HOPITAL ARISTIDE LE DANTEC

Service de Pédiatrie
Salle d’Urgence

PRESENTATION DE MALADE

Présenté par : Carine Cigiri NONGONIERMA

Dina Cyrienne OBAMBI
Eric Bouka ODOU
Pamela Armelle ONDELE
Elhacen OULD MAHFOUD
Aminata SALL
Khadidjatou SALL
Aïssata Aïda SARR
Abdel Khader SARR
Diane Floriane SAVY
Cheikh SEYE
 2

ETAT CIVIL

Nom : K Prénom : M
Sexe : masculin Age : 14 ans.
Ethnie : Malinké Race : noire
Nom du père : M. K. Age : 58 ans Profession : Secrétaire municipal à Colobane
Nom de la mère : L. B. Age : 36 ans Profession : commerçante (vendeuse te
textile)
Adresse : Parcelles Assainies Unité 8, Tél : 640 17 78
Date d’entrée : 10/03/2007

MOTIFS D’HOSPITALISATION
Référé de la clinique Niang pour :
 céphalées
 algies diffuses
 fièvre

HISTOIRE DE LA MALADIE

Le début de la symptomatologie remonterait au matin du 06/03/2007 marqué par la survenue

de céphalées diffuses, intenses sans facteur déclenchant ni facteurs aggravants, non calmé par
le paracétamol. Puis le soir, surviennent brutalement des algies diffuses sans localisation
précise, permanentes, intenses, exacerbées par les mouvements et soulagées par le repos, le
tout évoluant dans un contexte de fièvre permanente d’intensité non précisée, sans frissons ni
sueurs, associée à une asthénie.
C’est ce qui a motivé une consultation au centre de santé des Parcelles Assainies où l’enfant
fut hospitalisé durant 3 jours au cours desquels un traitement à base de sels de quinine
(Paluject) de Sérum Glucosé Isotonique (SGI) par voie IV, d’ibuprofène et de Perfalgan fut
administré. Les doses n’ont pas été précisées.
Devant la persistance de la fièvre et l’intensification des douleurs, plus marquées au niveau
lombaire, les parents consultent le 09/03/2007 au centre de santé de Colobane où l’enfant a
présenté un épisode de vomissement alimentaire, peu abondant, post-prandial tardif. Il a
ensuite reçu un traitement à base de Vogalène (métopimazine), Novalgin (métamizole
 3

sodique), Hydergine (dihydroergotoxine) et Flanid (acide tiaprofénique) qui le calma. Le

lendemain c’est-à-dire le 10/03/2007 il consulte à la clinique Niang d’où il fut référé à
l’H.A.L.D. pour une meilleure prise en charge.

ANTECEDANTS
 Personnels :
 Les antécédents anté-nataux, péri-nataux et post-nataux sont sans particularité.
Allaitement maternel exclusif jusqu’à 6 mois puis diversification alimentaire
(purée de pomme de terre, bouillie de céréale, fruits). Sevrage à 14 mois.
 Vaccination complète selon le P.E.V d’après la mère. Cicatrice de B.C.G
retrouvé au niveau du deltoïde gauche.
 Développement psycho-moteur : les âges d’acquisition des différentes étapes
du développement psycho-moteur n’ont pu être précisés. Cependant, la marche
autonome est acquise vers l’age de 14 mois.
L’enfant est scolarisé, en classe de 4ième secondaire et à l’école coranique.
 Médicaux : Drépanocytaire connu depuis l’âge de 4 ans, non suivi, et de
forme non précisée. Antécédents de douleurs articulaires traitées en
automédication (Efferalgan codéiné). Pas d’hospitalisation antérieure.
 Chirurgicaux : sans particularité.
 Familiaux :
1ier enfant d’une fratrie de 3 enfants tous vivants et bien portants
Le 2ième est drépanocytaire selon la mère mais le statut du dernier n’est pas connu.
Mère : âgée de 36 ans, 3G 3P, drépanocytaire AS connu et documenté, commerçante.
Père âgé de 58 ans de statut encore inconnu. Secrétaire municipal à la mairie de
Colobane.
Pas d’autres tares connues. Pas de notion de consanguinité retrouvée. Les parents sont
mariés selon le régime monogame et vivent dans un appartement de 2 chambres, 2
salons, une cuisine, toilette et salle de bain, avec électricité et eau courante. Le niveau
socio-économique est estimé moyen.

EXAMEN CLINIQUE
A. Examen général
Assez bon état général, conscience claire, Pâleur cutanéo-muqueuse, pas
d’ictère ni de cyanose, pas de plis de déshydratation ni de dénutrition.
 4

Pas d’œdème des membres inférieurs, les mollets sont souples.

Constantes : T°= 38°2 C FC=120 bpm TA : 90/ 60 mm de Hg
FR=32 cpm Diurèse :
Mensurations : Poids : 26 Kg (-3 ds) Taille : 1m40(-3ds)
Surf. Corporel : 0.95 m² PB : 17 cm

B. Examen des appareils :

 Appareil locomoteur
 OS : Pas de déformation ni de tuméfaction osseuse
A la palpation : Douleur métaphysaire distale, bilatérale du radius du tibia et du
fémur.
 Articulations
Pas de déformation, ni de tuméfaction,
Les articulations sont libres

 Rachis
Les courbures physiologiques sont normales
Les mouvements de flexion-extension et de latéralité sont possibles.
La palpation des apophyses épineuses est indolore.
Pas de contracture
 Muscles
Pas d’amyotrophie
Les reflexes idiomusculaires sont présents

 Appareil digestif
 Bouche : langue propre, haleine sans particularité
27 dents non cariées. Absence de la dent 33
 Abdomen : l’abdomen respire bien, non distendu, pas de circulation veineuse
collatérale, pas de cicatrice. Abdomen souple, dépressible non sensible,
 La rate est palpable au niveau de l’hypochondre droit dépassant largement le gril
costal sans atteindre la ligne horizontale passant par l’ombilic. La face antérieure est
lisse et régulière, le pôle inférieur est arrondi.

 Le foie: bord supérieur est percuté au niveau du 5 EIC droit. Le bord inférieur
 5

n’est pas palpable, la FH= 9cm sur la LMC

 Examen ano-périnéal : marge anal propre, pas de fissure ni de paquet hémorroïdaire.

Toucher Rectal : Sphincter tonique, parois lisse, point urétéral inférieur indolore. Le
doigtier revient souillé de selles d’aspect normal.
 Système splénoganglionnaire
 La rate est palpable, avec les caractères sus décrits.
 Les aires ganglionnaires sont libres.
 Appareil cardio-vasculaire :
 Le cœur : choc de pointe non visible mais palpable au 4 ième EIC gauche légèrement
en dedans de la ligne médio-claviculaire. Les BDC sont perçus à tous les foyers
réguliers avec présence d’un souffle systolique audible à tous les foyers.
 Les vaisseaux : les pouls périphériques sont perçus symétriques et synchrones aux
BDC. Pas de turgescence des veines jubilaires ni de varices. Pas de trainée
lymphangitidique.
 Examen ORL
Les Voies aériennes supérieures. Fosses nasales libres, pas de tuméfaction des cornets,
la palpation des sinus maxillaires et frontaux est indolore. La gorge est sans particularité
Les oreilles : Pavillons bien implantés et symétriques. La pression du tragus et la
traction des lobes sont indolores. Les conduits auditifs externes sont libres, les tympans sont
d’aspect normal.
 Examen pleuro pulmonaire
Le thorax est symétrique, sans déformation ni cicatrice avec bonne ampliation thoracique. Les
VV sont bien perçus avec une bonne sonorité pulmonaire. Les MV sont audibles sans râles, ni
souffles.
 Appareil uro-génital
 Miction : normale
 Rein : pas de contact lombaire, ni de ballotement rénal.
 Les points urétéraux supérieurs et moyens sont indolores. Le point urétéral
inférieur a été exploré au TR
 Vessie : normale.
 Les Organes Génitaux Externes sont de types masculins,. Absence de pilosité
(pubiennes, axillaires). La verge est peu développée, testicules bien descendus,
 6

de petite taille, mais n’ont pas été mesurés faute d’orchidomètre de Prader.
Selon la classification de Tanner, le patient est G1 P1.
 Peau et phanère :
La peau est d’aspect normal.
L’examen des cheveux et ongles est sans particularité
 Système nerveux :
-Fonction supérieure : conscience claire, bonne compréhension du langage parlé
- Motricité : la station debout est possible et la marche, normale. Les épreuves de barré
et Mingazzini sont normales.
-Tonicité : normale
- Reflexes : ostéo tendineux et cutanés (cutanéo-plantaire et abdominaux) sont présents
et normaux
- Sensibilité : superficielle, profonde et thermo-algésique sont concernés
- Nerfs crâniens : les douze paires de nerfs crâniens ont été explorés et sont sans
particularité.
-Méninges : pas de raideur méningée, signe de Kernig et de Brudzinski sont absents.

RESUME SYNDROMIQUE
Il s’agit d’un adolescent de 14 ans scolarisé en classe de 4 ième secondaire, au statut vaccinal
complet selon le PEV , au développement psychomoteur normal, au niveau socio économique
estimé moyen, drépanocytaire connu depuis l’âge de 4 ans, référé de la clinique NIANG
pour : céphalées, algies diffuses et fièvre, et qui présente à l’examen :
 des douleurs métaphysaires bilatérales localisées au niveau distal du radius, du fémur
et du tibia.
 Une splénomégalie de type 2
 Une fièvre
 Un syndrome anémique (pâleur des muqueuses, souffle systolique)
 Un retard staturo-pondéral
 Un retard pubertaire.

DIAGNOSTIC POSITIF
Devant ce tableau, nous avons évoqué et retenu une crise vaso-occlusive sur les arguments
suivants :
 7

 Epidémiologique : l’âge de notre patient (14 ans) qui est de race noire (la
zone).
 Clinique :
 la douleur métaphysaire bilatérale distale au niveau du radius du
fémur et du tibia
 la splénomégalie
 la fièvre modérée
 Paraclinique :
 la NFS qui a révélé une anémie avec un taux d’Hb à 6,9g /dl
(normochrome, normocytaire)
 L’électrophorèse de l’hémoglobine faite le 10/03/2007 a montré un
taux d’Hb S à 98% et Hb A de 2%
Les résultats sont en faveur d’une drépanocytose SS.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Le terrain c’est la drépanocytose.
1. Définition : C’est une anomalie sanguine héréditaire de la structure de
l’hémoglobine dans laquelle le 6ième aminoacide de la chaîne bêta qui est l’acide
glutamique et remplacé par la valine. L’hémoglobine anormale est appelée
Hémoglobine S. Elle existe sous deux formes :
 Etat homozygote (Hb SS) : il s’agit d’une anémie hémolytique sévère
 Etat hétérozygote (Hb AS) : anomalie asymptomatique
2. Epidémiologie : La maladie est observée beaucoup plus fréquemment chez les sujets
de race noire.
3. Physiopathologie : la présence Hb S est transmise comme un trait autosomique
dominant. Dans l’état homozygote, il y a remplacement intégral dans toutes les
hématies de l’Hb A par l’ Hb S
La falciformation est due à la polymérisation des molécules de l’Hb S désoxygénée et
qui forment des fibres à l’intérieur des hématies, les déforment, les rendent rigides. La
capacité des hématies à passer à travers la microcirculation repose sur leur
déformabilité et les hématies devenues rigides obstruent le flux capillaire. Par
conséquent, la falciformation augmente la viscosité sanguine, entraîne une
agglomération des érythrocytes dans les capillaires, augmente l’adhésion des hématies
 8

à l’endothélium et provoque des thromboses et une ischémie tissulaire. Le nombre de

cellule endothéliale activée en circulation est augmenté.
La crise vaso-occlusive est favorisée par certains facteurs qui sont l’hypoxie (froid,
effort physique), l’acidose (effort physique), l’augmentation de la température, la
déshydratation.
DIAGNOSTIC DE RETENTISSEMENT
Chez notre patient, on note :
 Une anémie normochrome normocytaire avec un taux d’Hb à 6,9 g/dl
un taux de fer sérique à 155 mg/l (normal : 0,75 – 1,55 mg/l)
 Un retard staturo-pondéral
 Un retard pubertaire

TRAITEMENT
A. Buts :
Juguler la crise
Eviter et traiter les complications
B. Moyens :
1. Médicaux :
 L’hyperhydratation alcaline en raison de 3 l/m² par 24h avec du
sérum glucosé isotonique 5%, du sérum salé isotonique, du
bicarbonate.
 les antalgiques et / ou AINS
 Acide acétylsalicylique, Paracétamol : dans les
douleurs de l’appareil locomoteur, les céphalées etc. C’est un antalgique et un antipyrétique
pratiquement dépourvu d’action anti-inflammatoire aux doses recommandées. Le paracétamol
peut remplacer l’aspirine chez les patients allergiques aux salicylés, ayant des troubles de la
coagulation, soumis à un traitement anticoagulant oral ou ayant des ATCD d’ulcère
gastroduodénal.
Posologie : enfants de 13 à 15 ans :
o Paracétamol : 15 mg/kg /6h
o Acide acétylsalicylique : 10 à 15 mg/kg/6h
Précautions : ne pas administrer pendant plus de 10 jrs sans contrôle médical. Ne pas associer
l’aspirine à d’autres AINS
 9

Contre indications : notion d’allergie au médicament, insuffisance hépatique ou rénal

manifeste, anémie hémolytique.
Spécialités : Perfalgan® (UPSA, solution pour perfusion IV)
Efferalgan®, Dafalgan®, Doliprane® pour le paracétamol
Aspirine pour l’acide acétylsalicylique.
 AINS à faible dose : même indications que le
Paracétamol et l’acide acétylsalicylique.
-Ibuprofène : cp de 200mg
Posologie : 15 mg/kg/6h
-Acide niflumique : Nifluril®, gélules de 250mg
Posologie : Chez l'enfant à partir de 12 ans : 2 à 3 gélules par 24 heures,
soit 500 à 750 mg d'acide niflumique par 24 heures.
 Morphinique : enfants : 0.1 – 0.2 mg/kg (maxi : 15 mg)
par voie Sous Cutané
-Tramadol : Trabar® : antalgique morphinique mineure synthétique utilisé par voie orale à
raison de 100 mg/jr (maxi 300 à 400mg/jr)
Effets indésirables : nausées, vomissements, vertiges, transpiration, constipation.
Convulsions, réactions allergiques.
Risque de dépendance faible.
 Les transfusions sanguines : indication absolue si baisse de 2g
du taux d’Hb en deçà de la valeur habituelle, devant une anémie symptomatique et en
préventif pour le syndrome d’atteinte cérébrale en cas d’infection ou de chirurgie.
Le but de la transfusion est en principe de réduire le taux d’Hb S à moins de 30%
Transfusion de sang total, iso-groupe, iso-rhésus.
 Les supplémentations en protéines : pour pallier au retard
Staturo-pondéral dû au terrain drépanocytaire.
Acide folique : 5 mg/jr pendant 15 à 20 jrs/mois
Vitamine B12, A et E
C. Indications :
Chez notre patient, on a réalisé une hyperhydratation : SGI 5% à raison de 300 ml/24h
pendant 3 jrs (du 10/03-13 /03)
NaCl: 0,75cc (3 méq/kg) KCl: 0,30cc (2 méq/kg) Ca2+: 2.5cc (40mg/kg)
SGI: 500 ml à 14 gouttes/mn
 10

Le patient a reçu 500 ccs de sang total OO+ en 4 heures à raison de 40 gouttes/min le
16/03/2007
Pour pallier à ses douleurs, il a reçu des antalgiques
Paracétamol (Efferalgan codéiné) en comprimé de 500 mg
Acide niflumique (Nifluril suppo, 400 mg) : 1 suppo 2 fois/jr
Pour l’anémie,
Acide folique.

EVOLUTION

La drépanocytose SS évolue vers 3 types de complications :

 la complication liée à l’anémie.
Anémie aiguë qui peut être secondaire : soit à une séquestration splénique aiguë, soit à une
érythroblastopénie, soit à une crise hémolytique sévère. Dans tous les cas, elle se manifeste
par la chute du taux d’Hb et l’apparition d’un collapsus circulatoire, d’où l’urgence de la
transfusion sanguine.
Anémie chronique qui peut entrainer une insuffisance cardiaque, une lithiase biliaire, et un
ulcère de jambe.
 Les complications infectieuses
Due au Pneumocoque, Haemophilus Influenzae, et aux Salmonelles
 Les complications ischémiques
Qui entrainent des nécroses osseuses dont la classique est la nécrose de la tête fémorale, les
atteintes oculaires, le priapisme.

L’évolution sous traitement sera appréciée grâce à la surveillance clinique quotidienne

de la température, du pouls, de la douleur.
Au cours de l’hospitalisation, nous avons noté chez notre patient, une persistance de la fièvre,
une accentuation de la douleur qui s’est généralisé sur tous les membres inférieurs. C’était une
douleur intense, permanente circulaire, objectivée au niveau de la métaphyse des membres
inférieurs. Ce qui nous a fait pensé à une ostéomyélite aigue multifocale des membres
inférieurs.
Une première hémoculture faite le 10 Mars a isolé Enterobacter Cloacae , la seconde
hémoculture faite le 17 Mars a isolé le même germe ,la 3eme hémoculture du 24 Mars est
revenue négative.
 11

Une NFS a été faite le 27/03/07 et a retrouvé une anémie hypochrome microcytaire avec un
taux d’Hb à 7,9g/dl un VGM à 77,6 fl , le MCH à 26,8 pg , VS 140 mm à H1 .
Une série de radiographies dont la 3eme a objectivé
- une décalcification du tiers inférieur du tibia et du péroné dans un aspect de sucre mouillé.
- un épaississement périosté du tiers inférieur du fémur gauche
Le tout compatilble avec une ostéomyélite aigue.
Nous avons administré à notre patient une bi antibiothérapie probabiliste (Claforan et )
par voir parentérale pendant 10 jours puis relais par voie orale.
Les germes les plus fréquents encore plus sur le terrain drépanocytaire étant les
Salmonelles, le Staphylocoque doré, le pneumocoque et le Proteus ; nous avons administré à
notre patient l’association suivante :
-Cefotaxime (Claforan) 150mg/kg /jr réparti en 3 prises.
-Quinolone (Cifrran) 20mg/kg/jr réparti en 3 prises.
-dont les effets secondaires sont entre autres des manifestations allergiques, des réactions
hématologiques à type d’anémie de thrombopénie et de leucopénie.
On a aussi donné un antalgique :
-Tramadol (Trabar) 1e gel 2/jr
Dont les effets secondaires sont : vertiges, nausées, vomissements, transpiration, convulsions,
réactions allergiques.
-une contention en position de fonction par une attelle postérieure fenêtrée en regard de la
métaphyse pour permettre l’examen.
Il y a aussi eu l’apparition d’escarre linéaire au niveau de la partie supérieure du pli inter
fessier de 2 cm de long.
Les soins qui ont été administrés sont pansement alcoolisé associé à du talc.

PRONOSTIC

Le pronostic chez notre patient va dépendre de la prise en charge de l’ostéomyélite aigue

multifocale des membres inférieurs. De ce fait à court terme l’engagement du pronostic
fonctionnel est à craindre. A moyen et long terme l’apparition d’une septicopyoémie, la
constitution de séquestres osseux non vascularisés qui favorisent la persistance de l’infection,
la constitution d’abcès de parties molles, avec fistulisation et propagation à l’articulation.
 12

CONCLUSION
En conclusion, nous pouvons dire que les crises vaso-occlusives sont fréquentes au cours de la
drépanocytose SS et qu’il faut supprimer les facteurs déclenchants et calmer la douleur .En
dehors des crises il faut une surveillance médicale régulière, l’éducation du malade et si
possible une vaccination contre les germes fréquemment rencontrés, tels que Salmonelle,
Pneumocoque etc. qui favorisent les infections comme l’ostéomyélite chez notre patient.
Une prévention est aussi utile : conseils Génétiques, dépistage anténatal,et le dépistage
néonatal qui permet une PEC précoce.