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Chapitre 19

Oreille interne
A. Varoquaux, P. Cassagneau, P. Siles, D. Caudal, V. Vidal, A. Jacquier, F. Cohen, G. Louis,
C. Muller, J.-M. Bartoli, G. Moulin

Les processus pathologiques susceptibles d’affec- La surdité domine en général le tableau ; l’atteinte
ter l’oreille interne sont très nombreux, ils peuvent de l’oreille interne est responsable de la surdité
être de nature infectieuse, tumorale, inflamma- de perception (mixte s’il s’agit de la labyrinthisa-
toire ou traumatique. tion d’un processus de la cavité tympanique). Les
Le tableau clinique est dominé par la surdité de potentiels évoqués auditifs permettent de distin-
perception et les signes d’atteinte vestibulaire. guer les atteintes endocochléaires des atteintes
Le bilan clinique et fonctionnel doit s’attacher rétrocochléaires ou des atteintes du tronc cérébral
à reconnaître le caractère labyrinthique du pro- (tableau 19-1).
cessus, en différenciant en particulier les surdi- Parmi les surdités de perception, les surdités brus-
tés endocochléaires des surdités de perception ques sont une entité particulière qui peut être
rétrocochléaires qui traduisent une altération le mode de révélation d’une lésion ou d’un dys-
de la fonction auditive en aval du labyrinthe fonctionnement de l’oreille interne. Les surdités
membraneux. brusques ne sont pas spécifiques elles peuvent
Le bilan radiologique repose sur le scanner à être de endocochléaires ou rétrocochléaires. La
la recherche d’anomalies du labyrinthe osseux surdité brusque est en effet une surdité de per-
et surtout l’IRM qui devra mettre en évidence ception soudaine (< 30 dB) d’origine indétermi-
une prise de contraste, un processus expan- née. Le diagnostic positif est confirmé par les tests
sif ou une modification du signal des liquides audiovestibulaires.
labyrinthiques. Les causes et les mécanismes physiopathologiques
décrits sont nombreux (tableau 19-2). L’hydrops
Modes de présentation clinique labyrinthique (maladie de Ménière) est l’étiologie
la plus fréquente. Il ne s’agit cependant que d’un
Les affections de l’oreille interne se traduisent diagnostic d’élimination, lorsque les causes, orga-
par des symptômes labyrinthiques : surdité, acou- niques ont été écartées. Le bilan en imagerie est
phènes, et vertiges. Leur mode d’installation normal. Toutefois un élargissement des espaces
(brusque ou progressif) et leur évolution (régres- endolymphatiques serait visible à 3 Tesla [1].
sive, fluctuante ou chronique) sont très variables. Parmi les multiples diagnostics différentiels, on
Ces symptômes justifient la réalisation d’un bilan retiendra les labyrinthites virales aiguës (un quart
fonctionnel précis (audiométrie, potentiels évo- des patients a présenté un épisode viral dans le
qués auditifs…) afin d’éliminer une pathologie mois précédant la surdité brusque) [2], les attein-
de nature fonctionnelle (hydrops, cupulolithiase, tes ischémiques, les fistules labyrinthiques, les
etc.) et de dépister les affections organiques pathologies auto-immunes, les traumatismes, les
endolabyrinthiques. causes métaboliques et toxiques [3]. Une tumeur

Imagerie en ORL
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332 Os temporal et angle pontocérébelleux

Tableau 19-1 Étiologies des surdités de perception.


Endocochléaires Surdité brusque Hémorragie intralabyrinthique (fig. 19-1)
Autres (tableau 19-2)
Inflammatoires subaiguës Labyrinthite membraneuse (fig. 19-2)
Inflammatoires chroniques Labyrinthite ossifiante (fig. 19-3 et 19-4)
Surdité fluctuante Hydrops labyrinthique et maladie de Ménière (association à des vertiges)
Traumatismes Acoustique (surdité professionnelle)
Fracture du rocher
Fistule labyrinthique (fig. 19-5)
Surdité toxique Aminosides +++ et autres
Malformations Déhiscence d’un canal semicirculaire
Aplasie du labyrinthe
Aplasie cochléaire
Déformation en cavité commune
Malformation cochléovestibulaire kystique
Malformation du sac endolymphatique
Otospongiose Cochléaire ou cochléovestibulaire (fig. 19-9)
Tumeurs Schwannome intralabyrinthique [5] (fig. 19-6 et 19-7)
Tumeur du sac endolymphatique (fig. 19-8)
Tumeur de voisinage
Rétrocochléaires Schwannome de l’acoustique
Tumeurs des angles Méningiome
pontocérébelleux Gliome
Lymphome
Métastase

Tableau 19-2 Étiologies des surdités brusques.


Infectieuses Virales HSV, rougeole, oreillons, rubéole, CMV, VZV, EBV
Bactériennes Mycoplasma pneumoniae [6], syphilis, maladie de Lyme
Parasitaires Toxoplasmose
Traumatiques Fracture du rocher, accident barotraumatique, fistule périlymphatique, iatrogène (chirurgie, ponction lombaire)
Vasculaires Accident aux anticoagulants, maladie de Berger, drépanocytose, insuffisance vertébrobasilaire, shunt
cardiopulmonaire, myélome, leucémie
Auto-immunes Pan-artérite noueuse, syndrome de Cogan, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde,
granulomatose de Wegener, polychondrite atrophiante, artérite temporale, dermatomyosite, sclérodermie
Hydrops labyrinthique Maladie de Ménière
Métaboliques Insuffisance rénale, diabète, hypothyroïdie
Ototoxiques Aminoglycosides, diurétiques de l’anse, salicylés, AINS, vancomycine, érythromycine, azithromycine, contraceptifs
oraux, quinine, cisplatine
Tumorales Bénignes (schwannome cochléaire ou vestibulaire [7, 8]) ou malignes (sarcome, carcinose leptoméningée),
paranéoplasique

de l’angle pontocérébelleux doit être recherchée le méat acoustique interne et l’angle pontocérébel-
systématiquement en cas de surdité brusque leux [4]. L’étude en IRM des surdités brusques doit
rétrocochléaire. être systématique, surtout en cas de présentation
En imagerie, l’IRM est l’examen clé car elle per- atypique et d’association symptomatique inhabi-
met d’étudier à la fois le labyrinthe membraneux, tuelle (vertiges, cervicalgies ou céphalées).

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Fig. 19-1. Hémorragie intralabyrinthique droite.
Surdité brusque chez un homme de 55 ans présentant une surdité unilatérale droite. IRM en T2 (a et d), T1 (b et e), et T1 gadoli-
nium (c et f). Présence d’un hypersignal spontané en T1 (b, e, flèches blanches), en T1 non rehaussé par le produit de contraste
(c, f, flèches blanches) avec une persistance du signal intralabyrinthique normal en T2 (a, b, flèches blanches).

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Fig. 19-2. Labyrinthite membraneuse.
Patiente de 30 ans présentant des acouphènes avec surdité et vertiges au cours d’une méningite à méningocoque de type B.
L’IRM en séquence T2 (a, d, flèches blanches) est normale ; normale en T1 (b, e, flèche et têtes de flèche blanches). En T1 après
injection de produit de contraste, il existe un rehaussement franc de la cochlée (c, f, flèche et têtes de flèche blanches), en rapport
avec une labyrinthite antérieure.

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Fig. 19-3. Labyrinthite ossifiante cochléovestibulaire méningogène.


Patiente de 25 ans aux antécédents de méningite. Cophose de l’oreille droite avec aréflexie vestibulaire droite. TDM en recons-
tructions axiales (a/b, c/d) et coronales (e/f) montrant une ossification du labyrinthe membraneux antérieur droit (cochlée ; a, e ;
flèche) normal à gauche (b, f, flèche) ; et une ossification du labyrinthe membraneux postérieur droit (canal semicirculaire latéral et
vestibule, c, flèche blanche).

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Fig. 19-4. Labyrinthite ossifiante focale tympanogène.
Patient de 21 ans aux antécédents de traitement chirurgical d’un cholestéatome mésotympanique droit. TDM (a, flèche blanche ;
d, têtes de flèche noires) montrant une ossification du labyrinthe membraneux au niveau du canal semicirculaire latéral (CSL).
L’IRM en T2 (b, e, flèche et têtes de flèche blanches) retrouve une amputation du signal au niveau du CSL, sans prise de contraste
en T1 après injection de produit de contraste (c, f, flèche et têtes de flèche blanches).

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Fig. 19-5. Fistule labyrinthique traumatique.
Patient de 24 ans présentant une surdité brusque avec vertiges au décours d’un accident de la voie publique. TDM des rochers,
reconstruction sagittale oblique du rocher droit (a et d) : présence d’un pneumolabyrinthe minime au sein du canal semicirculaire
postérieur (flèches noires). L’IRM en T1 sans contraste (b et e) retrouve une hémorragie labyrinthique punctiforme en hypersignal
T1 du tour basal de la cochlée (flèche blanche) ; le 3D T2 reconstruit en volume (c) est normal. À noter sur la TDM cérébrale (f) un
hématome cérébral frontal droit (flèches).

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Fig. 19-6. Schwannome intravestibulaire.
Surdité de perception chez une patiente de 28 ans. IRM en séquence T2 3D CISS (a et d) et T1 3D EG avant (b et e) et après
injection de gadolinium (c et f) : lésion intravestibulaire droite (flèche blanche) de quelques millimètres en hyposignal T2 CISS (a et
d) intravestibulaire droit, prenant le contraste en T1 (c et f).

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Fig. 19-7. Schwannome cochléovestibulaire.
Patiente de 23 ans cophotique de l’oreille droite présentant une aréflexie vestibulaire droite. IRM réalisée en T2 CISS (a et d), T1
TSE (b, e), T1 EG gadolinium (c et f). Présence d’une formation tissulaire (flèches blanches) de l’oreille interne droite en hyposignal
T2 CISS (a), hyposignal T1 (b) rehaussée par le contraste (c). Cette formation tissulaire (d, e, f, flèches blanches) occupe la totalité
du labyrinthe antérieur (cochlée) et la portion vestibulaire du labyrinthe postérieur.

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Chapitre 19. Oreille interne 337

Fig. 19-8. Tumeur du sac endolymphatique gauche.


Patient présentant une surdité de perception associée à des acouphènes pulsatiles. TDM en contraste spontané, reconstruction
axiale (a) ; IRM en séquence pondérée T2 (b), en T1 en contraste spontané (c) et T1 après injection de gadolinium (d). Lésion
(flèches blanches) érosive (a) de la partie postéro-inférieure du rocher, très finement spiculée. En IRM, cette lésion est de signal
très élevé en T2 (b), hétérogène en T1 (c). Son signal est hétérogène en T1 après injection (d), très rehaussé, témoignant de son
caractère très vascularisé, elle est le siège de « flow voids ».

Le protocole d’IRM est à adapter en fonction du Le bilan par imagerie est indispensable. Il doit être
tableau clinique mais comprendra de manière sys- réalisé en connaissance de la symptomatologie, des
tématique des séquences classiques en T1 avant et données de l’examen clinique et des explorations
après injection de gadolinium et T2 centrées sur fonctionnelles audiovestibulométriques et éven-
les rochers, des séquences pondérées T2 en haute tuellement des PEA.
résolution sur le labyrinthe et l’angle pontocéré- Le scanner permet l’étude du labyrinthe osseux
belleux et une exploration systématique de la tota- et de la capsule labyrinthique. Il est néces-
lité de l’encéphale (cf. chapitre 16). saire en cas de suspicion de dystrophie osseuse
(otospongiose cochléaire), de malformation
ou de suspicion d’ossification labyrinthique.
Imagerie des lésions L’injection de produit de contraste n’a pas
de l’oreille interne d’intérêt.
L’IRM est pratiquement toujours indispensa-
Il existe de nombreuses anomalies pouvant attein- ble. Elle doit associer des séquences spin écho
dre le labyrinthe osseux et membraneux. Il peut classiques T1 et T2. L’injection de sels de
s’agir d’atteintes isolées ou au contraire d’une gadolinium est nécessaire à la mise en évidence
affection générale ou de voisinage atteignant le d’anomalies intralabyrinthiques tissulaires ou
labyrinthe ou retentissant sur lui. Le contexte cli- inflammatoires. Les séquences inframillimé-
nique est donc extrêmement variable et la conduite triques pondérées en T2 en très haute résolu-
à tenir diagnostique et thérapeutique doit s’adap- tion sont impératives pour analyser les liquides
ter en fonction de celui-ci. endolabyrinthiques.

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Fig. 19-9. Otospongiose cochléaire.


Patiente de 40 ans aux antécédents familiaux d’otospongiose présentant une surdité mixte d’évolution lentement progressive.
TDM du rocher droit, reconstructions axiales (a, b, c et d) : lésions hypodenses (flèches) de la fissula ante fenestram et de la cap-
sule otique péricochléaire en rapport avec une otospongiose péricochléaire de type IVb.

Hémolabyrinthe met pas d’analyser la densité du contenu du laby-


rinthe). L’IRM retrouve un hypersignal spontané
L’hémorragie intralabyrinthique est responsable T1 du labyrinthe membraneux [9] (fig. 19-1).
d’un tableau très aigu associant surdité brusque et Les séquences en pondération 3D FLAIR à 3 Tesla
vertiges. Il peut s’agir d’une hémorragie sans cause seraient plus sensibles que les séquences T1 [10,
particulière ou, plus souvent, s’inscrivant dans le 11,12].
contexte d’une anomalie locale (tumeur, infection,
traumatisme…) ou générale (hémopathie, troubles
de la coagulation, HTA, etc.) dont elle est parfois
le mode de révélation. Elle peut être favorisée par Labyrinthite
les épisodes de la vie génitale (grossesse). Labyrinthite membraneuse
L’hémorragie affecte plus fréquemment les espa- ou subaiguë
ces périlymphatiques que les espaces endolym- Il s’agit d’une atteinte inflammatoire ou infec-
phatiques. tieuse (virale ou bactérienne), responsable
En dehors d’anomalies associées ou causales, le d’une prolifération de fibroblastes du labyrinthe
scanner est normal (la résolution spatiale ne per- membraneux.

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On distingue les labyrinthites membraneuses en tissant à une ossification du labyrinthe. Les


fonction de leur porte d’entrée, celle-ci pouvant étiologies sont multiples, dominées par les laby-
être triple : rinthites suppurées (labyrinthites aiguës bacté-
• labyrinthite tympanogène : contamination du riennes) (fig. 19-3), les lésions inflammatoires
labyrinthe membraneux à partir d’une otite ou hémorragiques postopératoires (fig. 19-4) ou
aiguë ou chronique de la cavité tympanique via au cours d’affections comme les otospongioses
le tour basal de la cochlée par franchissement de cochléaires très évoluées, et les traumatismes [16]
la fenêtre ronde. Elle peut également survenir (fig. 19-5).
après un traumatisme ou une chirurgie ; Les explorations fonctionnelles mettent en évi-
• labyrinthite méningogène : extension d’une dence une surdité de perception endo- et rétro-
méningite par le conduit auditif interne ; cochléaire associée à une hyporéflexie vestibulaire.
• labyrinthite hématogène : rougeole, oreillons, L’examen d’imagerie le plus performant est la
rubéole (première cause de surdité congéni- tomodensitométrie qui montre une calcification
tale), granulomatose de Wegener. partielle ou totale du labyrinthe membraneux
Le diagnostic est essentiellement clinique avec un antérieur et postérieur [17]. L’évolution se fait
tableau dominé par une surdité de perception uni- vers la franche ossification du labyrinthe qui peut
latérale associée à des signes vestibulaires (verti- être, dans les cas très évolués, complètement effacé
ges, nystagmus, vomissements) ; des acouphènes au sein de la capsule otique.
sont souvent présents. L’IRM, est un examen de deuxième intention.
L’IRM reste l’examen clé pour confirmer l’at- Elle montre un foyer en hyposignal T2 au sein du
teinte labyrinthique (fig. 19-2) et éventuellement labyrinthe membraneux. La prise de contraste du
rechercher une porte d’entrée ou des compli- labyrinthe membraneux traduit la présence d’un
cations locorégionales. Le labyrinthe membra- foyer de labyrinthite actif.
neux, en hyposignal spontané T1, se rehausse Le pronostic fonctionnel dépend essentiellement
après injection de gadolinium [13]. Les séquen- de la possibilité de pose d’un implant cochléaire.
ces pondérées T2 permettent de différencier une L’absence de signal liquidien intralabyrinthique
labyrinthite (hypersignal T2) d’un schwannome sur les séquences inframillimétriques très pondé-
intralabyrinthique (hyposignal T2). rées en T2 3D en haute résolution est un facteur
Le scanner est a priori inutile à la phase aiguë de mauvais pronostic chirurgical [18].
mais permettra de rechercher des signes précoces
d’évolution vers la labyrinthite ossifiante.
Le traitement et le pronostic des labyrinthites Tumeurs et pseudotumeurs
membraneuses sont fonction de leur étiologie. de l’oreille interne
Les séquelles auditives peuvent conduire à la pose
Schwannomes labyrinthiques
d’un implant cochléaire.
La prévention par vaccination a permis de réduire Il s’agit de lésions rares développées à partir
nettement la survenue des labyrinthites vira- des gaines de Schwann des fibres nerveuses
les (vaccin ROR) et bactériennes (Haemophilius acoustiques ou vestibulaires ; ils sont plus fré-
influenzae) [14]. De même, l’utilisation d’une quemment observés dans la cochlée que dans
corticothérapie préventive en cas de méningite le vestibule. Lorsque cochléaires, ils affectent
bactérienne est préconisée chez les patients de plus souvent la rampe tympanique [5]. Ils sont
plus de 2 mois afin de diminuer les complications responsables de surdités dont le mode d’instal-
neurosensorielles potentielles [15]. lation est variable, le plus souvent progressif,
et/ou de vertiges.
Le scanner est en règle générale normal.
Labyrinthite ossifiante
L’IRM retrouve une formation nodulaire
La labyrinthite ossifiante est un mode de cica- dans la lumière de cochlée (fig. 19-6) ou dans
trisation d’une labyrinthite membraneuse abou- la lumière du vestibule, en isosignal T1 et

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hyposignal T2, avec une amputation plus ou Macroscopiquement, ce sont des formations fria-
moins importante de l’hypersignal liquidien bles, très vascularisées, formées de tissu polypoïde,
intracochléaire ou intravestibulaire normal sur et présentant des contingents kystiques et hémor-
les séquences en haute résolution T2 inframilli- ragiques. L’envahissement osseux est constant
métriques. Le rehaussement après injection de [21]. Aucune métastase à distance n’a été décrite
gadolinium est intense. [19], par contre les autres localisations en cas de
Ces lésions peuvent être localisées, dans une cavité maladie de von Hippel-Lindau (rein, cervelet)
labyrinthique, s’étendre dans la totalité du vesti- doivent impérativement être recherchées.
bule et de la cochlée (fig. 19-7), voire à l’ensem- Cliniquement, le principal symptôme révéla-
ble du labyrinthe et, dans les cas les plus avancés, teur est une surdité de perception. Une paralysie
au nerf cochléovestibulaire dans le MAI ou l’APC, faciale (60 %), des acouphènes pulsatiles (50 %),
voire faire issue dans la cavité tympanique par les ou des vertiges (20 %) peuvent être associés [21].
fenêtres. La surdité de perception est toujours présente en
cas d’envahissement de la capsule otique [22]. En
Granulomes labyrinthiques l’absence d’envahissement de la capsule otique,
la surdité neurosensorielle survient soit brusque-
Ils sont rares. Il s’agit principalement de nodu- ment lors d’une hémorragie intralabyrinthique,
les cicatriciels pouvant évoluer vers la fibrose. soit de façon progressive et fluctuante par hydrops
La sémiologie radiologique est identique à celle endolymphatique [22].
des schwannomes à l’exception du rehaussement
moins intense après injection de gadolinium. Les TSEL ont un aspect assez caractéristique en
imagerie (23) (fig. 19-8).
Nodules de fibrose labyrinthiques L’exploration scannographique met en évidence
une lacune très irrégulière de la face postérieure
Les fibroses sont un mode évolutif des labyrinthi- du rocher, centrée sur l’orifice endocrânien de
tes, en général avant la calcification et l’ossification l’aqueduc du vestibule, ce qui représente un cri-
des labyrinthites ossifiantes. Les formes purement tère diagnostique. Les calcifications spiculées et
nodulaires sont exceptionnelles, la sémiologie centrales sont constantes. Les calcifications péri-
radiologique est identique à celle du granulome phériques de la marge postérieure de la tumeur
ou du schwannome mais il n’y a pas de rehausse- sont habituelles (94 % [21]).
ment après injection de gadolinium.
Les petites tumeurs (< 3 cm) intéressent la région
rétrolabyrinthique de l’apex pétreux, alors que les
Tumeurs du sac tumeurs plus volumineuses (> 3 cm) s’étendent au
endolymphatique (TSEL) cervelet par la citerne pontocérébelleuse, à l’oreille
Ce sont des lésions du labyrinthe postérieur et de moyenne, et à la base du crâne (foramen jugulaire,
l’angle pontocérébelleux centrées sur l’émergence sinus caverneux) [21].
du conduit endolymphatique et son sac. Elles sont En IRM, le rehaussement en T1 est volontiers
de diagnostic difficile en raison de leur localisation hétérogène (58 %), périphérique pour les petites
profonde rendant inaccessible une analyse histolo- tumeurs, périphérique et central (matriciel) pour
gique préopératoire. les plus volumineuses (> 3 cm) [21]. En pondéra-
Les TSEL sont des tumeurs rares, parfois associées tion T2, l’aspect est constamment en hypersignal
à une maladie de von Hippel-Lindau (7 % des (par rapport à la substance blanche cérébelleuse),
cas). Les TSEL se développent à partir des cellules le plus souvent hétérogène (64 %).
tapissant le sac endolymphatique, et correspon- Si elle est réalisée, l’angiographie montre un blush
dent histologiquement à des cystadénocarcinomes tumoral hypervasculaire. Les petites tumeurs
de bas grade [19]. Elles présentent un caractère (< 3 cm) ne sont vascularisées que par les bran-
papillaire qui les différencie des tumeurs adéno- ches de l’artère carotide externe (artère pharyn-
mateuses de l’oreille moyenne [20]. gienne ascendante, artère rétro-auriculaire, artère

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Chapitre 19. Oreille interne 341

méningée moyenne). Les tumeurs plus volumi- surdité de perception…). En l’absence de traite-
neuses (> 3 cm) recrutent des afférences des terri- ment, l’évolution se fait vers la surinfection du laby-
toires carotidiens internes et vertébraux basilaires rinthe, facteur de risque de méningite, la destruction
(artère cérébelleuse antéro-inférieure). de l’oreille interne et la labyrinthite ossifiante.
Les diagnostics différentiels en imagerie sont Le scanner met en évidence la destruction osseuse
représentés par : de la paroi interne de la caisse. Cette destruction
• les tumeurs des plexus choroïdes, généralement n’est pas obligatoirement synonyme de colonisation
issues du quatrième ventricule par les foramens de du labyrinthe membraneux. C’est la diminution du
Luschka. Elles présentent des calcifications cen- signal des liquides labyrinthiques sur les séquences
trales (25 %), un hypersignal T2, un hyposignal en haute résolution T2 en IRM, et l’absence de
T1 avec parfois des vides de signal (flow voids) et rehaussement sur les séquences T1 après injection
sont rehaussées par le gadolinium [24] ; de gadolinium qui signent cet envahissement.
• les paragangliomes jugulaires ou jugulotympa- Les cholestéatomes primitifs s’étendent volontiers
niques centrés sur le foramen jugulaire, habi- à l’oreille interne, qu’ils soient localisés dans la
tuellement en isosignal T1, ils ne concernent caisse au contact du promontoire, ou qu’ils soient
généralement pas la portion rétrolabyrinthique localisés sur le ganglion géniculé. Dans ce dernier
de l’apex pétreux de façon isolée ; cas, ils s’étendent souvent au fond du MAI et au
• les métastases hypervasculaires (rein, thyroïde labyrinthe antérieur en passant en pont sur la face
surtout) n’ont pas de fines calcifications posté- supérieure du rocher. Le scanner retrouve des
rieures, de contingent en hypersignal T1 spon- lacunes en continuité les unes avec les autres qui
tané, ni de signal élevé en pondération T2 ; ouvrent le toit du fond du MAI et le tour supérieur
• les granulomes à cholestérine de l’apex pétreux de la cochlée. La sémiologie en IRM est identique
(masse soufflante mais non lytique en hyper- à celle des cholestéatomes secondaires.
signal spontané T1 non rehaussée) ;
• les schwannomes des nerfs mixtes centrés sur le Autres lésions
foramen jugulaire. D’autres lésions peuvent s’étendre aux cavités de
Le traitement et le pronostic de ces tumeurs dépen- l’oreille interne, qu’il s’agisse de lésions malignes
dent des possibilités de résection. Un envahisse- destructrices (métastases chondrosarcomes, chor-
ment labyrinthique est de mauvais pronostic. La domes, histiocytose X…) ou bénignes (kystes à
voie d’abord transpétreuse semble la plus appro- cholestérine, cholestéatomes primitifs de l’apex
priée. Le taux de survie à long terme est élevé chez pétreux, méningiomes de l’angle pontocérébel-
les patients ayant bénéficié d’un traitement chirur- leux, etc.) et s’inscrivent dans des tableaux com-
gical dont les marges histologiques sont saines plexes où la symptomatologie labyrinthique est
[25]. Les récidives apparaissent tardivement du fait parfois prédominante ou révélatrice.
de la croissance lente de ces tumeurs. Le bilan des lésions par scanner et IRM est indis-
pensable. Il montre des lésions de l’apex pétreux
destructrices présentant leurs caractéristiques pro-
Extension au labyrinthe
pres (cf. chapitres correspondants) ainsi que leur
de lésions de voisinage retentissement sur la capsule labyrinthique et les
Cholestéatomes cavités de l’oreille interne.
L’extension à l’oreille interne des cholestéatomes
secondaires n’est pas exceptionnelle. Elle débute par Lésions dystrophiques
une destruction de la capsule labyrinthique soit au de la capsule labyrinthique
niveau du promontoire soit plus classiquement au
Otospongioses cochléaires
niveau de la coque du canal semicirculaire latéral.
La pénétration intralabyrinthique s’accompagne de La labyrinthisation des otospongioses s’accom-
l’apparition de signes de labyrinthisation (vertiges, pagne de symptômes labyrinthiques (surdité de

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342 Os temporal et angle pontocérébelleux

perception, vertiges…). Il s’agit d’une atteinte de Malformations


la capsule auditive telle qu’on l’observe dans les
Elles s’inscrivent dans un contexte clinique parti-
otospongioses de stade IV.
culier. Les malformations du labyrinthe peuvent
Dans les stades IVa le scanner montre la présence concerner le labyrinthe membraneux uniquement
d’une hypodensité péricochléaire réalisant un classi- ou le labyrinthe membraneux et osseux (malfor-
que tour de spire supplémentaire, une atteinte de la mations de Mondini). Le scanner permet de clas-
fenêtre ronde et IVb une extension vers le labyrin- ser ces anomalies.
the postérieur dans les stades IVb. L’IRM retrouve
L’absence de modiolus et l’élargissement du fond
les foyers actifs rehaussés par le gadolinium.
du conduit auditif interne est observé dans les
oreilles Geyser, les surdités d’installation progres-
Maladies de Lobstein
sive liées à l’X, les dilatations du sac endolympha-
Autrement appelée maladie des os de verre, elle est tique, etc. (cf. chapitre 25)
responsable d’une déminéralisation importante de
l’os otique avec présence d’une hypodensité fran-
che et bilatérale péricochléaire, mais à la différence Imagerie des implants
de l’otospongiose, outre le contexte clinique, il cochléaires
n’existe pas d’atteinte platinaire.
Un implant cochléaire est une prothèse dont
Autres
le but est de réhabiliter la fonction auditive des
Il peut s’agir d’atteintes infectieuses (syphilis) ou patients présentant une surdité neurosensorielle
de granulomatoses. bilatérale sévère.

abc
def
Fig. 19-10. Implant cochléaire.
Patient de 70 ans ayant bénéficié d’un implant cochléaire droit pour cophose bilatérale. Imagerie : radiographie du crâne de profil
(a), reconstructions TDM surfaciques (b et c), 3D (f) et en coupes axiale et coronale (d et e). Le boîtier est positionné en projection
de l’écaille du temporal (a, f ; têtes de flèches blanches). L’électrode décrit un tour de spire au niveau du tour basal de la cochlée
(b, c, têtes de flèches ; d, flèches). Le fil de raccordement parcourt la cavité d’antromastoïdectomie (a, flèche blanche ; d, e, têtes
de flèches) et pénètre par la fenêtre ronde (e, flèche blanche).

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Chapitre 19. Oreille interne 343

Il permet de stimuler directement les cellules du • la labyrinthite ossifiante. La perte d’audition


ganglion spiral de Corti, donc le nerf cochléaire, peut résulter d’une labyrinthite avec pour consé-
en court-circuitant les cellules ciliées éventuelle- quence une fibrose (visible en IRM) et des cal-
ment endommagées. Il est composé d’un boîtier cifications intracochléaires (visibles au scanner).
externe (enregistrant et convertissant les sons en L’IRM est prédictive d’une obstruction
impulsions électriques) et d’une électrode de sti- cochléaire qui peut compromettre la pose d’im-
mulation venant au contact de l’organe de Corti plants [18]. Cependant, la présence d’une zone
dans la rampe tympanique (fig. 19-10). de signal liquidien persistant, même limitée à un
Un implant cochléaire ne restitue toutefois pas segment cochléaire témoigne d’une perméabilité
une audition normale et nécessite souvent une résiduelle parfois suffisante pour l’implantation ;
longue période de rééducation et d’adaptation. • la fracture du rocher : risque de méningite pos-
Dès lors, chez le sujet âgé, l’indication d’implant topératoire accru ;
nécessite une évaluation psychocognitive préa- • la sténose de la fenêtre ronde ;
lable soigneuse [26]. Posé chirurgicalement par • l’aplasie ou hypoplasie du nerf cochléaire [28], de
un abord transmastoïdien fermé, le taux de com- développement embryologique distinct de l’or-
plication reste faible (moins de 5 % selon l’HAS gane de Corti. L’aplasie est une contre-indication
[26]). La vaccination antiméningococcique préo- formelle à l’implantation cochléaire [26] ;
pératoire est recommandée afin d’éviter les com- • la dysplasie cochléaire. Elle n’est qu’une contre-
plications infectieuses les plus graves (méningite). indication relative ;
Une éventuelle réimplantation (pour dysfonction • l’oreille geyser : présence anormale de liquide
de l’implant) n’expose pas à plus de complication cérébrospinal au sein des cavités de l’oreille
que la primo-implantation [26]. interne, souvent dysplasique. Elle est de dia-
gnostic chirurgical mais très fortement suspec-
Les indications chez l’enfant dépendent de l’âge et
tée par l’absence de modiolus en imagerie en
de l’acquisition linguistique préalable [27]. Chez
coupe. Certaines équipes ne contre-indiquent
l’adulte, l’indication se discute en cas de surdité
pas pour autant la pose d’implants.
de perception sévère bilatérale progressive après
échec ou inefficacité d’un appareillage acoustique
conventionnel (surdités congénitales post-linguis- Réaliser un bilan anatomique
tiques, surexposition au bruit, toxicité médica-
menteuse, séquelles de labyrinthites infectieuses
préopératoire
ou inflammatoires). Le bilan anatomique préopératoire permet de
Le but de l’imagerie est d’aider à établir le mettre en évidence :
bilan étiologique de la surdité, de dépister les • une déhiscence du canal du nerf facial ou un tra-
contre-indications opératoires, de réaliser un jet inhabituel le long du promontoire ou dans
bilan anatomique préopératoire et de rechercher la cavité tympanique : risque de lésion du nerf
d’éventuelles complications post-opératoires. (rare mais possible, réduit par le monitoring
peropératoire du nerf facial) ;
• des variations anatomiques vasculaires : golfe
Déceler les contre- jugulaire trop haut situé, trajet aberrant de la
indications opératoires carotide interne.

Ces contre-indications sont :


• les foyers infectieux. Une otite aiguë doit être Rechercher des complications
traitée car elle contre-indique l’intervention. La postopératoires
présence de foyers de mastoïdite chronique qui
peuvent faire repousser l’intervention, la sclé- On redoute principalement les complications
rose mastoïdienne compliquent l’accès chirur- infectieuses (méningites et labyrinthites), les
gical à l’oreille moyenne ; paralysies faciales, les vertiges ou acouphènes, les

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344 Os temporal et angle pontocérébelleux

(rares) déplacements d’électrodes. Classiquement, [13] Sauvage JP. Sudden and fluctuant sensorineural
la pose d’implants cochléaires contre-indique la hearing loss. EMC, Oto-rhino-laryngologie, 2004 ;
133-56.
réalisation ultérieure d’une IRM. Cependant cer-
[14] Smith RJ, Bale JF, Jr., White KR. Sensorineural hear-
tains implants récents sans matériel ferromagné- ing loss in children. Lancet 2005 ; 365 : 879-90.
tique possèdent un aimant pouvant être retiré [15] McIntyre PB, Berkey CS, King SM, Schaad UB,
chirurgicalement (se renseigner sur le modèle de Kilpi T, Kanra GY et al. Dexamethasone as adjunc-
l’implant) ce qui permet la réalisation d’une IRM. tive therapy in bacterial meningitis. A meta-analysis
of randomized clinical trials since 1988. JAMA
Le scanner, guidé par la clinique, reste l’examen
1997 ; 278 : 925-31.
de première intention. [16] Swartz JD, Mandell DM, Faerber EN, Popky GL,
Ardito JM, Steinberg SB et al. Labyrinthine ossifica-
Références tion : etiologies and CT findings. Radiology 1985 ;
157 : 395-8.
[1] Teranishi M, Naganawa S, Katayama N, Sugiura M, [17] Rajhi H. Labyrinthite ossifiante, apport de tomo-
Nakata S, Sone M et al. Image evaluation of endolym- densitométrie. Feuillets de Radiologie 2005 ; 45 (5) :
phatic space in fluctuating hearing loss without ver- 355-62.
tigo. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009 ; 266 : 1871-7. [18] Isaacson B, Booth T, Kutz JW, Jr., Lee KH, Roland PS.
[2] McCabe BF. Autoimmune inner ear disease : therapy. Labyrinthitis ossificans : how accurate is MRI in
Am J Otol 1989 ; 10 : 196-7. predicting cochlear obstruction ? Otolaryngol Head
[3] Merchant SN, Durand ML, Adams JC. Sudden Neck Surg 2009 ; 140 : 692-6.
deafness : is it viral? ORL J Otorhinolaryngol Relat [19] Hassard AD, Boudreau SF, Cron CC. Adenoma of
Spec 2008 ; 70 : 52-60 ; discussion -2. the endolymphatic sac. J Otolaryngol ; 1984 ; 13 :
[4] Gauss I, Delank KW, Esser M, Grau A. Life- 213-6.
threatening differential diagnoses of vertigo and sud- [20] Gaffey MJ, Mills SE, Fechner RE, Intemann SR,
den hearing loss. HNO 2008 ; 56 : 733-40 ; quiz 41. Wick MR. Aggressive papillary middle-ear tumor.
[5] Tieleman A, Casselman JW, Somers T, Delanote J, A clinicopathologic entity distinct from middle-ear
Kuhweide R, Ghekiere J et al. Imaging of intral- adenoma. Am J Surg Pathol 1988 ; 12 : 790-7.
abyrinthine schwannomas : a retrospective study [21] Mukherji SK, Albernaz VS, Lo WW, Gaffey MJ,
of 52 cases with emphasis on lesion growth. AJNR Megerian CA, Feghali JG et al. Papillary endo-
Am J Neuroradiol 2008 ; 29 : 898-905. lymphatic sac tumors: CT, MR imaging, and angi-
[6] García Berrocal JRG, Ramírez-Camacho R, Portero F, ographic findings in 20 patients. Radiology 1997 ;
Vargas JA. Role of viral and Mycoplasma pneumo- 202 : 801-8.
niae infection in idiopathic sudden sensorineural [22] Butman JA, Kim HJ, Baggenstos M, Ammerman JM,
hearing loss. Acta Otolaryngol 2000 ; 120 : 835-9. Dambrosia J, Patsalides A et al. Mechanisms of mor-
[7] Niranjan A, Mathieu D, Kondziolka D, Flickinger JC, bid hearing loss associated with tumors of the endol-
Lunsford LD. Radiosurgery for intracanalicular ves- ymphatic sac in von Hippel-Lindau disease. JAMA
tibular schwannomas. Prog Neurol Surg 2008 ; 21 : 2007 ; 298 : 41-8.
192-9. [23] Patel NP, Wiggins RH, 3rd, Shelton C. The
[8] Gerber PA, Antal AS, Neumann NJ, Homey B, radiologic diagnosis of endolymphatic sac tumors.
Matuschek C, Peiper M et al. Neurofibromatosis. Laryngoscope 2006 ; 116 : 40-6.
Eur J Med Res 2009 ; 14 : 102-5. [24] Aksoy FG, Gomori JM. Choroid plexus papilloma of
[9] Jang CH, Kim YH. Sudden hearing loss in intral- foramen of Luschka with multiple recurrences and
abyrinthine haemorrhage in a child. J Laryngol Otol cystic features. Neuroradiology 1999 ; 41 : 654-6.
2004 ; 118 : 450-2. [25] Hansen MR, Luxford WM. Surgical outcomes in
[10] Otake H, Sugiura M, Naganawa S, Nakashima T. patients with endolymphatic sac tumors. Laryngoscope
3D-FLAIR magnetic resonance imaging in the 2004 ; 114 : 1470-4.
evaluation of mumps deafness. Int J Pediatr [26] HAS. Traitement de la surdité par pose d’implants
Otorhinolaryngol 2006 ; 70 : 2115-7. cochléaires. wwwhas-santefr. 2008.
[11] Sone M, Mizuno T, Naganawa S, Nakashima T. [27] Schauwers K, Gillis S, Daemers K, De Beukelaer C,
Imaging analysis in cases with inflammation-induced Govaerts PJ. Cochlear implantation between 5 and
sensorineural hearing loss. Acta Otolaryngol 2009 ; 20 months of age : the onset of babbling and the
129 : 239-43. audiologic outcome. Otol Neurotol 2004 ; 25 :
[12] Yoshida T, Sugiura M, Naganawa S, Teranishi M, 263-70.
Nakata S, Nakashima T. Three-dimensional fluid-atten- [28] Ellul S, Shelton C, Davidson HC, Harnsberger HR.
uated inversion recovery magnetic resonance imaging Preoperative cochlear implant imaging: is magnetic
findings and prognosis in sudden sensorineural hearing resonance imaging enough? Am J Otol 2000 ; 21 :
loss. Laryngoscope 2008 ; 118 : 1433-7. 528-33.

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