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Oreille interne
A. Varoquaux, P. Cassagneau, P. Siles, D. Caudal, V. Vidal, A. Jacquier, F. Cohen, G. Louis,
C. Muller, J.-M. Bartoli, G. Moulin
Les processus pathologiques susceptibles d’affec- La surdité domine en général le tableau ; l’atteinte
ter l’oreille interne sont très nombreux, ils peuvent de l’oreille interne est responsable de la surdité
être de nature infectieuse, tumorale, inflamma- de perception (mixte s’il s’agit de la labyrinthisa-
toire ou traumatique. tion d’un processus de la cavité tympanique). Les
Le tableau clinique est dominé par la surdité de potentiels évoqués auditifs permettent de distin-
perception et les signes d’atteinte vestibulaire. guer les atteintes endocochléaires des atteintes
Le bilan clinique et fonctionnel doit s’attacher rétrocochléaires ou des atteintes du tronc cérébral
à reconnaître le caractère labyrinthique du pro- (tableau 19-1).
cessus, en différenciant en particulier les surdi- Parmi les surdités de perception, les surdités brus-
tés endocochléaires des surdités de perception ques sont une entité particulière qui peut être
rétrocochléaires qui traduisent une altération le mode de révélation d’une lésion ou d’un dys-
de la fonction auditive en aval du labyrinthe fonctionnement de l’oreille interne. Les surdités
membraneux. brusques ne sont pas spécifiques elles peuvent
Le bilan radiologique repose sur le scanner à être de endocochléaires ou rétrocochléaires. La
la recherche d’anomalies du labyrinthe osseux surdité brusque est en effet une surdité de per-
et surtout l’IRM qui devra mettre en évidence ception soudaine (< 30 dB) d’origine indétermi-
une prise de contraste, un processus expan- née. Le diagnostic positif est confirmé par les tests
sif ou une modification du signal des liquides audiovestibulaires.
labyrinthiques. Les causes et les mécanismes physiopathologiques
décrits sont nombreux (tableau 19-2). L’hydrops
Modes de présentation clinique labyrinthique (maladie de Ménière) est l’étiologie
la plus fréquente. Il ne s’agit cependant que d’un
Les affections de l’oreille interne se traduisent diagnostic d’élimination, lorsque les causes, orga-
par des symptômes labyrinthiques : surdité, acou- niques ont été écartées. Le bilan en imagerie est
phènes, et vertiges. Leur mode d’installation normal. Toutefois un élargissement des espaces
(brusque ou progressif) et leur évolution (régres- endolymphatiques serait visible à 3 Tesla [1].
sive, fluctuante ou chronique) sont très variables. Parmi les multiples diagnostics différentiels, on
Ces symptômes justifient la réalisation d’un bilan retiendra les labyrinthites virales aiguës (un quart
fonctionnel précis (audiométrie, potentiels évo- des patients a présenté un épisode viral dans le
qués auditifs…) afin d’éliminer une pathologie mois précédant la surdité brusque) [2], les attein-
de nature fonctionnelle (hydrops, cupulolithiase, tes ischémiques, les fistules labyrinthiques, les
etc.) et de dépister les affections organiques pathologies auto-immunes, les traumatismes, les
endolabyrinthiques. causes métaboliques et toxiques [3]. Une tumeur
Imagerie en ORL
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332 Os temporal et angle pontocérébelleux
de l’angle pontocérébelleux doit être recherchée le méat acoustique interne et l’angle pontocérébel-
systématiquement en cas de surdité brusque leux [4]. L’étude en IRM des surdités brusques doit
rétrocochléaire. être systématique, surtout en cas de présentation
En imagerie, l’IRM est l’examen clé car elle per- atypique et d’association symptomatique inhabi-
met d’étudier à la fois le labyrinthe membraneux, tuelle (vertiges, cervicalgies ou céphalées).
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Chapitre 19. Oreille interne 333
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Fig. 19-1. Hémorragie intralabyrinthique droite.
Surdité brusque chez un homme de 55 ans présentant une surdité unilatérale droite. IRM en T2 (a et d), T1 (b et e), et T1 gadoli-
nium (c et f). Présence d’un hypersignal spontané en T1 (b, e, flèches blanches), en T1 non rehaussé par le produit de contraste
(c, f, flèches blanches) avec une persistance du signal intralabyrinthique normal en T2 (a, b, flèches blanches).
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Fig. 19-2. Labyrinthite membraneuse.
Patiente de 30 ans présentant des acouphènes avec surdité et vertiges au cours d’une méningite à méningocoque de type B.
L’IRM en séquence T2 (a, d, flèches blanches) est normale ; normale en T1 (b, e, flèche et têtes de flèche blanches). En T1 après
injection de produit de contraste, il existe un rehaussement franc de la cochlée (c, f, flèche et têtes de flèche blanches), en rapport
avec une labyrinthite antérieure.
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334 Os temporal et angle pontocérébelleux
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Chapitre 19. Oreille interne 335
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Fig. 19-4. Labyrinthite ossifiante focale tympanogène.
Patient de 21 ans aux antécédents de traitement chirurgical d’un cholestéatome mésotympanique droit. TDM (a, flèche blanche ;
d, têtes de flèche noires) montrant une ossification du labyrinthe membraneux au niveau du canal semicirculaire latéral (CSL).
L’IRM en T2 (b, e, flèche et têtes de flèche blanches) retrouve une amputation du signal au niveau du CSL, sans prise de contraste
en T1 après injection de produit de contraste (c, f, flèche et têtes de flèche blanches).
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Fig. 19-5. Fistule labyrinthique traumatique.
Patient de 24 ans présentant une surdité brusque avec vertiges au décours d’un accident de la voie publique. TDM des rochers,
reconstruction sagittale oblique du rocher droit (a et d) : présence d’un pneumolabyrinthe minime au sein du canal semicirculaire
postérieur (flèches noires). L’IRM en T1 sans contraste (b et e) retrouve une hémorragie labyrinthique punctiforme en hypersignal
T1 du tour basal de la cochlée (flèche blanche) ; le 3D T2 reconstruit en volume (c) est normal. À noter sur la TDM cérébrale (f) un
hématome cérébral frontal droit (flèches).
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336 Os temporal et angle pontocérébelleux
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Fig. 19-6. Schwannome intravestibulaire.
Surdité de perception chez une patiente de 28 ans. IRM en séquence T2 3D CISS (a et d) et T1 3D EG avant (b et e) et après
injection de gadolinium (c et f) : lésion intravestibulaire droite (flèche blanche) de quelques millimètres en hyposignal T2 CISS (a et
d) intravestibulaire droit, prenant le contraste en T1 (c et f).
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Fig. 19-7. Schwannome cochléovestibulaire.
Patiente de 23 ans cophotique de l’oreille droite présentant une aréflexie vestibulaire droite. IRM réalisée en T2 CISS (a et d), T1
TSE (b, e), T1 EG gadolinium (c et f). Présence d’une formation tissulaire (flèches blanches) de l’oreille interne droite en hyposignal
T2 CISS (a), hyposignal T1 (b) rehaussée par le contraste (c). Cette formation tissulaire (d, e, f, flèches blanches) occupe la totalité
du labyrinthe antérieur (cochlée) et la portion vestibulaire du labyrinthe postérieur.
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Chapitre 19. Oreille interne 337
Le protocole d’IRM est à adapter en fonction du Le bilan par imagerie est indispensable. Il doit être
tableau clinique mais comprendra de manière sys- réalisé en connaissance de la symptomatologie, des
tématique des séquences classiques en T1 avant et données de l’examen clinique et des explorations
après injection de gadolinium et T2 centrées sur fonctionnelles audiovestibulométriques et éven-
les rochers, des séquences pondérées T2 en haute tuellement des PEA.
résolution sur le labyrinthe et l’angle pontocéré- Le scanner permet l’étude du labyrinthe osseux
belleux et une exploration systématique de la tota- et de la capsule labyrinthique. Il est néces-
lité de l’encéphale (cf. chapitre 16). saire en cas de suspicion de dystrophie osseuse
(otospongiose cochléaire), de malformation
ou de suspicion d’ossification labyrinthique.
Imagerie des lésions L’injection de produit de contraste n’a pas
de l’oreille interne d’intérêt.
L’IRM est pratiquement toujours indispensa-
Il existe de nombreuses anomalies pouvant attein- ble. Elle doit associer des séquences spin écho
dre le labyrinthe osseux et membraneux. Il peut classiques T1 et T2. L’injection de sels de
s’agir d’atteintes isolées ou au contraire d’une gadolinium est nécessaire à la mise en évidence
affection générale ou de voisinage atteignant le d’anomalies intralabyrinthiques tissulaires ou
labyrinthe ou retentissant sur lui. Le contexte cli- inflammatoires. Les séquences inframillimé-
nique est donc extrêmement variable et la conduite triques pondérées en T2 en très haute résolu-
à tenir diagnostique et thérapeutique doit s’adap- tion sont impératives pour analyser les liquides
ter en fonction de celui-ci. endolabyrinthiques.
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338 Os temporal et angle pontocérébelleux
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Chapitre 19. Oreille interne 339
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340 Os temporal et angle pontocérébelleux
hyposignal T2, avec une amputation plus ou Macroscopiquement, ce sont des formations fria-
moins importante de l’hypersignal liquidien bles, très vascularisées, formées de tissu polypoïde,
intracochléaire ou intravestibulaire normal sur et présentant des contingents kystiques et hémor-
les séquences en haute résolution T2 inframilli- ragiques. L’envahissement osseux est constant
métriques. Le rehaussement après injection de [21]. Aucune métastase à distance n’a été décrite
gadolinium est intense. [19], par contre les autres localisations en cas de
Ces lésions peuvent être localisées, dans une cavité maladie de von Hippel-Lindau (rein, cervelet)
labyrinthique, s’étendre dans la totalité du vesti- doivent impérativement être recherchées.
bule et de la cochlée (fig. 19-7), voire à l’ensem- Cliniquement, le principal symptôme révéla-
ble du labyrinthe et, dans les cas les plus avancés, teur est une surdité de perception. Une paralysie
au nerf cochléovestibulaire dans le MAI ou l’APC, faciale (60 %), des acouphènes pulsatiles (50 %),
voire faire issue dans la cavité tympanique par les ou des vertiges (20 %) peuvent être associés [21].
fenêtres. La surdité de perception est toujours présente en
cas d’envahissement de la capsule otique [22]. En
Granulomes labyrinthiques l’absence d’envahissement de la capsule otique,
la surdité neurosensorielle survient soit brusque-
Ils sont rares. Il s’agit principalement de nodu- ment lors d’une hémorragie intralabyrinthique,
les cicatriciels pouvant évoluer vers la fibrose. soit de façon progressive et fluctuante par hydrops
La sémiologie radiologique est identique à celle endolymphatique [22].
des schwannomes à l’exception du rehaussement
moins intense après injection de gadolinium. Les TSEL ont un aspect assez caractéristique en
imagerie (23) (fig. 19-8).
Nodules de fibrose labyrinthiques L’exploration scannographique met en évidence
une lacune très irrégulière de la face postérieure
Les fibroses sont un mode évolutif des labyrinthi- du rocher, centrée sur l’orifice endocrânien de
tes, en général avant la calcification et l’ossification l’aqueduc du vestibule, ce qui représente un cri-
des labyrinthites ossifiantes. Les formes purement tère diagnostique. Les calcifications spiculées et
nodulaires sont exceptionnelles, la sémiologie centrales sont constantes. Les calcifications péri-
radiologique est identique à celle du granulome phériques de la marge postérieure de la tumeur
ou du schwannome mais il n’y a pas de rehausse- sont habituelles (94 % [21]).
ment après injection de gadolinium.
Les petites tumeurs (< 3 cm) intéressent la région
rétrolabyrinthique de l’apex pétreux, alors que les
Tumeurs du sac tumeurs plus volumineuses (> 3 cm) s’étendent au
endolymphatique (TSEL) cervelet par la citerne pontocérébelleuse, à l’oreille
Ce sont des lésions du labyrinthe postérieur et de moyenne, et à la base du crâne (foramen jugulaire,
l’angle pontocérébelleux centrées sur l’émergence sinus caverneux) [21].
du conduit endolymphatique et son sac. Elles sont En IRM, le rehaussement en T1 est volontiers
de diagnostic difficile en raison de leur localisation hétérogène (58 %), périphérique pour les petites
profonde rendant inaccessible une analyse histolo- tumeurs, périphérique et central (matriciel) pour
gique préopératoire. les plus volumineuses (> 3 cm) [21]. En pondéra-
Les TSEL sont des tumeurs rares, parfois associées tion T2, l’aspect est constamment en hypersignal
à une maladie de von Hippel-Lindau (7 % des (par rapport à la substance blanche cérébelleuse),
cas). Les TSEL se développent à partir des cellules le plus souvent hétérogène (64 %).
tapissant le sac endolymphatique, et correspon- Si elle est réalisée, l’angiographie montre un blush
dent histologiquement à des cystadénocarcinomes tumoral hypervasculaire. Les petites tumeurs
de bas grade [19]. Elles présentent un caractère (< 3 cm) ne sont vascularisées que par les bran-
papillaire qui les différencie des tumeurs adéno- ches de l’artère carotide externe (artère pharyn-
mateuses de l’oreille moyenne [20]. gienne ascendante, artère rétro-auriculaire, artère
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Chapitre 19. Oreille interne 341
méningée moyenne). Les tumeurs plus volumi- surdité de perception…). En l’absence de traite-
neuses (> 3 cm) recrutent des afférences des terri- ment, l’évolution se fait vers la surinfection du laby-
toires carotidiens internes et vertébraux basilaires rinthe, facteur de risque de méningite, la destruction
(artère cérébelleuse antéro-inférieure). de l’oreille interne et la labyrinthite ossifiante.
Les diagnostics différentiels en imagerie sont Le scanner met en évidence la destruction osseuse
représentés par : de la paroi interne de la caisse. Cette destruction
• les tumeurs des plexus choroïdes, généralement n’est pas obligatoirement synonyme de colonisation
issues du quatrième ventricule par les foramens de du labyrinthe membraneux. C’est la diminution du
Luschka. Elles présentent des calcifications cen- signal des liquides labyrinthiques sur les séquences
trales (25 %), un hypersignal T2, un hyposignal en haute résolution T2 en IRM, et l’absence de
T1 avec parfois des vides de signal (flow voids) et rehaussement sur les séquences T1 après injection
sont rehaussées par le gadolinium [24] ; de gadolinium qui signent cet envahissement.
• les paragangliomes jugulaires ou jugulotympa- Les cholestéatomes primitifs s’étendent volontiers
niques centrés sur le foramen jugulaire, habi- à l’oreille interne, qu’ils soient localisés dans la
tuellement en isosignal T1, ils ne concernent caisse au contact du promontoire, ou qu’ils soient
généralement pas la portion rétrolabyrinthique localisés sur le ganglion géniculé. Dans ce dernier
de l’apex pétreux de façon isolée ; cas, ils s’étendent souvent au fond du MAI et au
• les métastases hypervasculaires (rein, thyroïde labyrinthe antérieur en passant en pont sur la face
surtout) n’ont pas de fines calcifications posté- supérieure du rocher. Le scanner retrouve des
rieures, de contingent en hypersignal T1 spon- lacunes en continuité les unes avec les autres qui
tané, ni de signal élevé en pondération T2 ; ouvrent le toit du fond du MAI et le tour supérieur
• les granulomes à cholestérine de l’apex pétreux de la cochlée. La sémiologie en IRM est identique
(masse soufflante mais non lytique en hyper- à celle des cholestéatomes secondaires.
signal spontané T1 non rehaussée) ;
• les schwannomes des nerfs mixtes centrés sur le Autres lésions
foramen jugulaire. D’autres lésions peuvent s’étendre aux cavités de
Le traitement et le pronostic de ces tumeurs dépen- l’oreille interne, qu’il s’agisse de lésions malignes
dent des possibilités de résection. Un envahisse- destructrices (métastases chondrosarcomes, chor-
ment labyrinthique est de mauvais pronostic. La domes, histiocytose X…) ou bénignes (kystes à
voie d’abord transpétreuse semble la plus appro- cholestérine, cholestéatomes primitifs de l’apex
priée. Le taux de survie à long terme est élevé chez pétreux, méningiomes de l’angle pontocérébel-
les patients ayant bénéficié d’un traitement chirur- leux, etc.) et s’inscrivent dans des tableaux com-
gical dont les marges histologiques sont saines plexes où la symptomatologie labyrinthique est
[25]. Les récidives apparaissent tardivement du fait parfois prédominante ou révélatrice.
de la croissance lente de ces tumeurs. Le bilan des lésions par scanner et IRM est indis-
pensable. Il montre des lésions de l’apex pétreux
destructrices présentant leurs caractéristiques pro-
Extension au labyrinthe
pres (cf. chapitres correspondants) ainsi que leur
de lésions de voisinage retentissement sur la capsule labyrinthique et les
Cholestéatomes cavités de l’oreille interne.
L’extension à l’oreille interne des cholestéatomes
secondaires n’est pas exceptionnelle. Elle débute par Lésions dystrophiques
une destruction de la capsule labyrinthique soit au de la capsule labyrinthique
niveau du promontoire soit plus classiquement au
Otospongioses cochléaires
niveau de la coque du canal semicirculaire latéral.
La pénétration intralabyrinthique s’accompagne de La labyrinthisation des otospongioses s’accom-
l’apparition de signes de labyrinthisation (vertiges, pagne de symptômes labyrinthiques (surdité de
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342 Os temporal et angle pontocérébelleux
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Fig. 19-10. Implant cochléaire.
Patient de 70 ans ayant bénéficié d’un implant cochléaire droit pour cophose bilatérale. Imagerie : radiographie du crâne de profil
(a), reconstructions TDM surfaciques (b et c), 3D (f) et en coupes axiale et coronale (d et e). Le boîtier est positionné en projection
de l’écaille du temporal (a, f ; têtes de flèches blanches). L’électrode décrit un tour de spire au niveau du tour basal de la cochlée
(b, c, têtes de flèches ; d, flèches). Le fil de raccordement parcourt la cavité d’antromastoïdectomie (a, flèche blanche ; d, e, têtes
de flèches) et pénètre par la fenêtre ronde (e, flèche blanche).
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Chapitre 19. Oreille interne 343
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344 Os temporal et angle pontocérébelleux
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chirurgicalement (se renseigner sur le modèle de Kilpi T, Kanra GY et al. Dexamethasone as adjunc-
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