitif et secondaire

Dr Brahimi . A
 SOMMAIRE

I- Introduction
II- physiologie de la réponse anti infectieuse
III- Manifestations cliniques faisant suspecter un
déficit immunitaire
IV- Diagnostic d’un déficit immunitaire
V- Exemples de déficits immunitaire
primitifs(génétiques)
VI- Exemples de déficits immunitaires secondaires
VII- Principes de prise en charge
I. Introduction :

 Définition :

affection touchant le système immunitaire

qui entraine des infections inhabituelles par

leur répétitions , leur sévérité ou l’agent

infectieux impliqué .
I. Introduction :

 Fonction du système immunitaire :

1- Innée:
réponse anti infectieuse rapide composée de :
-Complément : opsonisation, attaque membranaire

- Cellules phagocytaire : PNN et macrophages

- Lymphocytes NK : lysent par la perforine
I. Introduction :

2- Adaptatif :
mémoire immunitaire qui permet une réponse
secondaire rapide composée de :

- lymphocyte B

- lymphocyte T CD 4 et CD 8
 II- physiologie de la réponse anti infectieuse:

1- Phase humorale :

Réponse Elément du Rôle Tests

SI diagnostiques

Innée Peptides - Microbicides direct Pas en routine

complément - Opsonisation C3, C4 ,et CH 50

-complexe d’attaque membranaire

Adaptative Anticorps - Opsonisation Dosage pondéral des IgG

,A et M et sous classe
Sérologies vaccinales
- Fixation du complément
 II –physiologie de de la réponse anti infectieuse:
2- Phase cellulaire :
Réponse Elément du SI Rôle Tests diagnostiques

Innée - PNN - Phagocytose - NFS

- Etude des fonction
- Macrophage - Phagocytose
- présentation d’ Ag oxydatives

Innée - C dendritiques - Présentation d’Ag - Pas en routine

/adaptative - Lymphocytes NK -Reconnaissance des cellules - Immunophenotypage
infectées CD16, CD56
- Production IFN ∂ - Detection IFN ∂
Adaptative - Lymphocytes B - production d’ AC - Immunophenotypage
- présentation d’Ag CD19 ,CD27
- Lymphocyte T - Activation et maturation - Immunophénotypage
CD4 (LB/CD8) CD4 , CD8
- Cytokines(IL4,IFN ∂) - Détection IFN∂
-Lymphocyte T - Lyse spécifique des cellules
CD8 infectées avec Ag
- production IFN∂
 III- Manifestations cliniques faisant suspecter un déficit
immunitaire :
1- infectieuses :

Infections Cliniques Primitifs Secondaires

Phagocytes - Extracellulaires - Otite -Granulomatose -Corticoïdes
- champignons - Cellulite -Neutropénie -diabète
- pneumonie -Chimiothérapie

Lymphocytes - intracellulaire - mycobactéries -DICS -corticoïdes

- pneumocystose -Wiskott-Aldrich -immuno-
T - virus
- CMV -Ataxie supresseurs
- Parasites
- champignons - Adénovirus - télangiectasie -chimiothérapie
-SIDA
Lymphocytes - Extracellulaires - ORL - Bruton - Hémopathie
- Giardia -Bronchopneumonie - DICV - Rituximab
B - Entérovirus -Diarrhée - chimiothérapie
-méningite - corticoïdes
Complément méningocoque -méningite - Déficit en
-meningococcemie complément
 III- Manifestations cliniques faisant suspecter un déficit
immunitaire :

2- Autres :
- Rupture de l’ homéostasie du système immunitaire:
manifestation auto immune .

- Anomalie de la réparation de l’ ADN : cancer notamment les

lymphomes .

- complication des infections récurrentes :Dilatation des

bronches , sinusite chronique .
IV- Diagnostic d’un déficit immunitaire
1- Anamnèse :

- Antécédents personnels médico –chirugicaux .

- Antécédents familiaux avec arbre généalogique complet .
- Prise médicamenteuse .
- Facteurs de risque de VIH : sexualité à risque ,toxicomanie,
zone d’ endémie .
- Histoire vaccinale : vaccin à jour, réaction aux vaccins
vivants ( BVG ,ROR ) , infections malgré des vaccins à jour .
- Signes associés: auto-immunité, allergies, tumeurs .
IV- Diagnostic d’un déficit immunitaire
2- Examen physique :
- taille, poids ,IMC recherche d’ un retard de croissance .
- Anomalies cutanéo-muqueuses :verrues ,candidoses,
télangiectasie …
- Anomalie des organes lymphoïdes :
hépato splénomégalie et adénopathies
hypoplasie des organes lymphoïdes secondaires
- ORL : otite , sinusite .
- Ophtalmologique : conjonctivite chronique , uvéite .
- Pulmonaire : toux chronique ,bronchorrhée .
- Digestif : anomalie du transit ,perte de poids .
- Neurologiques : ataxie ,microcéphalie ,retard mental .
IV- Diagnostic d’un déficit immunitaire
3- Para cliniques :
- FNS : neutropénie , lymphopénie <1000 .
Anémie , thrombopénie , stigmates d’auto-immunité.
- Immunophénotypage des lymphocytes T ,B et NK .
- Electrophorèse des protéines plasmatiques avec
immunofixation .
- Tests fonctionnels :Dosage des anticorps naturels
(ABO),antigènes vaccinaux , prolifération lymphocytaire ,
tests des PNN .
- Etiologie secondaire: sérologie VIH 1 et 2 , glycémie .
- Imagerie : radiographie du thorax .
Echographie abdominale .
 V-Exemples de déficits immunitaire primitifs(génétiques)

A- Système innée :
 Neutropénie congénitale sévère :
- Blocage de la maturation des progénitures granuleux .
- Agranulocytose profonde => infections précoces et sévères .
- Traitement : facteurs de croissance granulocytaires à vie .

 Granulomatose septique chronique :

- Défaut de microbicides , des macrophages et des PNN .
- Cellules présente à un taux normal , déficit en NADPH oxydase .
- Infection catalase +S .Aureus ,salmonella et Aspergillus .
- développement des granulomes dans différents organes .
- Traitement : antbioprophylaxie à vie cotrimoxazole .
 V-Exemples de déficits immunitaire primitifs(génétiques)

2- Systèmes adaptatif :
 Déficit immunitaire combiné sévère :
- Défaut de développement complet des lymphocytes .
- Lymphopénie profonde et atrophie du thymus .
- Infections opportunistes précoces : pneumocystose et candidoses .
- Déficits létaux en l’absence d’ allogreffe .

 Syndrome de Wiskott- Aldrich :

- Triade : eczéma ,déficit immunitaire et thrombopénie .
- Anomalie de migration et de maturation des lymphocytes T .
- Manifestation auto immunes fréquentes .
- Antbioprophylaxie prolongée +immunoglobuline polyvalentes .
 V-Exemples de déficits immunitaire primitifs(génétiques)

 Ataxie-télangiectasie:
- Telangiectasie occulo – cutanée+ ataxie
- Deficit immunitaire d’intensité variable

 Maladie de Bruton:
- Agammaglobulinémie : absence de lymphocyte B
- Début entre 6 et 9 mois après élimination des AC maternels
- Traitement : Immunoglobuline polyvalentes à vie
 V-Exemples de déficits immunitaire primitifs(génétiques)

3 -Age adulte :
 Déficit en Ig A:
- le plus fréquent des deficits immunitaires primitifs
- Rarement symptomatique : associées a des infection ORL

 Déficit immunitaire commun variable :

- Le plus fréquent des déficits symptomatiques
- Hypogammaglobulinemie: infections qui débutent à l’age de 15 à 25
ans
- Association de pathologie auto-immune et hyperplasie lymphoïdes
- Substitution à vie avec des immunoglobulines polyvalentes
VI- Exemples de déficits immunitaires secondaires

 Hémopathie maligne :
- Toutes les hémopathies malignes (leucémies, myélome, lymphomes) .
- Leucémie lymphoïde chronique s’accompagne d’une
Hypogammaglobulinemie .
 Syndrome de Good :
- Atteinte de l’ immunité cellulaire due à un thymome .
- Hypogammaglobulinemie avec une lymphopénie B sévère, début à 50
ans .
 VIH :
- Déficit de l’immunité cellulaire par atteinte de CD4 .
 Iatrogène :
- Corticoïdes , immunosuppresseurs ,transplantation .
 VII-Principes de prise en charge
 Anti infectieux : prophylactique :cotrimoxazole , aciclovir , oraciline
vaccination .
curatif : systématique car évite les complications DDB .

 Immunoglobulines : à vie voie IV toutes les trois semaines ou sous

cutanée toute les semaines .

 Allogreffes :Déficits sévères et compliqués de l’enfant .

 Kinésithérapie : respiratoire indispensable à la prise en charge .

 Psychosocial : soutien psychologique .

soutien financier :allocation adulte handicapé .
MERCI POUR
VOTRE
ATTENTION